Ichthyosis vulgaris
Einführung
Einführung in die Ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris, auch bekannt als Ichthyosissimplex, Xeroderma, Dominantichthyosis vulgaris oder Ichthyosis nitida, ist eine autosomal dominante Vererbung. häufiger. Die Inzidenzrate beträgt ca. 1/250. Die Krankheit ähnelt dem sogenannten Schlangenkörper, der Schlangenhaut und dem Schlangenfötus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Xeroderma pigmentosum Herzinsuffizienz Nierenversagen
Erreger
Ätiologie der Ichthyosis vulgaris
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit ist autosomal dominant.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist immer noch nicht klar und kann mit der Verringerung oder dem Fehlen von Filamentaggregaten in der Haut zusammenhängen, oder es wird angenommen, dass sie mit einem abnormalen Lipidstoffwechsel, niedrigen Vitamin-A-Spiegeln, einem beeinträchtigten Abschuppungsprozess und Stratum corneum verbunden sind. Das interne Desmosom ist abnormal verwandt.
Verhütung
Prävention von Vertikulose
Die Krankheit gehört zu den Chromosomenerkrankungen, und die Ursache für Chromosomenanomalien ist unklar. Sie kann in gewissem Zusammenhang mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft stehen, so dass diese Krankheit nicht direkt verhindert werden kann. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte das Chromosomen-Screening rechtzeitig durchgeführt werden.Für schwerwiegende genetisch bedingte Krankheiten sollte rechtzeitig eine künstliche Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt der Krankheit zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen der Ichthyosis vulgaris Komplikationen , Xerodermie-Pigmentierung, Herzinsuffizienz, Nierenversagen
1 Ichthyose, Spastik, geistige Behinderung
Es ist ein seltenes Syndrom, das aus angeborener Ichthyose, spastischer Extremitätenlähmung und Triadenstörung besteht. Fast alle Patienten haben bei der Geburt einen ausgedehnten Ichthyoseschaden, und etwa die Hälfte weist einen unterschiedlichen Grad an Erythrodermie auf. Die Erythrodermie lässt mit zunehmendem Alter allmählich nach und verschwindet nach dem Erwachsenenalter. Hauptsächlich bei geistiger Behinderung, spastischer Tetraplegie oder Querschnittslähmung.
2 Ichthyose-Pygmäen-Syndrom:
3 intelligente Störung Epilepsie Ichthyosis-Syndrom:
Im Kindesalter haben einige Patienten auch Genitalhypoplasie, Zwerg- und andere Symptome. Die Intelligenz ist sehr schlecht und Sie können nicht auf sich selbst aufpassen. Die meiste Epilepsie ist eine größere Episode.
4 Ichthyose-Hepatosplenomegalie-Ataxie-Syndrom:
Bei Kindern liegt eine trockene Hauterkrankung vor. Ab dem 62. Lebensjahr kommt es zu einer progressiven Zunahme von Dysarthrie und Ganginstabilität. Eine trockene Haut ist am offensichtlichsten, wenn die Glieder ausgestreckt sind und die Handflächenabdrücke tief sind. Hepatosplenomegalie, harte, aber normale Leberfunktion. Neurologische Untersuchung hat Manifestationen der Alzheimer-Krankheit. Bewegungen der Gliedmaßen und des Rumpfes sind Ataxie, Dysarthrie und Schwierigkeiten beim Blick nach oben.
5 Haarschaft abnorme Intelligenzstörung Ichthyosis-Syndrom:
Sprödes Haar durch abnormale Trockenheit, geistige Behinderung, verminderte Fruchtbarkeit und Kleinwuchs.
6 Ichthyose-Polyneuritis-Ataxie-Syndrom:
Akute Polyneuropathie, Nierenversagen oder Herzversagen.
7 Ichthyose, Bambus-ähnliches Haar-Allergie-Syndrom:
Das Haar ist dünn, weich, stumpf und trocken und zeichnet sich durch eine Ansammlung von sprödem Haar aus, das als Bambushaar bezeichnet wird.
Symptom
Symptome der Ichthyosis vulgaris Häufige Symptome Hautkante Schuppenblutmangel Pickel
Bei der Geburt asymptomatisch, häufig bei Säuglingen und Kleinkindern, erscheinen am Rücken und an den Extremitäten der Gliedmaßen hellbraune bis dunkelbraune Diamant- oder polygonale Schuppen nahe der Haut, deren Ränder frei und symmetrisch verteilt sind, insbesondere in den unteren Gliedmaßen, stark Es kann den Oberkörper, die Gliedmaßen und andere Teile der Gliedmaßen betreffen, die Achselhöhlen, die Glutealspalte sind häufig nicht betroffen, die Kopfhaut kann milde Plattenepithelschuppen aufweisen, die Papeln der gemeinsamen follikulären Keratose auf dem Handrücken, der Gaumen der gemeinsamen linearen Spalte und die Vertiefung des Handflächenabdrucks sind unterschiedlich. Im Allgemeinen gibt es keine Symptome, der Zustand ist eng mit der Jahreszeit verbunden, der Sommer ist hell und der Winter ist schwer.Einige Patienten haben möglicherweise eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit erblich bedingten allergischen Erkrankungen, wie z. Verbessern.
Untersuchen
Untersuchung der Ichthyosis vulgaris
Klinische Hautuntersuchung: häufig bei Säuglingen und Kleinkindern. Auf dem Rücken und den Extremitäten befinden sich hellbraune bis dunkelbraune Diamanten oder polygonale Schuppen, die nahe an der Haut liegen und deren Ränder frei und symmetrisch verteilt sind. Besonders für die unteren Extremitäten. In schweren Fällen kann es den Oberkörper, die Gliedmaßen und andere Teile der Gliedmaßen betreffen, wobei die Achselhöhlen und Gesäßspalten häufig nicht betroffen sind. Die Kopfhaut kann milde Schuppen aufweisen. Gemeinsame follikuläre Keratose Papeln auf dem Handrücken, gemeinsame lineare Gaumenspalte und Palmprint Vertiefung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Ichthyosis vulgaris
Asymptomatisch bei der Geburt, häufig bei Säuglingen und Kleinkindern, auf dem Rücken und den Extremitäten der Extremitäten erscheinen hellbraune bis dunkelbraune Diamant- oder polygonale Schuppen, hautnah, ihre Ränder sind frei, symmetrische Verteilung, TCM-Pathogenese und Syndromdifferenzierung: Die chinesische Medizin glaubt, dass die Krankheit nicht angeboren ist, das Temperament übermorgen gestört ist und das Blut trocken und milzig ist, die Milz verloren geht und die Haut lange Zeit stirbt.
