Mycosis fungoides und Sezary-Syndrom
Einführung
Einführung in Mycosis fungoides und das Sezary-Syndrom Das Mycosisfungoides / Sezary-Syndrom (MF / SS) ist ein Subtyp der Erythrodermie mit kutanem Lymphozytentumor (PCTLC) SS als MF, der 75% des primären kutanen Lymphoms ausmacht. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis Lymphoma Erythroderma
Erreger
Mycosis fungoides und die Ursache des Sezary-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Die genaue Ursache von MF / SS ist derzeit unklar, und einige retrospektive Studien deuten darauf hin, dass Umwelt- und Berufsfaktoren mit dem Ausbruch zusammenhängen können. Sie wurden in der baumwollverarbeitenden Industrie, im Straßenbahn- und Bustransport sowie bei MF oder SS in der Bauindustrie gemeldet. Das Morbiditätsrisiko hat zugenommen.Andere Studien haben gezeigt, dass eine chronische Exposition und Stimulierung von Chemikalien und Pestiziden mit Morbidität einhergeht, aber in jüngsten groß angelegten Fallkontrollstudien konnten keine Korrelationen zwischen diesen Faktoren und MF oder SS gefunden werden Erwachsenen-T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus (HTLV-1) wurde in peripheren Blut- oder Hautläsionen von MF / SS-Patienten nachgewiesen, sodass eine HTIV-1-Infektion mit MF / SS assoziiert sein kann, und Studien haben gezeigt, dass MF / SS Der Beginn kann mit Histokompatibilitätsantigenen wie Aw31, Aw32, B8, Bw38 und DR5 zusammenhängen. MF / SS kann Deletionen und Translokationen der Chromosomen 1 und 6 aufweisen, es ist jedoch unklar, ob diese Chromosomenanomalien bei MF vorliegen. / SS tritt die Rolle der Entwicklung auf.
(zwei) Pathogenese
Das pathologische Merkmal ist die epidermale Infiltration von atypischen mononukleären Zellen, an denen möglicherweise die oberflächliche Dermis beteiligt ist.Diese mononukleären Zellen können in der Epidermis, die als Pautrier-Mikroabscess bezeichnet wird, und in der späten vaginalen retikulären Schicht oder sogar im subkutanen Gewebe geclustert werden. Es kann auch in die Haarfollikel und sogar in die Talgdrüsenepithelzellen eindringen. In den späten Plaques und Tumoren können außer MF extrazelluläre, Eosinophile, Gewebezellen und Plasmazellen gesehen werden. In einigen Fällen ist ein Epithelioidzellgranulom zu sehen. Es zeigt oft, dass die Prognose besser ist, die Venolen sich oft vermehren und die Endothelzellen sich auch vermehren können. Die frühe Papillenschicht weist oft ein leichtes Ödem auf und es gibt verschiedene Grade von Fibrose im späten Stadium. Die Morphologie von MF-Zellen, Qiupengsens Beobachtung zeigt, dass ihre Morphologie Änderungen im Stammbaum aufweist. Kann als kleine einfache Lymphozyten, transparente verdrillte kernhaltige Zellen (klein, mittel, groß), transparente runde Kerne (klein, mittel, groß), T in Immunzellen zu deformierten mehrkernigen Riesenzellen, MF-Zellen unter dem Elektronenmikroskop exprimiert werden In zwei Typen unterteilt, sind die kleinen ähnlich groß wie Lymphozyten, und die größeren sind mehr als ein Mal größer als Lymphozyten. Der Übergang zwischen ihnen ist sichtbar, und der Zellkern macht den größten Teil der Zellen aus. Der Kern des unteren Kerns ist stark verzerrt. Unter dem Elektronenmikroskop ist der Kern gefaltet. Die typische zerebrale Palpebralform ist heterogen. Das Heterochromatin ist in der Peripherie der Kernmembran und ihrer Umgebung konzentriert. Größere, leere, gelegentlich dichte MF / SS-Tumorzellen stammen von reifen Helfer-T-Zellen, CD4, den meisten CD2-, CD3-, CD5-, CD1- und CD8-, antigenen Markern häufig unreifer T-Zellen. In Leu-8 und CD7 exprimieren MF-Zellen in Einzelfällen Oberflächenmarker von inhibitorischen / cytotoxischen T-Zellen, CD8, und einige Patienten können eine abnormale Expression von Oberflächenantigenen aufweisen, wie z. B. den Verlust der gesamten T-Zell-Marker CD2, CD3 und CD5, CD4 und CD8 Sexuell oder doppelt negativ, die meisten MF-Tumorzellen weisen eine klonale Umlagerung des T-Zellrezeptor- (TCR-) Gens auf.
Die histologischen Merkmale von SS ähneln denen von MF mit oder ohne epidermale Infiltration: Der Durchmesser der Sezary-Zellen beträgt im Allgemeinen 10 bis 40 m, der Kern ist verzerrt und macht mehr als 80% der gesamten Zelle aus. Kleines Zytoplasma, basophile, manchmal kleine Vakuolen im Kern sichtbar, Einschlüsse positiv für PAS-Färbung, S-Zellen auch ein Helfer-T-Zell-Phänotyp, MF / SS mit Lymphknoten, die zuerst in den Parakortex eindringen In der T-Zell-abhängigen Region werden andere Strukturen der Lymphknoten zerstört, das Follikelzentrum ist jedoch nicht betroffen, und in den Lymphknoten sind unterschiedliche Grade der Tumorzelltransformation zu sehen.
Verhütung
Mycosis fungoides und Prävention des Sezary-Syndroms
Hauptsächlich rechtzeitig vorgefundene rechtzeitige Behandlung.
Komplikation
Mykosis fungoides und Komplikationen des Sezary-Syndroms Komplikationen Sepsis Lymphoma Erythroderma
1. Ulzerative Läsionen können leicht gleichzeitig mit Infektionen und sekundärer Sepsis auftreten: Sie sind die häufigste Ursache für den akuten Tod bei MF.
2. Etwa 8% des MF-Verlaufs werden in großzellige Lymphome umgewandelt: Von der Diagnose des MF bis zur mittleren Transformationszeit von 21,5 Monaten beschleunigt sich die Erkrankung nach der Transformation, die Prognose ist schlecht, 15% bis 20% des MF-Verlaufs treten außerhalb der Haut auf Die Invasion von Organen, einschließlich Lymphknoten und inneren Organen, die Invasion von Haut und äußeren Organen tritt selten in lokalisierten Plaques und Patches auf, während die Inzidenz ausgedehnter Plaques bei etwa 8% liegt, jedoch bei Tumoren und systemischer Erythrodermie Die Inzidenzrate liegt zwischen 30% und 42%. Die oberflächliche Lymphknotenvergrößerung im Frühstadium von Hautläsionen reagiert häufig dermatologisch und es kommt zu einer Tumorinvasion. Sie betrifft normalerweise die oberflächlichen Lymphknoten im Bereich der Läsionsdrainage, wie Mediastinum und Abdomen. Perineale Lymphknoten werden im Allgemeinen erst spät befallen, und eine Invasion der inneren Organe tritt häufig nach einer Lymphknoteninvasion auf, wobei Lunge, Milz, Leber, Zentralnervensystem und Magen-Darm-Trakt am häufigsten betroffen sind Wenn sich im peripheren Blut Sezary-Zellen befinden, ist die Inzidenz der Knochenmarkinvasion signifikant erhöht.Autopsiedaten zeigen, dass fortgeschrittene Tumoren in jedes Organ eindringen können.
Symptom
Symptome von Mycosis fungoides und Sezary-Syndrom Häufige Symptome Falten, wenn das Gesicht betroffen ist ... Juckender Juckreiz, Lymphknoten, Narben, generalisierte rote Plaque, Mangelernährung, Haarausfall
1. MF-Verlauf kann sehr lang sein, Hautläsionen sind je nach Krankheitsentwicklungsprozess unterschiedlich und Hautläsionen können grob in drei Phasen unterteilt werden, es können jedoch gleichzeitig unterschiedliche Hautläsionen in jeder Phase vorliegen.
(1) Pre-Stage: Auch als Patch-Stadium oder Ekzem-Probenperiode bezeichnet. Diese Periode kann mehrere Monate, mehrere Jahre, sogar 20 bis 30 Jahre dauern. Häufige Hautläsionen sind unspezifische, leichte schuppenartige Hautläsionen nacheinander Es kann leicht als Ekzem, Neurodermitis, Psoriasis, Pityriasis rosea und Ichthyose diagnostiziert werden In diesem Zeitraum können sich die Hautläsionen einiger Patienten vom ersten Auftreten von Hautläsionen bis zur Diagnose spontan auflösen und nicht mehr zu pathologisch diagnostizierbaren MF fortschreiten. Die Ellbogen des MF sind bis zu 5 Jahre oder länger.
(2) Infiltrationszeit: Auch bekannt als Plaque-Stadium, das sich aus den Läsionen des Patch-Stadiums entwickelt. Es kann auch als erstes Symptom für MF verwendet werden, das sich als unregelmäßige invasive Plaque, dunkelrote, glatte Oberfläche oder unebene Infiltration manifestiert Das Haar fällt oft aus und kann auch die Mundschleimhaut angreifen, die Hautläsionen gehen oft mit einem deutlichen Juckreiz einher, die Haut verdickt sich während der Infiltrationszeit und es kann ein typisches "löwenähnliches Gesicht" entstehen, das nach einigen Monaten in das Tumorstadium übergeht.
(3) Tumorstadium: Plaque-Läsionen können zu Tumoren weiterentwickelt werden, die ulzeriert oder exogen gelähmt sind. Die meisten Patienten mit Patch und Plaque können sich nach der Behandlung nicht zum Tumorstadium entwickeln, und nur sehr wenige Patienten haben begonnen. Es kann zu Beginn als Tumorläsion ausgedrückt werden.
(4) Sonstiges: Eine andere Art von Hautläsion bei MF ist eine ausgedehnte Erythrodermie mit einer Inzidenz von etwa 10% mit oder ohne Plaque, Tumorläsionen, Hautatrophie oder Moos, häufig Drama Juckreiz, schlechte Kältestimulationstoleranz, häufig begleitet von Lymphadenopathie.
2.SS-Erythrodermie mit peripherer Blutinvasion (abnorme Durchblutung der Lymphozyten im Blutkreislauf> 5%), bekannt als Sezary-Syndrom, wird im Allgemeinen als eine spezielle Art von MF angesehen, klinische Manifestationen von Exfoliation, invasives Rot Hautkrankheiten und eine ausgedehnte Lymphadenopathie, übermäßige Verhornung und Verdickung der Haut von Händen und Fußsohlen, häufig Risse, Finger- und Nageldystrophie und Haarausfall, sowie Juckreiz, eine seiner Eigenschaften, die häufig zu einer epidermalen Ablösung aufgrund von Kratzern führt. Exsudation und Narbenbildung.
Untersuchen
Untersuchung von Mycosis fungoides und Sezary-Syndrom
1. Peripheres Blut: Frühes Hämoglobin ist normal, im späten Stadium ist eine leichte Anämie zu beobachten, Leukozyten nehmen in einigen Fällen zu, Eosinophile und Monozyten nehmen zu, Lymphozyten nehmen ab, was insbesondere bei Patienten mit ausgedehnten Plaques und Tumoren häufig ist. Die Prognose ist schlecht: Ungefähr 20% der Patienten können abnormale Lymphozyten im peripheren Blut finden, was 6% bis 35% der Anzahl der Kernzellen entspricht, meistens unter 20%.
2. Hautveränderungen: Lymphknoten finden Sezary-Zellen.
3. ESR: 80% der Patienten können unterschiedliche ESR-Grade aufweisen.
4. Immunologischer Funktionstest: Die zelluläre Immunantwort war negativ oder unterdurchschnittlich Die Fluoreszenzuntersuchung ergab eine Ablagerung von IgG, IgA, IgM und IgD in der Gefäßwand.
5. Knochenmark: Das Knochenmark der lokalisierten Läsionen wurde selten befallen, und gelegentlich nahmen die Plasmazellen zu, aber die Knochenmarkbeteiligungsrate von SS-Patienten nahm signifikant zu.
6. Nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgen-, CT-, B-Ultraschall- und biochemischen Untersuchungen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Mykosis fungoides und Sezary-Syndrom
Diagnose
Die Diagnose dieser Krankheit stützt sich hauptsächlich auf die pathologische Diagnose, die klinische und pathologische Spezifität von MF-Pflastern und frühen Plaque-Läsionen ist jedoch nicht offensichtlich, was häufig zu Schwierigkeiten bei der Diagnose führt Die MF-Beziehung ist eng, auch wenn sie nicht zu unterscheiden ist. Wenn jedoch klinische Verdachtsmomente bestehen, sollte eine biopsiepathologische Untersuchung durchgeführt und die klinische Diagnose eng miteinander kombiniert werden.
Differentialdiagnose
1. Hauterkrankungen durch Dermatitis und Ekzeme: Ödeme zwischen Epidermiszellen in den Hautläsionen, begleitet von verstreuten oder aggregierten lymphoiden Zellen, die manchmal epidermalen infiltrierenden Zellen ähnlich sind, und Pautrier-Mikroabscess in MF-Pflastern, aber solche Häute Häufige Degeneration der Läsion, zerfallene Keratinozyten, der restliche Teil der Keratinozyten sind sternförmig miteinander verbunden, während MF häufig kein offensichtliches interzelluläres Ödem aufweist und im Pautrier-Mikroabscess im Allgemeinen kein Erguss vorliegt Müssen klinische kombinieren.
2. Moosartige Hautkrankheiten vom Dermatitis-Typ: Häufige Ursachen wie Lichen planus, Arzneimittelreaktion und Neurodermitis sind histologisch infiltriert und können epidermal sein. Ihre Morphologie ähnelt derjenigen früher MF-Zellen. Bei der Beobachtung der oben erwähnten Moosgewebe-Reaktion sollte auf die Identifizierung des MF-Patch-Stadiums geachtet werden.
3. Hautkrankheiten vom Typ der Psoriasis-ähnlichen Dermatitis: Allgemein bekannt als Psoriasis, rote Pityriasis und Pityriasis rosea, die Histologie atypischer Fälle, ähnlich wie im Stadium des MF-Pflasters, kombiniert mit Unterschieden in der klinischen Nachsorge.
4. Aktinische Retikulozytenerkrankung: klinisch und histologisch manchmal schwer mit MF zu identifizieren, kombiniert mit Anamnese, Lichttest oder Patch-Test.
5. Lymphomähnliche Papeln: Histologisch gesehen können Typ-B-Lymphomähnliche Papeln auch eine tiefe Kernfärbung aufweisen, unregelmäßige polymorphe atypische Zellen, oft kombiniert mit klinischer Anamnese und MF-Unterscheidung, und es sollte darauf geachtet werden, dass eine kleine Anzahl dieser Krankheiten transformiert werden kann Für MF.
6. Großzelllymphom: Tumorzellen im MF-Stadium ähneln häufig dem kutanen Großzelllymphom, aber die Vorgeschichte der beiden ist häufig unterschiedlich. Letztere Tumorzellen können positiv für CD30 sein.
