Mediastinales Non-Hodgkin-Lymphom
Einführung
Einführung in das mediastinale maligne Non-Hodgkin-Lymphom Das maligne Lymphom ist ein Non-Hodgkin-Lymphom mit Ausnahme des Hodgkin-Lymphoms. Non-Hodgkin-Lymphom ist keine einfache Erkrankung: Aus morphologischer und immunologischer Sicht ist das Non-Hodgkin-Lymphom das Ergebnis einer monoklonalen Expansion, und seine dominanten malignen Zellen können aus der Differenzierung der Lymphozyten abgeleitet werden. Verschiedene Stadien des Fortschreitens unter Beibehaltung einer sehr ähnlichen Morphologie, Funktionseigenschaften und Migrationsmuster normaler Zellen entsprechend ihrer Differenzierungsstellen, die die verschiedenen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen in Biologie, Histologie, Immunologie und Immunologie bestimmen Große Unterschiede in der klinischen Leistung und den natürlichen Ergebnissen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,002% -0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Die Ursache des mediastinalen malignen Non-Hodgkin-Lymphoms
(1) Krankheitsursachen
Es wird allgemein angenommen, dass es mehrere Gründe gibt:
1. Das virusinfizierte Non-Hodgkin-Lymphom ist geografisch verteilt: 1958 wurden bei ugandischen Kindern mehrere Fälle von Lymphomen festgestellt, und in Papua-Neuguinea wurde über ähnliche Fälle berichtet. Im Jahr 1977 berichteten japanische Wissenschaftler, dass Patienten mit Lymphomen, die durch Hautausschlag, Hepatosplenomegalie und erhöhtes Serumkalzium gekennzeichnet waren, später als revers transkribiertes RNA-Virus vom C-Typ, auch bekannt als humanes T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus (HTLV-1), bestätigt wurden. Es wurde auch festgestellt, dass das HTLV-2-Virus auch Non-Hodgkin-Lymphom verursachen kann. Es ist auch ein Retrovirus, ähnlich dem HIV-Virus, und hat kürzlich einen neuen Patienten aus B-Zellen- und T-Zell-Lymphompatienten mit AIDS isoliert. Das Herpesvirus, das als menschliches B-Zell-Lymphosarkom-Virus oder menschliches Herpesvirus gilt, hat keine Assoziation mit EBV.Eine Studie aus dem Jahr 1984 ergab, dass 90 AIDS-Patienten schließlich Non-Hodgkin-Lymphome entwickelten, fast alle B-Zelltumoren. Da sich B-Lymphozyten bei HIV-infizierten Patienten übermäßig vermehren, die Ursache des Angriffs jedoch nicht bekannt ist, werden das Epstein-Barr-Virus und das Cytomegalovirus als mögliche Ursachen angesehen, die der HTLV-1-Infektion ähneln.
2. Genetische Anomalien Durch zytogenetische Studien wurde festgestellt, dass Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom chromosomale Anomalien aufweisen und somit zu einer Risikogruppe für maligne Lymphome werden.Die häufigste chromosomale Translokation von Non-Hodgkin-Lymphomen ist t. (14; 18) (q32; q21) und t (8; 14) (q24; q32) sind mehr als 60% der Bruchstellen in der Chromosomenstruktur in 14q32 konzentriert, und die Ergebnisse der genetischen Analyse zeigen, dass sich die Struktur ändert und bösartig ist Es gibt eine nicht zufällige Beziehung zwischen Lymphomen.
3. Immunschwächekrankheit Das primäre Immunschwächesyndrom (PIDS) ist einer der höchsten Risikofaktoren für bösartige Tumoren beim Menschen und erworbene Immunität infolge einer Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV). Mangelkrankheiten oder die anhaltende Unterdrückung des Immunsystems durch allogene Organtransplantationen und bestimmte nicht-neoplastische Erkrankungen führten zu einem signifikanten Anstieg der lymphoproliferativen Erkrankungen. Die Internationale Union gegen Krebs berichtete 1990 über mehr als 16.000 Nierentransplantationen. Follow-up-Beobachtungen von Patienten, die Langzeit-Immunsuppressiva einnahmen, zeigten ein 32-fach erhöhtes Risiko für Non-Hodgkin-Lymphome.
(zwei) Pathogenese
Da das primäre Non-Hodgkin-Lymphom im Mediastinum hauptsächlich in die folgenden zwei Kategorien fällt, wird es separat beschrieben:
1. Großzelllymphom Das großzellige Lymphom wird manchmal als sklerosierendes diffuses Großzelllymphom bezeichnet In den letzten Jahren wurde die Phänotyp- und Gensondentechnologie verwendet, um seine Quelle und Differenzierung zu verfolgen und eine einzige Zusammensetzung großer Zellen, große Zellen und ein einzelnes Zytoplasma nachzuweisen. Reich, der Kern ist rund oder oval, das Chromatin ist deutlich und verstreut, der Nucleolus ist auffällig und die mechanische Verhärtung ist geringer, was mit einer Tumornekrose zusammenhängen kann.
(1) Immunoblastisches T-Zell-Sarkom: Die Zellen, die mehr Merkmale des peripheren T-Zell-Lymphoms aufweisen, erscheinen pleomorph, von kleinen lymphoiden Zellen mit großem Zellkern bis zu großen Zellen, die reich an großzelligem Zytoplasma sind Große, gelappte Kerne, Nucleoli sind offensichtlich, die Matrix ist reich an Kapillaren und kleinen Venen und es gibt offensichtlich feine retikuläre Kollagenfasern.Obwohl die mechanische Sklerose nicht sehr offensichtlich ist, ist kein follikuläres Zentralzelllymphom zu sehen. Die großen, ineinander verschlungenen Faserbündel, das immunoblastische T-Zell-Sarkom, können hochdifferenzierte T-Zell-Antigene exprimieren, exprimieren jedoch nicht TdT (früher Phänotyp), was das Gegenteil von Lymphoblastom ist.
(2) Follikulärer zentraler Zelltumor mit Sklerose: Anders als beim systemischen follikulären zentralen Zelllymphom handelt es sich bei diesem Tumor um einen B-Zell-Phänotyp mit einem lokalisierten Sklerosebereich, der häufiger bei Frauen auftritt Etwa 30 Jahre alt (viele Non-Hodgkin-Lymphome treten im Alter von 50 bis 60 Jahren auf), häufig begleitet von den oben genannten Vena-Cava-Obstruktions- und Lymphom-Symptomen, leicht im Mediastinum zu infiltrieren, Zelllinie ist B-Zelltyp, Differenzierung ist signifikant unterschiedlich, Von den oberflächlichen Immunglobulin-negativen frühen B-Zellen bis zum Plasmazelltyp am Ende der Differenzierung sind tatsächlich einige dieser Tumoren primäre Thymus-B-Zell-Lymphome, und die Masse befindet sich im Mediastinum, was häufig ein überlegenes Vena-Cava-Syndrom vom B-Zelltyp verursacht. Invasive, häufig umfangreichere intrathorakale und invasive Eingriffe. Obwohl Non-Hodgkin-Lymphome in jeder Altersgruppe auftreten, treten Mediastinalbeschäftigungen häufiger bei jungen Menschen auf, die meist <35 Jahre alt sind.
2. Lymphozyten-Lymphom Lymphozyten sind ein seit langem etablierter Begriff, der den Redewendungen der Hämatologie folgt und nicht auf ihre Position bei der Differenzierung und Entwicklung von Lymphozyten hinweist. Das Konzept des "Lymphoblastoms" ist ebenfalls verwirrend. Im engeren Sinne bezieht es sich nur auf einen kleinen Teil der T-Zellen. Die gemeinsamen Merkmale von "Lymphoblastom" sind wie folgt:
1 aus "Lymphozyten", dh es gibt keine entsprechende Zelle im adulten lymphoiden Gewebe, die sich von anderen Arten von Lymphomen unterscheidet;
2 Die Tumorzellen sind mittelgroß, mit wenig Zytoplasma, feinem Kernchromatin, feinen Nukleolen und mitotischen Zahlen leicht zu finden. Aufgrund der hohen Konversionsrate von Tumorzellen ist in den Läsionen (Tumorgewebe) häufig ein "Sternenphänomen" zu beobachten. Mit Zelltrümmern verstreute Makrophagen);
3 dringt häufig in peripheres Blut ein und wird zu Leukämie.
Lymphoblastisches Lymphom: 40% bis 80% der Patienten mit lymphoblastischem Lymphom mit primärer mediastinaler Masse, von denen allgemein angenommen wird, dass sie aus Thymusgewebe stammen, einem anterioren Mediastinum, das invasives Verhalten ausübt, können in das Knochenmark eindringen und dies häufig Bei der Entwicklung zur Leukämie sind die Merkmale des lymphoblastischen Lymphoms wie folgt:
(1) Zum Zeitpunkt des Beginns waren fortgeschrittene Läsionen vorhanden, und 91% der Patienten waren Läsionen im Stadium III oder IV.
(2) Es liegt eine frühe Knochenmarksschädigung vor, die häufig zu Leukämie führt.
(3) Tumorzellen zeigen T-Lymphozyten-Antigene.
(4) Frühe Metastasierung der weichen Hirnhaut.
(5) Sie sprechen zunächst auf eine Strahlentherapie an, aber die meisten Patienten haben einen Rückfall.
Lymphozytisches Lymphom wird histologisch in verzerrte nukleare Lymphozyten, unverzerrte nukleare Lymphozyten und großzellige Lymphozyten unterteilt, bei denen eine T-Zell-Zwischendifferenzierung häufig zu mediastinaler Masse, akuter T-lymphozytischer Leukämie und Lymphoblast führt Das zelluläre Lymphom weist ähnliche morphologische und klinische Merkmale auf, wobei fast 70% der Patienten eine mediastinale Masse aufweisen.
Verhütung
Mediastinale Non-Hodgkin-Prävention des malignen Lymphoms
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Mediastinale Non-Hodgkin-Komplikationen bei malignen Lymphomen Komplikation
Im Allgemeinen keine Komplikationen.
Symptom
Bösartige Symptome des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms Häufige Symptome Knochenmarkschaden Brustschmerzen Müdigkeit Lymphknotenschwellung Atemnot Atemnot
Die Inzidenz des primären mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms beträgt <20%. Bei T-Lymphoblasten ist die mediastinale Lymphadenopathie ein häufiges erstes Symptom mit einer Inzidenz von> 50%. Mediastinale Masse ist groß, invasives Wachstum, schnelles Wachstum, oft begleitet von Pleuraerguss und Obstruktion der Atemwege, Obstruktion der oberen Hohlvene ist häufiger bei mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphomen, andere lokale Manifestationen von mediastinalen Hodgkin-Lymphomen, primäre Das Non-Hodgkin-Lymphom des Mediastinums ist seltener und unspezifischer. Es ist auch erwähnenswert, dass das Non-Hodgkin-Lymphom akuter ist. Die durchschnittliche Symptomdauer beträgt 1 bis 3 Monate. Metastasierung, manifestiert sich als die entsprechenden Symptome der Stelle.
1. Diffuse großzellige Lymphome Diese Lymphome bestehen aus verschiedenen Zelltypen, wie zentralen Follikelzellen, T-Lymphoblasten und B-Lymphoblastoidzellen, und treten bei jungen Menschen unter 35 Jahren häufiger auf als bei Männern. In manchen Fällen haben mehr als 75% der Patienten Symptome und schwerwiegende Symptome wie Atemnot, Brustschmerzen, Husten, Müdigkeitsbeschwerden, Gewichtsverlust oder ein Vena-Cava-Syndrom.
2. Lymphozytäre Lymphome Diese Lymphome stammen aus Thymozyten und können im Frühstadium Knochenmarksschäden aufweisen. Sie entwickeln häufig Leukämie. Sie treten bei 33% der Kinder mit Non-Hodgkin-Lymphomen und bei 5% der Erwachsenen auf. Die maximale Inzidenz beträgt 10-30. Im Alter des Jungen ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Junge an der Krankheit leidet, doppelt so hoch, und die Symptome sind schwerwiegend. Einige Patienten leiden an akuter Dyspnoe. 91% der Patienten sind im fortgeschrittenen Stadium III oder IV.
Untersuchen
Untersuchung des mediastinalen malignen Non-Hodgkin-Lymphoms
1. Röntgenuntersuchung des mediastinalen Non-Hodgkin-Lymphoms mit Beteiligung des oberen Mediastinums, häufig manifestiert als einseitige asymmetrische Lymphadenopathie, klare Grenzen zwischen den Lymphknoten, wenige Anzeichen einer Fusion, Invasion der mediastinalen Lymphknoten, was zu einer paraspinalen Erweiterung, Verletzung führt Peripheres Lymphknotengewebe verwischt das Herz und verursacht, dass das "Konturzeichen" eine spezifische Röntgenveränderung des Non-Hodgkin-Lymphoms ist. Non-Hodgkin-Lymphome treten häufiger bei einem einzelnen Lymphknoten oder einer Gruppe von Lymphknoten auf als Hodgkin-Lymphome. Entzündliche Non-Hodgkin-Lymphome treten häufiger bei Lungenläsionen auf. Lungenläsionen weisen hauptsächlich subpleurale Plaques und subpleurale Knötchen im unteren Lungenfeld auf. Subpleurale Plaques erscheinen als leicht verschwommene Gruppe auf der rechten Seite. Der Blockschatten erscheint als deutlich gekrümmte Masse auf der tangentialen Scheibe, die Basis ist breit und an der Oberfläche der Pleura befestigt, der zentrale Bereich der Läsion ragt in die Lunge hinein und der subpleurale Knoten hat eine raue Kante an der orthotopen Brust. Oft ist der laterale Rand neben der Lungenfissur an der Pleuraoberfläche befestigt, der mediale Rand steht in Richtung der Lungenfeldoberfläche vor, und die subpleurale Plaque und die subpleuralen Knötchen neigen dazu, sich eher zu zerstreuen als zu aggregieren; ein Pleuraerguss ist sehr häufig.
2. CT-Scan des Brust-CT-Scans ist auch eine routinemäßige bildgebende Untersuchung. Ein unregelmäßiger CT kann auf dem Brust-CT sichtbar sein und in die Vene eindringen, um eine Obstruktion zu verursachen, während ein Bauch- und Becken-CT die invasive Stelle eindeutig identifizieren kann, um eine Grundlage für ein genaues Staging zu liefern und die Prognose zu bestimmen.
3. Die Diagnose einer traumatischen Untersuchung hängt von der Lymphknoten- und Gewebebiopsie ab.Wenn klinisch stark vermutete Läsionen vorliegen, ist eine diagnostische Resektion oder eine mediastinale Biopsie erforderlich.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose des mediastinalen malignen Non-Hodgkin-Lymphoms
Die klinische Untersuchung muss sehr sorgfältig sein, insbesondere die zervikalen Lymphknoten sollten sorgfältig untersucht werden. Am besten ist es, sorgfältig hinter dem Patienten, dem Ohr, dem Ohrrücken, dem Rücken des Kissens, dem oberen und unteren Schlüsselbein, dem Brustbein zu palpieren, wenn die Abdominaluntersuchung sorgfältig untersucht werden soll Beachten Sie, dass die Lebergröße und die Schwellung der Milz durch eine tiefe Palpation bestimmt werden können und dass die Untersuchung des Oropharynx und des digitalen Rektums von der pathologischen Untersuchung abhängen.
Die meisten Tumorzellen zeichnen sich durch diffuse Hyperdifferenzierung aus, mit unvollkommenem Zytoplasma, kleinen Kernen, mitotischen Figuren und starker Phosphonataktivität.Die Tumoren befinden sich im Allgemeinen im Thymus und zeigen unterschiedliche Ausprägungen Symptome, die auf konventioneller Durchleuchtung und CT-Untersuchung beruhen, können nicht von anderen Arten von Mediastinallymphomen unterschieden werden.
