Synovitis, Akne, Impetigo, Hyperostose, Osteomyelitis-Komplex
Einführung
Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis-Syndrom (Synovitis-Akne-Pustulose-Hyperostose-Osteomyelitis-Syndrom), bezeichnet als SAPHO-Syndrom. SAPHO ist eine Abkürzung für die folgenden fünf englischen Wörter: Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose und Osteomyelitis. Das SAPHO-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die hauptsächlich Haut, Knochen und Gelenke betrifft. Die Krankheit umfasst hauptsächlich Knochenläsionen und palmoplantare Pustulose. Sasaki beschrieb erstmals 1967 eine klavikuläre aseptische hypertrophe Osteitis mit palmoplantarer Pustulose. Seitdem wurden mehr als 250 Fälle gemeldet. Im Jahr 1987 fassten Charnot und Mitarbeiter die Initialen jeder Läsion zusammen, schlugen den Namen SAPHO-Syndrom vor und klassifizierten die Knochen- und Gelenkläsionen dieses Syndroms in rheumatoide Arthritis, die mit Hämorrhoiden (Klumpen, Ausbrüche, Schweißdrüsen) assoziiert ist. eitrig), Palme, Auswurfimpetigo, Hypertrophie der Brustklavikula und chronisch rezidivierende Osteomyelitis. Alle Patienten betrafen Sternalgelenke und verursachten eine aseptische osteotrophe Osteitis. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsverhältnis: Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Psoriasis Knöchelarthritis
Erreger
Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, umfassende Ursache für Osteomyelitis
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, es gibt mehrere Hypothesen:
1. Zirkulierende Immunkomplexe fanden zirkulierende Immunkomplexe bei fulminanter Akne, die das Ergebnis einer Immunantwort auf P. acnes sein können. Diese Immunkomplexe sinken in den Knochen und verursachen einen Entzündungsprozess, der zu klinisch osteolytischen Läsionen führt. Einige Personen fanden P. acnes in etwa der Hälfte der betroffenen Gelenkbiopsien.
2. Umweltfaktoren Die Inzidenz von Pustulose ist in einigen Gebieten hoch und wird als mit Umweltfaktoren verbunden angesehen.
3. Etwa 1/3 der Patienten sind HLA-B27-positiv. Unter den Familien der Patienten mit SAPHO-Syndrom hatten 14% Palmoplantia pyoderma, 19% Psoriasis und 5% Akne.
(zwei) Pathogenese
Derzeit ist die Pathogenese dieser Krankheit noch nicht sehr klar und kann mit der HLA-B27-positiven genetischen Familie zusammenhängen. Andere glauben, dass es mit Prostaglandinen zusammenhängt. Ueda berichtete, dass zwei Säuglinge lange Zeit mit Prostaglandin E1 behandelt wurden, um den Ductus arteriosus zu schließen, und beide Patienten entwickelten eine kortikale Hypertrophie, insbesondere die langen Knochen und Rippen der Gliedmaßen. Die Knochenveränderungen waren nach Absetzen der Behandlung verbessert. Daher können bei Entzündungen produzierte Prostaglandine eine Rolle bei der Pathogenese der Knochenhypertrophie spielen.
Verhütung
Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis umfassende Prävention
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, verbessern Sie die Entwicklung guter Gewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und Alkohol. Das Gesetz des Lebens, der Arbeit und der Ruhe, bequem, vermeiden Sie starke geistige Anregung.
3. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu etablieren, die Behandlung einzuhalten.
4. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente können Symptome lindern. Darüber hinaus können auch Colchicin und Sulfasalazin ausprobiert werden. Es sollte darauf geachtet werden, Hautinfektionen vorzubeugen. Schwere Akne und Pusteln können mit Vitamin A getestet werden.
Komplikation
Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis Komplikationen Psoriasis Knöchelarthritis
Kann durch Sternoarthritis, Brustrippenarthritis, Knöchelarthritis und Psoriasis kompliziert werden.
Symptom
Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis-Syndrom Häufige Symptome Gelenkschmerzen Gelenkschmerzen, Gelenkschwellungen und Schmerzen
Das Erkrankungsalter ist meistens jung und mittleren Alters. Das Erkrankungsalter beträgt mindestens 10 Jahre und das Höchstalter 59 Jahre. Das Verhältnis von männlich zu weiblich ist unterschiedlich. Patienten haben häufig Schwellungen und Schmerzen an Knochen und Gelenken, die am häufigsten am Sterno-Lock-Gelenk, Brustrippengelenk, Schultergelenk, Schienbein, Schambein usw. beteiligt sind. Das Brustbein betrug 62%, gefolgt vom Sprunggelenk (33%), der Wirbelsäule (24%), dem umgebenden Knochen (19%) und dem umgebenden Gelenk (10%). 81% der Patienten haben mehr als zwei Läsionen und können mit einer Entzündung der Gelenke einhergehen. 52% bis 66% der Patienten haben Palmoplantia pyoderma, 14% bis 15% der Patienten haben Hämorrhoiden und 9% bis 24% der Patienten haben Psoriasis. Hautveränderungen können vor oder nach Arthrose auftreten.
Die Hauptsymptome sind Schmerzen und Schwellungen der vorderen Brustwand, oft bilateral, die sich bei nassem und kaltem Wetter verschlimmern. Nach einem langen Krankheitsverlauf ist der Kreuzungspunkt der Brustrippen verschmolzen, und die Knochenhypertrophie kann die angrenzende neurovaskuläre Struktur komprimieren, was manchmal eine chirurgische Behandlung erforderlich macht. Labortests sind normalerweise nicht spezifisch. Knochenläsionen können auch in der Wirbelsäule, in langen Knochen, in der Tibia, im Unterkiefer und in der Scham auftreten. Schäden beginnen oft mit der Anbringung von Sehnen und Bändern, während die beiden letzteren auch eine Knochenhypertrophie aufweisen, häufig mit Arthritis, insbesondere Sakroiliitis. Aseptisch schädigende Läsionen (chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis) können bei Kindern und jungen Erwachsenen mit Sklerose und Hypertrophie nach Heilung beobachtet werden.
Hautschäden können sich in einer palmoplantaren Pustulose, einer eiternden Schweißdrüsenentzündung oder einer schweren Akne (Partyakne oder fulminante Akne) äußern.
Untersuchen
Umfassende Untersuchung von Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie, Osteomyelitis
C-reaktives Protein ist erhöht und der Rheumafaktor ist negativ. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Blutkörperchen stieg an, ANA war positiv und HLA-B27 war etwa 30% positiv. Röntgenuntersuchung: Im Frühstadium zeigte sich keine offensichtliche Veränderung: Im Verlauf der Erkrankung waren das Sterno-Lock-Gelenk und das Brustkorbgelenk unregelmäßig erodiert und der kortikale Knochen dick. Kann auch das Handgelenk, den Hals, die Brust, die Taille und den Auswurf betreffen und die angrenzenden 2 bis 4 vertebralen diffusen Hyperplasien zeigen. Sprunggelenkverletzungen sind oft asymmetrisch.
Diagnose
Umfassende Diagnose von Synovitis, Akne, Impetigo, Knochenhypertrophie und Osteomyelitis
Diagnose
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
Es sollte jedoch auf die Identifizierung von Psoriasis-Arthritis, Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom und Osteomyelitis sklerosans geachtet werden. Einige Leute denken, dass, obwohl die Spondyloarthropathie viele Ähnlichkeiten mit dem SAPHO-Syndrom aufweist, die beiden unterschieden werden sollten. Die Symptome des SAPHO-Syndroms sind Osteitis und Zirrhose, keine echte Arthritis. Die Arthritis des Sprunggelenks ist beim SAPHO-Syndrom zu etwa 50% einseitig und bei Erkrankungen des Wirbelsäulengelenks in der Regel beidseitig. Osteomyelitis ist beim SAPHO-Syndrom häufig und bei der Spondyloarthropathie nicht häufig.
