Porokeratose
Einführung
Einführung in die Poroke-Keratose Porokeratose ist eine spezielle Keratose, die durch das Auftreten einer Hornhautlamelle in der Histologie gekennzeichnet ist.Die konische Schicht ist eine dünne zylindrische dicht angeordnete parakeratotische Zelle. Im Stratum corneum verteilt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Mehltau
Erreger
Ursachen der Porokeratose
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie ist unbekannt. Eine autosomal dominante Vererbung ist bei PM, PP-PD, DSp und DSAP zu beobachten. LP ist bei gleichgeschlechtlichen Zwillingen, klinischen Manifestationen und histopathologischen Ähnlichkeiten sowie bei verschiedenen klinischen Typen desselben Patienten oder bei verschiedenen Patienten in derselben Familie zu finden Unterschiedliche klinische Manifestationen haben einen gemeinsamen genetischen Hintergrund.
(zwei) Pathogenese
Die Klassifizierung dieser Krankheit basiert auf ihren pathologischen Merkmalen - konische Lamellen und verwandte klinische Manifestationen. Es sollte jedoch beachtet werden, dass konische Lamellenschichten auch bei vielen Krankheiten auftreten, die nicht mit dieser Krankheit in Zusammenhang stehen, wie Entzündung, Hyperplasie und Neoformbildung, Reed und Leone Es wird vorgeschlagen, dass die epidermalen Zellmutantenklone dieser Ursache entlang der Peripherie ausgedehnt werden können, um eine konische Schicht an der Grenze zwischen der klonalen Population und normalen Keratinozyten zu bilden.Anormales Klonen kann erblich sein und andere Ursachen führen zu klinischen Symptomen.Eine der Ursachen ist ultraviolettes Licht, das mit DSAP zusammenhängt. Aufgrund der Immunsuppression kommt es häufig bei Organtransplantationen und HIV-infizierten Patienten vor und ist mit DSAP und DSP assoziiert. Eine schwerwiegende Immunsuppression wird durch Immunüberwachung reduziert, was sich günstig auf das Auftreten abnormaler Keratinozytenklone auswirkt und schließlich zu einer malignen Transformation führt.
Verhütung
Verhinderung von Schweißkeratose
(1) Achten Sie auf Hautpflege und Hygiene, um Sekundärinfektionen zu vermeiden.
(2) Iss mehr frisches Gemüse und Obst.
(3) Verwenden Sie keine reizenden Arzneimittel von außen.
(4) Verbot der Ehe von nahen Verwandten.
Komplikation
Komplikationen bei Porokeratose Komplikationen
Die Krankheit ist hauptsächlich durch übermäßige Verhornung der Haut gekennzeichnet, so dass die Unversehrtheit der Haut durch übermäßige Verhornung zerstört werden kann, und es ist leicht, Bakterien und Pilzinfektionen zu kombinieren, die klinische Aufmerksamkeit hervorrufen sollten, was häufig bei geringer Konstitution oder langfristiger Anwendung von Immunsuppressiva zu beobachten ist. Einmal infizierte Patienten sollten aktiv eine antibakterielle und pilzhemmende Behandlung durchführen, um die Ausbreitung der Infektion zu verhindern und in das Blutsystem einzudringen, um eine Sepsis zu verursachen.
Symptom
Symptome der Porokeratose Häufige Symptome Papeln Juckreiz Poren blockieren starke Schmerzen
Der Grundschaden ist eine genau definierte Parakeratose mit einer zentral atrophierten ring-, linien- oder fleckenartigen Form. Es gibt fünf klinische Typen (Tabelle 1): den klassischen Mibelli-Typ (PM), den disseminierten oberflächlichen Typ (DSP) und die Übertragung. Dispersiver aktinischer oberflächlicher Phänotyp (DSAP), palmoplantar disseminiert (PPPD), linear (LP) und gefleckt (häufig assoziiert mit PM und LP).
1.Mibelli-Typ: Der Schaden beginnt mit kleinen, braunen, keratinisierten Papeln, die sich allmählich ausdehnen und regelmäßige und ringförmige Plaques bilden, deren Ränder sich ab 1 mm stark keratinisieren, einschließlich linearer Rillen. Die Läsionen manifestieren sich als Hyperkeratose und Warzen, das Zentrum ist oft atrophisch, unbehaart und schwitzarm, begleitet von Hyperpigmentierung oder Verlust, mehrere Läsionen im Durchmesser von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern, mit Gliedmaßen, Hüften und Die äußeren Genitalien sind häufig, aber auch im Gesicht und im Mund zu finden, die die Handfläche betreffen können.
Dieser Typ beginnt in der Kindheit und der Schaden dehnt sich nach einigen Jahren langsam aus, häufig asymmetrisch.Dieser Typ ist charakteristisch, begrenzt, meistens einseitig, mit großen Schäden, klaren Grenzen und diagnostischen Rillen. Häufiger bei Männern.
2. Disseminierte oberflächliche und disseminierte aktinische oberflächliche: DSP ist häufiger, vor allem an den Gliedmaßen, bilaterale Symmetrie, Schädigung ist auch in der Achselhöhle, Leiste, Perineum, Handfläche und Schleimhaut zu sehen, etwa In 50% der Fälle tritt der Schaden im exponierten Bereich (DSAP) auf, der sich im Sommer verschlimmert. Der Schaden ist klein, oberflächlich, einfach, gruppiert und sogar zu Hunderten an den Extremitäten der Extremitäten sichtbar. Der Schaden beginnt mit einer kleinen Keratose Pickel, meistens mit zentraler Fovea, 1 bis 3 mm Durchmesser, trockener, können Erythem, Pigmentierung oder normalen Hautton aufweisen, wobei die oberflächlichen Ringläsionen allmählich zunehmen, mit leichter zentraler Atrophie und intermittierenden apikalen Rillen Die Deiche, DSP und DSAP, sind relativ häufig und treten häufig im Alter von 30 bis 40 Jahren auf und haben sich im Laufe der Jahre langsam entwickelt. Photochemotherapie und Phototherapie können dazu führen, dass DSAP den Krankheitsverlauf verschlimmert oder verlängert.Das DSAP ist in Gebieten mit starker Sonneneinstrahlung zu finden und ist bei Schwarzen selten.
3. Dispensing Typ von Palmar: eine kleine oberflächliche relativ einzelne Beschädigung, die Grenze ist klar, die Umgebung ist eine kammartige Ausbuchtung, die Höhe ist nicht mehr als 1 mm, die Volarisierung des Palmar-Teils ist größer und die Längsrille entlang des Kamms ist offensichtlicher. Der Schaden wird zuerst in der Handfläche gesehen und dann auf die Gliedmaßen, den Rumpf und andere Teile, einschließlich nicht freiliegender Teile, ausgebreitet. Die Anzahl ist groß, es juckt und kribbelt, der Schleimhautschaden ist klein, ringförmig oder skorpionförmig, milchig weiß und asymptomatisch. Die Zahl ist mehr als doppelt so hoch wie die der Frauen und beginnt normalerweise in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter.
4. Linientyp: Kann wie eine lineare Skorpion-Epidermis als unilateral, linear und extensiv involviert ausgedrückt werden, wobei derselbe Schaden wie beim Mibelli-Typ auftritt, einschließlich moosiger Papeln, kleiner Ringläsionen, hyperkeratotischer Plaques mit zentraler Atrophie und Merkmalen Die umgebenden Grate sind gewölbt, in Gruppen verteilt, entlang der Gliedmaßen ausgekleidet und das distale Ende ist leicht betroffen. Es kann im Rumpf verteilt werden, was die unilateralen Gliedmaßen betreffen kann. Es ist auch auf dem ipsilateralen Gesicht und Rumpf ab Säuglingen oder Kindern zu sehen. Die genetischen Merkmale sind noch nicht klar und können mit anderen klinischen Typen in Verbindung gebracht werden, mit Berichten über eine Verschlechterung.
5. Flecktyp: oft mit Mibelli-Typ oder Linien-Typ assoziiert, ist eine große Anzahl von kleinen, diskontinuierlichen Flecken im Palmarsack zu sehen, übermäßige Verhornung, begleitet von feinen hohen Kanten, Schäden können auch in einer Linie angeordnet werden Kann in Plaque-artige integriert werden, muss klinisch auf die Identifizierung von Palmoplantar-Keratose geachtet werden.
Untersuchen
Untersuchung der Porokeratose
Histopathologie: Das Zentrum der Ringläsion zeigte eine leichte Verdickung des Stratum corneum, eine normale Körnchenschicht, eine Atrophie der Dornschicht, eine starke Verhornung im Schweißrohrmund und am Uferrand, das Granulat verschwand, die Dornschicht war verdickt und die Dermisschicht hatte Lymphozytenbasierte entzündliche Infiltration, Kollagenfasern und Atrophie der Gliedmaßen. Zur pathologischen Untersuchung sollte die kammartige Ausbuchtungskante am besten mit einer zentralen Rille durchtrennt werden. Der zentrale Sulkus weist eine mit Keratin gefüllte epidermale Vertiefung auf, die einen Winkel aufweist Die unvollständige Säule, die sogenannte konische Plattenschicht, weist an der Basis der keratinisierten Säule abnormale Epidermiszellen auf, was die charakteristischste pathologische Veränderung aller Arten dieser Krankheit darstellt.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Porokeratose
Diagnose
Entsprechend den klinischen Manifestationen ist die allgemeine Diagnose nicht schwierig: Falls erforderlich, kann eine Biopsie durchgeführt werden, um zu bestätigen, dass das pathologische Bild der Krankheit diagnostischen Wert hat.
Differentialdiagnose
Die Differenzialdiagnose muss manchmal von Lichen planus, Sputum, Sputum sputum, Keratose, epidermalem Karzinom, Hautkarzinom in situ und durchdringenden Erkrankungen der elastischen Fasern unterschieden werden.
1. Ringförmiger Lichen planus: Die purpurroten flachen Papeln sind ringförmig angeordnet, die Ränder sind glatt und nicht rau, subjektiver Juckreiz, pathologische Veränderungen sind erkennbar.
2. sputum sputum: Hautläsionen sind skorpionartig, linear angeordnet, es gibt bei der Geburt pathologische Veränderungen, die leicht zu erkennen sind.
