Übermäßige Sekretion von Katecholaminen
Einführung
Einleitung Das Phäochromozytom kann als Katecholamin bezeichnet werden. Das Phäochromozytom stammt aus dem phäochromen Gewebe des Nebennierenmarkes, der sympathischen Ganglien, Paraganglien oder anderen Stellen. Aufgrund der paroxysmalen oder anhaltenden Sekretion einer großen Menge von Noradrenalin und Adrenalin sind Tumorzellen klinisch mit paroxysmaler oder anhaltender Hypertonie, Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen und Stoffwechselstörungen verbunden. Wenn Sie frühzeitig behandelt werden können, können Sie heilen.
Erreger
Ursache
Das Phäochromozytom befindet sich zu 80% bis 90% in der Nebenniere und ist meist einseitig, die Tumoren außerhalb der Nebenniere befinden sich hauptsächlich in der extraperitonealen und abdominalen Aorta (10% bis 15%) und einige befinden sich in der Niere und im Leberhilum. , spezielle Teile wie die Blase und das Rektum. Multi-gutartige, bösartige entfielen 10%. Wie bei den meisten Tumoren bleibt die Ätiologie des sporadischen Phäochromozytoms unklar. Das familiäre Phäochromozytom ist genetisch verwandt. Es wurde berichtet, dass das Phäochromozytom bei multipler endokriner Neoplasie (MEN-2A, MEN-2B) einen kurzen Arm von Chromosom 1 aufweist, und es wurde gefunden, dass beide ein Chromosom 10-REI-Protoonkogen aufweisen. MEN2A, eine Keimbahnmutation, weist im Exon RET10 eine Mutation auf, die einen Cysteinrest in der Bindungsregion des extrazellulären Proteinliganden codiert und dadurch den Tyrosinkinaserezeptor auf der Zelloberfläche beeinflusst. MEN-2B weist eine Mutation im RETB-Protoonkogen von Chromosom 8 auf, die die katalytische Stelle der Tyrosinkinase in der Proteinbindungsregion in der Zelle beeinflusst. Tyrosinkinasen sind an der Regulation des Zellwachstums und der Variation beteiligt. Dies führt zum Beginn anfälliger Populationen.
Phänotyp-Zytom beim von Hippel-Lindau-Syndrom, Genschädigung im VHL-Gen (auch als Tumorsuppressorgen bezeichnet) von 3p25 ~ 26, Mutationen sind vielfältig und drei Exons (Exons 1, 2, 3) Mutationen können als Nonsense-Mutationen, Missense-Mutationen, Frameshift-Mutationen oder Deletionsmutationen auftreten, und Phäochromozytome sind mit Missense-Mutationen assoziiert. Wenn ein Gen mutiert ist, ist das Zellwachstum außer Kontrolle und es bildet sich ein Tumor. Die VHL-Gen-Keimzelllinienmutation bestimmt die Tumoranfälligkeit und den Krankheitsstatus der VHL-Familie, und die somatische VHL-Gen-Zelllinienmutation hängt mit der malignen Tendenz des Tumors zusammen. Bei multiplen Neurofibromen (Typ I und II) ist das Phäochromozytom nur mit Typ I assoziiert, und sein grundlegender genetischer Schaden ist eine inaktivierende Mutation des RF1-Gens von Chromosom 17. Dieses Gen ist auch ein Tumorsuppressorgen, das bei Verlust zur Entwicklung von Phäochromozytomen und anderen Tumoren führen kann.
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Verwandte Inspektion
Harn-Katecholamin-Challenge-Test Monoaminoxidase
Das Phäochromozytom macht etwa 0,5 bis 1% der Ursache für Bluthochdruck aus. Mehr als 90% der Patienten können operativ geheilt werden. Da diese Krankheit das Risiko eines Notfallunfalls birgt und einige von ihnen bösartige Phäochromozytome sind, sollte sie frühzeitig diagnostiziert werden. Da Patienten jedoch häufig intermittierende Episoden haben, ergeben sich für einige Experimente und Untersuchungen gewisse Schwierigkeiten, weshalb die Auswahl der Untersuchungsmethoden umfassend erwogen werden sollte.
Laboruntersuchung
Allgemeine Labortests sind nicht spezifisch. Die Zuckertoleranz nahm ab, der Grundstoffwechsel nahm zu und das Blutskorpionprotein in Kombination mit Jodpolitikern hatte Referenzbedeutung. Die Bestimmung von Blut, Katecholaminen und Metaboliten im Urin wird üblicherweise als spezifischer Test durchgeführt.
Adrenalin und Noradrenalin werden zunächst im Stoffwechsel zu Metanephrin und schließlich zu 3-Methylamino-4-hydroxymandelsäure (VMA) abgebaut. Daher werden Meta-Adrenalin und VMA im Urin als diagnostischer Indikator für ein funktionelles Phäochromozytom im Labor gemessen. Die Nebennieren und der VMA können jedoch durch bestimmte Arzneimittel wie Monoaminoxidasehemmer, Chlorpromazin, Lithiumpräparate und Lebensmittel wie Kaffee, Bananen usw. beeinträchtigt werden, die die Ergebnisse beeinflussen. Urintrauer ist die Vollständigkeit der Stagnation und ob es sich um eine Attacke handelt, die das Messergebnis beeinflussen kann. Diese Faktoren sollten ausreichend berücksichtigt werden.
Die Bestimmung von Katecholamin im Urin ist empfindlicher und zuverlässiger, die technischen Anforderungen sind jedoch höher. Es wird angenommen, dass es kurzfristig der empfindlichste Indikator für die Katecholamin-Sekretion ist. Der diagnostische Wert des Adrenalin-Vorherrschenden ist höher.
In den letzten Jahren wurde ein empfindlicher und spezifischer Radioimmuntest durchgeführt, um Noradrenalin, Adrenalin und Dopamin im Blut zu bestimmen.Obwohl die experimentellen Bedingungen hoch und teuer sind, ist er für die Diagnose von Phäochromozytomen am empfindlichsten. Das Verfahren, insbesondere mittels dieser Untersuchung, kann bei normalen Blut-Phäochromozytomen gefunden werden.
In den letzten Jahren stellten Kuchel et al. Fest, dass die drei Komponenten Katecholamine, Noradrenalin, Adrenalin und Dopamin auf zwei Arten im Blutkreislauf vorhanden sind, nämlich im freien Zustand und im kombinierten Zustand. 80% von Noradrenalin und Adrenalin im peripheren Blutkreislauf sind gebunden, während fast 100% von Dopamin gebunden sind. In der Vergangenheit wurden alle Katecholamine im freien Zustand im Labor bestimmt. Der Bindungszustand von Katecholamin wurde bestimmt und gefunden.
2. Pharmakologischer Test
Pharmakologische Tests sind nicht spezifisch und haben bestimmte falsch negative, falsch positive und Nebenwirkungen. Es ist jedoch von diagnostischer Bedeutung, einen Drogentest bei Patienten durchzuführen, die verdächtig sind und keine Auffälligkeiten bei der Katecholaminbestimmung aufweisen.
Es gibt zwei große Kategorien von pharmakologischen Tests, nämlich die Blockade von Alpha-Adrenorezeptor-Blockern wie Phentolamin (Regitin) für den Beginn von persistierenden Hypertonikern oder Patienten mit paroxysmaler Hypertonie. Wenn der Blutdruck auf eine übermäßige Sekretion von Noradrenalin und Adrenalin zurückzuführen ist. Der Blutdruck nahm innerhalb von 2 Minuten nach intravenöser Injektion von Benzylamin rasch ab. Der systolische Blutdruck sinkt um mehr als 4,65 kPa (35 mmHg) und der diastolische Blutdruck um mehr als 3,3 kPa (25 mmHg) und bleibt 3 bis 5 Minuten oder länger positiv. Beruhigungsmittel und blutdrucksenkende Medikamente sollten 1 Woche vor dem Test abgesetzt werden, um die Genauigkeit der Bestimmung nicht zu beeinträchtigen.
Es wurde berichtet, dass Clonidin für Inhibitionstests verwendet werden kann. Nach oraler Gabe von Clonidin wurden bei Patienten ohne Phäochromozytom-Hypertonus die Katecholaminspiegel im Blut gehemmt und gesenkt, wohingegen bei Patienten mit Phäochromozytom die Freisetzung von tumorautonomen Katecholaminen nicht gehemmt werden konnte, so dass die Katecholaminspiegel im Blut unverändert blieben.
Der Challenge-Test ist die Induktion einer Stimulation bei Patienten mit paroxysmaler Hypertonie ohne Episoden und niedrigem Blutdruck unter Verwendung von Histamin. Zwei Minuten nach der intravenösen Injektion von Histamin stieg der systolische Blutdruck um mehr als 6,65 kPa (50 mmHg) und der diastolische Blutdruck um mehr als 3,99 kPa (30 mmHg), was positiv war. Bei normalen Menschen und Patienten mit essentieller Hypertonie kann der Blutdruck nach der Injektion gesenkt werden, und Gesichtsrötungen, Kopfschmerzen und Übelkeit sind ebenfalls vorhanden. Dieser Test birgt bestimmte Risiken, und Benzyloxazolin sollte während des Tests hergestellt werden. Dieser Test birgt bestimmte Risiken: Benzyloxazolin sollte während des Tests zubereitet werden, damit es verwendet werden kann, wenn der Blutdruck zu hoch ist. Für Personen mit Myokardinfarkt, Gehirnblutung und Herzinsuffizienz in der Vorgeschichte ist dieser Test verboten.
Glucagon stimuliert die Freisetzung von Katecholaminen aus dem Nebennierenmarksphäochromozytom, was zu Bluthochdruck führt, jedoch nicht bei normalen und essentiellen Bluthochdruckpatienten. Seine Nebenwirkungen sind viel geringer als Histamin und sicherer.
3. Diagnose der Positionierung
B-Mode-Ultraschall und CT-Scan weisen eine hohe diagnostische Genauigkeit für Phäochromozytome auf und sind nicht invasiv, und die Bedingungen sollten die bevorzugte Untersuchungsmethode sein. Tumore über 1,5 cm können mit einem CT-Scan genau lokalisiert werden. Weniger als 1 cm sind schwieriger. Für eine umfassende Analyse müssen sie mit anderen Untersuchungen kombiniert werden. Der CT-Scan kann nicht nur die Größe des Tumors lokalisieren und messen, sondern auch bestimmen, ob er gemäß der Tumorgrenze und anderen Bedingungen infiltriert oder metastasiert ist, um geeignete Behandlungsmethoden auszuwählen.
Die segmentale Blutentnahme aus der Hohlvene, dem Ort des Phäochromozytoms, insbesondere bei kleinen Tumoren, Eileitertumoren oder anderen Tumoren, bei denen der Tumor nicht lokalisiert werden konnte, hat einen hohen Wert und kann eine bestimmte Referenz für die CT-Untersuchung darstellen.
Die in den letzten Jahren durchgeführte 131I-Meta-Iodbenzidin (131I-MIBG) -Angiographie liefert eine wichtige Methode zur Diagnose und Lokalisierung von Phäochromozytomen. Das Prinzip ist, dass MIBG Norepinephrin chemisch ähnlich ist und von Nebennierenmark und Phäochromozytom aufgenommen werden kann. Daher ist es spezifisch für die Phäochromozytom-Untersuchung und kann identifizieren, ob der Tumor in anderen Teilen der Nebenniere oder der Nebenniere ein Phäochromozytom ist. Es hat die Vorteile von Sicherheit, Spezifität und hoher Genauigkeit.
Diagnose
Differentialdiagnose
Viele Krankheiten haben ähnliche Erscheinungsformen von Phäochromozytomen, daher ist eine Differenzialdiagnose wichtig.
Essentielle Hypertonie
Einige Patienten mit essentieller Hypertonie weisen eine hohe sympathische Erregbarkeit auf, die sich in Herzklopfen, Hyperhidrose, Angstzuständen und erhöhtem Herzzeitvolumen äußert. Die Katecholamine im Urin des Patienten sind jedoch normal. Insbesondere die Bestimmung von Katecholaminen während der Urinexazerbation ist beim Ausschluss eines Phäochromozytoms hilfreicher.
2. Intrakranielle Erkrankung
Bei intrakraniellen Erkrankungen mit hohem Hirndruck können Symptome wie starke Kopfschmerzen wie Phäochromozytome auftreten. Patienten haben häufig Anzeichen einer anderen neurologischen Schädigung, um die Grunderkrankung zu unterstützen. Sie sollten jedoch auch auf Phäochromozytome aufmerksam sein, die mit Gehirnblutungen einhergehen.
3. Neuropsychiatrische Erkrankungen
Es kann leicht mit dem Auftreten eines Phäochromozytoms in Angstzuständen, insbesondere bei Hyperventilation, verwechselt werden. Normalerweise ist der Blutdruck bei einem Angstanfall jedoch normal. Wenn der Blutdruck ebenfalls ansteigt, müssen Blut- und Urinkatecholamine gemessen werden, um die Identifizierung zu erleichtern. Krampfanfälle ähneln auch dem Phäochromozytom, manchmal können auch die Katecholamine im Blut erhöht sein, aber die Katecholamine im Urin sind normal. Es gibt Auren vor Anfällen, ein abnormales EEG und eine wirksame antiepileptische Behandlung, um das Phäochromozytom auszuschließen.
4. Wechseljahres-Syndrom
Frauen in der Übergangsphase der Menopause haben eine Vielzahl von Symptomen, die durch Östrogenmangel verursacht werden, wie Hitzewallungen, Schwitzen, Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen usw., ähnlich wie beim Einsetzen eines Phäochromozytoms Der Assay kann bei der Identifizierung hilfreich sein.
5. Andere
Hyperthyreose ist mit hohen Stoffwechselsymptomen und hohem Blutdruck verbunden. Der diastolische Blutdruck ist jedoch normal und die Katecholamine sind nicht erhöht. Die koronare Herzkrankheit Angina Pectoris, akuter Myokardinfarkt usw. muss vom Phäochromozytom unterschieden werden. Im Allgemeinen kann nach der Änderung des Elektrokardiogramms zum Zeitpunkt des Beginns und der Verbesserung der Behandlung der myokardialen Blutversorgung unterschieden werden.
