episodisches Kichern
Einführung
Einleitung Für das Einsetzen von autonomen Symptomen ist es durch Grinsen gekennzeichnet, das plötzlich für einige Sekunden oder Dutzende von Sekunden stoppt. Es gibt keinen Bewusstseinsverlust während des Angriffs und Dutzende von Episoden können jeden Tag ohne Anreiz auftreten. Obwohl der Patient oft glücklich ist, geben die Mimik den Menschen ein Gefühl der Dummheit. Hypothalamisches Hamartom ist die ursächliche Ursache dieser Krankheit, und eine Operation ist der beste Weg, um diese Krankheit auszurotten. Die bevorzugte Methode ist die Durchführung einer Mikrochirurgie.Bei der Behandlung wird im Allgemeinen Carbamazepin bevorzugt, und Natriumvalproat kann ebenfalls ausgewählt werden.
Erreger
Ursache
Das hypothalamische Hamartom induziert dieses Symptom, und es gibt zwei Arten von neuroepithelialen Tumoren. Ein Typ wird durch die Interstitialzellen des Nervensystems (dh Gliazellen) gebildet, die als Gliome bezeichnet werden. Der andere Typ wird von Parenchymzellen des Nervensystems (dh Neuronen) ohne allgemeinen Namen gebildet. Da beide Arten von Tumoren nicht vollständig von Krankheitserregern und Morphologien unterschieden werden können und Gliome häufig häufiger auftreten, sind neuronale Tumoren in Gliomen enthalten. Tumoren neuroepithelialen Ursprungs sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren und machen etwa 44% der Gesamtzahl der intrakraniellen Tumoren aus. Das hypothalamische Hamartom ist durch ektopisches "Gehirngewebe" am grauen Knoten gekennzeichnet. Pathologische Schnitte zeigen, dass das Hamartom aus verschiedenen Neuronen mit gut differenzierten, unregelmäßig geformten und unregelmäßig verteilten Astrozyten und Ganglienzellen besteht. Verstreut zwischen fibrösen Matrizen, wo fibröses Bindegewebe und Gefäßstrukturen nicht sichtbar sind. Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben, dass sich an der Peripherie der Neuronen kleine runde Körper unterschiedlicher Größe befanden, die Vorsprünge zahlreiche Vesikel und Mikrotubuli enthielten, die synaptische Struktur sichtbar war, gelegentlich Myelin-Axone und eine große Anzahl hochdichter sekretorischer Granulate an den Enden. Einige Personen haben die Sekretion von GnRH-Sekretionskörnchen durch Immunhistochemie bestätigt, was darauf hinweist, dass das hypothalamische Hamartom eine bestimmte neuroendokrine Funktion hat. Die große Anzahl von Neuronen und Synapsen deutet darauf hin, dass die Neuronen in diesem Teil extrem aktiv sind und eine Vielzahl von Verbindungen zum peripheren Extremitätensystem aufweisen, die mit einer diencephalen Epilepsie zusammenhängen können.
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Verwandte Inspektion
Gehirn-CT-Untersuchung der Hirn-MRT
1. CT-Untersuchung
Der einfache Scan ist eine raumgreifende Läsion gleicher Dichte, die sich im posterioren Bereich des Hypophysenstiels, des Zwischenfußbeckens, der Vorderkammer der Pons und des Pools im oberen Sattelbereich befindet.
2. MRT-Untersuchung
Es ist derzeit die bevorzugte und beste Bildgebungsmethode. Typische Manifestationen sind: sich hinter dem Hypophysenstiel, zwischen dem Chiasma opticum und dem Mittelhirn, mit runden oder elliptischen Massen in den grauen Knötchen und papillären Bereichen, mit klaren Grenzen, gestielt oder gestielt, nach oben ragend in den dritten Ventrikel hinein Geformte oder elliptische Ausbuchtung. Das Tumorsignal ist gleichmäßig, meistens ähnlich der Großhirnrinde, T1W1 ist gleiches Signal, in einigen Fällen ist das Signal etwas niedriger als die Großhirnrinde und das individuelle Signal ist etwas höher, T2W1 ist gleich oder hat eine hohe T2-Signaländerung. Nach Injektion des Enhancers trat keine Verstärkung auf. Die MRT maximiert die Beziehung zwischen HH und wichtigen umgebenden Strukturen.
3.EEG überprüfen
In den frühen Tagen, als der Patient nur einen lächerlichen Anfall hatte, war das interiktale Kopfhaut-EEG normalerweise normal. Mit fortschreitender Krankheit diversifiziert sich die Form der Anfälle: Die Hintergrundaktivität des EEG des Patienten wird diffus verlangsamt, und die epileptische Entladung, Hemmung oder Sichtbarkeit des einzelnen oder bilateralen Temporal- oder Frontallappens kann in der interiktalen Phase beobachtet werden. Unregelmäßige, umfassende, langsamwellige Entladung. Das EEG während der Episoden ist durch diffuse rhythmische schnelle Niederspannungsaktivität oder eine umfassende EEG-Hintergrundunterdrückung gekennzeichnet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Es muss von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: Kraniopharyngeom, Sattelgliom oder Keimzelltumor. Die wichtigste dieser Krankheiten, abgesehen von abnormalen Tumorsignalen oder -dichten, ist die Tendenz, dass die Läsionen verstärkt und progressiv erhöht werden.
1. Das hypothalamische Hamartom, auch als graues knotiges Hamartom bekannt, ist eine seltene intrakranielle angeborene Fehlbildung, die häufig bei Kindern auftritt und hauptsächlich durch übermäßige Östrogenspiegel, frühe Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale und ein erhöhtes Knochenalter gekennzeichnet ist. Eine lächerliche Episode ohne Anreize. Einige Leute glauben, dass das hypothalamische Hamartom von den papillären oder grauen Knötchen herrührt, die durch die Luxation der Globuli am 35. bis 40. Tag der Schwangerschaft verursacht werden. Die Eileitermasse, die Nervenzellen, die diese Deformität ausmachen, ähneln dem Nervengewebe in den grauen Knötchen, begleitet von normalen Gliazellen.
2, Bildgebung, Pathologie, klinische Anzeichen und viele andere Aspekte. Die lächerliche Episode ist vor allem durch wiederkehrende Episoden, keine Lächerlichkeit und Inhalt gekennzeichnet, kann aber die Stereotypen, unnatürliches Lachen, sogar Weinen, plötzliches plötzliches Stoppen, Dauer 5 Sekunden bis 1 Minute, häufige Episoden, Wach oder nicht kontrollieren Kann im Schlaf auftreten, kann von einer Vielzahl anderer Anfälle begleitet werden, einschließlich sekundärer generalisierter tonischer Anfälle, komplexer partieller Anfälle. Die sedative Episode kann in symptomatische und spontane unterteilt werden, je nachdem, ob eine klare Läsion im Gehirn des Patienten vorliegt. Die hinterhältige Episode kann auch in einfache und nicht einfache sedierende Episoden unterteilt werden, je nach dem Zeitpunkt des Einsetzen der Symptome, ob emotionale Veränderungen vorliegen oder der Zustand bewusster Schädigung. Einfachheit tritt hauptsächlich unter 5 Jahren auf, und der Patient hat keine anderen emotionalen Veränderungen und Bewusstseinsstörungen als Lachen und fast keine anderen Epilepsiesymptome.
