Spätes Auftreten des Knochenkerns, kleine Entwicklung
Einführung
Einleitung Körperliche Behinderung und Dysplasie sind charakteristisch für endemischen Kretinismus. Der Körper des Patienten ist kurz und uneben, der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil und die Knochenentwicklung ist langsam, was das späte Auftreten des Knochenkerns und eine geringe Entwicklung zeigt.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des endemischen Kretinismus ist relativ klar und das Ergebnis eines schweren Jodmangels während der Embryonal- und Neugeborenenperiode. Neben der Jodmangeltheorie gibt es auch Menschen, die genetische Probleme, Autoimmunprobleme und Kropfprobleme ansprechen.
Jodmangel
(1) Endemische Kropf- und Dick-Krankheit sind in Gebieten mit schwerem Jodmangel weit verbreitet. Jodmangel ist nicht schwerwiegend oder es gibt keine Dick-Krankheit auf neuen und leichten Stationen. Im Bereich der Nicht-Schilddrüsen-Epidemie hat niemand über eine typische Dick-Krankheit berichtet. Im epidemischen Gebiet der Dick-Krankheit liegt der Jodgehalt des Trinkwassers häufig bei <1 g / l. Die Anwohner einschließlich der Nagelkrankheit und des 24-Stunden-Urin-Jods des Patienten liegen häufig bei <25 g, sogar nahe Null. Die Inzidenz von Kropf auf dieser Station ist> 40%, die Prävalenz von Männern und Frauen ist nahe, und es gibt mehr erwachsene knotige Kropf. Das oben Gesagte weist darauf hin, dass Gebiete mit schwerem Jodmangel eine lange Epidemie und Krankheit in der alten Gemeinde haben. Es gibt einzelne schwerwiegende Gebiete mit endemischen Krankheiten, keine oder nur wenige Gramm, und die Gründe dafür stehen noch aus.
(2) Die Dickkrankheit weist häufig ein unterschiedliches Ausmaß an Kropf auf. Ausländische Statistiken machen etwa 50% bis 85% aus, inländische Patienten in der Gemeinde Heba, Provinz Guizhou, mit Schilddrüsenvergrößerung 30%, in der Stadt Chengde, Provinz Hebei 40% und im Dorf Xujiawopu, Bezirk Chifeng, Innere Mongolei 29%. Darüber hinaus haben die Mütter von Patienten mit Dick-Krankheit viele Kropf-Symptome: Die Ergebnisse der Vorort-Umfrage in Chengde City zeigen, dass die Mutter eine Kropf-Rate von 71% aufweist, was die enge Beziehung zwischen Dick-Krankheit und endemischem Kropf erklären kann.
(3) Der Jodstoffwechsel von Patienten mit einer Gram-Krankheit ist grundsätzlich der gleiche wie der von Patienten mit einer Schilddrüsenerkrankung, jedoch ist der Grad der ersteren schwerwiegender: Beispielsweise ist das Jod im Urin niedrig, die 131I-Rate der Schilddrüse ist "Jodmangelkurve", und die Schilddrüsenrate von 131I ist erhöht. Und Serum T4 kann aufrechterhalten oder reduziert werden (der Rückgang der Dick-Krankheit ist stärker). TSH ist normal oder erhöht (die Zunahme der Dick-Krankheit ist ausgeprägter), während T3 eine normale oder kompensatorische Erhöhung beibehält.
(4) Tierversuche haben gezeigt, dass trächtige Tiere mit Jodmangelernährung gefüttert werden und junge Tiere nach der Geburt möglicherweise ähnliche Manifestationen von menschlichem Wachstum und Stagnation aufweisen.
1976 beobachtete er in einer experimentellen Studie an Ratten die Auswirkung eines mütterlichen Jodmangels auf die Gehirnentwicklung bei intrauterinen Ratten: Das Gehirn von Tieren mit Jodmangel hat ein niedriges Gehirngewicht, Gehirnzellen sind signifikant reduziert, der Serum-T3-Gehalt ist ebenfalls niedrig und die Schilddrüsenfunktion ist niedrig. Leistung.
In den letzten Jahren haben viele Wissenschaftler in China Tierversuche durchgeführt, um Tiermodelle der Iodarmen Gram-Krankheit bei Ratten und Mäusen erfolgreich zu replizieren, und festgestellt, dass die Entwicklung des Gehirns verzögert ist, die Lernfähigkeit der Tiere gering ist und Wachstum und Entwicklung offensichtlich behindert werden. Die Hypophyse, das Schilddrüsensystem hat auch eine signifikante Veränderung der Hypothyreose.
(5) In dem endemischen Gebiet des endemischen Kropfes wird das jodierte Salz zur Vorbeugung und Behandlung verwendet, und die Krankheit ist auch verschwunden, das heißt, es wird keine neue Krankheit geben. So sind beispielsweise die Schweiz, Deutschland, Österreich usw. in den europäischen Alpen seit Jahrzehnten von schweren Erkrankungen betroffen.Nach Jahrzehnten der Vorbeugung und Behandlung von Jodsalz sind keine neuen Patienten mit Dick-Krankheit aufgetreten. Vor der Lieferung von Jodsalz in den Vororten der Stadt Chengde betrug die Prävalenz der Dick-Krankheit in mehreren Dörfern 2%. Seit der Lieferung von Jodsalz im Jahr 1962 wurden in der Überprüfung von 1975 keine neuen Dick-Krankheitspatienten gefunden. Vor der Vorbeugung und Bekämpfung der Gemeinde Heba in der Provinz Guizhou (1979) betrug der niedrige Nachweis des Kindes 40,5%. Nach der Vorbeugung und Behandlung mit 1: 5000 Jodsalz verringerte er sich im ersten Jahr (1980) auf 7,8% und im zweiten Jahr auf 1,4%. Im 5. Jahr wurde kein Baby geboren.
Die obige Erklärung zeigt, dass die Hauptursache der Dick-Krankheit ein Jodmangel in der Umwelt ist.
2. Genetische Faktoren
Dick-Krankheit hat die Tendenz, mehrere Familien zu haben, und es gibt viele Berichte im In- und Ausland. In einer Abteilung des Verwaltungsbezirks Ningwu in der Provinz Shanxi wurden 208 Fälle von Kretinismus-Patienten in der Anamnese untersucht: 127 (59,9%) hatten keinen Kretinismus, 3 (1,5%) hatten Kretinismus. Es gab 23 Fälle (10,9%) von Müttern mit Kretinismus, 1 Fall (0,5%) von Eltern mit Kretinismus, 59 Fälle (27,6%) von Brüdern und Schwestern mit Kretinismus und insgesamt Kretiner unter Familienmitgliedern. 40,5%. Eine der sechs Mütter im Dorf war geistig behindert, und jedes Kind hatte zwei bis drei Kinder mit Kretinismus. Die obige Situation kann jedoch nicht als Erbkrankheit angesehen werden, da die anderen angeborenen Faktoren als die Vererbung ähnliche Phänomene in einer Familie aufweisen. 1938 beobachtete Wagner-Jaurig 20 junge Paare in der Schweiz und gebar 6 normale Kinder, bevor sie in die Station zogen. Nach dem Einzug in die Station gebar sie 4 typische Kretinkinder. Ein gesunder Junge wurde wegen der vorbeugenden Behandlung von Schilddrüsentabletten geboren. Es gibt eine Familie in einer bestimmten Gemeinde in Xinjiang. 1964 (dh vor der Verhinderung von Jodsalz) waren alle drei Kinder Kretinismus.Nach der Verhinderung mit Jodsalz wurden vier Kinder geboren und entwickelten sich normal. Es wird angegeben, dass genetische Faktoren nicht die Hauptfaktoren in den obigen beiden Familien sind.
In den letzten Jahren wurden inländische Studien zur Genetik der Dick-Krankheit in vielerlei Hinsicht untersucht: Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit weder der dominanten oder rezessiven Vererbung einzelner Gene entspricht noch Anomalien in der Anzahl oder Morphologie der Chromosomen feststellt. Weitere Forschung.
3. Autoimmunprobleme
Ob es einen Autoimmunfaktor in der Krankheit gibt, ist nach den aktuellen Forschungsdaten nein. Brasilien (26 Fälle), die Uele-Region (11 Fälle) im Kongo (Golden), Neuguinea (10 Fälle), Mütter von Kindern mit Kretinismus usw. wurden bei Patienten mit Citrat-Hämagglutination und einigen wenigen Familien auf Thyreoglobulin-Antikörper getestet. . Die Ergebnisse der Serumglobulinuntersuchung bei 11 Patienten in Ningxia, Provinz Gansu, waren normal. Darüber hinaus weisen Patienten mit schwerem Kretinismus häufig atrophische Schilddrüsenläsionen auf, und während der Schilddrüsenuntersuchung kann eine ungleichmäßige Punktverteilung festgestellt werden. Es sind jetzt Anti-Schilddrüsen-Antikörper gegen das Immunsystem zu Hause bekannt. Zusätzlich zu TGAb und TMAb gibt es TSAbs (Schilddrüsen-stimulierende Hormon-Antikörper), die Morbus Basedow auslösen. TSAbs können in Schilddrüsen-wachstumsstimulierende Antikörper und Schilddrüsen-stimulierende Antikörper unterteilt werden, die einen einfachen Kropf bzw. eine einfache Hyperthyreose verursachen können. . In den letzten Jahren hat Doniach einen Schilddrüsenwachstum hemmenden Antikörper vorgeschlagen, der bei einigen Patienten mit Schilddrüsenatrophie durch diesen Antikörper verursacht werden kann. Insbesondere ist zu untersuchen, ob eine Schilddrüsenatrophie der viszeralen Dysplasie damit zusammenhängt.
4. Schilddrüsenproduzierende Substanzen
Es gibt viele schilddrüsenverursachende Substanzen, aber die naheliegende ist Maniok: Delange et al., Befragten 9.993 Einwohner in drei ländlichen Gebieten im Kongo (Golden), und stellten fest, dass eines der Dörfer Ubangi und die anderen beiden Dörfer ähnliche 24-Stunden-Harnwerte aufwiesen. Es ist 16,15 g, 20 g), aber die Kropfrate in diesem Dorf ist 77% höher (13% und 2% in den anderen beiden Dörfern), und es gibt Kretinismus, die Prävalenz beträgt 4,7% (die anderen beiden Dörfer sind Nein), der Grund dafür ist, dass die im Dorf Ubangi gegessene Manioka Glucoside enthält, die unter Einwirkung von Enzymen im Körper Thiocyanatverbindungen bilden können.
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Geistige Behinderung durch die Krankheit ist schwerwiegender mit geistiger Behinderung. Es gibt Daten, die zeigen, dass die mittleren und schweren über 60% liegen. Die meisten klinischen Manifestationen sind ruhig, langweilig, welk und reduzierte Aktivität. Eine kleine Anzahl von Temperamenten ist gewalttätig und Lachen ist unbeständig. Sowohl Sprach- als auch Hörstörungen sind häufig. Ein Landkreis in der Provinz Hubei hatte 936 Patienten beobachtet und festgestellt, dass es unterschiedliche Schweregrade von Sprachstörungen gab, darunter 545 Fälle (58,4%) mit totaler Stummheit, 737 Fälle (78,8%) mit Schwerhörigkeit und 252 Fälle (insgesamt). 26,9%).
Körperliche Behinderung und Dysplasie sind ein weiteres Merkmal der Krankheit. Der Körper des Patienten ist kurz und uneben, der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil und die Knochenentwicklung ist langsam.Es ist gekennzeichnet durch eine späte Entwicklung des Knochenkerns, eine geringe Entwicklung und einen kleinen Mittelhandknochen. Sexuelles Stunting, milde Patientenentwicklung und Fruchtbarkeit. Wiegt weniger als das gleiche Alter.
Diagnose
Differentialdiagnose
Müssen mit den folgenden Symptomen identifiziert werden:
Meningitis: Meningitis ist eine Krankheit, bei der empfindliche Meningen oder Meningen (eine Membran zwischen dem Schädel und dem Gehirn) infiziert sind. Die Krankheit wird in der Regel von einem Bakterium oder Virus begleitet, das einen beliebigen Teil des Körpers infiziert, z. B. ein Ohr, eine Nasennebenhöhlen oder eine Infektion der oberen Atemwege. Die bakterielle Meningitis ist eine besonders schwere Erkrankung, die eine rechtzeitige Behandlung erfordert. Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig erfolgt, kann sie innerhalb weniger Stunden absterben oder bleibende Hirnschäden verursachen. Virale Meningitis ist schwerwiegender, aber die meisten Menschen können sich mit ein paar Folgen vollständig erholen.
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Körperliche Behinderung und Dysplasie sind ein weiteres Merkmal der Krankheit. Der Körper des Patienten ist kurz und uneben, der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil und die Knochenentwicklung ist langsam.Es ist gekennzeichnet durch eine späte Entwicklung des Knochenkerns, eine geringe Entwicklung und einen kleinen metakarpophalangealen Knochen.Viele Patienten haben eine schlechte motorische Funktion und einen schweren Auswurf. Sexuelles Stunting, milde Patientenentwicklung und Fruchtbarkeit. Wiegt weniger als das gleiche Alter.
