Knochen- und Weichteilhypertrophie
Einführung
Einleitung Angio-osteohypertrophisches Syndrom (auch bekannt als Klippel-Trénaunay-Syndrom, Parkes-Weber-Syndrom, Weber-Syndrom, hypertrophe Vasodilatation, Vasodilatator-Hypertrophie, Osteotrophie, Iliak-Varizen-Venen) Knochenhypertrophie, vaskulär-ostebrale Hyperplasie, Hämangiom der Hautwirbelsäule usw. Dieser Zustand ist durch Hämangiom und Knochen- und Weichteilhypertrophie gekennzeichnet. Für unterschiedliche phänotypische irreguläre Erbgänge gibt es rezessive Erbgänge bei Patienten, die mit nahen Verwandten verheiratet sind. Seine Pathogenese ging von verschiedenen Hypothesen wie Rückenmark, Sympathikus, Gefäßmotorikus und embryonalen Entwicklungsstörungen aus, die jedoch nicht endgültig bestätigt wurden.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Für unterschiedliche phänotypische irreguläre Erbgänge gibt es rezessive Erbgänge bei Patienten, die mit nahen Verwandten verheiratet sind. Seine Pathogenese ging von verschiedenen Hypothesen wie Rückenmark, Sympathikus, Gefäßmotorikus und embryonalen Entwicklungsstörungen aus, die jedoch nicht endgültig bestätigt wurden.
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Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
CT-Untersuchung der Extremitäten CT-Untersuchung des Elektrokardiogramms
Es kann in jedem Alter auftreten, und die meisten Fälle treten bei der Geburt oder kurz nach der Geburt auf. Mehr Männer als Frauen. Eine Knochen- und Weichteilhypertrophie kann ein oder mehrere Gliedmaßen betreffen, die eine Gliedmaßenhypertrophie verursachen, häufig nicht ipsilateral. Kann mit viszeraler Hypertrophie, Finger (Zehen), Spina bifida und Hautpigmentierung, Augenmanifestationen eines unilateralen angeborenen Glaukoms, Augapfelinvasion, konjunktivaler Teleangiektasie, Irisdefekt, retinalen Krampfadern und choroidalem Hämangiom in Verbindung gebracht werden.
Herz-Kreislauf-Schäden: Bei der Geburt können Plaque oder kavernöses Hämangiom im Gesicht, in den Gliedmaßen, im Gehirn und in den Meningen auftreten. Darüber hinaus kann es angeborene Varizen, Lymphangiome oder eine Kombination der oben genannten geben.
Entsprechend den Merkmalen von Gefäßläsionen und Knochen- und Weichteilhypertrophie, ergänzt durch Röntgenuntersuchungen, kann das Wachstum und die Verdickung der betroffenen Seite des Knochengewebes beobachtet werden. In den letzten Jahren wurde eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, um festzustellen, ob der Fötus einen schalltoten Bereich aufweist, der ein Hämangiom darstellt, und um eine vorgeburtliche Diagnose zu stellen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der Knochen- und Weichteilhypertrophie:
Es muss von dem Sturge-Weber-Syndrom (Milz-Hämangiom) unterschieden werden, das sich hauptsächlich auf Gehirn, Pia mater und Gesicht beschränkt und von Gliedmaßen weniger betroffen ist. Seite kann identifiziert werden.
