Koronar stehlen
Einführung
Einleitung Die koronare Blutvergiftung ist eine klinische Manifestation von Babys mit koronarer Ektopie, die 2 bis 3 Monate nach der Geburt geboren wurden. Die häufigsten Ursachen für eine koronare Ektopie liegen in der Pulmonalarterie und der Aorta. Die Ursache für die A. carotis communis und die A. innominata ist äußerst selten und geht häufig mit einer schweren Herzfehlbildung einher. Brooks berichtete erstmals 1885 über 2 Patienten. Der häufigste Ursprung ektopischen Ursprungs in der Lungenarterie ist die linke Koronararterie.Zusätzlich stammt die seltene rechte Koronararterie aus der Lungenarterie.Beide Koronararterien stammen aus der Lungenarterie.Die linke Koronararterie stammt aus der Zirkumflexarterie und stammt aus der Lungenarterie oder der Herzkranzarterie. Entstanden aus der Lungenarterie. Bilaterale Koronararterien entspringen den Lungenarterien und sterben innerhalb weniger Tage nach der Geburt aufgrund schwerer myokardialer Ischämie und Hypoxie und werden klinisch selten diagnostiziert. Das Ektop der linken Koronararterie stammt aus der Lungenarterie. Die linke Koronararterie hatte ihren Ursprung in der Lungenarterie, war jedoch in ihrer Verteilung und ihrem Verlauf normal: Die Inzidenzrate betrug nur 1 von 300.000 Lebendgeburten und 0,26% bei angeborenen Herzerkrankungen.
Erreger
Ursache
Die linke Koronararterie entspringt dem linken oder hinteren Klappensinus der Lungenarterie. Es ist in einen vorderen absteigenden Ast und einen Kreiselast mit einem Abstand von 5 bis 6 mm vom Startteil unterteilt. Es gibt kollaterale Zirkulationszweige zwischen der linken und rechten Koronararterie, aber die Anzahl variiert. Der Ursprung und der Ast der rechten Koronararterie sind normal. Der linke Ventrikel ist hypertrophiert und stark vergrößert, und die Vergrößerung der apikalen Region des linken Ventrikels ist offensichtlicher. Der linke Ventrikel ist weitgehend fibrotisch, mit dem auffälligsten subendokardialen Bereich, häufig mit Myokardinfarkt. Fibrotische Läsionen treten manchmal mit fokaler Verkalkung auf, und das Subendothel weist einen unterschiedlichen Grad der Proliferation von fibroelastischem Gewebe auf. Aufgrund einer ausgedehnten Fibrose oder sogar Verkalkung der Papillarmuskeln sind die Papillarmuskeln gestört. Endokardiale fibroelastische Gewebehyperplasie, die durch Fusion und Verkürzung des Hirnmarks sowie durch linksventrikuläre Fibrose verursacht wird und zur Vergrößerung des linken Ventrikels und des Mitralanulus führt, häufig mit Mitralinsuffizienz.
Pathophysiologie: Die pathophysiologischen Wirkungen des ektopischen Ursprungs der linken Koronararterie aus der Lungenarterie hängen vom Druckunterschied zwischen systemischer Zirkulation und pulmonaler Zirkulation sowie vom Ausmaß und Umfang der Kollateralzirkulation zwischen linker und rechter Koronararterie ab. In der fetalen und neonatalen Periode sind der links- und rechtsventrikuläre Druck und der Blutsauerstoffgehalt gleich und der Lungenzirkulationswiderstand ist ähnlich wie der systemische Zirkulationswiderstand.Daher kann die aus der Lungenarterie stammende linke Herzkranzarterie den gleichen Perfusionsdruck und die gleiche Sauerstoffversorgung wie aus der Aorta erhalten. Die Entwicklung und das Wachstum des Fötus haben keinen Einfluss. Der Lungenkreislaufwiderstand nahm ab und der Druck in der Lungenarterie normalisierte sich 7 bis 10 Tage nach der Geburt. Gleichzeitig wird die Sauerstoffsättigung der Lunge auf etwa 70% gesenkt, der Hämatokritwert des Blutes wird von 70 bis 80% vor der Geburt auf etwa 40% nach 3 Monaten der Geburt gesenkt und der Hämoglobingehalt wird so ektopisch Der Ursprung der linken Koronararterie verringerte nicht nur den Perfusionsdruck auf 2,7 ~ 6,7 kPa (20 ~ 50 mmHg), sondern verringerte auch signifikant den Sauerstoffgehalt des perfundierten Blutes, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des linken Herzkranzgefäßes, hypertrophen Läsionen im linken Ventrikel und im Herzen führte Die subendokardiale Region des Myokards weist aufgrund von Ischämie und Hypoxie eine ausgedehnte Fibrose auf. Das Überleben eines Säuglings nach der Geburt hängt von der Entwicklung der Kollateralzirkulation zwischen der linken und der rechten Herzkranzarterie ab. Wenn die Kollateralzirkulation voll entwickelt ist, kann das Baby überleben, wenn die Kollateralzirkulation nicht voll entwickelt ist, führt dies zu Myokardinfarkt und Tod. Eine übermäßige Kollateralzirkulation wird von der rechten Koronararterie der Aorta abgeleitet, um den Blutfluss durch die Kollateralzirkulation in die linke Koronararterie und die Lungenarterie zu transportieren, was zu einem Links-Rechts-Shunt führt, was zu einer Herzinsuffizienz und einem Koronargefäß-Steal-Syndrom von etwa 80 führt ~ 90% der Patienten sterben innerhalb eines Jahres nach der Geburt an Herzinsuffizienz oder Myokardinfarkt.Nur eine kleine Anzahl von Patienten hat eine reichliche Kollateralzirkulation zwischen den linken und rechten Koronararterien, und der Großteil des Myokards umfasst das linksventrikuläre palpebrale und das meist ventrikuläre Septum. Und die Blutversorgung der linken Ventrikelwand von der rechten Koronararterie aus kann bis ins Erwachsenenalter überleben.
Die Ektopie der Koronararterie stammt aus der Lungenarterie und ist am häufigsten.
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Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Koronarangiographie Koronar-CT-Untersuchung
[klinische Manifestationen]
Das Kind kann innerhalb eines Monats nach der Geburt keine anormale Leistung zeigen und nach 2 bis 3 Monaten nach der Geburt Myokardischämie und Hypoxie zeigen. Beim Füttern oder Weinen kommt es zu Atemnot, Reizbarkeit, blassen Lippen oder Zyanose, Schwitzen und Müdigkeit. Erhöhte Herzfrequenz, Husten, Keuchen usw. können durch Angina und Herzversagen verursacht werden. In wenigen Fällen mit sehr starker linker und rechter koronarer Kollateralzirkulation können sich die Symptome der Angina pectoris und der chronisch kongestiven Herzinsuffizienz bis zum Alter von 20 Jahren verzögern, wobei im vorderen Bereich häufig anhaltendes Murmeln und Mitralinsuffizienz auftreten. Auch ernster.
Körperliche Untersuchung: Geringes Wachstum und Entwicklung, geringe Größe, Gewichtsverlust, erhöhte Atmung, vermehrte Herz- und Stimmbildung, erhöhte Herzfrequenz, Hepatomegalie, Füllung der Halsvenen, Lungenfelden und andere Anzeichen von Herzinsuffizienz, apikaler Bereich sind zu hören Systolisches Rauschen durch Mitralinsuffizienz. Eine koronare Kollateralzirkulation ist reichlich vorhanden, und im vorderen Bereich ist ein leises kontinuierliches Murmeln zu hören.
[Hilfskontrolle]
Röntgenuntersuchung der Brust: Der Herzschatten ist signifikant erhöht, das linke Herz ist voll und gewölbt, die Spitze ist stumpf, ragt nach außen zum linken Beckenkamm und bedeckt die Wirbelsäule nach hinten, die Blutgefäße in der Lunge sind verstopft, aber die Pulsation ist schwach.
Elektrokardiogramm-Untersuchung: zeigte oft Anzeichen eines Myokardinfarkts an der Außenwand, L1- und AVL-Ableitungen zeigten Qr-Typ und T-Wellen-Inversion, V5V6 zeigte eine tiefe Q-Welle, oft begleitet von T-Wellen-Inversion, links anterior ventrikuläre Ableitung zeigte eine ST-Segment-Erhöhung Und haben oft Anzeichen von linksventrikulärer Hypertrophie.
Rechtsherzkatheterisierung: Koronare Kollateralzirkulation ist in einigen Fällen reichhaltig: Das Blut aus der rechten Koronararterie aus der Aorta gelangt in die linke Koronararterie und fließt dann durch die Kollateralzirkulation in die Lungenarterie. Der Shunt kann auch den Druck in der Lungenarterie erhöhen.
Echokardiographie: Zeigt eine linksventrikuläre Vergrößerung, ist die Kontraktionsfähigkeit des Myokards signifikant verringert. Schnittechokardiographie und Ultraschall-Puls-Doppler-Untersuchung können zeigen, dass die linke Koronararterie ektopisch aus der Lungenarterie stammt.
Serumenzymtests ergaben erhöhte Spiegel an Kreatinphosphokinase, Lactatdehydrogenase und Aspartataminotransferase.
Radionuklid-Myokardbildgebung: Die Myokardbildgebung mit 201TI zeigte, dass das Myokard nicht im Läsionsbereich der vorderen und hinteren Teile des Herzens entwickelt wurde.
Selektive Herzangiographie: Die Angiographie ist eine zuverlässige Methode zur Diagnose des Ursprungs der Koronarektopie. Die Aortenangiographie und die selektive rechte Koronarangiographie zeigten, dass nur eine der rechten Koronararterien aus der Aorta stammte, die rechte Koronararterie signifikant verdickt war und das Kontrastmittel die linke Koronararterie in die entgegengesetzte Richtung füllte und dann zur Lungenarterie zurückkehrte. Die selektive linksventrikuläre Angiographie zeigte häufig eine Vergrößerung der linksventrikulären Höhle, eine signifikante Abnahme der linksventrikulären Kontraktilität und eine Abnahme der linksventrikulären anterioren Wandmotorik. Die selektive linksventrikuläre Angiographie ist auch bei der Diagnose von Mitralinsuffizienz hilfreich. In einigen Fällen kann sich die linke Koronararterie entwickeln, wenn das Kontrastmittel in die Lungenarterie injiziert wird.
Diagnose
Differentialdiagnose
Der Diebstahl der Koronararterien tritt bei Kindern mit Herzinsuffizienz auf und muss von der endokardialen Fibroelastose, aber auch von primärer dilatativer Kardiomyopathie, Koronaraneurysma, Kawasaki-Krankheit und präkardialer Herzinsuffizienz unterschieden werden Gebietskontinuitätsrauschen und andere Identifizierung.
I. Endokardiale Fibroelastose
Die endokardiale Fibroelastose (EFE), auch Endokardsklerose genannt, ist noch nicht geklärt. Es ist eine häufige Form der primären Kardiomyopathie bei Kindern, die auch als primäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet wird. Angeborene Herzkrankheiten wie Aortenkoarktation, Aortenstenose, Aortenklappenatresie und andere endokardiale Fibroelastose, die als sekundäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet werden, hängen in ihrer klinischen Bedeutung vom primären Herzen ab Missbildung. Klinische Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach Infektionen der Atemwege auftritt.
Die allgemeinen Symptome können je nach Schwere der Symptome in drei Typen eingeteilt werden:
(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Atemnot, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, blass, Reizbarkeit, Tachykardie. Es gibt vereinzeltes Keuchen oder trockene Hautrötungen in der Lunge, die Leber ist geschwollen und es sind auch Ödeme zu beobachten, die beide Anzeichen einer Herzinsuffizienz sind. Bei einer kleinen Anzahl von Kindern trat ein kardiogener Schock auf, bei dem Symptome wie Reizbarkeit, grauer Teint, Erkältung und Erkältung der Gliedmaßen sowie ein beschleunigter und schwacher Puls auftraten. Diese Art von krankem Kind ist älter als 6 Monate und kann plötzlichen Tod verursachen.
(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von kongestiver Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchten Rachen in der Lunge kompliziert. Einige Kinder entwickeln eine Gehirnembolie aufgrund des Verlusts des Mauerthrombus. Die meisten starben an Herzinsuffizienz, und eine kleine Anzahl von Behandlungen wurde erleichtert.
(3) Chronischer Typ: Die Inzidenz ist leicht langsam und das Alter beträgt mehr als 6 Monate. Die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam und das Wachstum und die Entwicklung einiger Kinder sind beeinträchtigt. Es kann nach der Behandlung gelindert werden, im Erwachsenenalter leben und an wiederholter Herzinsuffizienz sterben.
Zweitens primäre dilatative Kardiomyopathie
Dieser Typ ist gekennzeichnet durch eine links- oder ventrikuläre oder bilaterale ventrikuläre Vergrößerung mit Herzhypertrophie. Ventrikuläre systolische Dysfunktion mit oder ohne Herzinsuffizienz. Ventrikuläre oder atriale Arrhythmien sind häufiger. Der Zustand wird zunehmend verschlimmert und der Tod kann in jedem Stadium der Krankheit eintreten. Es kann in jedem Alter auftreten, ist aber meist im mittleren Alter. Der Beginn war langsam, und das Herz wurde bei der anfänglichen Untersuchung vergrößert, und die Herzfunktion wurde ohne bewusstes Unbehagen ausgeglichen. Die Symptome treten allmählich nach einer Zeitspanne von manchmal mehr als 10 Jahren auf. Die Symptome sind hauptsächlich kongestive Herzinsuffizienz, wobei Luftnot und Ödeme am häufigsten sind. Nach ängstlicher Anstrengung oder Erschöpfung kommt es zu Beginn zu Kurzatmigkeit bei milden Aktivitäten oder Ruhephasen oder zu einer paroxysmalen Dringlichkeit bei Nacht. Aufgrund der geringen Blutleistung fühlen sich Patienten oft schwach. Bei der körperlichen Untersuchung beschleunigt sich die Herzfrequenz, die Spitze schlägt nach links und unten, es kann zu einem anhebenden Pulsschlag kommen, das Herz klingt nach links, um sich auszudehnen. Oft hört man das dritte oder vierte Geräusch, wenn die Herzfrequenz schnell ist und das Pferd läuft. Aufgrund der Vergrößerung der Herzkammer kann es zu einem systolischen Geräusch kommen, das durch eine relative Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz verursacht wird und nach Verbesserung der Herzfunktion gelindert wird. Der meiste Blutdruck ist normal, aber der Blutdruck ist in fortgeschrittenen Fällen niedriger, der Pulsdruck ist gering und der diastolische Blutdruck kann bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz leicht erhöht sein. Das Auftreten alternierender Venen deutet auf eine Herzinsuffizienz hin. Der Puls ist oft schwach. Bei Herzinsuffizienz kann es zu Rasseln an der Basis der zweiten Vene kommen. Bei Rechtsherzinsuffizienz vergrößert sich die Leber, und das Auftreten von Ödemen beginnt an den unteren Extremitäten. Pleuraerguss und Aszites sind bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung nicht häufig. Eine Vielzahl von Arrhythmien kann zum ersten Mal oder bei der Hauptaufführung auftreten, und eine Vielzahl von Arrhythmien, die kombiniert werden, um einen komplexeren Herzrhythmus zu bilden, kann wiederholt auftreten, manchmal hartnäckig. Hoher atrioventrikulärer Block, Kammerflimmern, Sinusblock oder Pause können zum A-S-Syndrom führen, das eine der Todesursachen ist. Darüber hinaus gibt es noch Embolisationen in Gehirn, Niere, Lunge usw.
Drittens Kawasaki-Krankheit
Die Krankheit ist eine akute systemische Vaskulitis, bei der es sich um eine Entzündung der Blutgefäßwand handelt. Sie kann zu einer Vasodilatation (Aneurysma) führen und hauptsächlich die Herzkranzarterie (die das Herz versorgenden Blutgefäße) betreffen. Allerdings entwickeln nicht alle Kinder ein Aneurysma. Die meisten Patienten zeigen akute Symptome ohne Komplikationen.
Die Krankheit beginnt sich als unerklärliche Hyperthermie zu manifestieren, die mindestens 5 Tage dauert, und das Kind ist oft sehr verärgert. Fieber kann von einer oder mehreren Bindehautentzündungen (Augenverstopfungen) begleitet sein. Bei Kindern mit Hautausschlag oder Sekreten kann es zu einer Vielzahl von Hautausschlägen kommen, z. B. Masern- oder Scharlachausschlag, Urtikaria, Pickel usw. Der Ausschlag ist hauptsächlich im Rumpf und in den Gliedmaßen verteilt und tritt häufig im analen Perinealbereich auf. Orale Veränderungen sind gekennzeichnet durch knallrote Lippen, rissige Zungen, die oft als "Yangmei-Zunge" bezeichnet werden, und eine pharyngeale Verstopfung von Händen und Füßen, die sich als Palmen- und Plantarstauung und Schwellung äußert. Nach diesen Leistungen (ca. zwei bis drei Wochen) folgt ein charakteristisches Peeling der Finger und Zehen.
Bei mehr als der Hälfte der Patienten liegt ein vergrößerter Lymphknoten im Nacken vor, in der Regel ein einzelner Lymphknoten mit einem Durchmesser von mindestens 1,5 cm.
Manchmal können auch andere Symptome wie Gelenkschmerzen und / oder Gelenkschwellungen, Bauchschmerzen, Durchfall, Reizbarkeit und Kopfschmerzen festgestellt werden, dass eine Herzbeteiligung die schwerwiegendste Manifestation der Kawasaki-Krankheit ist, da sie zu langfristigen Komplikationen führen kann. Herzgeräusche, Herzrhythmusstörungen oder echokardiographische Anomalien können auftreten. Jede Schicht des Herzens kann eine gewisse Entzündungsreaktion aufweisen, nämlich Perikarditis (Entzündung der das Herz umgebenden Membran), Myokarditis (Entzündung des Myokards) und Klappenbeteiligung. Das Hauptmerkmal dieser Krankheit ist jedoch die Bildung von Koronaraneurysmen.
