Rippenfusion
Einführung
Einleitung Thoraxinsuffizienz-Syndrom (TIS) bedeutet, dass der Brustkorb keine normale Atmung und kein normales Lungenwachstum unterstützt. TIS ist ein Sammelbegriff für eine Klasse von Syndromen. Bei den meisten dieser Krankheiten handelt es sich um angeborene Krankheiten, und es gibt mehrere Fehlbildungen des Systems. Die häufigsten sind angeborene Skoliose und angeborene laterale Kyphose. Patienten mit angeborenen Wirbelsäulendeformitäten haben normalerweise Rippen und Rippen. Fehlen von Fehlbildungen der Brustentwicklung. TIS kann in vier Typen eingeteilt werden: Typ I ist ohne Rippe und Skoliose, Typ II ist Rippenfusion und Skoliose, Typ IIIa ist eine kleine Brust und Typ IIIb ist ein schmaler Brustkorb.
Erreger
Ursache
TIS ist eine Kombination einer Art von Syndrom und bezieht sich nicht speziell auf eine Krankheit. Bei den meisten dieser Krankheiten handelt es sich um angeborene Krankheiten, und es gibt mehrere Fehlbildungen des Systems. Die häufigsten sind angeborene Skoliose und angeborene laterale Kyphose. Patienten mit angeborenen Wirbelsäulendeformitäten haben normalerweise Rippen und Rippen. Fehlen von Fehlbildungen der Brustentwicklung. Es wird allgemein angenommen, dass die meisten angeborenen Skoliosen nicht erblich bedingt sind und durch Umweltfaktoren während der Embryonalentwicklung verursacht werden. Zweitens kann das rasche Fortschreiten der idiopathischen Skoliose bei Säuglingen und Kleinkindern auch zu TIS führen, dessen Ursache unbekannt ist. Darüber hinaus können Patienten mit früh einsetzender Skoliose, Jeunes-Syndrom und Jarcho-Levin-Syndrom auch TIS haben. Das Jeunes-Syndrom ist auch eine TIS-verursachende Erkrankung. Das Jeunes-Syndrom erstickt die Brustdysplasie, die auch als Brust-Becken-Zehen-Knochendysplasie (Becken-Zehen-Knochendysplasie) bezeichnet wird. Diese Krankheit verursacht Dyspnoe und wiederholte Infektionen der Atemwege aufgrund von Thoraxdysplasie, und schwere Fälle sterben innerhalb weniger Wochen nach der Geburt ab.
Untersuchen
Überprüfen Sie
TIS ist normalerweise mit Lungen- und Thoraxentwicklungsstörungen verbunden. Das Thoraxdysplasiesyndrom ist eine Art von Brustschwäche, die das Wachstum der normalen Atemwege oder der Lunge unterstützt. Tritt häufig bei Kindern mit schweren Missbildungen der Rippen und der Brustwand mit Skoliose auf.
Die Entwicklung der Lunge bei Kindern hängt vom Wachstum des Brustkorbs ab, und der Brustkorb muss symmetrisch zu den Rippen und der Wirbelsäule sein, um eine normale Umgebung zu schaffen. Das Wachstum und die Entwicklung der beiden sind voneinander abhängig. Erstens reicht der Thorax nicht aus, um die normale Atmung der Lunge zu unterstützen. Wenn Rippen oder Rippen fehlen, ist die Atmungsbewegung begrenzt. Wenn die Deformität fortschreitet, wird das Brustvolumen weiter verringert, die Brustfunktionsstörung wird verschlimmert und die Atelektase und die Lunge können leicht verursacht werden. Infektion usw. Zweitens reicht der Brustkorb nicht aus, um das normale Wachstum der Lunge zu unterstützen.Die Brustdeformität führt dazu, dass das Wachstum des Brustkorbs in alle Richtungen eingeschränkt wird, was zu einer signifikanten Einschränkung des normalen Wachstums des Lungengewebes führt. Daher führt jede Krankheit, die die Lungenentwicklung oder die Brustentwicklung beeinträchtigt, zu demselben pathologischen Prozess. Die Verringerung der alveolären Kapillarepithelzellen führt zu einer Verringerung der Alveolarfunktion, einer Verringerung der Lungenaustauschfunktion und einer eingeschränkten Atembewegung, die leicht die Lungenfunktion verursachen kann. Nicht vollständig Es gibt eine natürliche Vorgeschichte von Patienten mit angeborener Skoliose, und der 36-Jährige starb an einem Herzstillstand, der durch eine schwer einschränkende Lungenerkrankung verursacht wurde.
TIS wird in die folgenden vier Typen unterteilt: Typ I ist ohne Rippe und Skoliose, Typ II ist Rippenfusion und Skoliose, Typ IIIa ist eine kleine Brust und Typ IIIb ist ein schmaler Brustkorb. Diese Klassifikation hat eine gewisse Referenzbedeutung für die VEPTR-Chirurgie. Die Mechanismen, durch die jeder Typ eine Abnahme der Lungenfunktion verursacht, sind ebenfalls unterschiedlich: Typ I liegt daran, dass die Lunge im Brustkorb zusammengedrückt wird und das Volumen der Brustaktivität verloren geht. Typ II liegt daran, dass die konkave Seite der Rippe den Brustkorb verkürzt und die Atembewegung der konkaven Lunge begrenzt. Typ IIIa begrenzt die Atembewegung der Lunge aufgrund des kleinen Brustprofils, das durch die Verringerung des Längsdurchmessers des bilateralen Thorax verursacht wird. Typ IIIb ist ein schmaler Brustkorb, der durch die Verringerung des Querdurchmessers des bilateralen Brustkorbs gebildet wird und die äußere Atmung einschränkt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Brustdeformität hat zwei Seiten oder eine Seite und kann einstückig oder auf einen bestimmten Teil begrenzt sein.
Erstens bilaterale Anomalien
1. Lauf Brust. Es tritt häufiger bei Emphysemen auf, die durch Asthma der Atemwege, chronische Bronchitis usw. verursacht werden und bei älteren und kurzhäutigen Menschen auftreten. Der anteroposteriore Durchmesser und der linke und rechte Durchmesser des Thorax sind vergrößert, insbesondere der anteroposteriore Durchmesser ist signifikant vergrößert, manchmal gleich dem linken und rechten Durchmesser, so dass die Brust tonnenförmig ist, der anteriore inferiore schräge Winkel des Rippenbogens angehoben ist, der Interkostalraum vergrößert ist und die Atmungsbewegung signifikant ist. Verringert, Palpationsschwäche geschwächt oder verschwunden, Perkussionsblätter stimmlos, Herzgeräusche verengt oder nicht leicht abzustoßen, geringere Lungen- und Leberschwäche, Auskultation weit entfernt, Atemgeräusche geschwächt, Ausatmung verlängert, gleichzeitige Infektion, Lunge Es kann feuchte Rippen geben, die Röntgenaufnahme zeigt eine Thoraxerweiterung, der Interkostalraum ist erweitert, die Rippen funktionieren nicht, die Aktivität ist geschwächt und das Zwerchfell ist abgesenkt und abgeflacht. Wenn das Emphysem kompliziert ist, wird die Lungenkapazität in einer Sekunde reduziert und das Restvolumen bei obstruktiver Atemstörung erhöht.
2. Flache Brust. Gefunden bei chronischen Wasting-Erkrankungen wie Tuberkulose, kann auch bei Patienten mit länglicher Körperform, abgeflachter Brust, kleinem anteroposteriorem Durchmesser und oft kurzem und halbem Durchmesser, prominentem Schlüsselbein, offensichtlicher oberer und unterer Fossa, Rippenabhang, kleinem Interkostalraum, Interkostalmuskelatrophie, Bauch gesehen werden Die obere Ecke ist akut, und die flache Brust ist häufig von Anzeichen von Schwäche, herabfallendem Darm, schlechter Thoraxausdehnung und Anfälligkeit für Tuberkulose begleitet. Früher hieß es Tuberkulose.
3. Trichter Brust. Die Krankheit ist angeborene Dysplasie und hat eine genetische Veranlagung wie Marfans-Syndrom. Die Trichterbrust ist eine trichterförmige Brustdeformität im unteren Teil des Brustbeins und des Xiphoids. Der untere Brustkorb des Patienten ist flach und der sternale Winkel nach hinten kollabiert. Das Xiphoid ist am offensichtlichsten. Der Abstand zwischen dem unteren Ende des Brustkorbs und der Wirbelsäule ist verkürzt. Die Rippen auf beiden Seiten des Brustkorbs sind gekrümmt und können mit einer posterioren Wirbelkörperprotrusion oder anderen Deformitäten verbunden sein. Die Thoraxbewegung ist häufig eingeschränkt, und das Herz wird durch den Druck verschoben, und die meisten von ihnen werden nach links gerufen. Klinische Manifestationen, Brustdeformitäten bei Säuglingen und Kleinkindern können unauffällig und asymptomatischer sein. Mit zunehmendem Alter verschlimmern sich die Brust- und Brustdeformitäten allmählich, es treten Atemnot, Herzklopfen im vorderen Bereich und chronische Bronchitis, Symptome einer Lungenentzündung auf Aufgrund von Herzrhythmusstörungen sind hörbare Herzgeräusche und systolische Geräusche zu hören. Die Röntgenuntersuchung ergab eine Verschiebung des Herzens und den Grad der Depression nach dem unteren Ende des Brustbeins. Das Elektrokardiogramm weist Veränderungen der Herzverschiebung und des Herzübergangs auf, und Lungenfunktionstests stellen eine restriktive Atemstörung dar. In Kombination mit einer chronischen Bronchitis können wiederkehrende Episoden eine obstruktive Atemstörung verursachen.
4. Hähnchenbrust. Aufgrund von Rachitis können wiederholte Infektionen der Atemwege im Kindesalter auch Hühnerbrust verursachen. Die Brust der Hühnchenbrust ragt nach vorne, insbesondere der untere Teil. Der anteroposteriore Durchmesser des Thorax ist vergrößert, der transversale Durchmesser ist verkleinert und der laterale oder bilaterale Rippenknorpel ist häufig niedergedrückt. Das Gelenk zwischen der Rippe und dem Rippenknorpel ist verdickt und verdickt und hat Perlen, der anteriore kraniale Valgus ist Valgus und die Atemmuskeln ziehen sich zusammen. Die Innenseite der Brustwand wird nach innen gezogen, und eine tiefe Furche wird vom Sternum-Xiphoid entlang der Befestigungsstelle für den Iliakalmuskel nach innen gebildet. Es wird die Rippenrille genannt. Die Krankheit ist häufiger bei Kindern und Jugendlichen, auch als Rachitis bekannt. Die Röntgenuntersuchung ergab abgeflachte Brustseiten, ein vorderes Brustbein und einen vorderen Rippenknorpel. Lungenfunktionstests sind restriktive Atemstörungen.
5. Deformität der Wirbelsäule. Es gibt viele Ursachen, die auf angeborene Dysplasien zurückzuführen sind, die mit Wirbelkörperdeformitäten einhergehen oder auf Tuberkulose, Rachitis, Osteomalazie, Trauma, neuromuskuläre Läsionen und schwere Pleuraverdickungen, Thorakoplastik usw. zurückzuführen sind. Die meisten Ursachen sind jedoch unbekannt. Die Krankheit ist eine Brustdeformität, die durch die seitliche und rückwärtige Krümmung der Brustwirbel verursacht wird: In schweren Fällen wird der Rippenraum auf der konvexen Seite der Wirbelsäule erheblich erweitert und die Brustwölbung vergrößert, der Interkostalraum auf der konkaven Seite des Brustkorbs wird verengt und die Brusthöhle lässt nach, was zur Lungenkompression führt. Schlechte oder lokalisierte Atelektase verursachende Lungen können ein kompensatorisches Emphysem erzeugen. Patienten sind anfällig für chronische Bronchitis und entwickeln eine Rechtsherzhypertrophie und eine Lungenherzerkrankung. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind progressive Dyspnoe, flache Atmung, erhöhte Herzfrequenz und Zyanose. Infektionen der unteren Atemwege und Lungenentzündung sind die Hauptursachen für Atemstillstand und Herzinsuffizienz. In der Kindheit treten normalerweise keine offensichtlichen Symptome auf. Die Röntgenuntersuchung kann für Deformitäten der Wirbelsäule und des Brustkorbs, der Zwerchfellmuskulatur und der Lunge verwendet werden. Bei der Lungenfunktion handelte es sich um eine eingeschränkte Atemstörung, die von einer chronischen Bronchitis begleitet war und ein unterschiedliches Ausmaß an obstruktiver Atemstörung aufwies.
Zweitens einseitige Anomalien
1. Eine Seite erhöht sich. Eine große Menge an Ergüssen oder Empyemen wird auf einer Seite der Brust gebildet, und der Tumor in der Brusthöhle kann dazu führen, dass sich die betroffene Seite ausbaucht. Beeinträchtigte Lungenfunktion in der betroffenen Seite, der intrathorakale Tumor kann die betroffene Seite ausbeulen lassen. Beeinträchtigte Lungenfunktion auf der betroffenen Seite, kompensatorisches Emphysem auf der anderen Seite des chronischen Falles. Die Luftröhre bewegte sich zur Gesundheit, der Schweiß des Pneumothorax wurde beobachtet, und die Perkussion des Pleuraergusses wurde geäußert oder war real, und die Auskultation der Atemgeräusche schwächte sich ab oder verschwand. Röntgenuntersuchung, Brustpunktion und Sputum- oder Flüssigkeitsuntersuchung können die Art der Erkrankung und gegebenenfalls die thorakoskopische Untersuchung bestätigen.
2. Einseitige Reduzierung. Eine Seite des Thoraxkollapses kann durch eine ausgedehnte Pleuraverdickung aufgrund von Empyem oder Pleuritis, Adhäsion und Kontraktion, Atelektase, Lungenfibrose, chronischer fibrotischer Tuberkulose, chronischer Lungensuppuration usw. verursacht werden. Die klinischen Manifestationen variieren mit der Grunderkrankung Im Gegensatz dazu bewegt sich die Luftröhre zur betroffenen Seite, die Brustkontur der betroffenen Seite wird kleiner und die häufige Skoliose der Wirbelsäule ist häufig.
Drittens lokale Anomalien
1. Lokale Hebung. Gefunden bei Herzvergrößerung, Perikarderguss, Aortenaneurysma, intrathorakalen oder Brustwandtumoren. Patienten mit Kreislauferkrankungen können abnormale Veränderungen der Herzauskultation und Veränderungen des EKG aufweisen. Brustdysplasie umfasst hauptsächlich Rippenfrakturen von tuberkulösen entzündlichen Tumoren.
2. Lokale Depression. Eine Pleuraadhäsion kann zu einem teilweisen Kollaps der Brustregion führen.Die Depression der oberen und unteren Fossa des Schlüsselbeins kann durch Fibrose der Lungenentzündungstuberkulose und Atelektase verursacht werden.Der Brustkorb der Rachitis ist entlang des Zwerchfells abgeklungen.
