Anhäufung von Amyloid im Herzen
Einführung
Einleitung Eine Krankheit, bei der Myokardfunktionsstörungen durch Ablagerung von Amyloidproteinen im Myokardgewebe verursacht werden.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Klinisch ist es in der Regel in primäre und sekundäre unterteilt: Es tritt bei Tuberkulose, rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa, chronischer Osteomyelitis, chronischen Suppurations- und Abfallerkrankungen auf oder tritt beim multiplen Myelom auf. Sekundäre Amyloidose: Wenn keine der oben genannten Ursachen vorliegt, handelt es sich um eine primäre Amyloidose, die hauptsächlich mit der Vererbung zusammenhängt.
Amyloidose ist ein pathologisches Substantiv, das sich auf die Ansammlung einer großen Anzahl von faserigen Substanzen mit Glykoproteineigenschaften im Gewebe bezieht. Die Hauptproteinkomponenten sind immunologisches Leichtkettenprotein (AC), nicht-immunologisches Amyloid (AA), Calcitonin-ähnliches Protein. (AEI) und vier Arten von Plasma-Präprotein (SA) der senilen Amyloidose.
1. AC-induzierte Amyloidose
Die häufigste klinische Amyloidose ist die primäre und systemische Amyloidose, die durch Defekte im Immunglobulinabbau oder durch synthetische Defekte verursacht wird. Solche Amyloide werden von abnormal geklonten Beta-Zellen ausgeschieden, die hauptsächlich Herz, Zunge, Magen-Darm-Trakt, Muskeln, Sehnen und Haut betreffen. Darüber hinaus können auch Leber, Milz, Niere, Nebenniere und Schilddrüse betroffen sein.
2. AA-induzierte Amyloidose
Klinisch bekannt als sekundäre Amyloidose, die häufig durch Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, chronische Osteomyelitis, chronische suppurative Erkrankungen und andere chronische Infektionskrankheiten oder multiples Myelom verursacht wird, ist eine große Entzündungsreaktion Die Phagozytenzellen phagozytieren das Serum-AA-Protein und bewirken dessen Zersetzung. Betroffen sind hauptsächlich Niere, Leber, Milz, Nebenniere und andere Gewebe. Darüber hinaus ist es immer noch mit der Bildung von Vorhofmyxomen assoziiert.
3. AEI-induzierte Amyloidose tritt häufiger beim medullären Schilddrüsenkarzinom auf.
4.Sa-induzierte Amyloidose des Herzens, der Bauchspeicheldrüse, der Prostata und des Gehirns ist der wichtigste betroffene Teil, insbesondere bei älteren Menschen. Daher wird sie häufig als senile systemische Amyloidose bezeichnet.
(zwei) Pathogenese
Pathogenese
(1) Optische Mikroskopie (Lichtmikroskopie) von stärkeähnlichen Ablagerungen: lichtspiegelähnliche Stärkeablagerungen zeigten keine qualitative, Hämatoxylin- und Eosin-Färbung waren eosinophil und mit Kristallviolett, Kongo, gefärbt Rot hat eine Affinität. Eine spezifische grüne Doppelbrechung kann durch Beobachtung mit einem Polarisationsmikroskop von mit Kongorot gefärbten Proben erzeugt werden.
(2) Ultrastruktur stärkeähnlicher Ablagerungen: Die elektronenmikroskopische Beobachtung von Amyloidose weist zwei verschiedene Arten von Komponenten auf: eine kleine Faserkomponente und eine fünfeckige Substanz (als P-Komponente bezeichnet). Die kleinen Fasern sind ungefähr 10 nm (100 Å) breit, ohne Verzweigungen, dünn und hart und sind in lateraler Richtung angeordnet, um Fasern zu bilden. Alle amyloidähnlichen Proteine haben eine -gefaltete Konfiguration, was die grünen Doppelbrechungseigenschaften der Amyloidablagerung unter Kongorotfärbung erklärt.
Die P-Komponente der amyloidartigen Ablagerung ist eine teigartige Struktur, die von fünf kugelförmigen Untereinheiten um einen zentralen Hohlraum herum gebildet wird. Es hat einen Durchmesser von 8 nm (80 Å) und einen Umfang von 4 nm (40 Å). Die Zusammensetzung des Amyloids kann Immunglobulin, endokrin, senil, familiär und nicht identifiziert sein. Kann in systemische, fokale oder erbliche, erworbene unterteilt werden. Die Vererbbarkeit kann systemisch oder fokussiert sein, wird also erworben.
2. Pathologie
Ventrikuläre Hypertrophie, Amyloplasten werden diffus in Kardiomyozyten abgelagert und verursachen dystrophische, atrophische oder myokardiale Zellen, die vollständig durch amyloidähnliche Substanzen ersetzt werden. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass amyloidähnliche Fasern lose im extrazellulären Raum verteilt waren und die Fasern unregelmäßig von den Zellen entfernt angeordnet waren.Die Fasern und Zellmembranen in der Nähe der Myokardzellen waren vertikal oder parallel ausgerichtet. Eine Beteiligung der kleinen Koronararterien kann eine Angina pectoris verursachen, die nach einer Herzklappenbeteiligung verdickt sein kann. Eine Beteiligung des Herzens tritt häufiger bei primärer Amyloidose sowie bei sekundärer systemischer Amyloidose und familiärer myokardialer Amyloidose auf.
Die histologische Infiltration von Stärken kann in wesentlichen Zellen zu einer stressigen Atrophie und einer Organfunktionsstörung führen. Unabhängig davon, ob die Ursache der Amyloidose primär, sekundär oder mit Myelom oder familiär ist, wirkt sich die resultierende Amyloidakkumulation konsistent auf das Organ aus. Eine signifikante Kardiomyopathie kann durch eine signifikante Myosininfiltration manifestiert werden, die durch welche Art von Amyloidose-Syndrom verursacht wird.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Elektrokardiogramm
Fast alle Patienten haben ein abnormales Elektrokardiogramm, einschließlich Niederspannung, ST-T-Veränderungen, Sinustachykardie, Arrhythmie mit atrioventrikulärer Blockade und Bündelastblockade, vorzeitiger Herzschlag, Vorhofflimmern. Gelegentlich Q-Welle oder Myokardinfarktmuster.
2. Röntgenkiste
Es wird häufig angegeben, dass die Herzgröße normal ist und die Herzform bei Perikarderguss leicht zunimmt.
3. Echokardiographie
Hauptmanifestationen: 1 mit Ausnahme des normalen oder kleinen linken ventrikulären Innendurchmessers ist die Ventrikelhöhle vergrößert, 2 das Septum und die Ventrikelwand verdickt und symmetrisch, 3 die atrioventrikulären oder papillären Muskeln können auch aufgrund einer Läsionsbeteiligung verdickt sein oder Verdickung, 4 etwa die Hälfte des Perikardergusses, 5 etwa 92% der Patienten mit verdicktem Myokard sichtbar gestreut kreisförmige oder unregelmäßig starke Reflexion kleine Flecken, die eine charakteristische Manifestation der Krankheit ist. Um diese Art von Lichtfleck besser zu erkennen, werden im Allgemeinen die Langachsenansicht und die Kurzachsenansicht des Sternums anstelle der apikalen Vierkammeransicht verwendet. Es wird angenommen, dass dieser kleine Fleck mit starker Reflexion durch Knötchen verursacht wird, die aus kolloidalem und amyloidalem Gewebe gebildet werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Perikardtamponade: Die Perikardhöhle ist der Raum zwischen dem parietalen Perikard und dem viszeralen Perikard auf der Oberfläche des Herzens. Eine kleine Menge hellgelber Flüssigkeit in der normalen Herzbeutelhöhle schmiert die Herzoberfläche. Traumatische Herzruptur oder perikardiale Gefäßverletzung durch Blutansammlung in der Perikardhöhle, die als Blutperikard- oder Perikardtamponade bezeichnet wird und die Ursache für den raschen Tod eines Herztraumas ist. M-Mode-Ultraschall zeigte die Ventrikelaktivitätskurve des Perikards.Wenn sich die Perikardtamponade änderte, änderte sich die Richtung der Vorderwand des rechten Ventrikels, und die diastolische Phase zeigte eine zentripetale Bewegung, dh die posteriore Verschiebung.
Endokardiale Fibroelastose: Auch als endokardiale Sklerose bekannt, die Ursache ist noch nicht geklärt. Es ist eine häufige Form der primären Kardiomyopathie bei Kindern, die auch als primäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet wird. Die Merkmale dieser Krankheit sind: Die meisten Säuglinge unter 11 Jahren leiden plötzlich an Herzversagen im Alter von 2 bis 6 Monaten, 2-fache Röntgenaufnahme der Brust vergrößert den linken Ventrikel, das Herz schlägt schwach, 3 das Herz hat kein offensichtliches Rauschen, 4 EKG zeigt den linken Ventrikel Hypertrophie oder V- und 6-Kanal-T-Wellen-Inversion. Die Echokardiographie zeigte linksventrikuläre Vergrößerung, endokardiale Echoverdickung und verminderte systolische Funktion. Histologisch bestätigte endokardiale Myokardthrombose. Das Erkrankungsalter von 2/3 kranken Kindern liegt innerhalb eines Jahres. Klinische Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach Infektionen der Atemwege auftritt.
Infektiöses Neoplasma: Infektiöse Endokarditis, bezeichnet die Entzündung der Herzklappe oder der Herzkammerwand durch direkte Infektion von Bakterien, Pilzen und anderen Mikroorganismen (wie Viren, Rickettsien, Chlamydien, Spirochäten usw.). Nichtinfektiöse Endokarditis durch rheumatisches Fieber, Rheuma, systemischen Lupus erythematodes usw. Die grundlegende pathologische Veränderung ist die Anlagerung von Neubildungen, die sich aus Blutplättchen, Fibrin, roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und infektiösen Krankheitserregern zusammensetzen, an der Oberfläche der Herzklappe. In der Vergangenheit wurde diese Krankheit als bakterielle Endokarditis bezeichnet, die nicht angewendet wird, weil sie nicht umfassend genug ist. Typische klinische Manifestationen einer infektiösen Endokarditis sind Fieber, Gemurmel, Anämie, Embolie, Hautläsionen, Splenomegalie und positive Blutkulturen.
In den Vorhöfen bildet sich Mischblut: ein einziges Atrium. Single atrial ist eine seltene angeborene Herzkrankheit, die durch das Fehlen der ersten und zweiten Kompartimente des interventrikulären Septums während der Embryonalentwicklung verursacht wird. Die Spuren des Raumes sind auch nicht vorhanden, und das Fach ist vollständig, so dass es auch als Zweikammer-Dreikammer-Herz oder als Einzel-Vorhof-Dreikammer-Herz bezeichnet wird. Ein einzelnes Atrium kann allein existieren, wird jedoch häufig mit einer Fehlbildung der linken oberen Hohlvene und des rechten Herzens, des linken Herzens oder der abdominalen viszeralen Transposition, insbesondere der vorderen Mitrallappen, und sogar der Fehlbildung des Atrioventrikelsystems kombiniert.
Elektrokardiogramm
Fast alle Patienten haben ein abnormales Elektrokardiogramm, einschließlich Niederspannung, ST-T-Veränderungen, Sinustachykardie, Arrhythmie mit atrioventrikulärer Blockade und Bündelastblockade, vorzeitiger Herzschlag, Vorhofflimmern. Gelegentlich Q-Welle oder Myokardinfarktmuster.
2. Röntgenkiste
Es wird häufig angegeben, dass die Herzgröße normal ist und die Herzform bei Perikarderguss leicht zunimmt.
3. Echokardiographie
Hauptmanifestationen: 1 mit Ausnahme des normalen oder kleinen linken ventrikulären Innendurchmessers ist die Ventrikelhöhle vergrößert, 2 das Septum und die Ventrikelwand verdickt und symmetrisch, 3 die atrioventrikulären oder papillären Muskeln können auch aufgrund einer Läsionsbeteiligung verdickt sein oder Verdickung, 4 etwa die Hälfte des Perikardergusses, 5 etwa 92% der Patienten mit verdicktem Myokard sichtbar gestreut kreisförmige oder unregelmäßig starke Reflexion kleine Flecken, die eine charakteristische Manifestation der Krankheit ist. Um diese Art von Lichtfleck besser zu erkennen, werden im Allgemeinen die Langachsenansicht und die Kurzachsenansicht des Sternums anstelle der apikalen Vierkammeransicht verwendet. Es wird angenommen, dass dieser kleine Fleck mit starker Reflexion durch Knötchen verursacht wird, die aus kolloidalem und amyloidalem Gewebe gebildet werden.
