mikroangiolytische Anämie
Einführung
Einleitung Akute mikrovaskuläre hämolytische Anämie tritt häufiger bei klinischen Manifestationen des hämolytischen urämischen Syndroms auf. Es ist gekennzeichnet durch mikrovaskuläre hämolytische Anämie, akute Niereninsuffizienz und Thrombozytopenie. Gefunden bei Kindern, ist es eine der Hauptursachen für akutes Nierenversagen im Kindesalter. Die Ursache des hämolytischen urämischen Syndroms (HUS) ist unbekannt und kann mit Infektionen, genetischen Faktoren, bestimmten Chemikalien, bestimmten Arzneimitteln und anderen Faktoren zusammenhängen. Ländliche Gebiete sind in Städten häufiger. Im späten Frühjahr und Frühsommer ist der Höhepunkt meist sporadisch.
Erreger
Ursache
Ursachen der mikrovaskulären hämolytischen Anämie:
Die Ursache des hämolytischen urämischen Syndroms (HUS) ist unbekannt und kann mit Infektionen, genetischen Faktoren, bestimmten Chemikalien, bestimmten Arzneimitteln und anderen Faktoren zusammenhängen. Ländliche Gebiete sind in Städten häufiger. Im späten Frühjahr und Frühsommer ist der Höhepunkt meist sporadisch. Diese Krankheit tritt häufiger bei Kindern auf und ist eine der Hauptursachen für akutes Nierenversagen im Kindesalter. Die klinischen Merkmale sind mikrovaskuläre hämolytische Anämie, akute Niereninsuffizienz und Thrombozytopenie. Wenn Sie eine rechtzeitige Diagnose stellen und die Behandlung korrigieren können, können einige Patienten die kritische Phase überstehen und den Tod vermeiden. Erwachsene haben eine schlechte Prognose, oft mit chronischem Nierenversagen, und benötigen eine Langzeitdialyse, um das Leben zu erhalten oder eine Nierentransplantation durchzuführen.
Die Krankheit ist häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern. Die Ursache ist unbekannt, einige Kinder haben Fieber oder Viruserkrankungen vor dem Ausbruch, daher kann dies auf eine Infektion oder einen durch den Immunkomplex vermittelten Zusammenhang zurückzuführen sein. TPP-ähnliche klinische Manifestationen mit Fieber, Thrombozytopenie, mikrovaskulärer hämolytischer Anämie, Bluthochdruck und akutem Nierenversagen sowie neurologischen Symptomen sind nicht häufig. Mikrovaskuläre hämolytische und kapillare Schäden sind jedoch hauptsächlich in der Niere lokalisiert und können als fokaler Typ von TPP angesehen werden. Ohne eine wirksame Behandlung kann ein akutes Nierenversagen durch Dialyse behandelt werden, und einige Fälle können spontan gelindert werden. Klinische Manifestationen des Blut-Urämie-Syndroms.
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Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Flüssigkeit Milchsäuredehydrogenase Niere CT-Untersuchung Niere MRT-Untersuchung Nierenultraschalluntersuchung seröses Ergussprotein
Klinische Manifestationen einer mikrovaskulären hämolytischen Anämie:
1. Vorgängerleistung: Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen und mehrere Tage Appetitlosigkeit;
2. akute mikrovaskuläre hämolytische Anämie;
3. Diffuse intravaskuläre Koagulation mit einem breiten Spektrum von Blutungsneigungen;
4. Akutes Nierenversagen mit Oligurie und ohne Urin;
5. Andere: wie z. B. Kreislaufleistung (Hypertonie, Arrhythmie, Herzinsuffizienz), Nervensystem (Schläfrigkeit, Krämpfe, Koma).
Diagnose der mikrovaskulären hämolytischen Anämie:
1. Anzeichen einer hämolytischen Anämie: In kurzer Zeit tritt eine schwere Anämie auf, rote Retikulozyten-Blutkörperchen 35%, Laktatdehydrogenase erhöht;
2. Nachweis einer Thrombozytopenie: Mehrere Teile des Körpers bluten, Thrombozytenzahl mehr als <50 × 10 9 Leistung / L;
3. Progressive Nierenfunktionsstörung: Oligurie, Anurie, Blutharnstoffstickstoff, erhöhtes Serumkreatinin;
4. Gerinnungsstörung: längere Gerinnungszeit, erhöhte Fibrinabbauprodukte;
5. Nierenbiopsie: mikrovaskuläre Nierenembolie.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der mikrovaskulären hämolytischen Anämie:
1. Akute disseminierte Myelitis: Die Krankheit tritt meistens bei jungen Erwachsenen auf und die meisten haben Symptome oder Impfanamnese über mehrere Tage oder 1 bis 2 Wochen vor der Krankheit. Erkältung, Überanstrengung, Trauma usw. sind häufig die Ursache der Krankheit. Der Beginn ist dringend, die ersten Symptome sind meistens Taubheit und Schwäche der unteren Extremitäten, die entsprechenden Teile der Läsionen sind schmerzhaft und die Läsionen haben ein Gefühl der Streifenbildung, das häufig innerhalb von 2 bis 3 Tagen einen Höhepunkt erreicht. Klinisch gesehen liegen die Hauptmerkmale von Extremitätenlähmungen, sensorischem Verlust und Schließmuskelstörungen unter dem Niveau von Läsionen. Die akute Phase kann sich als Wirbelsäulenschock manifestieren. Unterhalb der Schadensfläche gibt es viele autonome Funktionsstörungen. Die Krankheit kann nach 3 bis 4 Wochen in die Genesungsphase eintreten, und die meisten erholen sich nach 3 bis 6 Monaten. Einige Fälle weisen unterschiedliche Folgen auf, die meisten gehen jedoch nicht mit spastischer Lähmung, unwillkürlicher Bewegung und geistiger Behinderung einher. Anfälle.
2. Optikusneuromyelitis: Das Erkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren, es ist selten bei 10 Jahren und ein Subtyp der Multiplen Sklerose. Akuter oder subakuter Beginn. Zuallererst sind die Symptome meist Rückenschmerzen oder Schulterschmerzen, gefolgt von einer teilweisen oder vollständigen Schädigung des Rückenmarks in Querrichtung und können eine Sehschärfe wie eine verminderte Sehkraft vor oder nach den Symptomen einer Verletzung des Rückenmarks in Querrichtung aufweisen, der Zustand wird jedoch häufig gelindert. Rezidiv, aber auch andere multifokale Anzeichen wie Nystagmus, Diplopie, Ataxie und so weiter.
3. Myasthenia gravis: Die Krankheit ist häufiger als 20 bis 60 Jahre alt und Kinder sind seltener. Schleichendes Einsetzen, die ersten Symptome sind meist unterschiedliche Schwächungsgrade der Extraokularmuskulatur, einschließlich Ptosis, eingeschränkter Augenbewegung und Diplopie, andere Skelettmuskeln können ebenfalls betroffen sein, wie Kaumuskulatur, Halsmuskulatur, Gesichtsmuskulatur, Sternocleidomastoid Muskel-, Trapez- und Extremitätenmuskeln können die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen und schwere Fälle müssen im Bett bleiben. Die oben genannten Symptome verschlimmern sich normalerweise nach der Aktivität und können nach dem Ausruhen in unterschiedlichem Maße gelindert werden und haben die Eigenschaften, leicht und schwer zu sein. Einige Fälle haben Thymus-Hypertrophie oder Thymom. Einige verschmelzen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hyperthyreose.
4. Periodische Paralyse: Die Krankheit ist durch eine wiederkehrende schlaffe Paralyse der Skelettmuskulatur gekennzeichnet, die über den Beginn bei Jugendlichen hinausgeht und nach dem mittleren Lebensalter allmählich abnimmt. Die Inzidenz von Säuglingen und Kleinkindern ist äußerst selten. Kann durch Faktoren wie Überlastung, volle Mahlzeit, Erkältung, Angstzustände hervorgerufen werden. In der Regel mehr als der Rest nach einer Mahlzeit Pause oder anstrengenden Übung, der Beginn der Krankheit, vor allem von den unteren Extremitäten, und dann die Verlängerung der oberen Extremitäten, bilaterale Symmetrie, mit einem proximalen Ende schwerer. Der Angriff dauert in der Regel 6 bis 24 Stunden, und ältere Menschen können mehr als eine Woche erreichen. Unregelmäßig wiederkehrende Episoden, von denen die meisten Veränderungen des Kaliumspiegels im Blut aufweisen (erhöht oder verringert), einige Fälle von Herzrhythmusstörungen, der Blutdruck steigt. Intermittierende Muskelkraft während des Intervalls. Aufgrund des Anfalls, der klinischen Anzeichen, der Labortests und der Familienanamnese ist es nicht schwierig, diese Krankheit zu identifizieren.
5. Progressive Muskeldystrophie: Die Krankheit ist eine Gruppe genetisch bedingter Krankheiten, die ihren Ursprung in den Muskeln haben, hauptsächlich in der Familienanamnese. Die klinischen Merkmale sind durch symmetrische Muskelschwäche und Muskelatrophie gekennzeichnet, die sich langsam und progressiv entwickeln. Einzelne Typen können eine Myokardbeteiligung aufweisen. Unterschiedliche Typen treten häufig mit unterschiedlichem Erkrankungsalter, klinischen Merkmalen und kranker Muskelverteilung auf. Aber im Allgemeinen ist es bei Kindern und Jugendlichen häufiger. Es ist ersichtlich, dass die "geflügelten Schultern", "freien Schultern", "Wadenmuskel-Pseudohypertrophie", "Gowers" -Zeichen und andere charakteristische Leistungsmerkmale aufweisen. Mit den fortschreitenden Symptomen können das Erkrankungsalter, die klinischen Merkmale und die Familienanamnese mit der Erkrankung identifiziert werden.
6. Akuter epiduraler Abszess: Die Krankheit wird durch eitrige Läsionen in anderen Körperteilen wie Hautödeme, eitrige Tonsillenläsionen oder Infektionen benachbarter Gewebe wie Akne, Auswurf oder perirenaler Abszess, Krankheitserreger verursacht Abszesse entstehen durch die Ausbreitung von Blut oder Gewebe in das epidurale Fettgewebe. Der größte Teil des Auftretens tritt einige Tage oder Wochen nach der Primärinfektion auf, und manchmal wird die Primärläsion häufig übersehen. Das erste Symptom sind starke Schmerzen im Rücken oder in den beiden unteren Extremitäten: Innerhalb weniger Tage treten offensichtliche starke Symptome, Kopfschmerzen, Fieber, allgemeine Schwäche sowie starke Schmerzen bei Druckempfindlichkeit und Auswurf in den entsprechenden Teilen der Läsion auf. Wenn Sie es nicht rechtzeitig behandeln, können Sie schnell Lähmungen der unteren Extremitäten haben. Die Laboruntersuchung ergab einen leichten Anstieg der Leukozyten der Liquor cerebrospinalis und einen deutlichen Anstieg des Proteingehalts, der Obstruktion der Wirbelsäule und der peripheren weißen Blutkörperchen. CT und MRT sind auch zur Identifizierung hilfreich.
7. Guillain-Barré-Syndrom: 1 bis 4 Wochen vor Beginn treten Symptome einer Infektion der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts auf, und bei einer kleinen Anzahl von Patienten trat eine Impfanamnese auf. Der größte Teil der Symmetrieschwäche der Gliedmaßen ist das erste Symptom, das sich vom distalen zum proximalen Ende oder umgekehrt entwickeln kann, oder das distale und das proximale Ende sind gleichzeitig betroffen und können den Rumpf betreffen. In schweren Fällen kann eine Muskelatrophie am distalen Ende der Extremität auftreten, die von einer Parästhesie der distalen Extremität und einem handschuhartigen, sockenartigen Gefühl begleitet sein kann. Die Läsionen sind ausgedehnter und Schädigungen des Hirnnervs treten häufiger bei Erwachsenen mit bilateralem Auswurf und häufiger bei Kindern mit Marklähmung auf. Es kann auch zu Augenbewegungen, Lähmungen der sublingualen und trigeminalen Nerven kommen. Es können Symptome einer autonomen Nervenschädigung wie Schweiß, Hautrötung, Schwellung von Händen und Füßen und Ernährungsstörungen auftreten. Die Symptome entwickelten sich rasch und in etwa der Hälfte der Fälle wurde innerhalb einer Woche ein Höhepunkt erreicht. Die längste beträgt bis zu 8 Wochen und beginnt sich normalerweise zu erholen, nachdem sich die Symptome für 1 bis 4 Wochen stabilisiert haben. Die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ergab eine Trennung der Proteinzellen. Die Prognose ist in der Regel besser.
8. Kleine Chorea: Die meiste Krankheit verläuft langsam, mit Ausnahme einiger Fälle, in denen die Krankheit plötzlich aufgrund einer mentalen Stimulation einsetzt. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 5 und 15 Jahren. Sowohl mentale Stimulation als auch Schwangerschaft können einen Anreiz darstellen. Klinisch ist es durch unregelmäßige, sich nicht wiederholende, unvorhersehbare, plötzliche und plötzliche tanzartige unfreiwillige Bewegungen gekennzeichnet. Das Gesicht, die oberen Gliedmaßen und der Rumpf können erscheinen, aber die unteren Extremitäten bewegen sich weniger. Die unwillkürlichen Bewegungen von Gesicht und Rumpf sind bilateral. Unwillkürliche Bewegungen werden bei emotionalem Stress verstärkt und verschwinden im Schlaf. Bei gelegentlicher Bewegung tritt eine Ataxie auf, die häufig von psychischen Symptomen wie emotionaler Instabilität, Ablenkung und Unbeständigkeit begleitet wird. In schweren Fällen kann es zu Illusionen kommen, sogar zu Arroganz und Manie. Es gibt viele Ähnlichkeiten zwischen der Krankheit und der Zerebralparese in den klinischen Manifestationen, aber die Krankheit zeigt häufig verschiedene rheumatische Fiebermanifestationen vor, während oder nach der Krankheit. Kann identifiziert werden.
9. Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks: eine neurodegenerative Erkrankung, die durch einen Mangel an Vitamin Blz verursacht wird. Mehr als das mittlere Alter. Ein subakuter oder chronischer Verlauf. Klinisch sind tiefer sensorischer Verlust, sensorische Ataxie und spastische Lähmung die Hauptmanifestationen. Oft begleitet von peripheren sensorischen Störungen. Die meisten Patienten haben Anzeichen von Müdigkeit, Erschöpfung, Glossitis und Durchfall, bevor neurologische Symptome auftreten. Die frühesten neurologischen Symptome sind meist sensorische Anomalien an den Extremitäten der Extremitäten, wie z. B. Kribbeln, Taubheitsgefühl und Brennen usw., meist anhaltend und symmetrisch. Oft sind die oberen Gliedmaßen vom Zeh aus allmählich betroffen, und die distalen Extremitäten der Gliedmaßen und die sockenartigen Gefühle können reduziert werden. Mit fortschreitender Krankheit werden die unteren Gliedmaßen schwach und steif, und das Gehen ist instabil, beispielsweise wenn man auf Baumwolle tritt. Wenn die Schädigung des Kegelstrahls schwerwiegend ist, erhöht sich die Muskelspannung der unteren Extremitäten.Wenn die Degeneration des hinteren oder (und) peripheren Nervs stark ist, verringert sich die Muskelspannung, der Sehnenreflex wird geschwächt, das Zeichen des Pyramidentrakts und der pathologische Reflex sind positiv, und der Schließmuskel der Blase ist häufig begleitet. . Oft begleitet von Reizbarkeit, Lethargie, Verdacht, emotionaler Instabilität und anderen psychischen Symptomen oder dem Auftreten von geistigem Verfall oder sogar Demenz nahm das Vitamin B12 im Serum ab. In der Schilling-Studie wurde ein Mangel an Vitamin B12-Resorption festgestellt.
10. Multiple Neuropathie: Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind durch gliedmaßen-symmetrische periphere Sinnesstörungen, Spasmen der unteren Motoneuronen und autonome neurologische Störungen gekennzeichnet. Aufgrund unterschiedlicher Ursachen kann der Beginn akut, subakut, chronisch und rezidivierend sein, und der Grad der Beeinträchtigung verschiedener Funktionen ist ebenfalls unterschiedlich. Das Ende der Extremität zeigt eine handschuhartige, sockenartige Tiefe und Empfindung. Ein symmetrischer Spasmus der unteren Motoneuronen tritt am distalen Ende der Extremität auf, und das distale Ende ist schwerer als das proximale Ende und kann von Muskelatrophie und reduziertem Sehnenreflex begleitet sein. Einige Patienten haben auch verschiedene Manifestationen einer autonomen Nervenbeteiligung, wie kalte distale Gliedmaßen, trockene Haut, Abschuppung und Schwitzen. Die Patienten leiden unter Diabetes, Vergiftungen, Furan- und Isoniazid-Medikamenten, Urämie, Schwangerschaft, postoperativen Eingriffen, chronischen Magen-Darm-Erkrankungen, bösartigen Tumoren, Bindegewebserkrankungen und Impfanamnese. Aufgrund der Krankengeschichte und der typischen klinischen Manifestationen ist es nicht schwierig, diese Krankheit zu identifizieren.
