Endokardiale Fibroelastose
Einführung
Einleitung Die endokardiale Fibroelastose (EFE), auch Endokardsklerose genannt, ist noch nicht geklärt. Es ist eine häufige Form der primären Kardiomyopathie bei Kindern, die auch als primäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet wird. Angeborene Herzkrankheiten wie Aortenkoarktation, Aortenstenose, Aortenklappenatresie und andere endokardiale Fibroelastose, die als sekundäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet werden, hängen in ihrer klinischen Bedeutung vom primären Herzen ab Fehlbildungen sind in diesem Abschnitt nicht enthalten.
Erreger
Ursache
Bereits 1816 wurde vermutet, dass diese Krankheit durch eine intrauterine Infektion oder eine intrauterine Infektion verursacht werden kann. Die Ursache der Krankheit ist noch unklar, und die folgenden Ansichten wurden vorgeschlagen:
1 Virusinfektion: verursacht durch eine Entzündungsreaktion, die durch eine Virusinfektion während der fetalen oder postnatalen Periode verursacht wird. Es wird angenommen, dass Coxsackie B-Virus, Mumps-Virus und infektiöse Mononukleose-Virus-Infektion mit dieser Krankheit verbunden sind. Das Coxsackie B-Virus wurde aus dem Myokard von Kindern mit endokardialer Fibroelastose isoliert, und histologische Veränderungen wurden in der Histologie beobachtet. Einige Menschen impfen Mumpsviren in Hühnerembryonen an, und Frauen mit Mumps in der Frühschwangerschaft können diese Krankheit bei Neugeborenen entwickeln. Es wurde auch berichtet, dass eine durch infektiöse Mononukleose verursachte diffuse Myokarditis zu einer endokardialen Fibroelastose fortschreiten kann. Darüber hinaus zeigt die pathologische Untersuchung der interstitiellen Myokarditis und des Todes durch endokardiale Fibroelastose, dass sowohl die pathologischen Veränderungen häufig nebeneinander bestehen als auch die Myokarditis sich offensichtlich im kurzen Krankheitsverlauf ändert und sich die endokardiale elastische Faser nicht vermehrt; Lange, von Beginn an bis zum Tod für mehr als 4 Monate, ist die Veränderung der Kardiomyelitis gering, die endokardiale Proliferation elastischer Fasern ist signifikant, so dass angenommen wird, dass Myokarditis und endokardiale Fibroelastose in verschiedenen Perioden der gleichen Krankheit manifestiert sein können, Myokarditis Der Vorgänger der endokardialen Fibroelastose. Im Beijing Children's Hospital gab es 102 Fälle von pathologischen Daten, von denen 65 Myokarditis-Veränderungen aufwiesen, von denen 4 in der Neugeborenenperiode auftraten.
2 intrauterine Hypoxie durch endokardiale Entwicklungsstörungen.
3 genetische Faktoren: 9% der Fälle wiesen eine familiäre Erkrankung auf, die als autosomal vererbt gilt.
4 Erbliche Stoffwechselerkrankungen: Endokardiale Fibroelastose trat bei Kindern mit kardialer Glykogenakkumulationskrankheit, Mukopolysaccharidose und Carnitinmangel auf.
5 sekundär zu hämodynamischen Veränderungen: Wenn die ventrikuläre Höhe vergrößert wird, wird die Spannung der ventrikulären Wand erhöht und der hämodynamische Effekt bewirkt, dass sich die endokardialen elastischen Fasern vermehren, was als unspezifische Änderung der endokardialen elastischen Faserproliferation angesehen wird.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Ultraschalldiagnose von Herz-Kreislauf-Erkrankungen
Die Merkmale dieser Krankheit sind: Die meisten Säuglinge unter 11 Jahren leiden plötzlich an Herzversagen im Alter von 2 bis 6 Monaten, 2-fache Röntgenaufnahme der Brust vergrößert den linken Ventrikel, das Herz schlägt schwach, 3 das Herz hat kein offensichtliches Rauschen, 4 EKG zeigt den linken Ventrikel Hypertrophie oder V- und 6-Kanal-T-Wellen-Inversion. Die Echokardiographie zeigte linksventrikuläre Vergrößerung, endokardiale Echoverdickung und verminderte systolische Funktion. Histologisch bestätigte endokardiale Myokardthrombose.
Das Erkrankungsalter von 2/3 kranken Kindern liegt innerhalb eines Jahres. Klinische Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach Infektionen der Atemwege auftritt.
Allgemeine Symptome
Je nach Schwere der Symptome können drei Arten unterschieden werden:
(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Atemnot, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, blass, Reizbarkeit, Tachykardie. Es gibt vereinzeltes Keuchen oder trockene Hautrötungen in der Lunge, die Leber ist geschwollen und es sind auch Ödeme zu beobachten, die beide Anzeichen einer Herzinsuffizienz sind. Bei einer kleinen Anzahl von Kindern trat ein kardiogener Schock auf, bei dem Symptome wie Reizbarkeit, grauer Teint, Erkältung und Erkältung der Gliedmaßen sowie ein beschleunigter und schwacher Puls auftraten. Diese Art von krankem Kind ist älter als 6 Monate und kann plötzlichen Tod verursachen.
(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von kongestiver Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchten Rachen in der Lunge kompliziert. Einige Kinder entwickeln eine Gehirnembolie aufgrund des Verlusts des Mauerthrombus. Die meisten starben an Herzinsuffizienz, und eine kleine Anzahl von Behandlungen wurde erleichtert.
(3) Chronischer Typ: Die Inzidenz ist leicht langsam und das Alter beträgt mehr als 6 Monate. Die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam und das Wachstum und die Entwicklung einiger Kinder sind beeinträchtigt. Es kann nach der Behandlung gelindert werden, im Erwachsenenalter leben und an wiederholter Herzinsuffizienz sterben.
Die meisten kranken Kinder sind akut. Chronischer Typ macht ungefähr 1/3 aus. Es gibt weniger Fälle in der Neugeborenenperiode, die oftmals eingeengt sind, und die klinischen Manifestationen sind Symptome einer linksventrikulären Obstruktion. Gelegentlich tritt im Palast eine Herzinsuffizienz auf und der Tod tritt Stunden nach der Geburt ein.
2. Zeichen
Das Herz ist mehr als mäßig vergrößert und die vordere Region des Herzens kann bei chronischen Kindern gesehen werden. Die Scheitelschläge werden geschwächt, das Herz klingt stumpf, die Tachykardie ist zu schnell, es kann galoppierende Pferde geben, im Allgemeinen kein Geräusch oder nur mildes systolisches Rauschen. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Mitralinsuffizienz oder relativer Mitralinsuffizienz aufgrund eines vergrößerten Herzens kann ein systolisches Rauschen am Apex hören, im Allgemeinen vom Grad II bis III.
3. Röntgeninspektion
Die linksventrikuläre Vergrößerung ist offensichtlich, der Herzschatten ist im Allgemeinen vergrößert und der Aortenherzschatten ist angenähert. Der linke Herzschlag ist geschwächt. Insbesondere in der linken anterioren Schräglage verschwindet der linksventrikuläre Schlag und der rechtsventrikuläre Schlag ist normal. Bedeutung. Das linke Atrium vergrößert sich oft. Die Lunge hat eine erhöhte Textur und die Lunge eine offensichtliche Blutstase.
4. EKG-Untersuchung
Die meisten von ihnen zeigten linksventrikuläre Hypertrophie, und das ST-Segment und die T-Welle veränderten sich. Langzeit-Herzinsuffizienz, wenn der Druck in der Lungenarterie erhöht ist, kann rechtsventrikuläre Hypertrophie oder gleichzeitige links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie auftreten. Darüber hinaus gelegentlich vorzeitige Schläge und atrioventrikuläre Blockade. Der verengte Typ ist die rechtsventrikuläre Hypertrophie und die rechte Achse des Elektrokardiogramms.
5. Echokardiographie
Es ist ersichtlich, dass die linke Kammer vergrößert ist, die Amplitude der hinteren Wand des linken Ventrikels geschwächt ist und das Echo des linksventrikulären Endokards verstärkt ist.
Die linksventrikuläre systolische Dysfunktion, die Verkürzungsrate der kurzen Achse und die Ejektionsfraktion waren verringert.
6. Herzkatheterisierung
Es kann den linken Vorhof, den durchschnittlichen Druck der Lungenarterie und den Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen Drucks anzeigen. Die linksventrikuläre selektive Angiographie ergab eine linksventrikuläre Vergrößerung und einen verzögerten intraluminalen Kontrast. Mitral- und Aorteninsuffizienz sind häufig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Endokardiale Hyperplasie der elastischen Fasern muss von Herzinsuffizienz bei Säuglingen mit Herzinsuffizienz, keinem offensichtlichen Rauschen und linksventrikulärer Vergrößerung unterschieden werden:
1 akute virale Myokarditis: Virusinfektion in der Anamnese, Elektrokardiogramm-Leistung mit niedriger QRS-Spannung, verlängerte QT-Neuperiode und ST-T-Veränderungen, und endokardiale schwache Fibrose ist linksventrikuläre Hypertrophie, RV5, 6 Die Spannung ist hoch und RV5 und 6 sind invertiert. Zur Unterscheidung ist manchmal eine endometriale Myokardbiopsie erforderlich.
2 linke Koronararterie aus Lungenfehlbildung, aufgrund von Myokardischämie, Kinder mit extremer Reizbarkeit, Weinen, Angina, Elektrokardiogramm zeigt oft das Muster des vorderen Myokardinfarkts, I, AVL und RV5, 6 führen ST-Segment Anstieg oder Abfall Und QS-Wellentyp.
3 Glykogenspeichersyndrom vom Herztyp: Kinder mit geringer Muskelkraft, großer Zunge, häufig verkürztem PR-Intervall im EK-Bereich, Knochenbiopsie kann identifiziert werden.
4 Aortenstenose: Die arterielle Pulsation der unteren Extremitäten ist geschwächt oder verschwunden, der Blutdruck in den oberen Extremitäten ist erhöht, eine Pulsverstärkung kann festgestellt werden.
5 dilatative kardiomyopathie: häufiger bei kindern über 2 jahren. Außerdem muss zwischen Pneumonie, Bronchiolitis, Perikarditis und Perikarderguss unterschieden werden. Insbesondere sollte beachtet werden, dass diese Krankheit in der Klinik leicht als Lungenentzündung diagnostiziert werden kann und die Herzuntersuchung beachtet werden muss, was zu einer frühen Diagnose und Behandlung führt. Röntgen- und Echokardiographie der Brust sind für die Diagnose dieser Krankheit sehr wichtig. Da das linke Herz des Riesenherzens nahe an der Brustwand liegt und fälschlicherweise als Pleuraerguss oder Mediastinaltumor diagnostiziert wird, sollte es wachsam sein.
Die Merkmale dieser Krankheit sind: Die meisten Säuglinge unter 11 Jahren leiden plötzlich an Herzversagen im Alter von 2 bis 6 Monaten, 2-fache Röntgenaufnahme der Brust vergrößert den linken Ventrikel, das Herz schlägt schwach, 3 das Herz hat kein offensichtliches Rauschen, 4 EKG zeigt den linken Ventrikel Hypertrophie oder V- und 6-Kanal-T-Wellen-Inversion. Die Echokardiographie zeigte linksventrikuläre Vergrößerung, endokardiale Echoverdickung und verminderte systolische Funktion. Histologisch bestätigte endokardiale Myokardthrombose.
Das Erkrankungsalter von 2/3 kranken Kindern liegt innerhalb eines Jahres. Klinische Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach Infektionen der Atemwege auftritt.
Allgemeine Symptome
Je nach Schwere der Symptome können drei Arten unterschieden werden:
(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Atemnot, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, blass, Reizbarkeit, Tachykardie. Es gibt vereinzeltes Keuchen oder trockene Hautrötungen in der Lunge, die Leber ist geschwollen und es sind auch Ödeme zu beobachten, die beide Anzeichen einer Herzinsuffizienz sind. Bei einer kleinen Anzahl von Kindern trat ein kardiogener Schock auf, bei dem Symptome wie Reizbarkeit, grauer Teint, Erkältung und Erkältung der Gliedmaßen sowie ein beschleunigter und schwacher Puls auftraten. Diese Art von krankem Kind ist älter als 6 Monate und kann plötzlichen Tod verursachen.
(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchten Rachen in der Lunge kompliziert. Einige Kinder entwickeln eine Gehirnembolie aufgrund des Verlusts des Mauerthrombus. Die meisten starben an Herzinsuffizienz, und eine kleine Anzahl von Behandlungen wurde erleichtert.
(3) Chronischer Typ: Die Inzidenz ist leicht langsam und das Alter beträgt mehr als 6 Monate. Die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam und das Wachstum und die Entwicklung einiger Kinder sind beeinträchtigt. Es kann nach der Behandlung gelindert werden, im Erwachsenenalter leben und an wiederholter Herzinsuffizienz sterben.
Die meisten kranken Kinder sind akut. Chronischer Typ macht ungefähr 1/3 aus. Es gibt weniger Fälle in der Neugeborenenperiode, die häufig eingeengt sind, und die klinischen Manifestationen sind Symptome einer linksventrikulären Obstruktion. Gelegentlich tritt im Palast eine Herzinsuffizienz auf und der Tod tritt Stunden nach der Geburt ein.
2. Zeichen
Das Herz ist mehr als mäßig vergrößert und die vordere Region des Herzens kann bei chronischen Kindern gesehen werden. Die Scheitelschläge werden geschwächt, das Herz klingt stumpf, die Tachykardie ist zu schnell, es kann galoppierende Pferde geben, im Allgemeinen kein Geräusch oder nur mildes systolisches Rauschen. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Mitralinsuffizienz oder relativer Mitralinsuffizienz aufgrund eines vergrößerten Herzens kann ein systolisches Rauschen am Apex hören, im Allgemeinen vom Grad II bis III.
3. Röntgeninspektion
Die linksventrikuläre Vergrößerung ist offensichtlich, der Herzschatten ist im Allgemeinen vergrößert und der Aortenherzschatten ist angenähert. Der linke Herzschlag ist geschwächt. Insbesondere in der linken anterioren Schräglage verschwindet der linksventrikuläre Schlag und der rechtsventrikuläre Schlag ist normal. Bedeutung. Das linke Atrium vergrößert sich oft. Die Lunge hat eine erhöhte Textur und die Lunge eine offensichtliche Blutstase.
4. EKG-Untersuchung
Die meisten von ihnen zeigten linksventrikuläre Hypertrophie, und das ST-Segment und die T-Welle veränderten sich. Langzeit-Herzinsuffizienz, wenn der Druck in der Lungenarterie erhöht ist, kann rechtsventrikuläre Hypertrophie oder gleichzeitige links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie auftreten. Darüber hinaus gelegentlich vorzeitige Schläge und atrioventrikuläre Blockade. Der verengte Typ ist die rechtsventrikuläre Hypertrophie und die rechte Achse des Elektrokardiogramms.
5. Echokardiographie
Es ist ersichtlich, dass die linke Kammer vergrößert ist, die Amplitude der hinteren Wand des linken Ventrikels geschwächt ist und das Echo des linksventrikulären Endokards verstärkt ist.
Die linksventrikuläre systolische Dysfunktion, die Verkürzungsrate der kurzen Achse und die Ejektionsfraktion waren verringert.
6. Herzkatheterisierung
Es kann den linken Vorhof, den durchschnittlichen Druck der Lungenarterie und den Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen Drucks anzeigen. Die linksventrikuläre selektive Angiographie ergab eine linksventrikuläre Vergrößerung und einen verzögerten intraluminalen Kontrast. Mitral- und Aorteninsuffizienz sind häufig.
