vorzeitige Pubertät
Einführung
Einleitung Die vorzeitige Pubertät ist eine häufige Entwicklungsstörung des pädiatrischen Hormonsystems und bezieht sich auf die Abnormalität der zweiten sexuellen Entwicklung des Mädchens vor dem 8. Lebensjahr. Die zentrale vorzeitige Pubertät (CPP) beruht auf der erhöhten Sekretion und Freisetzung von Gonadotropin-freisetzendem Hormon (GnRH) im Hypothalamus, das die Funktion der Drüsenachse im Voraus aktiviert, was zur Entwicklung der Gonaden und zur Sekretion von Sexualhormonen führt und die innere und äußere Genitalentwicklung fördert Die sexuellen Merkmale werden vorgestellt. CPP ist auch als GnRH-abhängige Frühreife bekannt und schreitet fort, bis das Fortpflanzungssystem reift.
Erreger
Ursache
1. Organische Läsionen des Zentralnervensystems.
2. Die periphere vorzeitige Pubertät wandelt sich.
3. Idiopathisches CPP (ICPP) weist keine organischen Läsionen auf. 80% bis 90% der weiblichen Kinder sind ICPP, während Männer gegenüberstehen und mehr als 80% biologisch sind. Es wird spekuliert, dass dieser Teil der vorzeitigen Pubertät eng mit der Stimulierung von Umwelthormonstörern zusammenhängt.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Estradiol Gestationsöstriolbestimmung (E3) Urinöstradiol Urin 17-Hydroxy-Corticosteroid (17-OH-CS)
1. Zweite sexuelle Merkmale erscheinen im Voraus
Bevor das Mädchen 8 Jahre alt war, war der Junge 9 Jahre alt.
2. Der Gonadotropinspiegel im Serum steigt auf pubertäre Werte an.
(1) Grundwert für Gonadotropin: Wenn die sekundären Geschlechtsmerkmale das mittlere Alter erreicht haben, kann der Grundwert für das luteinisierende Serumhormon (LH) als vorläufiges Screening verwendet werden, z. B.> 5,0 IE / l, um die Gonadenachse zu bestimmen. Ein Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) -Herausforderungstest ist nicht mehr erforderlich.
(2) GnRH-Belastungstest: Dieser Test stellt ein wichtiges Diagnosewerkzeug für die Funktion der Gonadenachse dar. Der Gonadotropin-Basalwert ist nicht erhöht. GnRH kann die Freisetzung der Gonadotropin-Sekretion erhöhen und der Peak seiner Erregung kann als diagnostische Grundlage verwendet werden.
Der Cut-Poit-Wert des LH-Anregungspeaks zur Diagnose von CPP: LH-Peak> 5,0 IE / l, LH-Peak / FSH-Peak> 0,6 kann CPP diagnostizieren, wie LH-Biene / FSH-Peak> 0,3, aber <0,6 Zu diesem Zeitpunkt sollten klinische Nachuntersuchungen und erforderlichenfalls wiederholte Tests durchgeführt werden, um Fehldiagnosen zu vermeiden.
3. Drüsenvergrößerung
Das Mädchen sieht das Ovarialvolumen unter B-Ultraschall> 1 ml und kann multiple Follikel mit einem Durchmesser von> 4 mm erkennen. Das Hodenvolumen des Jungen beträgt 4 ml und nimmt mit dem Krankheitsverlauf progressiv zu.
Diagnose
Differentialdiagnose
Einfache frühe Brustentwicklung
Das heißt, die partielle zentrale frühreife Pubertät (PICPP), der FSH stieg nach der GnRH-Exposition signifikant an (normale Mädchen vor der Pubertät werden auch nach der Exposition zunehmen), aber der LH-Anstieg ist nicht offensichtlich (die meisten L) und der FSH / LH> 1. Es ist jedoch zu beachten, dass PICPP ohne klinische Warnung in CPP konvertiert wird. Daher ist nach der Diagnose eines PICPP ein regelmäßiges Follow-up erforderlich, insbesondere wenn die Brust wiederholt vergrößert oder persistent ist und der Test bei Bedarf wiederholt wird.
2. CPP transformiert von der nicht zentralen vorzeitigen Pubertät
Bei kongenitaler Nebennierenhyperplasie, McCune-Albright-Syndrom usw. muss auf die Überwachung des Auftretens von CPP bei der Behandlung von Primärerkrankungen geachtet werden.
3. Frühreife Pubertät bei angeborener Hypothyreose
Es handelt sich um eine spezielle Art der vorzeitigen Pubertät: Der Ausgangswert von LH im Blut bei frühen Kindern ist erhöht, steigt jedoch nach einer GnRH-Stimulation nicht an und wird nach einem langen Krankheitsverlauf in echtes CPP umgewandelt. Kleinwuchs ist ein wichtiges Merkmal.
