Körperliche Koordinationsstörungen
Einführung
Einleitung Ohne Muskelkraft ist die koordinierte Bewegung der Gliedmaßen gestört, instabil und unkoordiniert, was als Ataxie bezeichnet wird. Die Ataxie-Teleangiektasie ist ein neurokutanes Syndrom, das durch fortschreitende Ataxie des Kleinhirns, Teleangiektasie des Auges und wiederholte Infektionen der oberen Atemwege gekennzeichnet ist. Mädchen haben mehr Morbidität als Jungen. Die auffälligste Veränderung bei dieser Krankheit ist die Vasodilatation der Bindehaut, gefolgt von einer Teleangiektasie der Augenlidhaut, gefolgt von einer Teleangiektasie von Gesicht, Ohr und Hals. Manchmal kann die Haut auch mit Veränderungen in Kaffeemilchflecken, Pigmentflecken und dergleichen gesehen werden. Die neurologischen Symptome manifestierten sich zuerst als Kleinhirnataxie, die sich beim Gehen zu manifestieren begann. 18 bis 24 Monate nach der Geburt traten Symptome auf, aber auch nach 5 Jahren begannen sie zu erkranken. Kranke Kinder zeigten inkonsistente Bewegung, Gangart Stabil, ungenau mit der Fingernase usw., bis 12 bis 15 Jahre alt, völlig gehunfähig zu entwickeln. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Intelligenz allmählich ab. Kinder mit dieser Krankheit leiden häufig an wiederholten Infektionen der oberen Atemwege oder rezidivierenden Pneumonien und Sinusitiden. Das Immunglobulin im Blut (IgA) war reduziert.
Erreger
Ursache
Jede einfache Bewegung des Körpers muss durch die Teilnahme der vier Gruppen aktiver Muskeln, Antagonistenmuskeln, synergistischer Muskeln und fester Muskeln vollendet werden und hängt von der Koordination und dem Gleichgewicht des Nervensystems ab. Das dünne Bündel und das Keilbündel des hinteren Rückenmarks durchdringen die gesamte Länge des Rückenmarks, und der dünne Strahl überträgt das tiefe Gefühl des unteren Teils des Rumpfes und der unteren Gliedmaßen, und der Keilstrahl überträgt das tiefe Gefühl des oberen Teils des Rumpfes und der oberen Gliedmaßen. Die Fasern, die vom hinteren Rückenmark ausgehen, werden an der Medulla über den umgestülpten Thalamus zur Großhirnrinde gekreuzt. Das hintere Bündel überträgt die Muskeln, den tiefen Sinn der Gelenke und Sehnen, die Position der Gliedmaßen im Raum, die Impulse der Kraft und des Bewegungsbereichs der Gliedmaßen und Teile Gefühl und zwei Punkte, um Gefühle zu identifizieren. Das Front-Spin-System leitet Gleichgewichtsinformationen zum Zentrum des Herzens, wodurch eine Gleichgewichtsreaktion ausgelöst wird.
Das Kleinhirn ist ein wichtiges Zentrum für die Aufrechterhaltung des Körpergleichgewichts, der gegenseitigen Unterstützung und des Muskeltonus. Die Funktion dieser Strukturen wird alle unter der einheitlichen Kontrolle der Großhirnrinde durchgeführt. Ataxie kann bei tiefen Empfindungen, bei Läsionen des vorderen Rotationssystems, des Gehirns und des oberen Gehirns auftreten, die als sensorische, vordere, Kleinhirn- und Gehirnataxie bezeichnet werden.
1. Sensorische Ataxie: Ataxie wird beim Blinzeln gelindert und beim Schließen der Augen verschlimmert, begleitet von einem Positionsgefühl, und das Vibrationsgefühl wird verringert oder verschwindet. Aufgrund des tiefen Gefühls der unteren Gliedmaßen sind die unteren Gliedmaßen häufiger, so dass die Instabilität des Stehens und die Ganginstabilität die Hauptleistung sind. Nachts hat der Patient Schwierigkeiten beim Gehen, und der Körper kann beim Waschen des Gesichts leicht in Richtung des Waschbeckens fallen (das Waschbeckensymbol ist positiv). Beim Gehen blicken die Augen auf den Boden, der Fuß ist zu hoch, die Stufe ist breit und der Boden ist zu schwer, wie bei einer Schwellenüberschreitung. Man spricht daher von einer Schwellenüberschreitung. Geschlossene Augen sind schwer positiv zu signieren, Fingernasentest und Knietest sind nicht korrekt.
2. Kleinhirnataxie: Das Kleinhirn und seine afferenten fibrotischen Läsionen können eine Ataxie verursachen, die durch das Gleichgewicht des Rumpfes und die Instabilität des Stehens sowie die Ataxie der Gliedmaßen gekennzeichnet ist. Bei Dyskinesien Koordinationsstörungen, Verzögerungen bei Übungsbeginn und -ende oder Kontinuitätsstörungen.
Die Kleinhirnataxie wird nicht durch Blinzeln, geschlossene Augen oder Beleuchtung beeinträchtigt, ohne sensorische Störungen, Nystagmus, Dysarthrie, Nephropathie und spezielle Gangart des Kleinhirns, dh die beiden Füße sind beim Gehen getrennt und die Schritte sind unterschiedlich. Der Gang ist instabil und leicht zu entleeren. Die Ataxie ist im Fingernasentest äußerst offensichtlich: Es ist zu erkennen, dass die obere Extremität einen gekrümmten Schwung und absichtliches Zittern aufweist und die Muskelspannung verringert oder verschwindet, die Gelenkbewegung übermäßig ist, die Bewegungsstörung bei schneller Reaktion und das Muskelrückprall-Phänomen.
3. Vestibuläre Ataxie: durch Schädigung des Vestibularsystems, hauptsächlich aufgrund von Gleichgewichtsstörungen. Es ist gekennzeichnet durch eine Gleichgewichtsstörung zwischen Statik und Bewegung. Es hat die gleichen Punkte wie die Ataxie des Kleinhirns, z. B. eine breite Basis der Füße im Stehen, einen instabilen Körper, ein seitliches oder hinteres Absinken und eine Schräglage beim Gehen. Es gibt jedoch im Allgemeinen offensichtliche Schwindel-, Nystagmus- und abnorme vestibuläre Funktionstests.
4. Hereditäre Ataxie: Chronische Erkrankungen des Zentralnervensystems, deren Ursache unbekannt ist, meist Familienanamnese, autosomal rezessive oder dominante Vererbung und gelegentliche sexuelle Vererbung. Pathologische Veränderungen werden hauptsächlich durch Degeneration des Rückenmarks, des Kleinhirns und des Hirnstamms verursacht, aber auch periphere Nerven, Sehnerven, Gehirn und Kleinhirn können betroffen sein. Klinische Manifestationen von Ataxie und schwacher Diskriminierung sind die Hauptmanifestationen.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Elektromyographie der Knochen und Gelenke der Extremitäten
Körperliche Untersuchung
1. Fingernasentest: Wenn die Ataxie nachlässt, ist die Aktion leicht und schwer, und die Geschwindigkeit ist nicht gleich. Wenn Sie falsch verstehen oder sich anpassen, können Sie auf das Ziel zeigen. Wenn sich die Läsionen der Kleinhirnhemisphäre manifestieren, ist die Ataxie umso offensichtlicher, je näher sie am Ziel ist, und der geringe Abstand kann das Ziel oft überschreiten. Bei sensorischer Ataxie ist ein Wimpernschlag ein Hindernis für die Bewegung, aber wenn die Augen geschlossen sind, liegt eine deutliche Ataxie vor.
2, Kniekniebeugetest: Kleinhirnschaden durch schlechte Positionierung und absichtliches Zittern beim Heben von Beinen und Knien, oft schwankend beim Abwärtsbewegen, bei sensorischer Ataxie kann die Ferse des Patienten das Knie oft nicht finden, nach unten bewegen Die Schaukel ist ungewiss.
3, schnelle Rotationstest: Kleinhirnschaden, wenn die Aktion ungeschickt ist, ungleicher Rhythmus.
4, Rebound-Test: Patienten mit Kleinhirnläsionen führen häufig zu übermäßiger Bewegung und greifen sich selbst an.
5, Over-Finger-Test: vestibuläre Ataxie, wenn die oberen Gliedmaßen abnehmen, ist die Seite der Krankheit verloren, wenn die sensorische Ataxie, die Augen des Untersuchers oft nicht gefunden werden, wenn die Augen geschlossen werden.
6. Zehenfingertest: Der Patient liegt auf dem Rücken und hebt den großen Zeh an, um den ausgestreckten Finger zu erreichen.
7. Sit-up-Test: Mark und Rumpf des Patienten mit Kleinhirnschaden werden gleichzeitig gebeugt und die unteren Extremitäten werden angehoben, was als kombiniertes Flexionszeichen bezeichnet wird.
Hilfskontrolle
1, Kleinhirnataxie sollte Gehirn-CT oder MRT untersucht werden, um Kleinhirntumoren, Metastasen, Tuberkulose oder Abszesse und Gefäßerkrankungen sowie Degeneration und Atrophie des Kleinhirns auszuschließen.
2, tiefe sensorische Ataxie wie lokalisierte Läsionen im peripheren Nerven sollte EMG, somatosensorische evozierte Potential untersucht werden, wie in der hinteren Wurzelverletzung oder hinteren Nabelschnurverletzung sollte EMG, evozierte Potential, MRT der Läsion, Liquor cerebrospinalis untersucht werden Check oder Myelographie. Bei der Betrachtung des Thalamus oder des Parietallappens ist es am besten, die CT oder MRT des Gehirns zu überprüfen.
3, cerebrale Ataxie sollte für Gehirn CT oder MRI, EEG und so weiter überprüft werden.
4, vestibuläre Ataxie kann für elektrische Audiometrie, akustisch evozierte Potentiale, vestibuläre Funktionstests überprüft werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Erstens sensorische Ataxie
(a) periphere Neuropathie
Klinisch ist es häufig bei verschiedenen Ursachen von Polyneuritis, wie toxischer, metabolischer, erblicher Polyneuritis. Dies äußert sich hauptsächlich in der Symmetrie der distalen Gliedmaßen, dem Gefühl von Bewegung und Ernährung, einem verringerten Muskeltonus, einem Verlust des Sehnenreflexes, Muskelempfindlichkeit und so weiter. Das Hauptmerkmal der Ataxie ist die Ataxie der Extremitäten, die unteren Extremitäten sind schwerer als die oberen Extremitäten, das distale Ende ist schwerer als das proximale Ende, und die Augen werden verschlimmert, wenn die Augen geschlossen sind. Dieser Typ hat tiefe sensorische Störungen, keine Argyll-Robertson-Pupille, keine Schließmuskelstörungen, und die obigen drei Punkte können vom hinteren Bündel oder Rückenmark unterschieden werden.
(zwei) hintere Wurzelläsionen
Patienten mit multipler Radikulitis können an Ataxie leiden, begleitet von Parästhesien, Symptomen einer Sinnesstörung vom terminalen Typ, Myalgie, vermindertem Muskeltonus, Verlust des Sehnenreflexes und erhöhtem Protein im Liquor. Die Rückenmarkssehne schädigt die hintere Wurzel und das hintere Bündel und es tritt eine typische sensorische Ataxie auf. Es kann blitzartige Schmerzen geben, Körperempfindungen, Funktionsstörungen des Schließmuskels, Argyll-Robertson-Pupille, Knie, Achillessehnenreflex sind vermindert oder verschwunden und die Huakang-Reaktion von Blut und Liquor ist positiv.
(drei) hintere Bündelkrankheit
Eine sensorische Ataxie kann bei verschiedenen Ursachen für eine Schädigung des hinteren Rückenmarks auftreten, beispielsweise bei einer subakuten kombinierten Degeneration, bei Rückenmarktumoren und bei einer hereditären Rückenmarksataxie. Es zeichnet sich durch die Trennung von Gefühlen aus, dh der Tastsinn, der Temperatursinn und der Schmerz werden nicht geschädigt und der Sinn für Position, Druck und Vibration werden gemindert oder verschwinden. Subakute kombinierte degenerative Patienten weisen häufig eine Schädigung des Pyramidentrakts und Muskelschwäche der unteren Extremitäten, Hyperreflexie und pathologische Symptome auf und können auch multiple Neuritis-Manifestationen und perniziöse Anämie aufweisen. Tumoren im hinteren Rückenmark haben häufig radikuläre Schmerzen, und dann treten allmählich Symptome einer sensorischen Ataxie auf, die häufig von einer flachen sensorischen Funktionsstörung des Leitungsstrahls und pyramidenförmigen Zeichen, Symptomen einer Verstopfung des Wirbelsäulenkanals und erhöhtem Eiweißgehalt in der Gehirnflüssigkeit begleitet werden.
(vier) Hirnstammläsionen
Eine sensorische Ataxie kann auftreten, wenn das hintere Bündel oder sein Kern oder die medialen Kollateralen von Pons und Mittelhirn beschädigt sind. Die medulläre Läsion hat eine Ataxie auf der ipsilateralen Seite, die Ataxie der Pons und der zentralen Läsion ist kontralateral, sie ist durch Symptome einer Schädigung des Hirnnervs auf der ipsilateralen Seite der Läsion gekennzeichnet und die meisten von ihnen sind mit einer zerebellären Ataxie verbunden.
(5) Thalamusläsionen
Die Ursachen der Thalamusataxie können Gefäße, Tumore und Traumata sein. Neben der kontralateralen halbsinnlichen Ataxie kann es in der kontralateralen Hälfte zu spontanen Schmerzen und flachen sensorischen Störungen kommen, und die Ataxie ist wichtiger als die untere Extremität. Da der mittlere Bauchkern des Thalamus mit dem Kleinhirn assoziiert ist, gehen die Kleinhirnläsionen mit Kleinhirnsymptomen einher. Thalamusläsionen verursachen tiefe sensorische Störungen. Es ist zu sehen, dass die Bewegungen der Hände und Füße offensichtlich sind, insbesondere in den Händen, dh das sogenannte Thalamus-Unbehagen, wenn die Augen geschlossen sind, die Hand eine bestimmte Haltung nicht einhalten kann und der Finger eine Fingerbewegung ausführt, die durch die Positionsstörung der Hand verursacht wird. (falsche Hand und Fuß Xu bewegen sich). (6) Parietale Läsionen von Parietallappenläsionen, die durch sensorische Ataxie verursacht werden, können in den kontralateralen Gliedmaßen oder Teilen der Gliedmaßen wie Händen oder Fingern gefunden werden. Die Ursache kann ein Gefäß, ein Tumor und dergleichen sein. Es gibt keine parallele Beziehung zwischen Ataxie, die durch parietale Läsionen verursacht wird, und tiefen sensorischen Störungen, dh Ataxie ist offensichtlich und tiefe sensorische Störungen sind äußerst mild. Die tiefe sensorische Störung von Parietallappenläsionen ist hauptsächlich eine räumlich orientierte sensorische Störung.
Zweitens Kleinhirnataxie
(a) Kleinhirnsackläsion
Die sakralen Läsionen des Kleinhirns verursachen hauptsächlich Gleichgewichtsstörungen, die eine Torsionsataxie, eine Instabilität des Stehens und Gehens aufweisen, und die Glieder der Bewegung der gegenseitigen Hilfe sind nahezu normal oder vollständig normal, das sogenannte sakrale Kleinhirnsyndrom. Akut fortschreitende Läsionen der Kleinhirnpalpebralen treten häufig bei Tumoren auf, insbesondere bei Kindern, wie Medulloblastomen, Astrozytomen und Ependymomen. Bei Erwachsenen sind metastatische Tumoren häufiger und die klinischen Merkmale sind progressive intrakranielle Hypertonie und Torsadeatonie. Die Leistung ist am offensichtlichsten, wenn der Patient steht und geht.Es ist normalerweise zu sehen, dass der Körper zittert und nach hinten fällt, insbesondere beim Drehen, die offensichtliche Ganginstabilität ist nicht offensichtlich, und die Ataxie der oberen Extremitäten ist nicht offensichtlich, oft begleitet von Schwindel und vermindertem Muskeltonus. Chronische progressive Kleinhirnlähmung, beginnend in der frühen Kindheit mit progressiver Kleinhirnataxie, gekennzeichnet durch okulare Teleangiektasie, Erwachsener mit progressiver Kleinhirndegeneration, krebsbedingter Kleinhirnatrophie, alkoholbedingter Kleinhirndegeneration usw. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Rumpfataxie und Sprachstörung.
(B) Läsionen der Kleinhirnhemisphäre
Hauptsächlich manifestiert als die Ataxie der Gliedmaßen, während das Gleichgewicht des Rumpfes nicht offensichtlich ist. Zu den häufigsten Läsionen der Kleinhirnhälfte zählen Astrozytome, metastatische Tumore, Abszesse und Tuberkulose, die klinisch durch ein chronisches Aphrodisiakum von der Seite zum Geschlecht und einen erhöhten Hirndruck gekennzeichnet sind. Es ist gekennzeichnet durch frühe Symptome von erhöhtem Hirndruck, koordinierter Bewegung der Gliedmaßen, Benzolbewegung, Instabilität, schneller Rotation, Funktionsstörung, Finger-Nasen-Test und Knie-Schulter-Test sowie schlechter Auflösung der Gliedmaßen. Muskel-Rebound-Phänomen. Kopf und Nacken sind oft in einer speziellen Position fixiert, der Kopf ist oft nach vorne geneigt und zur Seite der Krankheit gewandt, Übelkeit und Erbrechen können beim Kopfschütteln oder Drehen des Kopfes auftreten.
Der Mund wird gegessen, die Artikulation ist schwierig, der Nystagmus ist offensichtlich, der Gang hockt beim Gehen und fällt oft auf die Seite der Krankheit. Geschlossene Augen sind schwer positiv zu signieren. Der Muskeltonus ist reduziert und der Sehnenreflex ist langsam oder verschwindet. Die Läsionen der Kleinhirnhälfte auf beiden Seiten verursachen eine Ataxie in den Gliedmaßen. Multiple Sklerose ist die multiple Myelinisierung und Glia-Narben-Bildung der weißen Substanz des Zentralnervensystems. Neben der Ataxie des Kleinhirns kann Nystagmus, häufig eine Schwäche der Extremitäten, eine Lähmung mit Symptomen einer Optikusneuritis oder einer retrobulbären Optikusneuritis einhergehen. Es ist durch mehrere Läsionen und wiederholte Episoden und Remissionen gekennzeichnet.
(C) totale Kleinhirnläsionen
Das Gleichgewicht der Hauptläsionen der Rumpf- und Extremitätenataxie. Akute Schäden treten häufiger bei akuter Kleinhirnentzündung und bei Vergiftungen bei Kindern auf (z. B. Phenytoinvergiftung, Barbituratvergiftung, akutes Quecksilber, Bleivergiftung usw.). Ersteres hat eine Vorgeschichte von Infektionen vor der Erkrankung und die akut auftretende zerebrospinale Flüssigkeit hat eine erhöhte Leukozytose, die häufig innerhalb von 2 bis 8 Wochen wieder hergestellt wird. Letzteres hat eine Geschichte der Exposition. Chronische Kleinhirnläsionen treten häufiger bei zerebellärer Degeneration und atrophischen Läsionen auf. Der häufigste Typ ist die hereditäre Ataxie, die durch eine Familienanamnese mit progressivem Beginn und progressivem Verlauf gekennzeichnet ist und eine Schädigung des hinteren Bündels des Pyramiden- und Rückenmarks aufweisen kann. Symptome. Die frühe Manifestation einer Kleinhirnhypoplasie ist, wenn das Kind anfängt, die Ataxie in die Hand zu nehmen, zu sitzen, zu stehen und spät zu gehen. Es ist begleitet von anderen Manifestationen von geistiger Behinderung wie geistiger Behinderung, Epilepsie und extrapyramidalen Symptomen.
(4) Zerebrale Ganglienläsionen
Die häufigste Ursache ist ein Tumor, der bei Akustikusneurinomen mit 80-90% häufiger auftritt. Beginnen Sie mit Tinnitus auf der kranken Seite, fortschreitendem Hörverlust oder Schwindelsymptomen. Später treten ipsilaterale lokale Sinnesstörungen, Fazialisparese, Kleinhirnataxie und erhöhter Hirndruck auf. Im späten Stadium treten aufgrund von Hirnstamm- und Hirnnervbeteiligung, Sprache und Dysphagie kontralaterale Pyramidenbahnzeichen und sensorische Störungen auf.
(5) Hirnstammläsionen
Die Ataxie kann sensorisch, kleinhirnig oder vestibulär sein und ist im Kleinhirn häufig. Die Beziehung zwischen dem Hirnstamm und der Kleinhirnhälfte ist mehr als die des Schrittes. Daher ist die durch Hirnstammschäden verursachte Kleinhirnataxie durch die Ataxie der Extremitäten gekennzeichnet. Da die Kompensation nicht so gut ist wie die der Kleinhirnhälfte, hält sie lange an. Es ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet, die mit angrenzenden Strukturen des Hirnstamms verbunden sind, wie Bewegung, sensorische Leitungsbündel und Schädigung der Hirnnerven.
(6) Hirnläsionen
Die frontalen, temporalen und parietalen Läsionen des Gehirns können klinisch eine Kleinhirnataxie aufweisen.
1. Frontalataxie: Eine Ataxie der kontralateralen Extremität kann bei Frontallappenläsionen auftreten, hauptsächlich beim Stehen oder Gehen. Es ist durch erhöhten Muskeltonus, Hyperreflexie und positive Pathologie gekennzeichnet und kann psychiatrische Symptome und starke Griffreflexe aufweisen. Bei Patienten mit Kleinhirnläsionen wurden jedoch klinische Manifestationen eines verringerten Muskeltonus, eines verringerten Sakralreflexes oder Sputums und kein pathologischer Reflex beobachtet.
2. Temporallappenataxie: Wird durch eine Beschädigung des Gleichgewichtszentrums im Temporallappen oder durch intrakraniellen Druck und hohen Druck verursacht. Das Merkmal der Temporallappenataxie ist, dass die Symptome der Ataxie mild sind, im Frühstadium nicht leicht zu finden sind, und es gibt Symptome wie einseitige Blindheit und Aphasie.
3. Parietalataxie: Zusätzlich zu einer tiefen sensorischen Störung und einer kortikalen sensorischen Störung ist der Parietallappen das hohe Zentrum des Kleinhirns und des Vestibüls, so dass der Zentrallappen des Parietallappens eine Kleinhirnataxie und -größe verursachen kann. Hindernisse.
Drittens vestibuläre Ataxie
(a) periphere vestibuläre Läsionen
Die Läsion des N. vestibularis bis N. vestibularis des Innenohrs wird periphere vestibuläre Läsion genannt. Akute unilaterale periphere Läsionen wie Morbus Menière, vestibuläre Neuronitis und verschiedene Arten von Labyrinthitis. Es ist gekennzeichnet durch akuten Beginn, starken Rotationsschwindel, Übelkeit, Erbrechen und Nystagmus (langsame Phase zur Krankheitsseite). Kann von Tinnitus, Taubheit begleitet werden. Es gibt offensichtliche Hindernisse für die Rumpfbalance, das Kippen während des Stehens und der Ablenktest stimmen mit der Richtung der langsamen Phase des Nystagmus überein. Die Kipprichtung ändert sich mit der Änderung der Kopfposition. Wenn der Push-Neck-Test von der gesunden Seite zur erkrankten Seite geschoben wird, fällt er leicht. Wenn das geschlossene Auge in einer geraden Linie geht, wird es wie bei einer Läsion der Kleinhirnhälfte zur Seite der Krankheit abgelenkt. Das Blinzeln des Auges ist aufgrund einer zufälligen Korrektur ein gezackter Schritt. Wenn die Augen geschlossen sind, wird das Zentrum der Körperachse langsam zur gesunden Seite gedreht.
Einseitige chronische Schäden wie Hörneuralgie, anhaltende Mittelohrentzündung usw., im Allgemeinen ohne Störungen des Rumpfgleichgewichts. Schwindel ist selten, wenn es keine Rotation gibt, gibt es jedes Mal ein leichtes Zittern, wenn der Körper aktiv oder geschlossen ist. Akute bilaterale periphere vestibuläre Läsionen wie Streptomycin, Kanamycin, Gentamicin-Vergiftung, Morbus Menière auf beiden Seiten usw., Instabilität beim Stehen und Gehen und andere Gleichgewichtshindernisse sind signifikant, wenn die Augen geschlossen, aber nicht autolog sind Spontane Ablenkung, rotatorischer Schwindel, jedoch mit starkem Schütteln oder Schwebegefühl. Die Symptome von bilateralen peripheren vestibulären Läsionen wie Streptomycin-, Kanamycin- und Gentamicin-Vergiftungen sind dieselben wie bei akuten, jedoch in geringerem Maße. Induzierende vestibuläre Funktionstests sind unabhängig von akuten oder chronischen peripheren vestibulären Schäden beeinträchtigt.
(2) Zentraler Vestibularschaden
Der vestibuläre Kern und seine zentral assoziierte Läsion werden als zentrale vestibuläre Läsionen bezeichnet. Bei einer Vielzahl von Ursachen für Hirnstammläsionen scheint es in stehender Position rückwärts oder rückwärts zu sein, was mit der Richtung des Nystagmus unvereinbar ist, nichts mit der Kopfposition zu tun hat und sich von der spontanen Schräglage des Körpers unterscheidet. Daher ist die zentrale vestibuläre Läsion durch inkonsistente vestibuläre Reaktionen und milde Symptome gekennzeichnet.Der Test der induzierten vestibulären Funktion ist ungehindert und kann von peripheren vestibulären Läsionen unterschieden werden.
Viertens erbliche Ataxie
(a) Rückenmarkstyp
Diese Art von Friedreich-Ataxie ist die häufigste. Die Hauptläsionen sind das hintere Rückenmark und das Seitenmark des Rückenmarks, der Kleinhirntrakt des Rückenmarks und die chronische Degeneration des Pyramidentrakts, die im Alter von 5 bis 15 Jahren meist heimtückisch auftreten und nur langsam fortschreiten. Die frühesten Symptome sind Ataxie der beiden unteren Extremitäten, instabiles Gehen, Gangart, leichtes Fallen und weite Füße im Stehen, die nach beiden Seiten zittern. Es ist schwierig, die Augen zu schließen, da der Leitstrahl nach dem tiefen Kabel beschädigt ist. Später kommt es zu einer Ataxie in den oberen Gliedmaßen, die möglicherweise absichtlich zittert. Die Symptome in den oberen Gliedmaßen sind jedoch häufig leichter als in den unteren Gliedmaßen. Möglicherweise liegt auch eine Stammataxie vor. Beim Stehen oder Starten ist der Körper nicht stabil und die Sprache ist vage oder poetisch. Die Glieder sind schwach. Es kann zu einer leichten Atrophie der Vorder- und Handmuskulatur der Tibialis kommen, die Verengung ist offensichtlich verringert, der Kniereflex ist geschwächt oder verschwunden, die Muskelspannung ist unter den Armen und das Pyramidentraktzeichen ist positiv. Die meisten Patienten haben Nystagmus, oft mit hinterer Wirbelsäule und gewölbtem Fuß, und können Spina bifida, Finger (Zehen) und so weiter haben. In den frühen Stadien der Erkrankung liegt ein abnormales EKG vor, aber nur 1/3 der Fälle weisen Symptome oder Anzeichen einer Herzerkrankung auf.
(2) Kleinhirntyp
Die hereditäre spastische Ataxie vom Narie-Typ ist häufiger. Die pathologischen Veränderungen betreffen hauptsächlich das Kleinhirn und die Atrophie des Kleinhirns. Die Purkinje-Zellen werden abgestoßen, während die Granulatzellen weniger betroffen sind. Die meisten von ihnen sind nach dem Erwachsenenalter heimtückisch, und der Fortschritt ist langsam. Die Ataxie ist das erste Symptom. Sie zeigt das absichtliche Zittern der oberen Gliedmaßen, den Ataxie-Gang und die Schwierigkeit der Artikulation und die tonische Ataxie. Die Spannung der unteren Extremitäten wird erhöht, und es bildet sich ein Ataxie-Gang, der Hyperreflexie und pathologische Reflexe aufweisen kann. Eine kleine Anzahl von Patienten ist mit Nystagmus und Optikusatrophie assoziiert. Keine Skelettdeformitäten.
(3) Zerebrale Atrophie der Olivenbrücke (olivo-ponto-cerebellare Atrophie)
Es ist eine häufigere Art der hereditären Ataxie, die nach dem mittleren Alter beginnt. Pathologische Veränderungen betreffen den unteren Ölkern, den Brückenboden und das Kleinhirn. Zu den Symptomen gehören Extremitätenataxie, Dysarthrie und Tremor des Kopfstamms. Eine kleine Anzahl von Patienten kann einen weichen Gaumen haben. Erhöhter Muskeltonus, erhöhter Auswurfreflex und späteres Babinski-Zeichen. Es gibt oft Nystagmus und Optikusatrophie. Es gibt immer noch distale Sinnesstörungen, Augenmuskelkrämpfe, Starre, Zittern, Geistesstörungen und geistigen Verfall.
