Krämpfe und Schmerzen in Fingern (Zehen) und Waden
Einführung
Einleitung Hämorrhoiden und Schmerzen in Fingern und Waden sind eines der klinischen Symptome der Caschin-Beck-Krankheit. Die Kaschin-Beck-Krankheit, die Kaschin-Beck-Krankheit, ist eine Art von endemischer Knorpel- und Gelenkdeformitätskrankheit, bei der es sich um eine deformierte Osteoarthrose mit Knorpelnekrose handelt.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie der Kashin-Beck-Krankheit umfasst hauptsächlich die folgenden drei Arten von Faktoren: niedriges Selen im ökologischen Umfeld der Station, organische Verschmutzung des Trinkwassers, Mykotoxine.
1. Das ökologische Umfeld der Gemeinde ist selenarm: Ursprünglich schlugen die ehemaligen Sowjetgelehrten vor, dass die Krankheit durch zu viele, unzureichende oder aus dem Gleichgewicht geratene Elemente verursacht wurde. In den Anfängen wurde angenommen, dass es sich um weniger Wasser, mehr Kalzium, mehr Auswurf und mehr Auswurf handelt. Später wurde behauptet, dass die Krankheit durch zu viel Phosphor und Mangan im Wasser und im Boden sowie durch Haupt- und Nicht-Grundnahrungsmittel in der Station verursacht wurde. Keiner von diesen hat die genaue Grundlage beim Patienten oder in der experimentellen Studie gefunden.
Chinesische Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Kaschin-Beck-Krankheit in engem Zusammenhang mit umweltschonendem Selen steht:
1 Die Verteilung des erkrankten Gebiets in China entspricht im Allgemeinen der Bodenzone mit niedrigem Selengehalt: Der Gesamtselengehalt der meisten erkrankten Gebiete liegt unter 0,15 mg / kg und der Getreideselengehalt unter 0,02 mg / kg.
2 Der Selengehalt von Blut, Urin und Haaren in der Station ist niedriger als im Bereich ohne Krankheit, und eine Reihe von Stoffwechseländerungen, die mit einem niedrigen Selengehalt einhergehen, können beim Patienten festgestellt werden.
3 Wenn der Selenspiegel in den Haaren der Station steigt, verringert sich der Zustand;
Eine Supplementation mit 4-Selen kann die neue Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit verringern und die Reparatur von metaphysären Läsionen fördern.
Es gibt aber auch einige wichtige Tatsachen, die einen niedrigen Selengehalt nicht unterstützen und die Ursache dieser Krankheit sind:
1 Einige Gebiete weisen einen geringen Selengehalt auf und haben keine Kaschin-Beck-Krankheit, wie Yulin und Luonan in Shaanxi, und einige Gebiete mit Keshan-Krankheit in Sichuan und Yunnan. In einigen Gebieten ist der Selengehalt nicht sehr niedrig, aber diese Krankheit tritt auf, wie Qingzhou in Shandong. Zuoquan, Kreis Huo in Shanxi, Ankang in Shaanxi, Banma in Qinghai usw .;
2 nach Selensupplementation kann die Neuentwicklung der Krankheit nicht vollständig kontrollieren;
3-Zellkulturen zeigten, dass das Wachstum von Chondrozyten keinen besonderen Selenbedarf hat;
4 Tierexperimente mit niedrigem Selengehalt können keine Knorpelnekrose verursachen, die dieser Krankheit ähnlich ist.
Gegenwärtig neigen mehr Menschen dazu zu glauben, dass ein niedriger Selengehalt nur ein bedingter Faktor für den Ausbruch dieser Krankheit ist.
2. Organische Verschmutzung des Trinkwassers: Auf vielen Stationen in China wird die Ursache dieser Krankheit seit langem auf die schlechte Wasserqualität zurückgeführt. Der japanische Wissenschaftler Yan Ze und andere untersuchten die Beziehung zwischen pflanzlichem organischem Material in Trinkwasser und der Kashin-Beck-Krankheit und glaubten, dass Ferulasäure oder Hydroxyzimtsäure in organischem Material ein ursächlicher Faktor sein könnten.
In unserem Land wurde von 1979 bis 1982 bei der wissenschaftlichen Untersuchung der Kaschin-Beck-Krankheit im Landkreis Yongshou und in anderen Gebieten festgestellt, dass die Gesamtmenge an Huminsäure und Hydroxyhuminsäure im Wasser positiv mit der Prävalenz der Kaschin-Beck-Krankheit korreliert und der Selengehalt negativ war. Korrelation: Der Huminsäuregehalt in der Station ist in der Regel höher als in nicht erkrankten Gebieten. Die Isolierung und Identifizierung von organischer Substanz im Trinkwasser der Station zeigte, dass es keinen signifikanten Unterschied im Kernbereich der Huminsäurestruktur zwischen der Station und dem Nicht-Krankheitsgebiet gab. Kleinmolekulare organische Substanzen wie Phenolphthalein, Thiophen und stickstoffhaltige Benzothiazole befanden sich in der Station. Weitere erschienen in der Mitte. Elektronenspinresonanz (ESR) wurde verwendet, um das Radikalsignal im Trinkwasser der Station zu erfassen, und seine Konzentration war signifikant höher als die des Kontrollbereichs ohne Krankheit.Die Konzentration der freien Radikale im Trinkwasser war linear mit dem Huminsäuregehalt verbunden. Einige Forscher glauben, dass die Kontamination organischer Substanzen im Trinkwasser exogene freie Radikale (Semi-Anthrachinon-freie Radikale) erzeugt und dass erhöhte freie Radikale, die in den Körper gelangen, Chondrozyten schädigen können.
Bisher wurde der Zusammenhang zwischen der Verschmutzung organischer Substanzen im Trinkwasser und der Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit nicht durch ausreichende epidemiologische und experimentelle Forschungsdaten gestützt.
3. Mykotoxine: Bereits von 1943 bis 1945 schlugen die ehemaligen sowjetischen Gelehrten vor, dass das Getreide der Station mit einigen Fusarium-Bakterien kontaminiert und hitzebeständige giftige Substanzen bildete und die Bewohner es satt hatten, Lebensmittel zu essen, die die Gifte enthielten. Nach den 1960er Jahren haben der chinesische Gelehrte Yang Jianbo und andere auf diesem Gebiet eine Menge Arbeit geleistet. In den letzten Jahren wurden die folgenden wichtigen Fortschritte beim T-2-Toxin erzielt:
Mit der 1-ELISA-Methode wurde T-2-Toxin im Hauptnahrungsmittelmehl und im Maismehl der erkrankten Patienten nachgewiesen, und es wurde festgestellt, dass der Gehalt signifikant höher war als der von handelsüblichem Mehl und Maismehl ohne Krankheit. Keine oder nur Spuren von T-2-Toxin nachgewiesen;
2 Inokulieren Sie den nicht erkrankten Mais mit Fusarium graminearum, um das Bakterienkorn herzustellen, und mischen Sie das normale Futter mit einem Anteil von 10%. Die Küken wurden 5 Wochen lang mit einer Knorpel-Nekrose des Kniegelenks gefüttert. Das T-2-Toxin wurde direkt verwendet, und die Küken wurden 5 Wochen lang mit 100 & mgr; g / kg Körpergewicht gefüttert, und die degenerativen Veränderungen des Knieknorpels traten auf.
Andere Einheiten des Landes haben ebenfalls einige Arbeiten zum Zusammenhang zwischen Mykotoxinen und der Kashin-Beck-Krankheit durchgeführt. Gegenwärtig sind die dominanten Pilze in den Körnern verschiedener Stationen unterschiedlich, und es fehlen konsistente pathogene Pilze und deren Stämme. Die Ergebnisse des Nachweises von Mykotoxinen in Lebensmitteln sind nicht konsistent. Aufgrund technischer Einschränkungen konnten T-2-Toxine und ihre Metaboliten bei Patienten mit Kashin-Beck-Krankheit noch nicht nachgewiesen werden.
4. Experimentelle Tiermodellforschung: Um die Ätiologie und Pathogenese zu erforschen, haben sich viele Wissenschaftler im In- und Ausland mit der Untersuchung von experimentellen Tiermodellen dieser Krankheit befasst. Chinesische Forscher verwenden Knorpelschäden im Allgemeinen als grundlegenden morphologischen Indikator für die Bestimmung von Tiermodellen. In früheren Experimenten mit Ratten oder Hunden wurde jedoch der größte Teil des Auftretens der epiphysären Chondrozytennekrose, der Matrixdegeneration und kleiner zellfreier Bereiche in der Tarsalplatte und im Gelenkknorpel sowie in der Kontrollgruppe beobachtet Verglichen mit dem Mangel an qualitativen Unterschieden ist es schwierig, seinen Wert zu beurteilen. In den letzten Jahren wurden die Versuche in Futter und Wasser der Schluchten der Rhesusaffen durchgeführt. Nach 6 oder 18 Monaten Fütterung des Wassers oder Getreides in der Station traten bei den meisten Affen nach fokaler, gebänderter Nekrose und Nekrose eine Reihe von sekundären Veränderungen in den tiefen Schichten des Gelenkknorpels und des Epiphysenknorpels auf.
Der pathologische Entwicklungsprozess und die wichtigsten pathologischen Merkmale der Kashin-Beck-Krankheit werden im Wesentlichen reproduziert. Die Versuchsergebnisse zeigten, dass es pathogene Faktoren im Wasser und im Getreide der Station gab, wobei die pathogene Wirkung solcher pathogenen Faktoren auf die Versuchstiere mit dem Krankheitszustand der Station nicht abnahm.
Es ist bisher nicht nachgewiesen, dass es im Tierreich eine natürlich vorkommende Kashin-Beck-Krankheit gibt. In der Vergangenheit waren die Gelenke von Tieren oder Hunden auf der Station geschwollen und vorsichtig, was weit von der menschlichen Kaschin-Beck-Krankheit entfernt war. Zwei fremde Länder erwähnten, dass sie mit dieser Krankheit vergleichen können:
1 Osteoochondrose bei Nutztieren: Diese Krankheit ähnelt der Kaschin-Beck-Krankheit bei der Entwicklung von Gelenkknorpel und epiphysärer Knorpelnekrose sowie bei der Entwicklung einer sekundären Osteoarthrose, die typischste Veränderung ist jedoch die Differenzierung der Chondrozyten. Obstruktion und Akkumulation von lokalen hypertrophen Chondrozyten. Obwohl die Kaschin-Beck-Krankheit bei ungleichmäßiger Dicke der Fußwurzelplatte beobachtet werden kann, haben die vorhandenen Materialien nicht bewiesen, dass vor der Knorpelnekrose die Akkumulation hypertropher Chondrozyten die Grundlage ist.
2 Vögel mit Tibiadysplasie (Tibia-Dyschondroplasie): Die Grundläsion besteht darin, dass die Epiphysenknorpelmatrix nicht verkalkt werden kann und der Knorpel-Internalisierungsknochen stoppt. Obwohl es manchmal als äquivalent zur Osteochondrose von Nutztieren angesehen wird, hat es nichts mit menschlicher KBD gemeinsam, da es keine Knorpelnekrose gibt und der Gelenkknorpel nicht müde ist.
(zwei) Pathogenese
1. Eine große Anzahl von T-2-Toxinen (Fusarium oxysporum-Toxin) wurde direkt von Stationen, Patienten und lokal vermarkteten Körnern (Mais und Weizen) nachgewiesen. Den Küken wurde normales Futter mit T-2-Toxin in einer Dosis von 100 g / Tag verabreicht.Der Knorpel der Küken war eine Knorpelnekrose, und es trat eine Knorpelgelenkserkrankung auf.Die Läsionseigenschaften waren ähnlich denen der Säugetierknorpelgelenkserkrankung. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Jungtieren auf, selektive Nekrose des Gelenkknorpels und des Epiphysenknorpels, Trennung der Osteochondritis und anschließende Deformation der Knorpelgelenke. Es wurde aufgeklärt, dass der Wirkungsmechanismus von T-2-Toxin auf verschiedene Gewebe und Organe des Körpers darin besteht, die Synthese von Proteinen und DNA zu hemmen, was zur Osteonekrose von Knochenzellen führt. Experimentelle pathologische Studien haben gezeigt, dass sich die durch T-2-Toxin verursachte Degeneration des Gelenkknorpels in der Übergangszone des schnellen Wachstums von Zellwachstum und Hypertrophie befindet, die im Wesentlichen der tiefen Knorpelschicht entspricht, die bei großen menschlichen Knochenläsionen beobachtet wird. Eine durch T-2-Toxin verursachte Schädigung der Chondrozyten ist hauptsächlich auf eine Schädigung des Zellmembransystems, eine Schwellung der Mitochondrien und eine Ausdehnung des endoplasmatischen Retikulums zurückzuführen. Dies ist auf die Veränderung der Membranpermeabilität, das Ungleichgewicht von intrazellulären Ionen und Wasser sowie auf das Ödem der Zellen zurückzuführen.
Mitochondrienschäden beeinträchtigen zwangsläufig die Energieversorgung und behindern so den Zellstoffwechsel. Eine Schädigung der Chondrozytenmembran ist das Hauptmerkmal früher ultrastruktureller Veränderungen vor einer Chondrozytennekrose, und eine weitere Schädigung führt zu einer Chondrozytennekrose. Nach dieser Theorie ist der Erreger der Kashin-Beck-Krankheit das von Fusarium produzierte T-2-Toxin, das durch Lebensmittel im Krankheitsgebiet kontaminiert ist.Der Träger ist Weizen (Mehl) und Mais auf der Station, nicht Reis, und die damit verbundenen Faktoren sind Krankheiten. Das einzigartige natürliche, soziale und lebendige Umfeld des Bezirks.
Ob aus makroskopischer oder mikroskopischer chemischer Umgebung, die Population der Kaschin-Beck-Krankheit befindet sich in einer ökologischen Umgebung mit niedrigem Selengehalt, dh der Selengehalt der ökologischen Substanzen in der Station, von Wasser, Boden, Getreide bis hin zu menschlichen Haaren und Blut, ist signifikant niedriger als Nichtstationärer Bereich. Eine Supplementation mit Selen kann den Selennährwert von Kindern auf der Station wirksam korrigieren und die Reparatur trockener Läsionen fördern. Selen und seine Verbindungen sind Antioxidantien, selenhaltige Glutathionperoxidase, die den reduktiven Abbau von Lipidhydroperoxiden und Wasserstoffperoxid katalysiert, Schäden an Zellmembranen verhindert und die Zellmembranintegrität beibehält. Und Stabilität. Der Selenmangel im Gewebe verringert die antioxidative Kapazität und kann nicht nur das Zellmembransystem oxidativ schädigen, sondern auch Proteine, Nukleinsäuren usw. durch freie Radikale schädigen, was zu einer verminderten Enzymaktivität des Gewebes, Kollagen-Denaturierung und einer verringerten DNA-Menge führt. Die Reduktion von Plasmasulfhydrylgruppen (dh Gesamtplasmasulfhydrylgruppen, Nicht-Proteinsulfhydrylgruppen und proteingebundenen Sulfhydrylgruppen) ist mit einem Selenmangel verbunden, was auf eine Beeinträchtigung der antioxidativen Abwehrsysteme bei Kindern hindeutet. Studien haben gezeigt, dass Selen eine antagonistische Wirkung auf T-2-Toxine (einschließlich anderer Fusarium-Toxine) hat, die den Lipidperoxidationsschaden verringern können.
Da Selen ein Bestandteil der Glutathionperoxidase ist, kann es an vielen biologischen Prozessen beteiligt sein und den Körper vor einer Reihe von Fremdstoffen schützen. Die Antioxidationswirkung von Selen manifestiert sich hauptsächlich in der Hemmung der Peroxidation, der Zersetzung von Peroxiden zur Beseitigung schädlicher freier Radikale und der Reparatur von Zellmembranmolekülen. Darüber hinaus beeinflusst T-2-Toxin hauptsächlich den ATP-Gehalt von Hepatozyten, und Selen hat eine schützende Wirkung auf die Reduktion von ATP in der Leber, die durch T-2-Toxin verursacht wird und die Mitochondrienmembran, Mikrosomenmembran und Lysosomenmembran der Leber vor Beschädigung schützen kann. Die Rolle muss noch durch eingehende Untersuchungen bestätigt werden. Die Beziehung zwischen niedrigem Selengehalt und Kashin-Beck-Krankheit ist immer noch umstritten. Die Untersuchung ergab, dass es im Bereich mit niedrigem Selen keine Krankheitspunkte und im Bereich mit hohem Selen Krankheitspunkte gibt.
Einerseits wurde festgestellt, dass eine signifikante Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen dem Grad früher Läsionen und den Selenspiegeln bestand, und andererseits wurde Selen in drei verschiedenen Typen verabreicht (dh mäßig aktiv, schwach aktiv und relativ stationär). Im Jahr gibt es 1% der Neuerkrankungen der trockenen Station und 4% der Neuerkrankungen der Osteophyten, und der Selengehalt steht nicht in direktem Zusammenhang mit den metaphysären Röntgenläsionen. Gemessen an der Wirkung der Selenkontrolle über viele Jahre betrug die Nettoverbesserungsrate der Selengruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe meistens 10% bis 30%. Daher kann nicht gesagt werden, dass die Krankheit durch einen einfachen Selenmangel verursacht wird. Diese Krankheit hängt auch mit dem Mangel an verschiedenen Elementen wie Mangan, Phosphor und Zink zusammen, der weiterer Forschung und Bestätigung bedarf.
Beim Umstieg auf Tiefbrunnen und Trinkwasser wird die Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit deutlich reduziert. Ein Wasserwechsel kann das Auftreten der Kaschin-Beck-Krankheit verhindern und den Zustand des Patienten verringern oder relativ stabilisieren. Die Aktivität von Alaninaminotransferase, Lactatdehydrogenase, alkalischer Phosphatase usw. bei Kindern im betroffenen Gebiet nahm nach dem Wasserwechsel ab, was im Vergleich zu der vor dem Wasserwechsel signifikant war. Daher wird angenommen, dass die Kaschin-Beck-Krankheit mit einer organischen Vergiftung in Wasser zusammenhängt. Es wurde auch vermutet, dass das Auftreten der Kashin-Beck-Krankheit nicht mit Trinkwasser zusammenhängt, weshalb weitere Untersuchungen erforderlich sind.
2. Mechanismus der Knorpelschädigung: Chinesische Forscher haben hauptsächlich die folgenden drei Arten von Einsichten:
Eine Meinung ist, dass die biochemische Grundlage für Knorpelschäden bei dieser Krankheit eine Störung des Schwefelstoffwechsels ist. Chondroitinsulfat (Chs) stellt einen wichtigen Bestandteil der Knorpelmatrix dar. Forscher mit diesem Wissen stellten fest, dass die Ausscheidung von Chs im Urin von Patienten mit dieser Krankheit zunahm, der Sulfatierungsgrad abnahm, das Molekulargewicht kleiner wurde und der Anteil verschiedener Aminopolysaccharide im Urin aus dem Gleichgewicht geriet. . Sie glauben, dass diese Veränderungen auf eine Schwefelverwertungsbarriere hindeuten. Die Sulfatierung von Chs im Körper wird durch den Sulfatierungsfaktor (SF) reguliert, der von den Leber- und Nierenorganen produziert wird. Sie stellten fest, dass die Serum-SF-Aktivität von Kindern mit dieser Krankheit signifikant niedriger ist als die der lokalen gesunden Kontrollkinder und letztere niedriger als die der nicht-stationären Kontrollkinder. . Sie glauben, dass die Störung des Schwefelstoffwechsels das Ergebnis einer verminderten SF-Aktivität ist.Der pathogene Faktor dieser Krankheit wird durch eine Reihe von Knorpelschäden verursacht, die die biologische Funktion von SF beeinträchtigen.
Ein weiterer Vorschlag ist, dass der Membrandefektzustand von Zellen die biochemische Grundlage für die Pathogenese dieser Krankheit ist. Sie fanden heraus, dass die Phospholipide der Erythrozytenmembranlipidzusammensetzung abnahmen, das molekulare Verhältnis von Cholesterin / Phospholipid zunahm und das Phosphatidylcholin (PC) in Phospholipiden abnahm und das Sphingomyelin (SM) sich wenig änderte, SM / Das Molekularverhältnis von PC ist erhöht. Diese Veränderungen bedeuten die Alterung von Biofilmen. Die obige Situation ist auch in der Knorpelanalyse des Autopsiematerials dieses Patienten zu sehen. Sie glauben, dass die Kombination von Niedrigtemperatur-, Niedrigselen- und monotonen Nahrungsmitteln (unzureichende Aufnahme von Phospholipiden) zu einem schwachen Membransystem und einer verringerten Antioxidationskapazität führt.
Es besteht auch die Ansicht, dass exogene freie Radikale sowohl eine Chondrozytennekrose als auch einen abnormalen Chondrozytenstoffwechsel verursachen können. Letztere synthetisieren und sezernieren eine abnormale Matrix, die reich an Kollagen Typ I ist, und verursachen eine abnormale Mineralisierung mit hoher Geschwindigkeit, kleiner Partikelgröße und geringer Kristallinität, wodurch pathologische chemische Prozesse der Krankheit verursacht werden. Die Mäuse wurden mit Station und Wasser gefüttert und das Typ I-Kollagen in der Knorpelmatrix wurde erhöht und das Verhältnis von Typ I / II wurde erhöht.
Die obigen Veränderungen bei Aminoglykanen, Kollagen und Zellmembransystemen liefern nützliche Hinweise für die Erforschung des Mechanismus der Knorpelschädigung, es besteht jedoch noch ein großer Abstand, um zu erklären, wie die Ursache selektiv auf bestimmte Knorpelteile einwirkt und eine Reihe charakteristischer Veränderungen auslöst. .
3. Pathologie: Diese Krankheit wird hauptsächlich durch eine Invasion des Knochen- und Gelenksystems verursacht, wobei auch andere Gewebe und Systeme wie Muskelgewebe, endokrine Drüsen, Verdauungssystem und Kreislaufsystem betroffen sein können. Die Art der Läsionen wird im Allgemeinen dominant bei einer Degeneration der Mangelernährung. Es befällt hauptsächlich den hyalinen Knorpelteil des Knorpel-internalisierten Knochentypknochens (wie z. B. den Extremitätenknochen). Die Läsionen sind symmetrisch, die Gelenke verdickt und die Gliedmaßen deformiert, wobei die Gelenke am stärksten betroffen sind, die in der Regel negativ sind und mehr Aktivität aufweisen. Es gibt zwei hauptsächliche pathologische Veränderungen im Knorpelgewebe:
(1) Grundlegende pathologische Veränderungen des Knorpels: Erstens ist die Epiphysenknorpelplatte befallen, und zweitens ist der Gelenkknorpel betroffen, und das Osteophyt ist gebogen, die Dicke ist ungleichmäßig, die Chondrozyten sind nicht ausgerichtet, die Ossifikation ist gestört, das Wachstum ist verzögert und die Pause ist gestoppt. Die Kapillaren des Knochenmarks dringen in die tiefe Schicht der Knorpelplatte ein und teilen häufig einen Teil des Knorpelbandes in Knorpelinseln, was ein Merkmal dieser Krankheit ist. In der Matrix eines Teils des Knorpelbandes kann es manchmal zu einer Verkalkung kommen, um einen transversalen Trabekelknochen zu bilden. Diese Phänomene können dazu führen, dass das Knochenwachstum pausiert oder verzögert wird. Die Knorpelmatrix der Epiphysenknorpelplatte wird ebenfalls erweicht. Die Chondrozyten können vollständig verschwinden und die nahe gelegenen Chondrozyten sammeln sich an.
Diese Krankheit betrifft hauptsächlich die Knochen der Knorpelosteogenese, insbesondere die Knochen der Gliedmaßen, die durch Degeneration und Nekrose des hyalinen Knorpels und damit einhergehende Resorptions- und Reparaturveränderungen gekennzeichnet sind. Chondrozyten haben häufig eine koagulative Nekrose. Nachdem der Kern pyknotisch, fragmentiert und aufgelöst ist, bleibt der rot gefärbte Zellschatten zurück. Dann verschwindet das Restbild und die Matrix wird rot gefärbt, was zu einer fokusartigen, bandförmigen zellfreien Zone wird. Der nekrotische Bereich kann weiter aufgelöst und verflüssigt werden. Die Chondrozyten, die um die nekrotischen Herde überleben, weisen häufig eine reaktive Hyperplasie auf, wobei Gruppen von Chondrozyten unterschiedlicher Größe gebildet werden. Im angrenzenden Knochengewebe kann an der nekrotischen Stelle eine pathologische Verkalkung auftreten, wobei die Blutgefäße und das Bindegewebe des primären Knochenmarks in die nekrotischen Herde eindringen, die mechanisiert und verknöchert zu sein scheinen, und schließlich die Knorpelnekrose des Knochengewebes, an der die reifen Chondrozyten (hypertrophen Chondrozyten) beteiligt sind. Hauptsächlich mit knochennaher Verteilung. Wenn die Nekrose vergrößert wird, beeinflusst dies auch andere Spiegel von Chondrozyten. Nekrotische Läsionen sind häufig mehrfach, unterschiedlich groß, punktuell, schuppig oder bandförmig.
(2) Tarsalknorpelläsionen: Die Nekrose des Epiphysenknorpels tritt hauptsächlich in der Mastzellschicht auf, und die schwere kann die gesamte Schicht der Tarsalplatte durchdringen. Nachdem die Nekrose in der tiefen Schicht der Fußwurzelplatte aufgetreten ist, können die Blutgefäße aus der Metaphyse nicht befallen werden und die normale Knorpelosteogenese stoppt. Eine teilweise Verdickung. Degenerative Verkalkung tritt häufig am proximalen Rand der nekrotischen Herde auf, und Knochen können entlang des metaphysären Endes der nekrotischen Herde abgelagert werden, wodurch ein unregelmäßiger Knochen oder Querbalken gebildet wird, was anzeigt, dass der normale Ossifikationsprozess unterbrochen ist. Die Osteogenese anderer Teile der Fußwurzelplatte setzt sich fort, was zu einer ungleichmäßigen Dicke der Fußwurzelplatte und zu ungleichmäßigen Ossifikationslinien führt.
Wenn die nekrotischen Herde durch die gesamte Fußwurzelplatte verlaufen, führt die Absorption, Mechanisierung und Verknöcherung der Nekrose in beiden Richtungen des Kerns und des Metaphysenendes schließlich zum frühen Schließen der Fußwurzelplatte, und das Längswachstum des röhrenförmigen Knochens wird frühzeitig gestoppt, was zur Folge hat Deformität des kurzen Fingers (Zehen) oder der kurzen Gliedmaßen.
Aufgrund der reichen Blutgefäße in der Metaphyse erfolgt eine schnellere Resorption, Mechanisierung und Ossifikation des Epiphysenknorpels nach Nekrose, so dass das Röntgenbild in kurzer Zeit (Monate bis 1 Jahr) signifikant verschlechtert oder verbessert werden kann.
(3) Gelenkknorpelläsionen: Gelenkknorpel beginnt mit den gleichen dystrophischen Läsionen, und es tritt allmählich eine Zerstörung des Knorpels auf. Die Gelenkoberfläche ist rau und uneben, und es kommt häufig zu Knorpelgeschwüren, die die Gelenkaktivität beeinträchtigen und Schmerzen hervorrufen. Ein Teil des Knorpels kann abfallen und eine "Gelenkratte" bilden. In schweren Fällen vermehrt sich der Rand des Gelenkknorpels und ist ausgehöhlt und hat oft Knochen, so dass die Gelenke dicker werden. Die Synovialmembran hat auch eine villöse Proliferation. Der Flaum kann als freier Körper abgelöst werden. Die Synovialmembran um den Knorpel ist häufig hypertrop, was Knorpel und Tibia ausmachen kann, und das Knochenende ist vergrößert und der Rand ist unregelmäßig. Darüber hinaus ist der Knochen oft locker, Trabekelknochen zerstört, resorbiert, kann Vakuolen und zystenartige Strukturen bilden und von hyperplastischen Veränderungen begleitet werden. Der Knochen ist offensichtlich dünner und kann locker und schwammig sein. Die Markhöhle ist erweitert und nekrotische Herde und Vakuolen treten häufig im Mark auf. Muskeln, Organe und endokrine Drüsen werden von Läsionen begleitet, die durch dystrophische Degeneration abgebaut werden.
Wie die nekrotischen Herde des Epiphysenknorpels sind auch die Läsionen des Gelenkknorpels knochennah, dh die Knorpelzellen sind zunächst in die tiefe Reifung involviert und bilden häufig eine typische bandförmige Nekrose. Da die Resorption von nekrotischen Substanzen in diesem Teil langsam ist und die Nekrose lange Zeit besteht, ist die sich vermehrende Chondrozytenmasse im peripheren Teil der nekrotischen Herde oft wahrnehmbarer. In großen nekrotischen Herden wird, wenn sich das nekrotische Material auflöst und verflüssigt, ein Spalt oder eine zystische Höhle gebildet. Unter der mechanischen Einwirkung von Schwerkraft und Reibung löst sich das Knorpeloberflächengewebe leicht ab (separate Osteochondritis) und bildet einen gelenkfreien Körper (Gelenkratte), während die lokale Gelenkoberfläche Geschwüre unterschiedlicher Größe hinterlässt. Bei den schweren Läsionen kann der Gelenkknorpel vollständig in der gesamten Schicht verschwinden, wodurch ein großes Stück Knochen freigelegt wird. Am Rand der Gelenkfläche kommt es häufig zu einer Knorpelhyperplasie-Reaktion mit Knorpelnekrose, die zu einer Verdickung des Gelenkrandes und einer Verknöcherung unter Bildung eines knöchernen Randwachstums führt. Infolgedessen wird das Knochenende des Patienten vergrößert, die Deformation und Aktivität der Gelenke sind begrenzt.
Hyperplasie, Verkalkung und Ossifikation des späten Gelenks und schwerwiegendere Gelenke. Der Prozess der Degeneration, Nekrose, Desintegration und Reparatur der Hyperplasie des Gelenkknorpels wird wiederholt, so dass fortgeschrittene Fälle Veränderungen bei deformierten Gelenkerkrankungen zeigen. Aber eine Steifheit der Knochengelenke wurde noch nie gesehen. Die monoklonale Immunhistochemie zeigte, dass die Kollagenexpression vom Typ II in der Oberfläche des Gelenkknorpels verringert war, das Kollagen vom Typ I erhöht war und die hyperplastische Chondrozytengruppe in Kollagen vom Typ I, II, III und VI exprimiert wurde.
Der Absorptionsmechanismus der Gelenkknorpelnekrose kann nur von der normalen Lücke der Knochenplattenschale ausgehen, die Reparaturreaktion ist relativ schwach und die Läsionsentwicklung ist langsam. Daher entwickeln sich die Läsionen auf der Gelenkoberfläche (Knochenende) unter der Röntgenstrahlung häufig später als die Läsionen bei der Metaphyse, und der Reparaturprozess entwickelt sich langsam mit geringer Veränderung über einen langen Zeitraum.
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Es kann das ganze Jahr über auftreten, ist jedoch im Frühjahr am häufigsten anzutreffen, und die Symptome sind schwerer, gefolgt von Herbst und Winter. Die Inzidenz ist nicht geschlechtsspezifisch und tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf, deren Knochen nicht geschlossen sind, aber auch Erwachsene können die Krankheit entwickeln. Das jüngste Alter liegt bei 3 bis 8 Monaten und das höchste bei 6 bis 18 Jahren.
Der Beginn und die Entwicklung dieser Krankheit sind langsam und nur etwa 3% der Patienten mit akuten oder subakuten Eingriffen. Leichte Patienten oder Läsionen haben oft keine offensichtlichen Symptome im Frühstadium, manchmal fühlen sie sich müde und die Aktivitäten der Gliedmaßen sind nicht flexibel, besonders am Morgen, müssen oft aktiv sein, um wie gewohnt zu trainieren. Taubheit und Mattheit treten an den Zehen und Waden auf, was ein Vorläufer der Krankheit ist. Während der Untersuchung können die Finger, Handgelenke, Ellbogen, Knie und Knöchelgelenke empfindlich sein und unregelmäßige haarähnliche Reibegeräusche verursachen. Das distale Ende der Finger ist leicht zur Handflächenseite gebogen, insbesondere zum Zeigefinger.
Symptome und Anzeichen: Die Krankheit beginnt oft unbewusst. Der Patient kann am Anfang bewusst müde sein, Schwäche der Gliedmaßen, Hautgefühl (wie Ameisen gehen, Taubheitsgefühl usw.), Muskelkater, Schmerzen usw. Diese Symptome sind oft nicht konstant und nicht offensichtlich. Die hauptsächlichen und typischen klinischen Manifestationen stehen in engem Zusammenhang mit osteochondralen Schäden und Gelenkfunktionen.
1. Frühe Manifestationen, frühe Symptome und Anzeichen fehlen in den Merkmalen, bevor die Gelenke signifikant größer werden und eine Deformität der kurzen Finger (Zehen) auftritt. Nach einer Vielzahl von Untersuchungen und Nachbeobachtungen verdienen die folgenden Leistungen Beachtung.
(1) Gelenkschmerzen: oft mehrfach, symmetrisch, oft in der großen Menge von Knöcheln und großem Gewicht des Knie-, Sprunggelenks auftreten. Der Patient fühlt Schmerzen, Schmerzen oder "Bauchschmerzen".
(2) bezieht sich auf die Biegung des distalen Abschnitts: Das heißt, die distalen Fingerknöchel des 2., 3. und 4. Fingers sind in Richtung der Handfläche gebogen, häufig größer als 15 °. Dies ist das früheste Anzeichen der Krankheit und hat eine gewisse Bedeutung für die Früherkennung des erkrankten Gebiets. Bei einer kleinen Anzahl von Kindern in nicht geduldigen Bereichen kann es jedoch auch zu einer geringeren Beugung der Fingerspitzen (weniger als 15 °) kommen, und Jugendliche, die sich nicht auf der Station beugen, können ebenfalls an dieser Krankheit leiden. Die Biegung der Fingerspitzen fällt häufig mit der Abweichung der Finger zusammen. Die Schräglage tritt häufiger beim Zeigefinger auf, gefolgt vom Mittelfinger und dem Ringfinger.
(3) Gewölbte Finger: Die Finger sind zur volaren Seite gewölbt.
(4) Verdacht auf Knöchelverdickung: Tritt in der Regel im Mittelteil auf.
2. Nach dem Fortschreiten der Erkrankung treten zusätzlich zu den frühen Manifestationen von Gelenkschmerzen und anderen Faktoren nach dem Fortschreiten der Erkrankung die wichtigsten Symptome und Anzeichen auf:
(1) Gelenkverdickung: Die häufigste ist die mehrfache symmetrische Interphalangealgelenkverdickung, die häufig zuerst im ersten Interphalangealgelenk des zweiten, dritten und vierten Fingers auftritt. Im Allgemeinen ist die Verdickung des rechten Fingergelenks offensichtlicher als die der linken Hand, und das Gelenk des mechanisch verletzten Gelenks oder des Fingerhutes, das den Fingerhut trägt, ist dicker und schwerer.
(2) Gelenkbewegungsstörung: die Leistung des Morgens fühlt sich die Faust steif, die Faust ist nicht fest, die Fingerspitzen können die Handfläche horizontalen Streifen nicht berühren, die Faust kann nicht schnell dehnen. Das Ellenbogengelenk ist in Beugung und Streckung begrenzt und wird gebeugt und zusammengezogen. Wenn das Schultergelenk betroffen ist, kann der Patient die gegenüberliegende Seite des Ohrs nicht mit den Händen berühren und sogar sein Gesicht waschen, ohne sich die Stirn zu waschen. Knieumkehrung oder -umkehrung, O-Bein oder X-Bein. Aufgrund der Beugung und Verformung der Knie- und Hüftgelenke hat der Patient Schwierigkeiten beim Hocken, die Lendenwirbelsäule ist eine ausgleichende Lordose und die Hüften sind eine Kyphose. Beim Gehen ist der Schritt gering und es gibt eine Schaukel oder Abduktion, was ein "Entengang" ist. Sprunggelenkbeugung und Extensionsobstruktion. Die Schmerzen und Bewegungsstörungen des Patienten äußern sich häufig in einer Verschlimmerung nach einer Pause oder am Morgen und einer leichten Abnahme der Aktivität. Nach vielen Patienten am Morgen müssen sie auf das Bett treten, um zu "rutschen" und dann einen Schritt zu machen.
(3) Gelenkreibungsgeräusch: von kleinen Beckengeräuschen bis hin zu rauen Reibungsgeräuschen. Aufgrund von Faktoren wie unebener Gelenkoberfläche, Hyperplasie und Ablösen von Gelenkzotten in der Gelenkkapsel.
(4) Freie Gelenke der Gelenke: Sie können von abgeblätterten Gelenkknorpelfragmenten oder von den proliferierenden Zotten der Synovialis stammen, bei denen es sich zumeist um kleine Reiskörnchen handelt. Die Bewegung des freien Körpers in der Gelenkhöhle kann stecken bleiben, was zu einer Gelenkblockierung und starken Schmerzen führen kann. Der lose Körper wird entlastet, wenn sich die Gelenkaktivität lockert.
(5) Skelettmuskelatrophie: Die Muskeln der Gliedmaßen der Krankheit, insbesondere die Beugemuskulatur des Unterschenkels und des Unterarms, sind häufig atrophiert, manchmal sogar bevor sich das Gelenk signifikant verändert. Im späteren Krankheitsstadium waren aufgrund der Einschränkung der Schmerzen und der Gelenkaktivitäten mehr behindernde Faktoren beteiligt, was zu einer schwerwiegenderen Atrophie führte.
(6) Fehlbildung des kurzen Fingers (Zehen): Die Knöchelentwicklung ist kürzer als bei normalen Menschen. Oder aufgrund des unterschiedlichen Grades der Entwicklungsstörungen jedes Fingers (Zehs) verliert die Länge ihrer Finger die normale proportionale Beziehung zueinander.
(7) Deformität der kurzen Gliedmaßen, Kleinwuchs: Der Grad der Entwicklungsinstabilität jedes röhrenförmigen Knochens ist häufig ungleichmäßig. Bei einigen Patienten ist das frühe Wachstum der Tibia gestoppt, die Ulna ist relativ lang, der Ulnastift ist zur unteren Dorsalseite verschoben, und die Hand ist zur Schläfen- seite geneigt, was zu Madelings Deformität führt. Das Erkrankungsalter ist gering und die Läsionen können einen Kaschin-Beck-erkrankten Zwerg bilden.Die Gliedmaßen des Patienten sind nicht proportional zu Kopf und Rumpf.Im Allgemeinen ist der Oberarm deutlich kürzer als der Unterarm, die Wade ist deutlich kürzer als der Oberschenkel und der Rumpf ist nahezu normal.
3. Die inszenierte Unterteilung der Krankheit basiert auf der Schwere der Krankheit. Die Krankheit kann in frühe, I-Grad, II-Grad, III-Grad unterteilt werden. Nach einer retrospektiven Befragung von Patienten mit Kashin-Beck-Krankheit über einen Zeitraum von mehr als 15 Jahren kann es vorkommen, dass sich einige Patienten normalisieren und andere zu einem Grad I, II oder sogar III entwickeln, aber keiner der Patienten nach dem siebten Lebensjahr wird III. Abschluss. Die frühen klinischen Symptome sind reversibel und Patienten über 1 Grad können unverändert bleiben oder weiter zunehmen. Daher ist die Behandlung früher Patienten äußerst wichtig.
Der Hauptunterscheidungspunkt zwischen Früh- und Arbeitsgrad ist, ob es eine Verdickung mehrerer Knöchel gibt, der Hauptunterscheidungspunkt zwischen Grad I und Grad II ist, ob eine Deformität der Finger vorliegt, der Hauptunterscheidungspunkt zwischen Grad II und Grad III ist, ob eine Deformität der Gliedmaßen vorliegt Kleinwuchs.
Der Zustand schritt weiter voran, der Patient wurde müde, es traten Gelenkschmerzen in den Gliedmaßen und Schmerzen in Wade und Unterarm nach der Arbeit oder beim Gehen auf. Die Gelenkbewegung der Extremitäten ist unflexibler: Es ist erkennbar, dass die Finger- oder Sprunggelenke leicht verdickt sind, was bei den ersten Interphalangealgelenken der Hände 2, 3 und 4 der Finger häufig ist. Finger, Handgelenke, Ellbogen, Knie und Knöchel haben Schwierigkeiten, sich zu dehnen und zu beugen. Die Ellbogen können nicht vollständig gestreckt werden, meistens um 170 °. In den Gelenken der Extremitäten treten signifikante und konstante berstartige Reibungsgeräusche auf. Hand-, Unterarm- und Wadenmuskulatur sind leicht verkümmert. Zu diesem Zeitpunkt ist die Körpergröße noch normal und es kann sich eine allgemeine körperliche Arbeit leisten. Der Patient kann einen platten Fuß haben. Dies ist der erste Grad der Krankheit.
Wenn die Krankheit bis zum zweiten Grad fortschreitet, ist die geistige und körperliche Stärke des Patienten schlechter und das Gehen ist unbequem, insbesondere wenn es bergab geht, es ist sehr schwierig und kann nur für leichte Arbeit verwendet werden. Finger-, Handgelenk-, Ellbogen-, Knie- und Knöchelgelenk-Aktivitäten sind begrenzt, wobei starke Schmerzen, Knie- und Knöchelschmerzen häufiger auftreten. In dieser Zeit kann der Patient einen gewissen Grad an Kurzfingerverformung aufweisen, und die Finger können schwierig zu biegen sein, und die Finger berühren möglicherweise nicht die Handfläche, wenn sie eine Faust machen. Die Ellbogenbeugung des Ellbogengelenks kann einen deutlichen Winkel bilden, die Pronation des Unterarms ist ein erhebliches Hindernis, und die Muskeln der Gliedmaßen sind offensichtlich verkümmert. Häufige Gelenkschmerzen werden häufig durch die Bildung von Gelenkkleinkörpern im Gelenk verursacht. Plattfüße sind schwerer.
Die Krankheit verläuft bis zum dritten Grad, die Aktivität des Patienten ist schwierig, beim Gehen tritt der typische Entenschritt auf, es liegt eine sehr offensichtliche Kurzfingerverformung vor, und die Kleinwuchsform kann zu einem Zwerg mit einer Größe von nur etwa 1 Meter werden. Die Hände können keine Faust bilden, die Ellbogenbeugung ist sehr offensichtlich und kann nicht auf 150 ° gedehnt werden. Die Muskeln der Extremitäten sind extrem atrophiert und es gibt eine signifikante anteriore Lendenwirbelsäulenkompensationskrümmung. Die Arbeitskapazität ist extrem eingeschränkt, und es geht sogar Arbeit verloren. Aber die geistige Entwicklung ist normal.
Wenn der Patient aus einem vorherrschenden Krankheitsgebiet stammt, handelt es sich offensichtlich um eine chronische, symmetrische Gelenkdeformation, Kleinwuchs, die Diagnose ist nicht schwierig. Wenn im epidemischen Bereich Gelenkschmerzen, Bewegungsmangel, Krämpfe oder Reibungsgeräusche des Kindes festgestellt werden, sollte zuerst an die Krankheit gedacht werden, und eine Röntgenuntersuchung der Knochen und Gelenke, insbesondere der Fingerröntgen, kann durchgeführt werden, um die Diagnose frühzeitig zu bestimmen. Laboruntersuchungen haben bei dieser Erkrankung nur eine unterstützende diagnostische Wirkung.
Basierend auf jahrelanger Forschung und praktischer Erfahrung entwickelte China 1995 die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit.
1. Prinzip der Diagnose
Anhand der Kontakthistorie, Symptome und Zeichen der Station und des Röntgenfilms des Handknochens können multiple Symmetrie-Depression, Verhärtung, Zerstörung und Verformung des Fingers, der Handgelenkoberfläche, der metaphysären temporären Verkalkungszone und des Zellkerns diagnostiziert werden. Die Krankheit. Röntgen bezieht sich auf mehrfache Symmetrieänderungen am distalen Ende des Knochens.
2. Diagnose- und Bewertungsstandards
(1) Schweregraddiagnose:
1 früh:
Kinder, die nicht vollständig trocken verheilt sind, weisen die folgenden vier Punkte auf: A., C. oder B., C. oder B., D. oder nur C., die bereits diagnostiziert wurden.
A. Die Hand-, Handgelenk- oder Fußgelenkaktivität sowie die Kniegelenkaktivität sind leicht eingeschränkt und es treten Schmerzen auf.
B. Mehrfache Symmetrie des Endes der Fingerflexion.
Die Hand- und Handgelenk-Röntgenfilme weisen verschiedene Grade von Depression, Verhärtung, Zerstörung und Deformation der temporären Verkalkungszone oder des Sakralkerns der osteoartikulären Oberfläche oder der Metaphyse auf.
D. Die Serumenzymaktivität ist erhöht und der Gehalt an Kreatinin, Hydroxyprolin und Mucopolysaccharid ist erhöht.
2I-Grad: Aufgrund früher Veränderungen kommt es zu multipler Symmetrie der Finger oder anderer Gliedmaßen, Verdickung der Gelenke, eingeschränkten Flexions- und Extensionsaktivitäten, Schmerzen, leichter Atrophie der Muskeln und unterschiedlichen Graden von Röntgenveränderungen der Metaphyse oder der Knochenenden.
Grad 3II: Auf der Grundlage des Grads I werden Symptome und Anzeichen verstärkt, es tritt eine Deformität des kurzen Fingers (Zehen) auf, und Röntgenveränderungen treten früh auf und ein früher Verschluss der Sakrallinie tritt auf.
Grad 4III: Aufgrund des Grades II verstärken sich Symptome, Anzeichen und Röntgenveränderungen und es treten kurze Gliedmaßen und kurze Deformitäten auf.
(2) Aktive und inaktive Diagnose: Kinder mit Kashin-Beck-Krankheit, die nicht vollständig geheilt sind, haben eine der folgenden diagnostischen Aktivitäten, ansonsten sind sie inaktiv.
1 Handgelenk Röntgenfilm zeigte eine vorübergehende Verkalkung der Metaphyse, Verbreiterung, Verhärtung, tiefe Depression.
2 Serumenzymaktivität erhöht, Urinkreatinin, Hydroxyprolin, Mucopolysaccharidgehalt erhöht.
Diagnose
Differentialdiagnose
Stechen oder Taubheitsgefühl in den Fingern oder Armen: Patienten mit Stenosen der Halswirbelsäule klagten über Finger (meist an den Fingerspitzen) oder Schmerzen und Taubheitsgefühl im Arm, wenn die Krankheit zum ersten Mal auftritt, insbesondere Kribbeln.
Der Zeigefinger und der Mittelfinger sind steif und schmerzhaft: Dies ist eines der Symptome einer Gebärmutterhalshyperplasie. Die Symptome des Patienten werden hauptsächlich durch plötzliche oder starke Schmerzen, starke Schmerzen oder Taubheitsgefühle im Nacken, im Nacken und in den Schultern und entlang der Richtung der betroffenen Nervenwurzeln bis zu dem Ort verursacht, an dem die Nervenwurzel verteilt ist. Auf der Seite des Bodens können die oberen Gliedmaßen, der Handrücken, die Finger usw. ebenfalls radioaktive Schmerzen und Taubheitsgefühle haben. Die Schmerzen werden verbrannt oder durchtrennt, begleitet von Akupunktur oder einer rezeptfreien Schnur, wenn der Nacken aktiv ist oder husten oder schlagen Beim Niesen oder Ausüben von Kraft können die Schmerzen und das Fadengefühl verstärkt werden. Der Patient wagt es nicht, beim Scherzen zu lachen. Die Stelle des Strahlenschmerzes hängt mit dem Segment der Halsläsion zusammen. Darüber hinaus kann es zu Erscheinungen kommen, wie Absinken der oberen Gliedmaßen, Schmerzen, schwacher Griff, herabfallende Gegenstände, und selbst der Stift kann nicht halten, und es ist schwierig, andere Dinge zu halten. Am Abend können der Nacken, die Schultern und die oberen Gliedmaßen schmerzhafter sein, nicht einschlafen und es ist anfällig für Taubheitsgefühl und Taubheitsgefühl, wenn man an einer Kompression der Gliedmaßen leidet.
Fingerschmerzen oder Empfindlichkeit: Dies ist eine klinische Manifestation des peripheren Neuropathiesyndroms oder der enterischen Dermatitis. Zehenschmerzen, abnormale Gliedmaßen, schlechte Koordination von Beinen und Füßen, Fingerspitzenschmerzen oder Druckempfindlichkeit, Hyperalgesie / begrenzte Gliedmaßenschmerzen, Beinschmerzen, hyperaktive Beine, Dumpfheit, Parästhesien, taube Finger.
 und Waden)
