Dicke lange Knochen

Einleitung Patienten mit Fehlbildungsosteitis zeigten bei der Röntgenuntersuchung eine lange Knochenflexion und eine grobe Deformität. Osteitis deformans ist eine chronisch fortschreitende Knochenerkrankung, die durch Osteoklasten und Osteogenese des lokalen Knochengewebes, Knochenresorption und -rekonstruktion, Osteoporose und Verkalkung gekennzeichnet ist.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt. Einige Daten zeigen, dass die Häufigkeit von HLA-DQW1-Patienten höher ist: 15% bis 30% haben eine Familienanamnese, die siebenmal höher ist als die der Allgemeinbevölkerung, und bei familienanamnese-positiven Patienten tritt früher eine schwerere Erkrankung auf. In Verbindung mit bestimmten Virusinfektionen wurden im Osteoklastenkern und im Zytoplasma der pathologischen Stelle des Patienten virale Kapside gefunden. Entsprechend der Form des Einschlusskörpers scheint es sich um eine Paramyxovirus-Familie zu handeln. In-vitro-Studien haben ergeben, dass dieses Virus mit infizierten Zellen in Verbindung gebracht werden kann. Fusion und Bildung von mehrkernigen Riesenzellen; IL-6 kann diesen Prozess regulieren, es wurden jedoch keine vollständigen Virionen isoliert. Indirekte Immunfluoreszenz- und Immunperoxidasefärbung zeigten auch Masernvirusantigene und respiratorische Syncytialvirusantigene im Zellkern und im Zytoplasma. Klinische Studien haben abnormale Kollagene in der Haut von Patienten festgestellt, einige Patienten mit Angioidstreifen in der Netzhaut, elastischem Pseudo-Xanthom und Gefäßverkalkung lassen vermuten, dass diese mit dem Kollagenstoffwechsel zusammenhängen. Es gibt mehrere der folgenden Theorien.

1. Virusinfektion: Durch Elektronenmikroskopie wurde festgestellt, dass sich ein RNA-Virus-Nukleokapsid im Zytoplasma und im Kern von Osteoklasten an der Läsionsstelle befindet, und es wird spekuliert, dass die Paramyxovirus-Infektion mit der Krankheit zusammenhängen könnte. Ähnliche Strukturen wurden jedoch kürzlich bei Osteoblasten von Knochenriesenzellen und Osteoblasten von Osteopetrose gefunden. Andere Studien haben gezeigt, dass Masern- und Staupevirusinfektionen ebenfalls mit dieser Krankheit assoziiert sein können. Die Beziehung zwischen Virusinfektion und Fehlbildungsosteitis wurde durch Tiermodelle nicht weiter bestätigt und verifiziert.

2. Genetik: 15% bis 30% der Patienten haben eine positive Familienanamnese, was darauf hindeutet, dass die Krankheit eine genetische Veranlagung hat. Es wurde berichtet, dass die Krankheit autosomal dominant ist, und es wurde berichtet, dass diese Krankheit mit HLA-DQw1-Antigen assoziiert ist, aber es wurde nicht weithin bestätigt.

(zwei) Pathogenese

Die Knochenstruktur und die Funktion der Läsion hängen eng mit dem Prozess der Läsion zusammen: Der Läsionsprozess ist im Allgemeinen in drei Phasen unterteilt: Das frühe Stadium ist hauptsächlich osteolytisch, das spätere Stadium ist hauptsächlich Osteosklerose, und das mittlere Stadium ist eine gemischte Art von zwei Veränderungen.

Zu Beginn der Läsion dringen riesige mehrkernige Osteoklasten in normales Knochengewebe ein. Mehr als 50% der Osteoarthritisosteitis haben mehr als 7 Osteoklastenkerne, 10% der Osteoklastenkerne überschreiten 20 und einige können mehr als 100 haben, während normales Knochengewebe 50% der Osteoklastenkerne über 3 enthält Die Anzahl von 10% Osteoklastenkernen übersteigt 5. Wenn die Osteoklastenaktivität erhöht wird, wird die Knochenresorption beschleunigt und von Angiogenese und Medullafibrose begleitet. Gleichzeitig mit der Knochenresorption nimmt die Osteogenese auch kompensatorisch zu, hauptsächlich in der gestörten Lamellenknochenbildung (Mischungsperiode). . Schließlich liegt nur eine Osteogenese ohne Knochenresorption vor, die Knochenneubildung ist unregelmäßig und die Anordnung ist ungeordnet, wobei sich ein gewebter Knochen (normaler gewebter Knochen ist bei normalen Erwachsenen nicht vorhanden, mit Ausnahme von Frakturreparatur und hohem Knochenübergang), gewebter Knochen und Lamellenknochen-Inlay, kleiner Knochen bildet Die Dicke und Richtung des Strahls sind sehr unregelmäßig, wie ein Haufen Chaos. Eine kinetische Kalkülanalyse zeigte, dass die Knochenumsatzrate der Läsion 46-mal höher war als die der normalen Stelle.

Die obigen pathologischen Veränderungen führen zu einer Zunahme der Knochenbrüchigkeit an der Läsionsstelle, die zu Brüchen neigt.

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Verwandte Inspektion

Röntgenuntersuchung von Knochenbildgebung, Knochenbildgebung, Knochendichte, Knochen- und Gelenkglattfilm

Laborbiochemische Indikatoren sind wichtig für die Diagnose dieser Krankheit, anderer metabolischer Knochenerkrankungen, die durch andere Ursachen verursacht werden, und für die Beurteilung der Wirksamkeit. Da die Krankheit die Knochenresorption und -bildung beeinflusst, nehmen die biochemischen Indikatoren, die die Knochenresorption und -bildung widerspiegeln, häufig zu.

1. Indikatoren, die die Knochenresorption widerspiegeln: wie Pyridiniumvernetzung im Urin und Desoxypyridinolinvernetzung können erhöht sein.

2. Reflektierende Knochenbildungsindikatoren: Es gibt blutalkalische Phosphatase oder knochenalkalische Phosphatase und Hydroxyprolin im Urin, diese Indikatoren können erhöht werden. Wenn nur alkalische Phosphatase im Blut nachgewiesen wird, sollte auf den Ausschluss von Lebererkrankungen geachtet werden. Der Nachweis von alkalischer Phosphatase ist der effektivste Indikator für die Überwachung der Krankheitsaktivität und die Beurteilung der Wirksamkeit. Wenn die Läsionen breit sind, insbesondere wenn der Schädel befallen ist, steigt die alkalische Phosphatase um mehr als das Zehnfache der Obergrenze des normalen Referenzwerts an.

3. Andere Indikatoren zur Bestimmung der metabolischen Knochenkrankheit: wie Blutkalzium, Phosphor, Magnesium usw., die häufig im normalen Bereich von erhöhtem Blutkalzium liegen, sollten auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von bösartigen Tumoren, primären Hyperparathyreoidismus oder Langzeitbettlähmung achten. Während der aktiven Periode der Krankheit haben einige Patienten ein erhöhtes Nebenschilddrüsenhormon und normales Blutkalzium.

4. Röntgenuntersuchung: Die Röntgenleistung weist bestimmte Merkmale auf, wie z. B. die frühe Röntgenaufnahme von Schädelläsionen, die der osteoporotischste Bereich im Schädelbereich ist, der sich von der Außenplatte zur Innenplatte entwickelt, und die Läsion ist von der Osteosklerosezone umgeben. Während des Fortschreitens der Läsion wird die Knochenschicht zwischen dem Lamellenknochen und dem geflochtenen Knochen verdickt, um einen unregelmäßigen oder baumwollähnlichen Knochenschatten zu bilden.Wenn das äußere Feld lose erscheint, kann das innere Feld als sklerotisches Bild ausgedrückt werden, was das Röntgenbild der Krankheit darstellt. Eine der Aufführungen. Lange Knochenläsionen werden häufig durch das Vorhandensein eines durchscheinenden Bereichs im kortikalen Knochen verursacht, gefolgt von einem zystischen Bereich im Knochenschwamm, wodurch der Kortex-Phänotyp eine doppelte Kontur erhält. An der Verbindung der anfänglichen Zone der Läsion und der normalen Zone ist eine V-förmige oder "flammende" osteolytische Zone zu sehen, die durch Knochenresorption verursacht wird. Nachdem die Läsion in die Reparaturphase eingetreten ist, wird die V-förmige Grenzzone von dem reparierten Gewebe bedeckt, und es bildet sich ein mehrschichtiger periostaler neuer Knochen, der das Rückgrat verdickt und entlang der Kraftlinie in Form ausgedehnter Streifen oder retikulärer Trabekel angeordnet ist, was zu einer langen Knochenbiegung und -vergröberung führt. Missbildung.

5. Knochenscan: Kann verwendet werden, um das Ausmaß und den Umfang der Läsion zu verstehen, wird jedoch im Allgemeinen nicht zur Diagnose verwendet. Knochenscans deuten darauf hin, dass andere Knochenverletzungen wie Frakturen, Infektionen und bösartige Tumoren bemerkt werden sollten. Aufgrund des konstanten Ortes der Erkrankung können Veränderungen des Zustands, die mit der Erkrankung während des Langzeit-Follow-ups verbunden sein können oder nicht, durch die anfänglichen Knochenscan-Daten des Patienten bestimmt und identifiziert werden.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose langer Knochen:

1. Verkalkung der langen Knochenepiphyse: Das Syndrom der ektodermalen Knorpeldysplasie, auch Ellis-van-Creveld-Syndrom genannt, das Syndrom der angeborenen Knorpelverkalkungsstörung, das Syndrom der ektodermalen Knorpeldysplasie und andere Gesundheitssuchen sind autosomal Rezessive Erbkrankheit, gekennzeichnet durch kurzbeinige Zwerge, häufig mit angeborener Herzkrankheit und geistiger Behinderung. Das Neugeborene befindet sich in einem Zwergzustand, z. B. sind die kurzen Knochen der Gliedmaßen kurz und dick, die distalen Finger (Zehen) sind besonders klein und es können mehrere Finger (Zehen) auftreten, Haare, eine schlechte Zahnentwicklung und die langen Knochen des gesamten Körpers sind unvollständig verkalkt.

2, lange Knochenschwellung und Schmerzen: Gliedmaßen lange Knochenbruch oft von verschiedenen Schwellungen begleitet, kann zu Schmerzen in den Gliedmaßen führen, die postoperative Funktionstraining, Wundheilung beeinflussen. Wenn die Schwellung schwerwiegend ist, kann sie die Blutzirkulation der Gliedmaßen direkt beeinflussen und sogar schwerwiegende Komplikationen wie das Kompartiment-Syndrom.

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