Automatisches Babinske-Vorzeichen positiv
Einführung
Einleitung Das Babinske-Zeichen ist ein spezieller Wirbelsäulenreflex, der auftritt, wenn das Rückenmark die Kontrolle über die Großhirnrinde verliert. Wenn der Fuß mit dem stumpfen Gegenstand beschriftet wird, wird der große Zeh nach hinten gebogen, und die vier Zehen sind fächerförmig nach außen gerichtet. Das Rückenmark des positiven Erwachsenen ist unter Kontrolle des motorischen Bereichs der Hirnrinde aktiv. Normalerweise wird diese Reflexion unterdrückt und kann nicht manifestiert werden. Wenn das Kegelsystem oder das extrapyramidale System beschädigt ist und die Hemmung verloren geht, erscheint das Babinski-Zeichen. Das Babinski-Zeichen kann klinisch untersucht werden, um die Funktion des pyramidenförmigen oder extrapyramidalen Systems zu bestimmen. Babinskis Zeichen ist auch positiv, bevor der Pyramidentrakt des Kindes nicht gut entwickelt ist und wenn der Erwachsene tief schläft oder betäubt ist. Bei Dopa-responsiver Dystonie ist es eine seltene Erbkrankheit, die bei Kindern oder Jugendlichen mit Dystonie oder Gangstörungen als erstem Symptom auftritt.
Erreger
Ursache
Die Hälfte der Erkrankung ist sporadisch und die Hälfte autosomal-dominant. Es wird derzeit angenommen, dass der Mangel an Isoenzym GCHI der GTP-Cyclohydrolase zu einer Abnahme der Dopaminsynthese führt, die die Hauptursache für DRD ist. Reaktive Dystonie tritt im Kindesalter häufig auf, wobei mehr Frauen als Männer betroffen sind. Das Erkrankungsalter beträgt in der Regel 4 bis 8 Jahre, es kann jedoch bereits im Kindesalter und erst im Erwachsenenalter auftreten.
Säuglinge sind bei Säuglingen seltener und werden häufig fälschlicherweise als Zerebralparese oder spastische Paraplegie diagnostiziert.Die Symptome des Auftretens bei Erwachsenen ähneln der Parkinson-Krankheit. Die ersten Symptome sind häufig Hufeisenvarus und Gangstörungen aufgrund von Muskelschwäche in den unteren Extremitäten. Später wird der Zustand zunehmend verschlimmert und die Gliedmaßen können steif sein, die Bewegung ist langsam und das Gesicht ist ausdruckslos. Die Hälfte der Patienten entwickelte einen positionellen, absichtlichen Tremor von 8-10 Hz (anders als der 4-5 Hz-Ruhetremor der Parkinson-Krankheit), der im Erwachsenenalter im Allgemeinen stabil ist. Einige milde Patienten haben Schwierigkeiten beim Gehen und Müdigkeit am Nachmittag, und Schreibstifte haben eine lange Zeit zum Schreiben.
In einigen Fällen sind die Sputum- und Babinski-Zeichen bei einigen Kindern positiv. 75% der Kinder mit Dystonie haben charakteristische interkondyale Veränderungen, dh wenn die Muskeln morgens unvollständig sind, ist die Muskelspannung geringer und wird allmählich ernster, was in der Dämmerung am offensichtlichsten ist. Nach der Tagespause kann es leicht verbessert werden, aber es wird nach Aktivitäten und Sport intensiviert.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Neurologische Untersuchung Muskeltonusuntersuchung
1 hat klinische Manifestationen von Dystonie, wie z. B. Steifheit der Gliedmaßen. Gangstörungen usw.
2 Symptome der Schwere und offensichtliche Veränderungen tagsüber, morgens leicht und schwer und nach dem Ereignis verstärkt.
3 Untersuchung des Nervensystems: normale Muskelkraft, einige Kinder mit erhöhtem Muskeltonus, Sputum sputum positiv, Babinski-Zeichen positiv.
Das Ansprechen auf eine niedrig dosierte Levodopa-Behandlung ist eine schnelle, lang anhaltende Wirkung.
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf dem klinischen Erscheinungsbild und dem Ansprechen auf niedrig dosierte Dopa-Formulierungen. Säuglinge oder Erwachsene mit beginnender, ungeklärter Abnormalität der Extremitätenmuskulatur, Zittern und seltsamem Gang als erstes Symptom, morgendliches Leichtgewicht als hauptsächliche klinische Merkmale, insbesondere solche mit familiärer Vorgeschichte, sollten dieser Krankheit in hohem Maße verdächtigt werden. Bei verdächtigen Patienten, denen niedrig dosierte orale Dopa-Präparate verabreicht wurden, bessern sich die meisten Symptome nach 1 bis 3 Tagen und erhöhen gegebenenfalls die Dosis Carbidopa (25 mg), 3-mal / Tag ist immer noch ungültig, kann die Diagnose einer DRD ausschließen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Krankheit sollte von Zerebralparese, juveniler Parkinson-Krankheit, Torsion sputum, hepatolentikulärer Degeneration und spastischer Paraplegie unterschieden werden.
1, Zerebralparese, häufig mit abnormaler Zunahme des Muskeltonus und des Auswurfs als Hauptmerkmal, aber häufig begleitet von geistiger Behinderung, Krämpfen und Stimmungsstörungen ohne Schwankungen, sprechen nicht auf Dopa-Präparate an.
2, juvenile Parkinson-Krankheit tritt selten bei Kindern unter 8 Jahren auf, PET-Test zeigt, dass 18F-Dopa-Aufnahme verringert, langfristige Anwendung von Dopa-Präparaten müssen die Dosis allmählich erhöhen, und anfällig für Nebenwirkungen, Verschlechterung des Endes des Arzneimittels und andere Nebenwirkungen.
3, hepatolentikuläre Degeneration oft begleitet von Leberschäden und geistigen und geistigen Anomalien, KF-Ring in der Hornhaut sichtbar.
4, eine sehr kleine Anzahl von Patienten mit ersten Symptomen und Anzeichen ähneln spastischer Querschnittslähmung, die dramatische Reaktion von niedrig dosiertem Dopa kann der wichtigste Identifikationspunkt sein.
1 hat klinische Manifestationen von Dystonie, wie z. B. Steifheit der Gliedmaßen. Gangstörungen usw.
2 Symptome der Schwere und offensichtliche Veränderungen tagsüber, morgens leicht und schwer und nach dem Ereignis verstärkt.
3 Untersuchung des Nervensystems: normale Muskelkraft, einige Kinder mit erhöhtem Muskeltonus, Sputum sputum positiv, Babinski-Zeichen positiv.
Das Ansprechen auf eine niedrig dosierte Levodopa-Behandlung ist eine schnelle, lang anhaltende Wirkung.
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf dem klinischen Erscheinungsbild und dem Ansprechen auf niedrig dosierte Dopa-Formulierungen. Säuglinge oder Erwachsene mit beginnender, ungeklärter Abnormalität der Extremitätenmuskulatur, Zittern und seltsamem Gang als erstes Symptom, morgendliches Leichtgewicht als hauptsächliche klinische Merkmale, insbesondere solche mit familiärer Vorgeschichte, sollten dieser Krankheit in hohem Maße verdächtigt werden. Bei verdächtigen Patienten, denen niedrig dosierte orale Dopa-Präparate verabreicht wurden, bessern sich die meisten Symptome nach 1 bis 3 Tagen und erhöhen gegebenenfalls die Dosis Carbidopa (25 mg), 3-mal / Tag ist immer noch ungültig, kann die Diagnose einer DRD ausschließen.
