Kleine Aorta und Lungenarterien
Einführung
Einleitung Die Trikuspidalklappe und / oder die hintere Klappe heften sich gelegentlich an die proximale Apikalwand der proximalen Apex an, was 0,5% bis 1,0% der angeborenen Herzkrankheit ausmacht. Lungenblut ist weniger und Herzschatten ist vergrößert, Aorten- und Lungenarterienschatten sind klein und Herzschatten ist wie ein Ballon.
Erreger
Ursache
Die wichtigsten pathologischen anatomischen Merkmale dieser Fehlbildung sind die rechtsventrikuläre Atrialisation und die funktionelle rechtsventrikuläre Stenose. Die Position des rechten atrioventrikulären Rings ist normal (häufig vergrößert) .Die Vorderlappen der Trikuspidalklappe sind normalerweise am Annulus fibrosus befestigt, während die Befestigungspunkte der Schläfen- und Hinterlappen offensichtlich nach unten und unten im Endokard der rechten Ventrikelwand verschoben sind. Das Ausmaß der Bewegung und die Art der Anbringung variieren von Person zu Person, selbst wenn der Anbringungspunkt der Klappe an den Annulus fibrosus angrenzt. Da die Blättchen jedoch zu lang sind, können sie häufig an verschiedenen distalen Enden des Annulus an der rechten Ventrikelwand anhaften.
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Verwandte Inspektion
Kardiovaskuläre Angiographie zweidimensionale Echokardiographie Elektrokardiogramm Elektronenstrahl CT
Die folgenden Punkte haben einen Bezugswert bei der Diagnose dieser Krankheit:
1. Die Symptome von Blutergüssen während der Neugeborenenperiode sind offensichtlich vermindert oder vollständig verschwunden, und die Zyanose tritt bei älteren Menschen wieder auf.
2. Zyanosesymptome in Kombination mit Tachyarrhythmie sollten zuerst die Krankheit berücksichtigen.
3. Angeborene Herzkrankheit von rechts nach links shunt, weniger Lungenblut und keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.
4. Das Herz ist vergrößert, aber die Pulsation im vorderen Bereich ist sehr schwach. Während der Auskultation ist ein "multi-temporaler" Herzton zu hören.
5. Das Lungenblut ist weniger und das Herz ist vergrößert. Die Aorta und die Lungenarterie sind klein und das Herz ist wie ein Ballon.
6.P-Port hoch, aber keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.
7. Die Ableitung des rechten Herzens zeigt einen vollständigen rechten Bündelzweigblock und eine kleine mehrphasige breite QRS-Welle.
8. Es gibt blau-lila mit B-Typ-Pre-Excitation-Syndrom und das Lungenblut ist weniger.
9. Die V1 ~ 4-Leitung weist eine QR- und eine T-Wellen-Inversion auf.
10. Die Echokardiographie zeigt, dass sich der Trikuspidalansatzpunkt nach unten bewegt.
Das Ebstein-Syndrom kann basierend auf klinischen Manifestationen und hämodynamischen Veränderungen während der Diagnose in drei Typen eingeteilt werden:
1 Lichttyp: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktion I ~ II Grad Herzlicht ~ mäßiger Anstieg, intrakardialer Shunt hauptsächlich von links nach rechts, kein Unterschied zwischen rechtem Vorhof und funktioneller rechter Ventrikelangiographie ohne Kugel Die Abgabe erfordert keine Operation oder schließt nur den intrakardialen Defekt und die Prognose ist gut.
2 Stenosetyp: Zyanose ist offensichtlich, Herzfunktion liegt über Grad II, Herz ist leicht bis mäßig erhöht, Lungenkreislauf ist vermindert, es besteht ein Druckunterschied zwischen vergrößertem rechten Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt ist von rechts nach links, kardiovaskulär Die Angiographie erkennt das Doppelkugelzeichen und erfordert eine Operation.
3 Insuffizienztyp: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktionsstufe II oder höher, Herzschweregrad erhöht, kein Druckunterschied zwischen rechtem Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt von links nach rechts oder von rechts nach links, Angiographie sichtbar Das rechte Atrium ist extrem groß, hat ein Doppelkugelzeichen und muss operiert werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die folgenden Punkte haben einen Bezugswert bei der Diagnose dieser Krankheit:
1. Die Symptome von Blutergüssen während der Neugeborenenperiode sind offensichtlich vermindert oder vollständig verschwunden, und die Zyanose tritt bei älteren Menschen wieder auf.
2. Zyanosesymptome in Kombination mit Tachyarrhythmie sollten zuerst die Krankheit berücksichtigen.
3. Angeborene Herzkrankheit von rechts nach links shunt, weniger Lungenblut und keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.
4. Das Herz ist vergrößert, aber die Pulsation im vorderen Bereich ist sehr schwach. Während der Auskultation ist ein "multi-temporaler" Herzton zu hören.
5. Das Lungenblut ist weniger und das Herz ist vergrößert. Die Aorta und die Lungenarterie sind klein und das Herz ist wie ein Ballon.
6.P-Port hoch, aber keine rechtsventrikuläre Hypertrophie.
7. Die Ableitung des rechten Herzens zeigt einen vollständigen rechten Bündelzweigblock und eine kleine mehrphasige breite QRS-Welle.
8. Es gibt blau-lila mit B-Typ-Pre-Excitation-Syndrom und das Lungenblut ist weniger.
9. Die V1 ~ 4-Leitung weist eine QR- und eine T-Wellen-Inversion auf.
10. Die Echokardiographie zeigt, dass sich der Trikuspidalansatzpunkt nach unten bewegt.
Das Ebstein-Syndrom kann basierend auf klinischen Manifestationen und hämodynamischen Veränderungen während der Diagnose in drei Typen eingeteilt werden:
1 Lichttyp: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktion I ~ II Grad Herzlicht ~ mäßiger Anstieg, intrakardialer Shunt hauptsächlich von links nach rechts, kein Unterschied zwischen rechtem Vorhof und funktioneller rechter Ventrikelangiographie ohne Kugel Die Abgabe erfordert keine Operation oder schließt nur den intrakardialen Defekt und die Prognose ist gut.
2 Stenosetyp: Zyanose ist offensichtlich, Herzfunktion liegt über Grad II, Herz ist leicht bis mäßig erhöht, Lungenkreislauf ist vermindert, es besteht ein Druckunterschied zwischen vergrößertem rechten Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt ist von rechts nach links, kardiovaskulär Die Angiographie erkennt das Doppelkugelzeichen und erfordert eine Operation.
3 Insuffizienz-Typ: keine oder leichte Zyanose, Herzfunktionsstufe II oder höher, Herzschweregrad erhöht, kein Druckunterschied zwischen rechtem Vorhof und funktionellem rechten Ventrikel, intrakardialer Shunt von links nach rechts oder von rechts nach links, Angiographie sichtbar Das rechte Atrium ist extrem groß, hat ein Doppelkugelzeichen und muss operiert werden.
