lange Kopfdeformität
Einführung
Einleitung Eine der Manifestationen der Kranialstenose ist die Skapulakopfdeformität, auch Langkopfdeformität genannt, die durch das frühzeitige Schließen der Sagittalnaht verursacht wird und mit 40% bis 70% die häufigste kraniale Fehlbildung bei der Kraniosynostose darstellt. Bisher ist die Ursache dieser Krankheit unbekannt, und es gibt keine zufriedenstellende Erklärung. Einige Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Krankheit familiär ist, so dass angenommen wird, dass die Krankheit mit Vererbung zusammenhängt. Die meisten Läsionen konzentrieren sich auf die koronale Naht oder Mehrfachnähte. Einige Wissenschaftler haben unbekannte Gründe: Die bei der Geburt auftretende Ossifikation der Schädelnaht wird als primäre Narrow-Cranial-Krankheit und die frühe Ossifikation der Schädelnaht als sekundäre Narrow-Cranial-Krankheit bezeichnet. Frühe Schädelknöchelchenverknöchelung bei Patienten mit Kretinismus, die eine Schilddrüsenhormonersatztherapie überbeanspruchen.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Bereits 1975 beschäftigten sich Cohen und Converse 1976 mit der Ursache der engen Schädelkrankheit. Es wird angenommen, dass diese Krankheit eine angeborene Entwicklungsfehlbildung ist, aber im Allgemeinen ist ihre Ursache noch unklar, was mit der Entwicklung von embryonalen mesodermalen Entwicklungsstörungen oder dem Auftreten eines heterotopen Ossifikationszentrums im Knochenversiegelungsgewebe zusammenhängen kann. Kann mit dem Fehlen bestimmter Matrizen im Embryo zusammenhängen. Einige Fälle haben genetische Faktoren. Einzelfälle können durch Vitamin-D-Mangel und Schilddrüsenüberfunktion verursacht werden. Der Hauptgrund, den Park und Power vorgeschlagen haben, ist, dass das Schädel-Interstitial-Bündel unvollständig gewachsen ist, was zu einer Verringerung des Schädels und einer vorzeitigen Verknöcherung des Nahtgewebes führt.
Der Ausgangspunkt der Ossifikation der Schädelnaht und die Ausbreitung der Ossifikation, der entsprechende Humerus cranio-sacralis, die Schädelbasis und die Rolle der Dura mater sind nicht genau bekannt. Die Entwicklung der Schädelbasis spielt eine führende Rolle bei der Pathogenese der schmalen Schädelkrankheit mit Veränderungen der Gesichtsdeformität.
(zwei) Pathogenese
Der Schädel besteht aus einer Vielzahl von Schädeln, wie dem Stirnbein, dem Scheitelbein, der Tibia und dem Keilbeinknochen.Jeder Schädel ist zum Zeitpunkt der Geburt getrennt, und es gibt ein Fasergelenk zwischen dem Knochen und dem Knochen, das als Knochengelenk bezeichnet wird. Während der normalen Entwicklung müssen die Schädel miteinander verwachsen sein und allmählich wachsen. Das harmonische Gleichgewicht zwischen den beiden entwickelt sich, bis das Volumen der Schädelhöhle im Jugendalter im Wesentlichen fixiert ist und dann die Schädelknöchelverknöchelung kombiniert wird und die Schädelnaht nach dem 30. Lebensjahr vollständig verknöchelt ist. Wenn ein Faktor die Ossifikation der Schädelnaht beeinflusst, kann die Läsion auftreten. Die vorzeitige Verknöcherung einer Schädelnaht oder mehrerer Schädelnähte beeinflusst die Entwicklung der Schädelhöhle, während das Gehirngewebe weiter wächst und sich entwickelt, was zu einer kompensatorischen Zunahme des Schädels und der Bildung verschiedener Schädeldeformitäten führt.
Im ersten Lebensjahr wächst das Baby mit einer hohen Geschwindigkeit, die die Entwicklung des Gesichtes dominiert: Das Neugeborene wächst im ersten Jahr nach der Geburt am schnellsten, und das Gehirnvolumen nimmt um das 1-fache und die Länge um 4 cm zu. Das Gehirngewicht stieg in der ersten Lebenshälfte um 85% und in einem Jahr um 135%. Innerhalb eines Jahres nach der Geburt kann der Kopfumfang die gesamte erwartete Zunahme von 50% vervollständigen. Das Volumen des Frontallappens des Säuglings hat mit 11,5 Monaten 47% der Bevölkerung erreicht.
Während das Gehirngewebe wächst und sich entwickelt, wächst der Schädel entsprechend und das Gehirn wird von der Dura mater umwickelt, die an jeder Zerebralparese haftet. Während des Entwicklungsprozesses spielt der Kopf des Plastikbabys einen starken Stoß von innen nach außen, der die Entwicklung des Schädels steuert. Wenn während der Entwicklung von Säuglingen und Kleinkindern eine oder mehrere Schädelnähte vorzeitig geschlossen werden, wirkt sich dies auf das Wachstum und die Expansion des Schädels aus, das Gehirn wächst jedoch weiter. , die die normale Entwicklung des Gehirngewebes ernsthaft beeinträchtigt und verschiedene Hirnfunktionsstörungen verursacht.
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Verwandte Inspektion
CT-Untersuchung des Knochen- und Gelenkweichgewebes
Aufgrund des frühen Verschlusses der Sagittalnaht ist sie mit 40 bis 70% die häufigste Schädelmissbildung bei der Kraniosynostose. Die sagittale Naht ist vorzeitig geschlossen und der Kopf ist seitlich eingeschränkt, dh sie dehnt sich nach vorne und hinten aus. Infolgedessen ist die cranio-sacrale Stenose vor und nach langgezogen, und die linke und rechte Stenose macht den Schädel zu einer sattelförmigen Deformität, und die Hinterhaupt- und Vorderpole sind übermäßig gewölbt. Die frontale Knochenlage kann sehr hoch sein, was aufgrund des engen Spalts zwischen den Achseln zu einer birnenförmigen Stirn führt. Sagittale Kopfdeformität durch vorzeitigen Verschluss der sagittalen Naht, männliche Mehrheit, männliches zu weibliches Verhältnis von 4: 1. Gelegentlich Familiengeschichte.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. spitze Deformität:
Auch als turmförmiger Schädel bekannt, häufiger aufgrund vorzeitigen Verschlusses aller Schädelnähte, da das Wachstum des Schädels zusätzlich zum geringen frontalen Widerstand begrenzt ist, sind die anderen Richtungen begrenzt, so dass der Kopf turmförmig nach oben wächst. Die Schädelbasis ist niedergedrückt, die Augenlider werden flach, die Augäpfel sind hervorstehend und die Nasennebenhöhlen sind schlecht entwickelt. Wenn sich das Hirngewebe in vertikaler Richtung erstreckt, der obere und untere Durchmesser des Schädels zunimmt, der anteroposteriore Durchmesser kürzer wird, die vordere Schädelgrube auf 1,5 cm verkürzt werden kann, die Poren des Sehnervs kürzer werden, der supraorbitale Spalt deutlich zunimmt und der Gyrus cerebri vergrößert wird. Die Verzögerung beim Schließen der vorderen Hocke. Die kieferorthopädische Rotation des Frontalknochens nach vorne oder hinten führt dazu, dass der Frontalknochen und der Nasenrücken eine Linie bilden und die Frontalnase verschwindet.
Ein typischer Fall ist die Schädelspitze. Die Rotation der hinteren Front ist die Hauptursache für Kopfdeformitäten. Die Gesichtsmitte ist normal. Es ist anzumerken, dass die Taubheit vor dem Alter von 2 bis 3 Jahren keine signifikanten klinischen Manifestationen aufweist, da viele Fälle normale Schädel im Alter von 1 Jahr haben und typische Teratome im Alter von 4 Jahren auftreten. Echte spitze Deformität mit Hand- oder Fuß- und Fingerzehendeformität, bekannt als Saethre-Chotzen-Syndrom. Eine Hypoplasie des Fettknorpels äußert sich in einer Achondroplasie, einer Optikusatrophie, einem breiten Kopf und einer flachen Nase, dicken Lippen sowie einer spitzen Deformität, die häufig bei Säuglingen und Kleinkindern, kurzen Armen und unteren Gliedmaßen mit geistiger Behinderung und Sehbehinderung auftritt Die Hornhaut hat Lipidablagerungen.
2. Kurze Kopfdeformität:
Es wird durch vorzeitige Verknöcherung der bilateralen koronalen Nähte verursacht. Nach dem Schließen der bilateralen koronalen Nähte ist die Stirn flach und symmetrisch. Sie wird daher auch als flache Kopfdeformität oder breite Kopfdeformität bezeichnet und macht etwa 14,3% aus. Die koronale Verknöcherung des Schädels auf beiden Seiten des Kopfes des Patienten verursacht die Entwicklung des Schädels im Vorder- und Hinterkopfdurchmesser sowie die kompensatorische Erweiterung des Quer- durchmessers und der Schädelhöhe. Dysplasie, der Augapfel ist prominent, wie das "Goldfischauge".
Das Kind kann innerhalb weniger Wochen nach der Geburt eine offensichtliche Deformität aufweisen: Der obere Teil des Frontalknochens ist hoch und breit, der untere Teil ist zurückgezogen, flach, manchmal konkav, und der obere Teil des hohen und breiten Frontalknochens weist häufig einen sphärischen Vorsprung in der Oberflächenstruktur auf. Oben, die untere Hälfte zieht sich zurück, zieht den Nasenknochen nach hinten und lässt den Nasenrücken sinken. Die Nasen-Rachen-Höhle wird kleiner, manchmal weisen die Schädelbasis und der harte Gaumen Deformitäten auf, und kranke Kinder haben oft wiederholte Infektionen der oberen Atemwege. Die verknöcherte koronale Naht berührt den perlenbesetzten Knochenknoten.
3. Dreieckige Kopfdeformität:
Dieser Typ ist mit 5% bis 10% selten, was auf das frühzeitige Schließen des Sulcus frontalis zurückzuführen ist, aber ein Teil der Stirn ist noch offen. Das Merkmal ist, dass die Seiten des frontalen schuppigen Teils des frontalen Sulcus in einem spitzen Winkel nach vorne ragen und der Kopf dreieckig ist, der Frontalknochen kurz und schmal ist und die vordere Schädelgrube kleiner und flacher wird und die Augen zu nah sind. Es gibt eine Osteophytenverdickung an der Stirn, oft mit anderen Missbildungen.
4. Schräge Kopfdeformität:
Es ist auch als partielle Kopfdeformität bekannt und handelt sich um eine einseitige Dysplasie des Stirnknochens, die durch einseitige koronale Ossifikation verursacht wird und etwa 4% ausmacht. Das beidseitige Wachstum des Schädels war asymmetrisch und der frontale Frontalknochen wurde abgeflacht und zurückgezogen. Die Läsionsseite beeinflusst die Entwicklung des Gehirngewebes, und der vordere Beckenkamm existiert immer noch, ist jedoch auf die gesunde Seite vorgespannt. Ein vorzeitiger Abschluss der Epiphyse kann in der Mitte der Stirn erreicht werden. Die Asymmetrie des Stirnknochens wirkt sich auf die gesamte Schädelsakralform aus, die sagittale Naht ist zur Krankheitsseite hin vorgespannt, und der Stirnknochen und der Scheitelknochen sind übermäßig gewölbt. Die Ossifikation der einseitigen koronalen Naht kann tief in die Flügelspitze und die Schädelbasis eindringen. Daher geht die schräge Kopfdeformität fast immer mit einer Deformität der Gesichtsasymmetrie einher und wird mit zunehmendem Alter verschlimmert. Der Abstand zwischen den Augen wird kleiner und die Stirn enger. Die Ohrmuschel und der äußere Gehörgang können ebenfalls asymmetrisch, aber nicht offensichtlich sein, und die Deformität des Sprunggelenks ist stärker ausgeprägt. Schräge Kopfdeformität in Kombination mit geistiger Behinderung, Gaumenspalte, Fehlbildung der Augenfissuren, Fehlbildung des Harnsystems und totaler Fehlbildung des Vorderhirns.
5.Apert Typ kraniofaziale Stenose:
Apert berichtete erstmals 1906, dass es sich um eine Erbkrankheit handelte, die durch eine Fehlbildung der spitzen Deformität und des Fingers / Zehs gekennzeichnet war. Die Gesichtsdeformität ist offensichtlicher, insbesondere das Zurückziehen des Oberkiefers ist offensichtlicher: Die obere Ziffer des Zurückziehens wird von einer horizontalen Drehung auf der Oberseite begleitet, so dass die Nasenwurzel tief unter dem Augenbrauenbogen niedergedrückt wird, wodurch sich die Okklusion öffnet und der Mund geöffnet wird Die Mitte der offenen Oberlippe scheint nach hinten gezogen zu sein. Der Augapfel ist nicht auffällig und es kommt häufig zu extraokularem Schielen. Gesichtsdeformitäten sind bei der Geburt offensichtlich.
6. Crouzon enge Schädelkrankheit:
Auch bekannt als Crouzon-Schädelknochendysplasie oder Crouzon-Typ-Kraniofazialstenose. Es wurde erstmals 1912 von Crouzon gemeldet. Die Hauptmerkmale dieser Krankheit sind:
(1) Die riesige Schädelkappe und die Schädelnaht werden früh geschlossen, und die koronale Naht und die Fischgrätennaht sind am häufigsten. Die Schädelspitze ist aufgrund der anterioren Schienbeinknöchelung gewölbt.
(2) Der normale Unterkiefer ist im Vergleich zum kleinen Oberkiefer relativ ausgeprägt, und Nase und Kiefer des Gesichts sind zurückgezogen, wodurch sich die Okklusion umkehrt und bis zu einem gewissen Grad eine pseudo-maxilläre Deformität ausbildet.
(3) Die Nase steht übermäßig hervor und die Sakralnase wird nach vorne gedrückt. Die Oberkante des Beutels wird aufgrund der kurzen Kopfdeformität nach vorne gedrückt. Die Unterkante des Beckenkamms wird aufgrund der Kontraktion des Kiefers zurückgezogen. Das Ergebnis ist ein extremer Augapfelvorsprung. Das obere Augenlid weitet sich und bildet das Froschauge von Crouzons Krankheit. Der Patient kann von einer Augenlähmung begleitet sein.
(4) Die meisten von ihnen haben eine erbliche und familiäre Vorgeschichte, die auch als erbliche Kopf- und Gesichtsknochenentwicklungsstörungen bezeichnet wird.
(5) Die Krankheit kann zu erhöhtem Hirndruck, Sehverlust und geistiger Behinderung führen.
Für Patienten mit typischen Schädelfehlbildungen ist die Diagnose nicht schwierig. Wenn sich der Kopf nach der Geburt verformt, wird er häufig als Folge der Geburt falsch diagnostiziert.Wenn die Kopfverformung nach einer bestimmten Zeit nach der Geburt nicht verschwindet, sollte eine Röntgenuntersuchung des Schädels durchgeführt werden. Dies äußert sich hauptsächlich in einer erhöhten Dichte der Schädelnaht, einer Kalziumablagerung und gelegentlich in vermehrten Anzeichen eines vermehrten zerebralen Gyrus, einer Entkalkung nach dem Schlafengehen und anderen Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks.
