Einseitige Gesichtsatrophie
Einführung
Einleitung Hemifaziale Atrophie, auch als Romberg-Krankheit bekannt, mit fortschreitender Gesichtsatrophie.
Erreger
Ursache
Die Ursache ist unbekannt. Kann eine genetische Krankheit sein. Es wird angenommen, dass es sich um die zentrale oder periphere Schädigung des autonomen Nervensystems handelt, die eine dystrophische Dysfunktion des unilateralen Gewebes verursacht, das unilaterale Gewebe verkümmert und das subkutane Fettgewebe und die Bindegewebsatrophie offensichtlicher sind. 15% mit Atrophie der Gehirnhälfte können ipsilateral, kontralateral oder bilateral sein.
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Verwandte Inspektion
Gesichtsnervenuntersuchung der Kopf- und Gesichtspalpation
Es ist gekennzeichnet durch eine oder alle fortschreitende Atrophie des lateralen Seitengewebes.
Frauen machten etwa 3/5 aus, und diejenigen, die die Krankheit vor dem 20. Lebensjahr entwickelten, machten 3/4 aus. Die linke Seite tritt häufiger auf, die Gesichtsatrophie beginnt an einer Stelle und die Fortschrittsgeschwindigkeit ist ungewiss. Im Allgemeinen entwickelt sie sich in etwa 2 bis 10 Jahren zu einer partiellen Atrophie. 5% der Fälle betreffen beide Seiten des Gesichts, zusätzlich zur Atrophie des Gesichts, häufig mit Beteiligung von weichem Gaumen, Zunge und Mundschleimhaut, gelegentlich den ipsilateralen Hals, die Brust und sogar die Atrophie des Rumpfes und der Extremitäten (etwa 10%). Die Seite des betroffenen Bereichs ist alt und kontrastiert stark mit der gesunden Seite: Haare, Augenbrauen und Wimpern fallen häufig ab, und es gibt weiße Flecken und Hautunreinheiten. Es kann zu Gesichtsschmerzen oder Migräne kommen, und sensorische Störungen sind selten.Neben den betroffenen seitlichen Schweißdrüsen und Tränendrüsen-Dysregulationen kann ein Horner-Syndrom auftreten.Einige Patienten haben Krampfanfälle, und etwa die Hälfte von ihnen weist paroxysmale Aktivität auf. Patienten mit Hirnatrophie können an Hemiplegie, teilweiser sensorischer Störung, Hemianopie und Aphasie leiden.
Diagnose
Differentialdiagnose
(a) Progressive systemische Sklerose (progressive systemische Sklerose) ist eine rheumatische Erkrankung, ein Typ ist auf die Haut beschränkt und der andere Typ ist ebenfalls viszeral. Häufig sind Frauen im gebärfähigen Alter zwischen 20 und 50 Jahren, das Verhältnis von Männern zu Frauen liegt bei 1: 2 bis 3. Oft gibt es Raynaud-Phänomen (90%) oder symmetrische Schwellung der Finger kann steif sein, Hautläsionen sind im Allgemeinen an den Fingern und Händen oder im Gesicht zu sehen, Schwellung und Ödeme, keine Einkerbung (Schwellungsperiode), gefolgt von Hautverdickung und Verhärtung wie Leder , stumpf (Verhärtungsphase) und schließlich Hautatrophie (atrophische Phase), Hautläsionen breiten sich allmählich auf Arme, Nacken, Brust und Bauch aus. Die normale Gesichtshaut verschwindet, das Gesicht ist steif, der Mund ist schwierig, der verhärtete Teil ist pigmentiert und die Flecken werden entfernt.
(2) Eine Dystrophie vom Gesicht-Schulter-Typ (facioscapulohumerale Mukuladystrophie) tritt bei Jugendlichen mit einer langsamen Atrophie der Gesichtsmuskulatur, einem speziellen "Myopathiegesicht", einer leichten Erschlaffung des Oberkiefers und dem Verschwinden der frontalen und nasolabialen Falten auf Die Ausdrucksbewegung ist schwach oder verschwindet, weil die harten Hypertrophielippen der Sakralmuskulatur dicker und leicht geneigt erscheinen (Katzengesicht). Mit geschlossenen Augen ist nicht fest, Blasluft kann nicht in der Lage zu hocken, Schulter, Gesichtsmuskel Atrophie, Schwäche der Oberarmstraffung, flache Gliedmaßen Schlaganfall, wenn die Schulterknochen einen flügelartigen Durchbruch zeigen. Die Aktivitäten von Serumcitratkinase (CPK) und Pyruvatkinase (PK) sind erhöht.
(C) Progressive Lipodystrophie (Lipodystrophie) Frauen sind häufiger, älter als 5 bis 10 Jahre, vor und nach Beginn, häufig symmetrisch verteilt, langsamer Fortschritt. Es ist gekennzeichnet durch fortschreitenden subkutanen Fett- oder Gewichtsverlust, beginnenden Gesichts-, Wangen- und Knöchelverlust, Hautentspannung, Verlust der normalen Elastizität, tiefe Augenlider, gefolgt von Nacken, Schultern, Armen und Rumpf. In einigen Fällen ist die Läsion auf das Gesicht beschränkt oder die Hälfte der Seite, die Hälfte des Körpers, kann mit dem Parry-Rombery-Syndrom verwechselt werden, aber die frühere Biopsie verschwand nur subkutanes Fettgewebe.
