Hypokomplementämie
Einführung
Einleitung Die Urtikaria-Vaskulitis (Mruffie-Vaskulitis) wurde erstmals 1973 von MCDuffie berichtet, die durch einen Hautausschlag gekennzeichnet ist, der lange anhält und eine Hypokomplementämie aufweist. Entzündungsmediatoren schädigen Gefäßendothelzellen und damit Vaskulitis-Veränderungen, was die Manifestationen einer Leukozytenruptur-Vaskulitis zeigt. Die Ursache ist unbekannt, und es gibt Berichte über Überempfindlichkeitsvaskulitis, die durch Jodallergie, wiederholte Kältestimulation und Allergene wie Viren, Bakterien und Parasiten verursacht wird.
Erreger
Ursache
Ätiologie und Pathogenese: Diese Krankheit ist eine neue Immunkomplexerkrankung, die Ätiologie und Pathogenese ist äußerst kompliziert.
1. Aufforderung
Die Faktoren, die eine Urtikaria vasculitis auslösen, sind nicht bekannt. Es wurde berichtet, dass es sich um eine allergische Reaktion wie eine chemische Substanz oder ein Medikament (wie ein Jodmittel), eine wiederholte Kältestimulation und eine Überempfindlichkeitsvaskulitis handelt, die durch ein Allergen wie ein Virus, ein Bakterium oder einen Parasiten verursacht wird.
2. Schädigung von zirkulierenden Immunkomplexen, Anti-Endothel-Zell-Antikörpern und zellulären Immunantworten
Antigen-Antikörper-Immunkomplexe bewirken eine C1q-Bindung oder -Aktivierung unter Einwirkung niedermolekularer Fällungsmittel, was ferner zur Komplementaktivierung traditioneller Wege führt, wodurch Anaphylatoxine und chemotaktische neutrophile Faktoren erzeugt werden. Diese Entzündungsmediatoren können Gefäßendothelzellen schädigen, was zur Entwicklung einer Vaskulitis führt. Einige Wissenschaftler wiesen darauf hin, dass die Beziehung zwischen dieser Krankheit und der Bindegewebskrankheit ernst genommen werden sollte.
3. Arthus-Reaktion
Leukozytenfragmentations-Vaskulitis (lokale Hautreaktion), verursacht durch eine durch IgG und IgM vermittelte Typ-III-Allergie.
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Verwandte Inspektion
Hautabstrichmikroskopie Hautmikroskopie
1, klinische Manifestationen
Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Urtikaria vasculitis sind wie folgt:
1 Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen mittleren Alters auf, und das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 30 und 40 Jahren. Wenn es beginnt, ist es oft von unregelmäßigem Fieber begleitet, manchmal bis zu 38 ~ 39 ° C.
2 Das Hauptmerkmal der Haut ist die Quaddel, die der Urtikaria sehr ähnlich ist. Der Windschaden der Windgruppe hält jedoch lange an, oft 24 bis 72 Stunden oder sogar Tage. Bei starkem Juckreiz oder Brennen ist die Windgruppe infiltriert, und manchmal sind in der Läsion fleckige Blutungen zu sehen. In einigen Fällen gibt es Blasen, aber keine Nekrose, und die Pigmentierung oder Abschuppung bleibt bestehen, nachdem die Schädigung abgeklungen ist.
3 Diese Krankheit geht häufig mit Gelenkschmerzen und Arthritis einher, die hauptsächlich in den Gelenken der Gliedmaßen auftreten, und manchmal mit einer Schwellung der Gelenke. Es können auch Bauchbeschwerden, geschwollene Lymphknoten und dergleichen auftreten. Nierenschäden können im fortgeschrittenen Stadium auftreten. In einigen Fällen können Epilepsie, Meningitis und einseitige Optikusneuritis auftreten. Gefäßentzündliche Urtikaria ist häufig ein frühes Symptom für Dermatomyositis, allergische Vaskulitis, SLE usw., daher sollte der Krankheitsverlauf genau beobachtet werden.
2, Diagnose
Hauptsächlich basierend auf klinischen Manifestationen und Labortests zur Diagnose: Klinische Manifestationen, hauptsächlich für Hautquaddel, die länger als 24 Stunden andauern, mit Fieber, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen usw., geschwollenen Lymphknoten, schwere Fälle können Nierenschäden haben. Laborindikatoren: Dermale Endothelzellen sind geschwollen, es treten mehr Neutrophile um die Blutgefäße, Kernstaub und rote Blutkörperchen aus und es kommt zu einer fibrinähnlichen Degeneration in der Blutgefäßwand. Schnelle, schwere und lang anhaltende Hypokomplementämie. Die histopathologische Untersuchung ergab eine Leukozytenfragmentationsvaskulitis. Direkte Durchleuchtung ergab eine Ablagerung von Ig und Komplement in und um die Gefäßwand.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der Hypokomplementämie:
1. Hypophosphatämie: Störung des Phosphorstoffwechsels, die durch eine niedrigere Phosphatkonzentration im zirkulierenden Blut verursacht wird. Auch als Hypophosphatämie bekannt. Die Tabelle ist derzeit Hämolyse, Burnout, Schwäche und Krämpfe. Ursache ist Fasten, Langzeitgebrauch von Aluminiumhydroxid, Magnesiumhydroxid oder Aluminiumcarbonat und anderen Bindemitteln, Glykolyse und Alkalose, Schilddrüsenüberfunktion, Vitamin-D-Mangel, bestimmte tubuläre Erkrankungen (wie das Fanconi-Syndrom). ), Alkoholismus und Anti-Vitamin-D-Rachitis (familiäre Hypophosphatämie).
2, Hypoxämie: Bezieht sich auf den Sauerstoffmangel im Blut, der arterielle Sauerstoffpartialdruck (pao2) ist niedriger als die normale Untergrenze des gleichen Alters, hauptsächlich mit abnehmendem Blutsauerstoffpartialdruck und Blutsauerstoffsättigung. Normaler arterieller Sauerstoffpartialdruck bei Erwachsenen (PaO2): 83-108 mmHg. Eine Vielzahl von Ursachen, wie Störungen des Zentralnervensystems, Bronchial-, Lungenläsionen usw., die durch Beatmung und / oder Beatmungsstörungen verursacht werden, können zu Hypoxie führen. Aufgrund des Grades der Hypoxämie, der Geschwindigkeit und der Dauer der Hypoxie ist auch die Auswirkung auf den Körper unterschiedlich. Hypoxämie ist eine der häufigsten kritischen Erkrankungen bei Atemwegserkrankungen und eine der wichtigsten klinischen Manifestationen von Atemversagen.
3. Proteinämie: bezieht sich auf die Verringerung des Gesamtplasmaproteins, insbesondere von Plasmaalbumin. Hauptsächlich als Mangelernährung manifestiert. Die Proteine im Blut sind hauptsächlich Plasmaproteine und Hämoglobin, die in roten Blutkörperchen enthalten sind. Plasmaproteine umfassen Plasmaalbumin, verschiedene Globuline, Fibrinogen und eine kleine Menge an Bindungsproteinen wie Glykoproteinen, Lipoproteinen usw. in einer Gesamtmenge von 6,5 bis 7,8 g%. Wenn das Gesamtplasmaprotein weniger als 6,0 g% beträgt, kann es als Hypoproteinämie diagnostiziert werden.
4, Hypomagnesiämie: normal in den Plasma-Magnesium-Gehalt von 0,8 ~ 1,05 mmol / l, Plasma-Magnesium unter 0,75 mmol / l für Hypomagnesiämie. Plasma Magnesium gibt es in drei Formen. 1 freies Magnesium: ungefähr 55% oder mehr, 2 komplexes Magnesium: ein Komplex aus Magnesium und Bicarbonat, Phosphat usw., ungefähr 15%, 3 proteingebundenes Magnesium: hauptsächlich kombiniert mit Albumin, ungefähr 30%. . Muskelgewebe weist den höchsten Magnesiumgehalt in Geweben auf und macht etwa 80% des Kerngehalts von Kernzellen aus. Bei akutem Magnesiummangel ist das Plasmamagnesium niedrig und der Magnesiumgehalt der Muskeln ändert sich nicht wesentlich. Bei chronischem Magnesiummangel ist das Plasmamagnesium jedoch normal und der Magnesiumgehalt der Muskeln verringert sich. Die Magnesiumkonzentration der roten Blutkörperchen ist früher als die der Muskeln, wenn Magnesiummangel vorliegt. Daher kann Magnesium aus roten Blutkörperchen als wichtiger Indikator für Magnesiummangel im Körper verwendet werden. Magnesium wird vom Darm aufgenommen und hauptsächlich von den Nieren ausgeschieden. Thyroxin, Parathyroidhormon, Wachstumshormon und Vitamine fördern im Gegensatz zu Aldosteron die Aufnahme von Magnesium in Darm und Nieren. Insulin fördert den Eintritt von Magnesium in die Zellen. Magnesium hat viele wichtige physiologische Funktionen: Magnesium ist beispielsweise ein Aktivator vieler Enzymsysteme im Zellstoffwechsel. Es ist notwendig, die Integrität der DNA-Helix und der ribosomalen Partikelstruktur aufrechtzuerhalten. Magnesium hat die Funktion, den normalen Myokardstoffwechsel und die myokardiale Erregbarkeit aufrechtzuerhalten. Wichtige Rolle.
5, Hypokalzämie: normales Serum Gesamtkalzium ist ziemlich konstant, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, Kinder sind hoch. Calcium in Plasma und Körperflüssigkeiten kommt hauptsächlich in Kombination mit Calcium und freiem Calcium vor. Ersteres wird hauptsächlich mit Albumin kombiniert, und eine kleine Menge wird mit organischen Säuren wie Calciumcitrat, Calciumlactat und Calciumphosphat kombiniert. Der freie Austausch von Kalzium mit gebundenem Kalzium befindet sich in einem dynamischen Gleichgewicht, das hauptsächlich vom pH-Wert beeinflusst wird. Bei Azidämie steigt das freie Kalzium (Ca2 +) an und umgekehrt. Zusätzlich wird ein bestimmtes Produkt zwischen der Calcium- und Phosphorkonzentration im Blut aufrechterhalten, dh [Ca] × [P] = 350400 mg / l. Nur freies Kalzium hat wirklich die physiologische Funktion von Kalzium. Calcium Calcium unter 2,2 mmol / l wird als Hypokalzämie bezeichnet.
