granuloma maligno nasal
Introducción
Introducción al granuloma maligno nasal El granuloma maligno comienza en la nariz y luego se extiende gradualmente a la línea media de la cara, es un granuloma raro con úlceras necrotizantes clínicas. La etiología de esta enfermedad es desconocida, el examen patológico es principalmente tejido de granulación crónico inespecífico y necrosis, en el que hay muchos componentes de la infiltración celular inflamatoria. Debido a que las entidades patológicas varían, se nombran y clasifican, como los granulomas necrotizantes. Granuloma lineal fatal, granuloma idiopático de facetas medias y reticulosis maligna en la línea media. El granuloma maligno se usa actualmente clínicamente. Según las características de la lesión y los cambios patológicos, se puede clasificar en dos tipos: tipo de tumor bucal y tipo alérgico (tipo autoinmune). Tipo de tumor bucal: las lesiones se producen en la nariz, pero también en la mandíbula superior, faringe, consecuencias y nasal, las lesiones se localizan principalmente en la línea media facial y el tracto respiratorio superior, principalmente para la necrosis de la úlcera granulomatosa, su destrucción Para un amplio rango, puede invadir huesos y cartílagos, e incluso desfigurados, los pacientes avanzados mueren de hemorragia grave o falla; tipo alérgico (tipo autoinmune): los granulomas de Wegener son principalmente de este tipo, generalmente divididos en dos tipos: localizados y sistémicos. Principalmente causado por la inflamación alérgica vascular, además del granuloma múltiple, también se manifiesta como necrosis ulcerosa progresiva intratable, puede limitarse al tracto respiratorio superior y puede afectar los pulmones y los órganos del cuerpo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: perforación del tabique nasal
Patógeno
Causa del granuloma maligno nasal
Reacción alérgica (20%):
Los estudios alérgicos o autoinmunitarios en los últimos años sugieren que la enfermedad puede ser una enfermedad vascular temprana causada por alergias, es decir, reacciones alérgicas de los vasos sanguíneos a toxinas bacterianas, al igual que la necrosis de Arthur, la deposición de inmunoglobulinas en la pared capilar, Los complejos inmunes se detectaron en el suero de pacientes con enfermedad activa, y los síntomas se aliviaron mediante terapia inmunosupresora. La prueba de inmunofluorescencia mostró que C3 e IgG estaban en la membrana basal glomerular, y el complejo inmunitario era espeso en la membrana basal mediante microscopía electrónica. Los gránulos, los complejos inmunes del anillo están elevados, por lo que algunas personas piensan que el granuloma maligno nasal, la arteritis nodular y la granulomatosis de Wegener pertenecen al mismo tipo de enfermedad, pero las manifestaciones clínicas son diferentes, las tres son enfermedades autoinmunes, El uso clínico de los corticosteroides es efectivo y respalda esta teoría.
Infección viral (20%):
Teoría de la infección La patología de esta enfermedad es principalmente cambios inflamatorios crónicos, pero es difícil identificar patógenos, virus y hongos específicos. Estudios recientes han encontrado que el virus Crox se encuentra en cultivos celulares y suero de pacientes que toman tejido granulomatoso maligno. Cuerpo pequeño, se cree que esta enfermedad está relacionada con esta infección por virus.
Metástasis tumoral (20%):
Muchos estudiosos creen que esta enfermedad es un tumor maligno del sistema de tejido linfoide. El tejido patológico se asemeja al sarcoma o linfoma de células reticulares, y tiene células anormales y fase mitótica de hiperplasia tumoral, pero no tiene vasos sanguíneos necrotizantes y células gigantes multinucleadas, porque la lesión está limitada a la nariz. Y el tracto respiratorio, y en la etapa tardía de la enfermedad, el cuerpo, como los órganos internos, los ganglios linfáticos y la médula ósea, puede mostrar las mismas lesiones, similares a las metástasis tumorales malignas, la mayoría de los pacientes son sensibles a la radiación, en línea con la oncología, pero hasta ahora no hay evidencia clara de clínica y patológica.
Prevención
Prevención del granuloma maligno nasal
No hay diagnóstico y tratamiento precoz especiales, el pronóstico es mejor, los clínicos deben prestar atención a la identificación de tuberculosis nasal, rinitis atrófica, tumores malignos, el único método es la biopsia repetida.
Complicación
Complicaciones del granuloma maligno nasal Complicaciones, perforación del tabique nasal
Los pacientes con estadio avanzado a menudo tienen calor de relajación persistente y emaciación progresiva e insuficiencia sistémica.
Síntoma
Síntomas de granuloma maligno nasal Síntomas comunes Perforación del tobillo Hinchazón de la mucosa nasal Calor de relajación Obstrucción nasal intermitente con secreciones sanguinolentas Perforación del tabique nasal Abultamiento de expansión externa nasal
Según las características de las lesiones y los cambios patológicos, se pueden clasificar en dos categorías:
(a) tipo de tumor bucal
Las lesiones se encuentran principalmente en la nariz y también en la mandíbula superior, la faringe, las consecuencias y la nariz. Las lesiones se localizan principalmente en la línea media de la cara y el tracto respiratorio superior, principalmente para la necrosis de la úlcera granulomatosa, y su destructividad es extensa. La invasión del hueso y el cartílago, e incluso la desfiguración, los pacientes avanzados murieron de hemorragia grave o falla, los cambios patológicos de esta enfermedad son más diversos, principalmente en los siguientes cuatro tipos:
1 tejido de granulación inflamatoria no específica contiene diversas formas de células inflamatorias;
2 tejido de granulación inflamatoria no específica contiene muchas células gigantes;
3 tejido de granulación inflamatoria inespecífica contiene una gran cantidad de células de tejido;
4 El tejido de granulación inflamatoria inespecífica tiene necrosis evidente.
La mayoría de los cuatro tipos anteriores son mixtos, y a menudo son principalmente linfocitos, mezclados con más células plasmáticas y un número diferente de células de tejido. Estas células se centran en los vasos sanguíneos y tienen una tendencia a infiltrarse alrededor de los vasos sanguíneos, aunque estas células tienen Atipia moderada, pero aún no se puede diagnosticar como un tumor maligno, aunque los cambios patológicos de la granulomatosis de Wegener también son granulomas inespecíficos, pero se caracterizan por células gigantes multinucleadas y vasculitis necrotizante, que es granuloma maligno y granulomatosis de Wegener. Los criterios diagnósticos diferenciales.
(dos) tipo alérgico (tipo autoinmune)
El granuloma de Wegener es de este tipo y generalmente se divide en dos tipos: localizado y sistémico. Es causado principalmente por inflamación alérgica vascular. Además del granuloma múltiple, también muestra necrosis ulcerosa progresiva refractaria, que puede limitarse al tracto respiratorio superior. Puede afectar los pulmones y los órganos de todo el cuerpo. La invasión de los pulmones se caracteriza por múltiples nódulos, a menudo con cavidades. Los riñones se caracterizan por necrosis renal localizada, glomerulonefritis y también pueden causar daño vascular sistémico. Puede haber exudado fibroso y tejido de granulación en los vasos sanguíneos. La necrosis de la úlcera granulomatosa de Ulgener ocurre en el cuerpo, involucrando la nariz, la mandíbula superior, la garganta, la tráquea, el riñón, el bazo, las glándulas suprarrenales y los pulmones. El paciente murió de falla sistémica. Y uremia.
Manifestaciones clínicas:
Stewart divide las manifestaciones clínicas del granuloma maligno en tres fases:
1. Cuartos delanteros: para el resfriado general o la sinusitis, la obstrucción nasal intermitente, acompañada de secreciones acuosas o sanguinolentas, también puede caracterizarse por sequedad nasal y cicatrización, examen local para inflamación general, puede ocurrir granulomatosis en el tabique nasal. Úlceras, este período puede durar de 4 a 6 semanas.
2. Período activo: la ventilación nasal no es uniforme ni está completamente bloqueada, hay esputo purulento, a menudo maloliente, el estado general es aceptable, sudoración, falta de apetito, a menudo fiebre baja, algunos tienen fiebre alta, con tratamiento antibiótico general no válido, examen local Vea la hinchazón de la mucosa nasal, la erosión y la ulceración, la granulación, la necrosis de color blanco grisáceo en la superficie, que afecta primero al tabique nasal inferior o nasal, obviamente puede causar la expansión externa de la nariz, el desarrollo de la lesión puede causar la perforación del tabique nasal o la perforación del tobillo. Tiene una duración de semanas a meses.
3. Etapa final: los pacientes con debilidad, caquexia, desfiguración local, mucosa nasal, cartílago, hueso y tejidos circundantes (como la cara, los párpados, la frente e incluso la base del cráneo) pueden sufrir daños graves, hinchazón de los párpados y la conjuntiva, globos oculares prominentes, pérdida de visión Finalmente, murió de agotamiento, sangrado o meningitis complicada.
Examinar
Granuloma maligno nasal
1, la biopsia patológica presenta lesiones granulomatosas crónicas inespecíficas, si la aparición de reticulocitos heterólogos o fase mitótica puede diagnosticar la enfermedad.
2, pruebas de laboratorio: el recuento de glóbulos blancos es bajo, la velocidad de sedimentación globular se acelera; los niveles de inmunoglobulina son altos, no hay un descubrimiento especial de cultivo de bacterias, hongos y virus.
3, tomografía computarizada de la película de rayos X tomográfica.
Granuloma maligno nasofaríngeo: necrosis de la nasofaringe, formación de úlceras, masa como función principal, la histología mostró una gran cantidad de hiperplasia linfocítica T heterogénea mediana-grande, pleomorfismo celular, menos citoplasma, polimorfismo nuclear, La cromatina está bien, los nucléolos no son obvios, la división celular es más común, los pequeños vasos sanguíneos intersticiales proliferan y las células tumorales se infiltran en la pared de los vasos sanguíneos. Las células tumorales se confirman por inmunohistoquímica como linfocitos T, por lo que también se denominan células T vasculares centrales. Linfoma
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de granuloma maligno nasal
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, histopatología y pruebas de laboratorio, el diagnóstico no es difícil.
Puntos de diagnóstico:
1 Todos los casos de necrosis progresiva de úlcera granulógena que ocurren en la nariz y la cara deben considerar primero la enfermedad.
2 examen patológico: lesiones granulomatosas inespecíficas crónicas, mientras se observan reticulocitos atípicos o fase mitótica, se puede diagnosticar la enfermedad.
3 daños locales son graves, pero el rendimiento de todo el cuerpo sigue siendo bueno.
4 ganglios linfáticos locales generalmente no están agrandados.
5 examen de laboratorio: el recuento de glóbulos blancos es bajo, la velocidad de sedimentación globular se acelera.
6 pacientes avanzados a menudo tienen calor de relajación persistente y pérdida progresiva de peso y falla sistémica. El diagnóstico y tratamiento tempranos tienen un mejor pronóstico.
Diagnóstico diferencial:
Se debe prestar atención clínica a la identificación de tuberculosis nasal, rinitis atrófica, tumores malignos, etc. El único método es la biopsia repetida.
