Síndrome paraneoplásico del sistema nervioso
Introducción
Introducción al síndrome paraneoplásico del sistema nervioso. El síndrome paraneoplásico (SNP) ocurre en pacientes con ciertos tumores malignos y, en ausencia de metástasis tumorales, ha desarrollado una enfermedad que afecta órganos distantes y causa disfunción. Los órganos distantes afectados se encuentran, por ejemplo, en el sistema nervioso, también conocido como síndrome paraneoplásico neurológico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Etiología del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso
(1) Causas de la enfermedad
La etiología del síndrome paraneoplásico no se conoce bien, se pensaba anteriormente que el cáncer puede secretar ciertas sustancias que dañan directamente el sistema nervioso, como las sustancias similares a las hormonas y las citocinas. La sustancia puede causar hipercalcemia, debilidad y anormalidades de comportamiento. La ACTH ectópica producida por el tumor a menudo puede causar el síndrome de Cushing y anormalidades de comportamiento. La interleucina-1 y el factor de necrosis tumoral pueden causar atrofia y debilidad muscular. En la actualidad, la causa de las lesiones paraneoplásicas es más probable que sean reacciones autoinmunes causadas por tumores sistémicos o potenciales.
(dos) patogénesis
Explorar la patogénesis ayuda a dilucidar la patogénesis de las enfermedades autoinmunes y la inmunología tumoral. La patogenia actual tiene la siguiente hipótesis:
1. La teoría mediada por anticuerpos Wilkinson (1964) describe la presencia de autoanticuerpos en el suero de pacientes con enfermedad neuromuscular. Se ha confirmado que la polineuropatía tipo mieloma, el síndrome de Lambert-Eaton, etc., están relacionados con respuestas inmunes mediadas por anticuerpos. La inmunización de animales con antígenos paraneoplásicos o entrada pasiva de anticuerpos tumorales replica modelos animales que son idénticos a las lesiones y manifestaciones clínicas paraneoplásicas humanas.
2. Se pueden encontrar mecanismos inmunes celulares en pacientes con tejido tumoral y secciones patológicas del SNC, células T CD4 + perivasculares e infiltración inflamatoria de células B CD19 / 20, células T CD8 intersticiales, infiltración de monocitos e macrófagos; El fenotipo de linfocitos de sangre periférica de pacientes con PNH con anticuerpos anti-Hu aumentó significativamente en comparación con los pacientes con anticuerpos anti-Hu negativos y controles normales, y los linfocitos T CD4 CD45 RO + ayudantes aumentaron significativamente. Estas células secretaron IFN-, lo que sugiere especificidad. Respuesta del subtipo de células auxiliares Th1, la hiperplasia del subtipo Th2 no es obvia.
3. Los factores genéticos específicos de los productos del gen HLA-I o II pueden presentar antígenos tumorales, pero aún no está claro si los haplotipos específicos de HLA pueden causar síndrome paraneoplásico, HLA-B8, HLA-DQ y HLA-DR humanos. Está estrechamente relacionado con las enfermedades autoinmunes, pero hasta ahora no se han encontrado serotipos específicos de HLA en los portadores de autoanticuerpos anti-Hu. Es necesario confirmar la correlación entre el SNP y los factores genéticos.
Prevención
Prevención del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso
Detección temprana, tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso Complicacion
El síndrome paraneoplásico puede afectar muchos tejidos y órganos en el cuerpo, causando manifestaciones clínicas correspondientes como artritis, erupción cutánea, disfunción endocrina y similares.
Síntoma
Síntomas del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso Síntomas comunes , debilidad, reflejo, extensor, vértigo, diplopía, estrabismo mioclono
1. Las lesiones paraneoplásicas pueden afectar cualquier parte del sistema nervioso, como el cerebro, la médula espinal, los nervios periféricos, las articulaciones nerviosas y musculares, y el síndrome paraneoplásico se puede dividir en más de 10 tipos, que son diferentes síntomas clínicos según la parte dañada. Los signos, el síndrome paraneoplásico se pueden dividir en:
(1) que afecta al sistema nervioso central: incluida la degeneración cerebelosa (PCD), la encefalomielitis paraneoplásica (PEM), la parálisis cerebral estrabística paraneoplásica (POM) y la mielitis.
(2) que implican nervios periféricos: raros, menos del 1% de los pacientes con cáncer tienen SNP que involucra nervios periféricos, incluida la enfermedad de las neuronas sensoriales subaguda (SSN), neuropatía motora subaguda (SMN), enfermedad de las neuronas sensoriales-motoras o autónomas, etc. .
(3) involucrando articulaciones nerviosas y musculares y músculos: como el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), dermatomiositis, polimiositis y miopatía necrotizante.
2. Características clínicas comunes del síndrome paraneoplásico
(1) La mayoría de los pacientes con síntomas de SNP aparecen antes del tumor, y el tumor primario se puede encontrar varios años después.
(2) Inicio subaguda, los síntomas se desarrollan al máximo en unos días a varias semanas, y los síntomas y signos se pueden corregir al mismo tiempo. Hay muchas disfunciones graves o pérdida de la capacidad de trabajo cuando el paciente visita.
(3) Los síntomas característicos del SNP incluyen degeneración cerebelosa, encefalitis del lóbulo marginal, etc., todo lo cual sugiere paraneoplásico, degeneración cerebelosa en pacientes con mareos, diplopía y ataxia, reflejo de esputo leve.
(4) El número de células del líquido cefalorraquídeo aumentó, los niveles de proteínas e IgG aumentaron, y el examen electrofisiológico mostró lesiones nerviosas o musculares periféricas correspondientes.
3. Se pueden detectar cinco anticuerpos principales relacionados con este síndrome en el suero y el LCR de los pacientes.
(1) Anticuerpo anti-Hu (anticuerpo anti-neurona), asociado con encefalomielitis paraneoplásica.
(2) Anticuerpo anti-Yo, que es un anticuerpo específico contra las células de Purkinje (APCA), que se asocia con degeneración cerebelosa paraneoplásica y tumores reproductivos o ginecológicos.
(3) Anticuerpo anti-Ri (anticuerpo citoesquelético antineuronal), asociado con el mioclono estrabismo paraneoplásico ocular: mioclono y cáncer de mama.
(4) Anticuerpos contra la retinopatía relacionada con el cáncer (CAR).
(5) Los anticuerpos contra los canales de calcio controlados por voltaje, que se encuentran en LEMS y en pacientes con síndrome rígido (SMS), los primeros tres anticuerpos tienen una especificidad considerable, pueden confirmar la existencia de cáncer, de modo que los médicos puedan verificar los órganos relevantes.
Examinar
Examen del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso.
1. Examen inmunológico de suero y LCR.
2. Examen regular de hematuria.
3. CT neurológica, examen de MRI.
4. Examen electrofisiológico neuromuscular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome paraneoplásico del sistema nervioso.
El síndrome paraneoplásico se basa principalmente en las manifestaciones clínicas del paciente y las pruebas de anticuerpos relacionadas. Ningún tumor primario se diagnostica fácilmente de forma incorrecta. Los pacientes con síntomas neurológicos persistentes son difíciles de explicar cuando deben sospecharse de SNP. Los neurólogos tienen este síndrome. La vigilancia es especialmente importante.
Algunos pacientes con SNP tienen manifestaciones características, como PCD, POM y síndrome de Lambert-Eaton, que a menudo se asocian con tumores. Si no se encuentra cáncer en el sistema, se necesita una revisión periódica. El líquido cefalorraquídeo y el examen electrofisiológico son útiles para el diagnóstico, suero o Los autoanticuerpos específicos del LCR pueden confirmar el SNP y sugerir propiedades tumorales potenciales.
Presta atención a la identificación de enfermedades primarias del sistema nervioso.
