acrodermatitis enteropática
Introducción
Introducción a la dermatitis acral entérica La acrodermatitisenteropática es una rara enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por dermatitis alrededor de la boca y extremidades, diarrea y alopecia. La enfermedad generalmente comienza a desarrollarse alrededor de 1 año de edad, y los casos graves pueden causar la muerte si no se tratan. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: buenas en la primera infancia Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de la dermatitis apical por enteropatía
(1) Causas de la enfermedad
Se cree que esta enfermedad es una enfermedad hereditaria por deficiencia de zinc y hay una disfunción de la absorción de zinc en el tracto gastrointestinal. La razón es que el nivel de factor de unión al zinc (probablemente prostaglandina E2) secretado por un páncreas en el intestino es insuficiente.
(dos) patogénesis
El zinc es un factor importante en muchas enzimas. Su contenido y actividad se reducen, dando lugar a una serie de manifestaciones clínicas. Se trata con zinc oral, y su efecto curativo es notable, y se puede salvar la vida.
Prevención
Prevención de dermatitis acral enteropática
Prevención: la enfermedad de la dermatitis acral entérica es fluctuante. Con el fin de prevenir el agravamiento de los síntomas en un período especial como el embarazo, se alivian los síntomas de la adolescencia, y los expertos recuerdan a los pacientes que deben prevenirla a propósito.
Complicación
Complicaciones de dermatitis acral enteropática Complicacion
Los dedos, las uñas de los pies están deformados e incluso faltan. La intolerancia a la lactosa secundaria, la desnutrición, el crecimiento y el desarrollo estancados, se pueden combinar con infecciones bacterianas o fúngicas.
Síntoma
Síntomas de dermatitis cutánea enteropática Síntomas comunes Pérdida de cabello, diarrea, opacidad corneal, fotofobia, rubor
Inicio en lactantes y niños pequeños, principalmente en lactantes dentro de 1 año después del nacimiento, la mayor incidencia antes y después del destete, para la dermatitis polimórfica crónica, el comienzo de la lesión es una pequeña ampolla, el líquido de la ampolla es transparente y más tarde bacterias secundarias O los hongos, especialmente la infección y la turbidez de Candida albicans, las lesiones cutáneas se fusionan entre sí para formar cicatrices de diferentes tamaños, rodeadas de rubor, algunas lesiones cutáneas con psoriasis o aspecto cubierto de musgo, signo de Nie vesicular negativo, Las lesiones son principalmente alrededor de la boca (oral, periocular, nasal, perianal, perineal, genital, etc.), extremidades (dedo, dedo del pie, talón) y fricción de extremidades (articulación del codo, rodilla) (Figura 1), En todos los casos, la aparición del descubrimiento puede verse, generalmente antes de la aparición de erupción, primero después de la estimulación mecánica de la cabeza, luego en ambos lados de la cabeza, el cabello es difusamente raro, suave y opaco, las cejas, las pestañas también pueden caerse, el tracto gastrointestinal Los síntomas son principalmente diarrea, que libera heces acuosas con olor a ácido, pero alrededor del 10% de los pacientes no tienen síntomas intestinales. La mayoría de los pacientes tienen deformación ungueal, atrofia y desprendimiento, paroniquia, etc., casos severos de erosión del esputo, estomatitis, combinados Memitis, rinitis , fotofobia, opacidad corneal, disfunción mental cuando la erupción se deteriora, irritabilidad, inclinación facial, arco, retraso mental.
El curso de la enfermedad fluctúa, algunos síntomas mejoran durante la pubertad y el embarazo se intensifica. Cuando el parto o el aborto, los síntomas pueden desaparecer, puede deberse al cambio en el contenido de zinc en los alimentos y cuando el cuerpo está en la etapa de crecimiento, durante el embarazo. O causado por cambios en la cantidad de zinc requerida para enfermedades infecciosas, en casos más graves, trastornos del crecimiento físico y la madurez sexual, acompañados de depresión mental, pérdida de personalidad, los casos graves pueden causar la muerte.
Examinar
Examen de la dermatitis apical por enteropatía.
Los niveles de zinc en plasma se reducen.
Histopatología: la biopsia de piel no es específica, muestra dermatitis subaguda, cambios histopatológicos, con edema espongiforme epitelial, ampolla epidérmica, a veces hiperqueratosis o paraqueratosis e hipertrofia del estrato córneo, dermis superior y linfocitos perivasculares. Con infiltración inflamatoria, la biopsia yeyunal de Loembeck et al mostró alteración de la ultraestructura de los eosinófilos intestinales.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de enteropatía dermatitis apical
El diagnóstico se puede hacer en función de la ubicación de la enfermedad, la alopecia difusa, la diarrea recurrente y un estado mental específico de agravación.
A menudo es necesario distinguir de la candidiasis, la epidermólisis ampollosa y la desnutrición severa, y la determinación del valor de zinc en plasma es de gran valor.
