linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Introducción
Introducción al linfoma relacionado con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida El linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida se presenta principalmente en pacientes con SIDA avanzado, y las células CD4 de sangre periférica a menudo son inferiores a 100 / l. Por lo tanto, la aparición de linfoma está relacionada principalmente con la gravedad y la larga duración de los defectos de la función inmune celular. El linfoma asociado al SIDA es más común en caucásicos que en negros, lo que sugiere que su aparición está relacionada con factores genéticos. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de transmisión: transmisión sexual, transmisión de sangre, transmisión de madre a hijo Complicaciones: sangrado gastrointestinal
Patógeno
Etiología del linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Causa:
Muchos datos sugieren que la inmunosupresión y la infección por EBV tienden a proliferar clones de células B que están sufriendo alteraciones en el gen supresor de tumores o oncogén. En el linfoma inmunoblástico, estos genes incluyen oncogenes c-MYC y TCL1. Consistentemente, hay datos que muestran que en pacientes con linfoma relacionado con el SIDA, un factor estimulante de células B y niveles de CD23 solubles en suero están significativamente elevados en pacientes con linfoma asociado con SIDA, lo que sugiere que se induce la estimulación crónica de las células B. Factores importantes de los tumores linfoides, además, el VIH puede infectar las células endoteliales para aumentar la adhesión entre los linfocitos tumorales y las células endoteliales, de modo que las células tumorales estén en contacto cercano con los factores de crecimiento producidos por las células endoteliales y aceleren la propagación de las células tumorales a los tejidos. Es otro factor importante en la aparición, desarrollo y diseminación del linfoma relacionado con el SIDA.
Patogenia
Los cambios genéticos no solo juegan un papel importante en la patogénesis del linfoma asociado al SIDA, sino que también determinan el tipo histológico de proliferación clonal final. Todos los linfomas de Burkitt relacionados con el SIDA o los linfomas similares a Burkitt tienen translocaciones cromosómicas, lo que hace que c - El gen MYC está cerca del locus del gen de inmunoglobulina y el protooncogen c-MYC está fuera de regulación. En esta enfermedad, más del 60% de los casos están acompañados de mutación p53 que conduce a apoptosis no controlada, y más del 70% de varios tejidos En el tipo de linfoma asociado al SIDA, hay una mutación que causa que el protooncogen BCL-6 esté fuera de control. Bajo fisiología normal, la expresión de BCL-6 se limita a las células del centro germinal (GC), y su expresión es necesaria para la formación de GC. En condiciones normales, después de la formación de GC, las células GC dejan de expresar el producto del gen BCL-6 y continúan expresando el antígeno CD138 (syndecan-1) para diferenciarse en células plasmáticas.
Prevención
Prevención del linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida
1. Evite el contacto sexual con el virus de la inmunodeficiencia humana.
El coito anal o vaginal puede causar daños en el recto o la mucosa vaginal. El virus de inmunodeficiencia humana en el semen y las secreciones vaginales se puede transmitir al otro lado a través de la membrana mucosa dañada hacia la circulación sanguínea. Fortalezca la educación sanitaria sobre el conocimiento sexual y el comportamiento sexual relacionado con el VIH y el SIDA, y protéjase del contacto sexual con personas infectadas por el VIH. Prohíba resueltamente y reprima severamente los actos feos como la prostitución y la prostitución.
2. Prevenir la propagación de la ruta de inyección.
El abuso de drogas está estrictamente prohibido, especialmente para inyectarse drogas. Fortalecer el abuso de drogas y la rehabilitación de drogas, fortalecer la educación sobre el veneno y eliminar el veneno. No comparta agujas, jeringas y drogas, use jeringas desechables y agujas de acupuntura. Prevenir heridas de arma blanca de agujas o instrumentos contaminados con VIH.
3. Fortalecer la gestión de los productos sanguíneos.
Fortalecer la gestión del mercado de productos sanguíneos. Todos los productos sanguíneos como la sangre y el plasma deben ser recolectados, probados y suministrados por estaciones de sangre con las calificaciones pertinentes. Está estrictamente prohibido recolectar y suministrar sangre ilegalmente. Las agencias estatales pertinentes de aplicación de la ley deberían prohibir resueltamente las estaciones de sangre subterráneas y tomar medidas enérgicas contra las cabezas de sangre subterráneas y los tiranos de sangre. Se realizan exámenes físicos estrictos a los donantes de sangre, incluidas las pruebas de anticuerpos contra el VIH. Los grupos de alto riesgo deben prohibir la donación de sangre completa, plasma, órganos, tejidos o semen. Está estrictamente prohibido importar todo tipo de productos sanguíneos del extranjero, incluyendo sangre completa, plasma, albúmina humana, gammaglobulina y diversos componentes sanguíneos.
4. Cortar la transmisión de madre a hijo Las personas infectadas por el VIH, especialmente aquellas infectadas con VIH-1, deben tratar de evitar el embarazo para evitar la transmisión de madre a hijo. Dado que el VIH puede transmitirse a los bebés a través de la lactancia materna, las mujeres lactantes infectadas por el VIH no deben ser amamantadas y reemplazadas con alimentación artificial.
5. Fortalecer las medidas de desinfección y aislamiento Para artículos o instrumentos contaminados por sangre o fluidos corporales, se pueden usar medicamentos desinfectantes efectivos, como la concentración recién preparada de 500 × 10-6 5000 × 10-6 (dilución 1: 10 1: 100). Limpie o empape con hipoclorito de sodio o una solución de cal diluida con cloro 1:10. Los productos de desecho utilizados por el paciente deben desinfectarse antes de ser tratados o incinerados. Evite el contacto directo con la sangre o los fluidos corporales del paciente.Use guantes y batas. En caso de contaminación accidental por sangre o fluidos corporales, debe limpiarse y desinfectarse a fondo de inmediato.
6. Fortalecer el trabajo misionero para permitir que el público en general comprenda correctamente el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Preste atención a la higiene personal y no comparta artículos como cepillos de dientes, cuchillas de afeitar, utensilios, lavabos y toallas.
7. Fortalecer la capacitación empresarial Para las instituciones médicas y de prevención de epidemias, el personal debe estar capacitado en conocimientos empresariales relevantes, mejorar el nivel comercial, estandarizar el diagnóstico y el tratamiento, incluida la promoción de programas de tratamiento estándar internacionales, y desarrollar programas de guía de tratamiento adecuados para las zonas rurales de China.
8. La investigación de la vacuna contra el VIH para producir una vacuna eficaz contra el VIH puede ser la esperanza de erradicar el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Sin embargo, debido a la alta tasa de mutación del gen del VIH, la integración de las células del huésped humano por genes virales y la invasión directa del sistema inmune del huésped por virus, el desarrollo de vacunas contra el VIH ha aumentado considerablemente. Aunque se ha invertido una gran cantidad de recursos humanos y materiales en el país y en el extranjero, la investigación a largo plazo y varias investigaciones sobre vacunas, como la vacuna inactivada, la vacuna atenuada, la vacuna de subunidades, la vacuna de ácido nucleico, la vacuna de anticuerpos neutralizantes, etc., no han tenido éxito. La vacuna está disponible. En la actualidad, algunas vacunas maduras en el extranjero se están sometiendo a ensayos preclínicos o clínicos, pero la mayoría de ellas son cepas de VIH del subtipo B. Sin embargo, los populares subtipos A, B, B 'de China, C, E cinco tipos, por lo que aún se desconoce si la vacuna desarrollada en el extranjero puede aplicarse a China. Por lo tanto, es extremadamente importante desarrollar vacunas contra el VIH basadas en cepas populares en China. Sin embargo, a partir de la situación actual en China, todavía queda un largo camino por recorrer.
9. Fortalecer la vigilancia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
Debido a que los desarrollos económicos y culturales en varias partes de China están extremadamente desequilibrados; la mayoría de las personas, incluido un número considerable de personal médico, no comprenden el conocimiento del síndrome de inmunodeficiencia adquirida; las actitudes sexuales de las personas cambian, la convivencia casual, múltiples parejas sexuales; prostitución, prostitución y otros fenómenos feos Las inundaciones; la propagación gradual del tráfico de drogas; las condiciones médicas extremadamente débiles en el nivel primario; y el monitoreo desigual de las agencias médicas, de salud y de prevención de epidemias a todos los niveles, etc., han causado la propagación del síndrome de inmunodeficiencia adquirida en China, el VIH en China La tasa de infección y la incidencia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida han entrado en un período de rápido crecimiento, y la base de población de China es enorme, y es probable que su tendencia de desarrollo tenga un impacto negativo en las políticas sociales y la vida económica. Por lo tanto, es necesario fortalecer el monitoreo del síndrome de inmunodeficiencia adquirida en China y mejorar la red de monitoreo para que el estado pueda captar con precisión los cambios de la situación epidémica. Es muy importante que el estado formule las leyes y regulaciones correspondientes y tome medidas de prevención y control oportunas y efectivas.
(1) Implementar y fortalecer el sistema de notificación de epidemias: especialmente se debe implementar el informe de situación de epidemia de las instituciones de atención primaria de salud.
(2) Fortalecimiento del monitoreo de grupos de alto riesgo: los objetivos clave de monitoreo actuales de China incluyen: 1 aquellos que han aplicado productos sanguíneos extranjeros; 2 aquellos que han tenido relaciones sexuales con extranjeros; 3 estudiantes chinos que estudian en el extranjero, trabajadores, Extranjeros y visitantes a largo plazo; 4 extranjeros en China, turistas de China, estudiantes internacionales, diplomáticos, etc., 5 prostitutas, sordas y consumidores de drogas; 6 con pacientes infectados por el VIH y pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Personas que han estado en contacto cercano.
(3) Fortalecimiento de la cuarentena fronteriza: prohibición de entrada de personas infectadas por el VIH y pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
Complicación
Complicaciones del linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida Complicaciones, sangrado gastrointestinal.
Pueden ocurrir complicaciones fatales como sangrado gastrointestinal, perforación y obstrucción en el 40% de los pacientes.
Síntoma
Síntomas de linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida Síntomas comunes Infección por VIH Fiebre alta Fiebre inexplicada Dolor facial Inmunodeficiencia obstrucción biliar Agrandamiento de ganglios linfáticos Parálisis Obstrucción visceral
Las manifestaciones clínicas del LNH sistémico en pacientes infectados por el VIH son diversas pero no características. La mayoría de ellos tienen síntomas B en el momento del inicio. Al menos el 80% de los pacientes tienen inicio en etapa IV, generalmente con poca afectación de los ganglios linfáticos y afectación extranodal. Esto está en marcado contraste con las manifestaciones clínicas de pacientes con el mismo tipo de linfoma que no están infectados con el VIH.
La obstrucción visceral o la hemorragia, la fiebre inexplicada durante más de 2 semanas es a menudo la manifestación del VIH complicado con linfoma. El tracto gastrointestinal es la lesión extranodal más común del linfoma sistémico relacionado con el SIDA. Los síntomas principales son dolor abdominal o (y) peso corporal. Alivio, la incidencia de afectación hepática, pulmonar y de médula ósea en pacientes con linfoma sistémico representa aproximadamente 1/3, la afectación hepática puede ser clínicamente asintomática o dolor similar a una obstrucción biliar.
El linfoma sistémico invade el SNC, típicamente del 3% al 20% de los pacientes con meningitis linfocítica. Las lesiones de la piamadre a menudo son difíciles de detectar durante el examen físico. Casi 1/4 de los pacientes son asintomáticos, aunque solo haya unos pocos síntomas. Hay signos meníngeos, otros síntomas de afectación de la piamadre incluyen dolor de cabeza y parálisis de los nervios craneales, y la meningitis por linfoma a menudo recurre, especialmente en pacientes que no han recibido tratamiento profiláctico intratecal al inicio del tratamiento.
Examinar
Examen del linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Examen patológico
La biopsia de la parte sospechosa del tejido es el método principal para diagnosticar la enfermedad, la tasa de diagnóstico es del 75% al 100%, el examen patológico del tejido linfático inflamado por aspiración con aguja fina (FNA) también es diagnóstico de linfoma, pero solo resultados positivos El diagnóstico es útil y los resultados negativos no pueden descartar el diagnóstico de linfoma. Por ejemplo, la biopsia de médula ósea, la biopsia pulmonar y la biopsia de médula ósea son herramientas de diagnóstico útiles y seguras.
2. La infiltración de la médula ósea es común en el linfoma pequeño, no agrietado (tipo Burkitt), y la infiltración de la médula ósea en más del 50% del volumen de la médula ósea sugiere un mal pronóstico.
3. Examen bioquímico
Pueden producirse cambios en la transaminasa, el nitrógeno ureico y los electrolitos en el daño de la función hepática.
La mayoría de las lesiones pulmonares requieren una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico. Se informa que las tasas de diagnóstico de biopsia transbronquial y de tórax abierto son del 58% y 75%, respectivamente, y la tasa de diagnóstico de la biopsia por aspiración con aguja toracoscópica es del 50%.
4. examen de CT
La TC de tórax mostró derrame pleural, consolidación pulmonar, infiltración intersticial, sombra de bloqueo y mediastino hiliar, linfadenopatía, afectación hepática y del bazo principalmente como sombras en masa de baja densidad, manifestadas como múltiples lesiones aisladas que rodean la pared intestinal, Engrosamiento de la pared intestinal o lesiones focales similares a cavidades.
5. inspección por rayos X
La tasa de detección es superior al 95% .Las lesiones típicas incluyen derrame pleural, consolidación de los lóbulos pulmonares, infiltración intersticial, sombra de bloqueo y ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos.
6. Examen de imágenes con radionúclidos
En pacientes con SIDA, hay un retraso en la absorción de galio u otros nucleidos.
7. Toracocentesis
El derrame pleural es exudado, y la concentración de LDH es a menudo muy alta. La sensibilidad diagnóstica de la citología del derrame pleural combinada con biopsia pleural es aproximadamente del 75%.
8. Punción lumbar.
Debido a que el linfoma sistémico relacionado con el SIDA implica la aparición del SNC, algunos estudiosos creen que la punción lumbar se debe realizar de forma rutinaria para pacientes sospechosos para el tratamiento intratecal oportuno. Cuando la citología del LCR y las pruebas bioquímicas de rutina son negativas, el VEB del LCR - El análisis de ADN ayudará a diagnosticar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del linfoma asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Los pacientes con SIDA con hipertermia inexplicable a largo plazo, linfadenopatía superficial, anomalías en las imágenes son las pistas para diagnosticar esta enfermedad, el diagnóstico final requiere una biopsia en el área afectada sospechada, el desgaste óseo, el uso del pecho y la punción lumbar pueden ayudar a la estadificación, También juega un papel importante en el diagnóstico de esta enfermedad.
