histiocitosis exantemática sistémica
Introducción
Introducción a la histiocitosis por erupción sistémica La histiocitosis eruptiva general (GEH, por sus siglas en inglés) es una histiocitosis papular, no lipídica y de autocuración que ocurre principalmente en adultos. En 1963, Winkelmann y Muller informaron por primera vez de un adulto. En 1987, Paputo et al., Reportaron una serie de casos de niños. La enfermedad es extremadamente rara. Hay alrededor de 30 casos reportados en la literatura, de los cuales 7 son niños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón
Patógeno
Histiocitosis eruptiva sistémica
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara: las manifestaciones clínicas y las características histopatológicas de esta enfermedad están estrechamente relacionadas con la histiocitosis benigna de la cabeza, los xantomas diseminados y el granuloma amarillo.
Prevención
Prevención de histiocitosis por erupción sistémica
La etiología de esta enfermedad no está clara y puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, es imposible prevenir directamente la enfermedad contra la causa. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para la prevención indirecta de esta enfermedad y también pueden reducir la incidencia de complicaciones de infección. Para los pacientes con infecciones existentes, los antibióticos deben usarse lo antes posible.
Complicación
Erupciones sistémicas por histiocitosis. Complicaciones hinchazón
La enfermedad es extremadamente rara, principalmente daño en la piel. Las complicaciones son comunes en pacientes con ulceración de la piel y baja constitución o uso a largo plazo de agentes inmunosupresores. Debido al daño en la mucosa de la piel, la integridad de la piel se destruye, por lo que los pacientes pueden sufrir arañazos. Inducir infecciones bacterianas de la piel o infecciones fúngicas, generalmente secundarias a una baja constitución corporal, o el uso a largo plazo de agentes inmunosupresores e infecciones fúngicas como la onicomicosis, como las infecciones bacterianas concurrentes pueden tener fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y logística de secreción purulenta. Fuera de rendimiento. Los casos severos pueden conducir a sepsis, que se debe informar a los médicos.
Síntoma
Sarpullido sistémico histiocitosis síntomas síntomas comunes histiocitosis nódulos pápulas
Puede ocurrir a cualquier edad, las lesiones se componen de erupción o nódulos redondos u ovales asintomáticos, amarillo o azul oscuro, naturaleza sólida, tamaño 3 ~ 10 mm, las lesiones aparecen en grupos, el número puede ser hasta Cientos de lesiones cutáneas en adultos, distribuidas simétricamente en el tronco y las extremidades, incluso pueden invadir la mucosa, las lesiones cutáneas de los niños se distribuyen de manera irregular en todo el cuerpo, las membranas mucosas no se invaden, los adultos y los niños no afectan los órganos internos, las lesiones cutáneas pueden continuar durante varios años, pueden gradualmente Regresado
Examinar
Sarpullido histiocitosis sistémico
Histopatología: células de tejido monocular y algunos linfocitos infiltrados en la papila y la dermis dérmicas, no hay células gigantes multinucleadas, la cromatina nuclear es rara, el citoplasma es abundante, está ligeramente teñido y el citoplasma no está claro. Estas células a menudo se encuentran en los vasos sanguíneos. Rodeado de anidamiento, tinción inmunohistoquímica de células infiltrantes de proteína S-100 y CD1a (OKT-6) negativo, CD-11b y CD-4 positivo, el examen ultramicroscópico mostró que las células tumorales contienen una gran cantidad de grupos de capas densas y regulares Cuerpo pequeño, incluso cuerpo pequeño visible, sin partículas de Birbeck, tinción lipídica de células de tejido negativa.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de histiocitosis eruptiva sistémica.
Diagnóstico
Diagnóstico basado en manifestaciones clínicas e historial médico.
Diagnóstico diferencial
1. El granuloma amarillo juvenil se puede identificar según el color y la histopatología de la lesión y las células espumosas y las células de Touton.
2. Xantoma papular con granuloma amarillo juvenil.
3. Hiperplasia de células reticulares multicéntricas Esta enfermedad está asociada con la artritis, y el tejido se caracteriza por una gran cantidad de células gigantes multinucleadas.
4. Histiocitosis benigna de la cabeza Esta enfermedad se limita a la cabeza y la cara, solo en niños, se puede distinguir de la HGE.
5. La histiocitosis de células de Langerhans se puede identificar de acuerdo con las características clínicas y las imágenes tisulares típicas de la enfermedad, inmunohistoquímica y microscopía electrónica.
