quiste epidérmico
Introducción
Introducción al quiste epidérmico. El quiste epidérmico fue nombrado oficialmente por Critchey en 1928. Es diferente del colesteatoma del oído medio, no debido al desprendimiento epitelial causado por la inflamación repetida, sino ectópico innato. Si el tejido ectópico ocurre en la etapa temprana del embrión (es decir, cuando el surco nervioso está cerrado), el quiste se ubica principalmente en la línea media, y si ocurre en la etapa tardía (segunda formación de vesículas cerebrales), el quiste se ubica principalmente lateralmente. Un pequeño número de quistes epidermoides puede ser causado por un trauma, por ejemplo, el tejido epitelial puede implantarse en el cerebro a través de una lesión experimental para formar quistes epidermoides. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia meningitis aracnoiditis ventriculitis quiste epidermoide
Patógeno
Causa del quiste epidérmico
Causa de la enfermedad (70%)
El quiste epidérmico se origina en el tejido ectodérmico del tejido residual del embrión ectópico. Es el resultado de la introducción de la superficie en la etapa embrionaria tardía cuando se forman las células cerebrales secundarias. En 1954, Choremis et al. Notaron que el quiste epidermoide se produjo después de la punción lumbar, apoyando así el quiste epitelial. La teoría de la causa del trauma, en 1961, Blockey y Schorstein revisaron 8 casos de pacientes infantiles, la mayoría de ellos para el tratamiento de la meningitis tuberculosa después de la inyección intratecal, los tumores pueden ser múltiples, desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de tamaño, los quistes carecen de vasos sanguíneos, en Inyectar fragmentos de piel directamente en la médula espinal y la frente del ratón durante el experimento puede producir repetidamente el mismo quiste.
Patogenia (10%)
La mayoría de los quistes son únicos o múltiples, y ocasionalmente con quistes dermoides acompañados de malformaciones congénitas o anormalidades, como seno sinusal, espina bífida, etc., los quistes epidermoides intracraneales pueden ubicarse fuera de la duramadre, subdural , espacio subaracnoideo, parénquima cerebral e intraventricular, etc., de acuerdo con el origen del sitio en el ángulo cerebellopontino, el área de la silla de montar, el hemisferio cerebral, el ventrículo, el área cuadrilátero, el cerebelo, etc., alrededor del 25% de los quistes pueden ocurrir en En la barrera del cráneo o en la columna vertebral, debido a las características biológicas del quiste, no se limita a un solo lugar: a menudo sobresale de la parte inicial del quiste hacia la cisterna cerebral adyacente, el surco se divide e incluso se puede penetrar el parénquima cerebral. Crece a lo largo de la celulosa nerviosa, por lo que a veces puede crecer ampliamente desde la fosa craneal posterior hasta la fosa craneal anterior.
Histológicamente, la forma específica del quiste epidermoide es una masa redonda, nodular o elíptica con un brillo perlado. La cápsula está intacta, puede calcificarse, tiene una superficie lisa y su pared es delgada y translúcida. El límite es claro, el suministro de sangre no es rico y el tamaño es diferente. El contenido de la cápsula son sustancias similares al queso, que son ligeramente grasosas y se acumulan por las células exfoliadas. Debido a la gran cantidad de cristales de colesterol, el contenido tiene un brillo especial y es transparente y delgado. La pared de la cápsula tiene una apariencia especial, y el límite entre el tumor y el tejido cerebral adyacente es claro, pero debido a que la pared de la cápsula es muy delgada y a menudo se extiende a todas las esquinas y cisternas cerebrales, la pared profunda a menudo tiene algunos vasos sanguíneos grandes y adherencias nerviosas. O envolverlo dentro del tumor, causando dificultades en la resección total del tumor.
Bajo el microscopio, la pared del tumor está compuesta por dos capas de tejido, la capa externa es una capa delgada de tejido conectivo fibroso, la capa interna es un epitelio escamoso estratificado, la capa epitelial está orientada hacia la cavidad quística y hay muchos queratinocitos en la superficie, que se caen continuamente para formar una cápsula. El contenido y los tumores aumentan constantemente. El tejido aracnoideo adyacente al tumor es fibroproliferativo e hialinizado. A veces, se infiltran macrófagos ectópicos, linfocitos e histiocitos, y el contenido de la cápsula es tóxico para los tejidos. El derrame excesivo en el espacio subaracnoideo puede causar una respuesta inflamatoria similar a los granulocitos, y el tejido cerebral adyacente al saco puede tener gliosis.
Los quistes epidérmicos ocasionalmente tienen cambios malignos, crecimiento invasivo, carcinoma de células escamosas abominables, y algunos pueden ser ampliamente sembrados y transferidos con líquido cefalorraquídeo. Bajo el microscopio, son visibles las neoplasias multilaterales, el núcleo es pleomórfico y la periferia está rodeada de necrosis. Las células están rodeadas por células estromales dispersas y tienen fibrillas citoplasmáticas. Bajo el microscopio electrónico, el núcleo del esputo es diferente en forma y tamaño, y tiene una membrana nuclear irregular. El citoplasma a menudo contiene haces filamentosos intensivos en electrones, ocasionalmente incrustados en desmosomas. La unión desmosoma es un pliegue intraseroso grande y distinto, ocasionalmente agrupado.
En la actualidad, existe una visión relativamente coherente de la patogénesis de los quistes epidermoides, generalmente se cree que las inclusiones que contienen componentes epiteliales se retienen en el tubo neural durante la etapa embrionaria de 3 a 5 semanas, es decir, cuando el tubo neural se forma en un tubo neural. El objeto se convierte en la raíz patológica de los quistes epidermoides en el futuro. Con la queratinización y el desprendimiento continuos, el contenido del tumor se agranda gradualmente y se producen los síntomas clínicos. Además, todavía hay algunos casos debido a un trauma en el cuero cabelludo. Implantación epitelial y aparición de la enfermedad.
Prevención
Prevención del quiste epidérmico
Diversificación y racionalización de los alimentos: para garantizar una nutrición equilibrada e integral, es necesaria la diversificación diaria de los alimentos, es decir, de acuerdo con la proporción de las cinco categorías de alimentos que muestra la pagoda de dieta equilibrada de los residentes chinos.
Una pequeña cantidad de comidas, comer alimentos ligeros y digeribles: para los pacientes después de la radioterapia y la quimioterapia y la cirugía, debido a la función digestiva debilitada, aumentar el número de comidas puede reducir la carga en el tracto digestivo y aumentar la ingesta de alimentos.
No es apropiado evitar tabúes: los tabúes deben decidirse de acuerdo con la condición de la enfermedad y las características individuales de los diferentes pacientes, y no abogan por tabúes excesivos. Los alimentos comunes que deben restringirse o contraindicarse son: freír a alta temperatura, barbacoa ahumada, estimulación picante, alimentos grasientos y duros.
Elija alimentos con efectos anticancerígenos: frutas y verduras (como espárragos, zanahorias, espinacas, tomates, brócoli, papas, kiwi, cítricos), soya y sus productos, hongos comestibles, nueces, algas, granos de arroz glutinoso, leche. , huevos, etc.
Complicación
Complicaciones del quiste epidérmico Complicaciones hidrocefalia meningitis aracnoiditis ventriculitis quiste epidermoide
Las complicaciones postoperatorias son:
1. La meningitis aséptica y la ventriculitis son las complicaciones postoperatorias más comunes de los quistes epidermoides, principalmente debido al contenido del tumor que ingresa al espacio subaracnoideo o la estimulación intraventricular del tejido cerebral, la tasa de incidencia es del 10% a 40 %, la mayoría de los pacientes ocurren dentro de 1 a 2 semanas después de la cirugía. La cirugía temprana y la microcirugía para la resección total del tumor son las medidas básicas para prevenir esta complicación. Una vez que se puede usar una gran dosis de hormonas y antibióticos, y la punción lumbar oportuna El líquido cefalorraquídeo se drena continuamente por punción líquida o lumbar, y la mayoría de los pacientes pueden volver a la normalidad en 1 a 4 semanas después de la cirugía.
2. La incidencia de hidrocefalia es baja, principalmente debido a meningitis o ventriculitis repetidas, se puede tomar un tratamiento sintomático y se puede considerar la derivación después del control de la inflamación.
3. La aracnoiditis granulomatosa crónica se debe a la descarga repetida de los contenidos de la cápsula en el espacio subaracnoideo, que estimula la formación de granuloma crónico en la aracnoides, y puede tratarse con una gran dosis de hormonas.
4. Disfunción secundaria del nervio craneal, el contenido de la cápsula se desborda repetidamente hacia el cráneo, causando fibrosis alrededor de los nervios craneales, comprimiendo así el nervio y causando disfunción neurológica.
5. Lesiones malignas, la pared del quiste epidermoide es un epitelio escamoso estratificado típico, bajo ciertas condiciones puede ocurrir transformación maligna, convertirse en cáncer epitelial escamoso, puede ocurrir recurrencia repetida después de una cirugía múltiple cáncer, especialmente epidermis de ángulo cerebeloppontino un quiste
Cuando el quiste epidermoide se extirpa quirúrgicamente, si no se logra el propósito previsto o si la afección se deteriora rápidamente, se debe considerar el quiste epidermoide. La tomografía computarizada postoperatoria muestra un aumento tumoral en el sitio del tumor. También se debe considerar la posibilidad de transformación maligna. Radioterapia postoperatoria, más de 20 casos de cambios malignos han sido documentados en la literatura.
Síntoma
Síntomas de quistes epidérmicos Síntomas comunes Polineodinia, mareos, tinnitus, tinnitus, aumento de la presión intracraneal, ataxia, edema de poliuria, debilidad, alteraciones sensoriales.
1. El curso de la enfermedad es de muchos años a décadas. La enfermedad es lenta debido a su crecimiento. Aunque el tumor es muy grande e incluso involucra más de un lóbulo cerebral, los síntomas clínicos pueden ser muy leves. Por lo tanto, en el pasado, se informó el tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta la visita. Durante 16 años, en los últimos años, se ha informado que el tiempo promedio es de 5 años, y aproximadamente el 70% de los pacientes tienen una duración de la enfermedad de más de 3 años.
2. Con la malformación, la enfermedad puede asociarse con fístulas cutáneas, espina bífida, siringomielia, depresión del sótano, etc.
3. Síntomas y signos: los síntomas y signos clínicos de los quistes epidermoides en diferentes partes también son diferentes.De acuerdo con la relación entre el origen de los quistes epidermoides intracraneales y su relación con los vasos sanguíneos del cráneo y el plexo coroideo, se dividen en tres grupos: 1 silla de montar Grupo de arterias posterior o vertebral-basal. 2 grupo de silla de montar, silla de montar o arteria carótida interna. 3 grupo de plexo intraventricular o coroideo. Los síntomas y signos de quistes epidermoides en varias partes son los siguientes:
(1) quiste epidermoide de ángulo cerebellopontino: alrededor del 70% de los pacientes con neuralgia del trigémino como primer síntoma, algunos con espasmo hemifacial, sensación facial, tinnitus, sordera, signos que incluyen sensación facial, pérdida auditiva, ataxia El grupo posterior de parálisis del nervio craneal puede expresarse como síndrome del ángulo cerebelopontino en la etapa posterior y, según sus manifestaciones clínicas, puede dividirse en los siguientes tres tipos.
1 tipo de neuralgia del trigémino simple: representa aproximadamente el 42,9% de todos los quistes epidermoides intracraneales. Este tipo de tumor se presenta principalmente en la raíz del nervio trigémino superior del pons cerebelo. Se caracteriza por una descarga eléctrica episódica como dolor intenso en el área de distribución del nervio trigémino afectado. Existen puntos desencadenantes, la mayoría de los cuales no están asociados con otros signos anormales del sistema nervioso y se diagnostican fácilmente como neuralgia del trigémino primario. Por lo tanto, la neuralgia del trigémino joven o de mediana edad debe estar alerta a la presencia de quistes epidermoides.
2 tipo de tumor del ángulo cerebral de cerebellopontina: alrededor del 18.1%, el tumor se localiza en la parte inferior del ángulo cerebelopontino de la protuberancia, principalmente con tinnitus, mareos, espasmo hemifacial y afectación del nervio craneal VII, VIII y otro síndrome del ángulo cerebellopontino como el rendimiento principal, pueden aparecer casos individuales La lengua, el daño del nervio vago y accesorio, y los signos cerebelosos y los signos de afectación del tronco encefálico, por lo tanto, deben diferenciarse del neuroma acústico, este tipo de impacto en el nervio auditivo, el nervio coclear y el nervio vestibular es muy inconsistente, vale la pena señalar.
3 Aumento de la presión intracraneal: este tipo de tumor crece en la dirección de la cisterna cerebral y el tejido cerebral circundante está ligeramente comprimido. Cuando se desarrolla más, la hidrocefalia se produce en la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo y aumenta la presión intracraneal.
(2) Quiste epidermoide en la fosa craneal media: el quiste epidermoide en la fosa craneal media se encuentra al lado del nervio trigémino, que se origina en la duramadre, invade la fosa craneal a lo largo del hueso de la roca, ubicado debajo del ganglio semilunar, involucra primero el nervio trigémino y luego involucra II, III, IV, VI, VII, VIII nervios craneales, el 50% cruza los huesos de la roca para invadir el ángulo cerebelopontino de las protuberancias cerebrales, formando un tumor "tipo equitación" que se desplaza a través de la fosa craneal y la fosa posterior. Para los síntomas de parálisis del nervio trigémino, como pérdida de la sensación facial, debilidad muscular masticatoria, etc., a veces agudeza visual, deterioro del campo visual y trastornos del movimiento ocular.
(3) Quiste epidermoide en la región selar: representa aproximadamente el 3% de todos los quistes epidermoides, principalmente por agudeza visual progresiva, daño del campo visual, atrofia óptica en la etapa tardía, los trastornos endocrinos son raros, los pacientes individuales pueden tener disfunción sexual, más Beber, poliuria, etc., al desarrollo del lóbulo frontal pueden aparecer síntomas mentales del lóbulo frontal, el desarrollo hacia atrás puede obstruir el tercer ventrículo o poros interventriculares e hidrocefalia, los quistes epidermoides en silla de montar generalmente no involucran el cerebro fuera del ojo, El desarrollo lateral del quiste epidermoide parasacro puede causar el síndrome de C. serrata. El paciente presenta epilepsia del lóbulo temporal con hemiplejia, y pocos casos tienen problemas de lenguaje.
(4) Quistes epidermoides en el parénquima cerebral: aproximadamente el 41% de los pacientes con hemisferio cerebral tienen convulsiones, el 50% tiene edema de disco óptico y, a veces, hemiparesia progresiva. Los hemisferios cerebelosos pueden tener ataxia y otros síntomas de daño cerebeloso. .
(5) quiste epidermoide intraventricular: el quiste epidermoide del ventrículo lateral se encuentra principalmente en el triángulo y el cuerpo del ventrículo lateral, los pacientes tempranos pueden no tener síntomas obvios, con el aumento de quistes, puede haber volatilidad o ataques de dolor de cabeza paroxísticos, Cuando se bloquea la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo, pueden aparecer síntomas de aumento de la presión intracraneal. Algunos pacientes muestran signos de Brun y posición forzada de la cabeza. Aquellos que se desarrollan fuera del cerebro pueden causar hemiparesia, hemianopsia y trastornos sensoriales parciales. El tercer ventrículo se caracteriza principalmente por Hidrocefalia obstructiva, los síntomas endocrinos no son obvios, el cuarto quiste epidermoide del ventrículo aún puede causar inestabilidad al caminar.
(6) Quiste epidermoide del hemisferio cerebral: localizado principalmente en la fisura longitudinal, fisura lateral, superficie del hemisferio, que se manifiesta principalmente como epilepsia, hemiplejia, anomalías mentales y aumento de la presión intracraneal. Tytus (1956) informó 143 casos de quiste epidermoide del hemisferio cerebral En los pacientes, el 41% tenía convulsiones y el 50% tenía edema del disco óptico. Además, los trastornos del lenguaje todavía estaban presentes.
(7) Quiste epidermoide de estenosis del cráneo: a menudo se manifiesta como un agrandamiento local de la masa del cuero cabelludo del cráneo, más que ningún signo del sistema nervioso, el desarrollo interno que involucra el intracraneal puede producir epilepsia o aumento de la presión intracraneal.
(8) Quistes epidermoides en otras partes: los quistes epidermoides en el cerebelo se manifiestan principalmente por el aumento de la presión intracraneal y la ataxia tónica, la marcha inestable y los quistes de tipo epidérmico en el tronco encefálico se caracterizan por daño del tallo cerebral y aumento de la presión intracraneal. En la etapa tardía del quiste epidermoide en la región pineal, las principales manifestaciones son aumento de la presión intracraneal y dificultad en ambos ojos, pupilas con reflejos de luz y regulación de los reflejos.El síndrome de Parinaud, los quistes epidermoides del cuero cabelludo solo se pueden expresar como masa del cuero cabelludo y resistente.
Examinar
Examen de quistes epidérmicos.
El examen del líquido cefalorraquídeo puede aumentar ligeramente la presión cerebral, una pequeña cantidad de contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo es leve, moderadamente elevada, la mayoría de los pacientes con prueba de líquido cefalorraquídeo normal.
1. Además de las manifestaciones de aumento de la presión intracraneal, la película de rayos X del cráneo tiene sus propios cambios en diferentes partes. El quiste epidermoide del ángulo cerebellopontino puede ser absorbido por la punta de la roca, y la forma del canal auditivo interno es normal. Los quistes pueden dañarse por la punta del hueso de la roca o los huesos de la roca; el área de la silla tiene una silla más normal, un lado de la cama anterior o la cama posterior tiene cambios óseos, y puede haber agrandamiento de la silla y destrucción ósea, que involucra el sacro Se puede ver que la fisura supraorbital, el orificio del nervio óptico se agranda y el quiste epidermoide en la estenosis se puede ver con densidad circular o elíptica limitada o destrucción ósea, bordes afilados, densidad ósea obvia y zona de endurecimiento del borde. El daño es más grave que la placa externa, y en algunos casos se pueden ver placas calcificadas.
2. Las características típicas de la imagen del quiste epidérmico de CT en CT es un área uniforme de baja densidad, el valor de CT es entre -2 ~ 12Hu, más bajo que el valor del líquido cefalorraquídeo, forma irregular, mayormente aislado y tiene un efecto de masa (Fig. 1). Las exploraciones intensivas generalmente no mejoraron significativamente. Nosaka (1979) informó un caso de carcinoma epitelial primario del ángulo cerebelopontino cerebral derecho, y revisó 13 casos de literatura, imágenes de exploración intensificada mejorada, y consideró que el ángulo cerebelopontino es un sitio común para la transformación maligna de quistes epidermoides. , que representan el 57,1%.
3. RM La RM es superior a la TC en el diagnóstico y detección de quistes epidermoides en la fosa craneal posterior, especialmente en el quiste epidermoide del tronco encefálico. Puede mostrar su efecto de ocupación, extensión tumoral, desplazamiento vascular, etc. La mayoría de los casos son T1 largos y El T2 largo tiene una señal baja en la imagen ponderada en T1 y una señal alta en la imagen ponderada en T2. La irregularidad del tumor y el cambio en la intensidad de la señal son las características de la IRM.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del quiste epidérmico.
Criterios diagnósticos
De acuerdo con la edad de inicio, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar, el diagnóstico cualitativo no es difícil, especialmente en pacientes jóvenes con neuralgia del trigémino, la causa es principalmente el quiste epidermoide. La aplicación clínica de CT y MRI hace que el quiste epidermoide de cada sitio sea cualitativo y localizado. El diagnóstico se vuelve rápido, preciso, fácil e incluso se pueden encontrar lesiones inesperadas. Los puntos de diagnóstico de quistes epidermoides en sitios comunes son los siguientes:
1. Quiste epidermoide cerebeloso cerebeloso de cerebelo
(1) La edad de inicio es relativamente temprana y el curso de la enfermedad es más largo.
(2) Se manifiesta principalmente como neuralgia del trigémino, o se manifiesta como síndrome del ángulo cerebellopontino, pero la disfunción auditiva y vestibular es más leve.
(3) El contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo es normal.
(4) El canal auditivo es normal en la porción plana del cráneo.
2. Quiste epidermoide tipo silla de montar
(1) El historial médico es largo y el progreso es lento.
(2) La aparición de atrofia del nervio óptico y hemianopsia sacra bilateral.
(3) La función pituitaria es normal.
(4) El tamaño de la porción plana del cráneo es normal, pero el agujero del nervio óptico, el quiasma puede tener daño localizado.
3. Quiste epidermoide de fosa craneal
(1) Es causada principalmente por daño al nervio trigémino y tiene un largo curso de enfermedad.
(2) Puede producirse un aumento de la presión intracraneal en algunos casos más tarde.
(3) La base del cráneo a menudo muestra un defecto óseo con un borde afilado en la punta de la roca.
(4) El contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo generalmente no es alto.
(5) Cuando el seno sinusal aparece en la piel antes del oído, es muy útil para el diagnóstico cualitativo.
4. Quiste epidermoide cerebral lateral
(1) Más común en personas jóvenes y de mediana edad.
(2) Cuando el tumor no causa obstrucción u opresión interna ventricular, la estructura importante puede ser asintomática. Cuando la presión intracraneal aumenta, el volumen del tumor se hace más grande y puede haber hemiparesia y sensación parcial.
(3) El contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo es generalmente normal.
(4) Imágenes del rendimiento del punto visible de CT y MRI.
Diagnóstico diferencial
Los quistes epidérmicos en diferentes partes deben diferenciarse de los diferentes tumores.
1. Neuralgia del trigémino primario: quiste epidermoide del ángulo cerebelopontino, neuralgia del trigémino simple, debe diferenciarse de la neuralgia del trigémino primario, edad de inicio de la neuralgia del trigémino primario, más signos no positivos, episodios de dolor Más típico, las tomografías computarizadas ayudan a identificar.
2. Otros tumores del ángulo del cerebellopontino (neuroma acústico, meningioma): el neuroma acústico a menudo utiliza la discapacidad auditiva como primer síntoma, mientras que el meningioma se caracteriza principalmente por un aumento de la presión intracraneal, pero a veces para el tumor del ángulo del cerebellopontino o un aumento de la presión intracraneal Los quistes epidermoides tipo se distinguen del neuroma acústico del ángulo cerebellopontino o el meningioma. Es difícil confiar solo en el examen clínico, y se necesita CT o MRI.
3. Schwannomas semilunares del trigémino: el quiste epitelioide en la fosa craneal media necesita ser diferenciado. El seno craneal de los schwannomas semilunares del trigémino se agranda y la TC se manifiesta como una lesión de realce uniforme.
4. Tumor del área de la silla de montar: el quiste epidermoide en la región selar debe diferenciarse del tumor hipofisario, el craneofaringioma, el meningioma del nódulo de la silla de montar, el tumor hipofisario con visión disminuida, la hemianopsia del esputo, el trastorno endocrino como la manifestación principal, el craneofaringioma Los trastornos endocrinos, los trastornos del desarrollo son las manifestaciones principales, y el meningioma del nódulo en silla de montar es normal.
5. Otros quistes: la TC mostró áreas de baja densidad, pero sus valores de TC fueron diferentes y hubo diferencias después de la mejora. La RM fue útil para el diagnóstico diferencial.
En resumen, con la neurorradiología, el diagnóstico diferencial de los quistes epidermoides no es difícil.
