acalasia en niños
Introducción
Introducción a la acalasia en niños. La esofagoalachalasia (también conocida como esofagoalachalasia) es un trastorno funcional esofágico causado por una disfunción neuromuscular del esófago. Sus características principales son la falta de peristaltismo del esófago, la presión alta del esfínter esofágico inferior (EEI) y la respuesta de relajación a la acción de deglución. Las manifestaciones clínicas incluyen disfagia, dolor post-esternal, reflujo alimentario e infecciones de tos y pulmones causadas por reflujo alimentario debido a la inhalación de la tráquea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por aspiración, bronquiectasia, absceso pulmonar
Patógeno
Causas de acalasia en niños
La causa de la acalasia no se conoce hasta ahora. Generalmente se cree que es causada por disfunción neuromuscular. Su patogenia está asociada con la degeneración, reducción o deficiencia de las células ganglionares de Auerbach y defectos en la distribución parasimpática en la capa muscular esofágica. Al mismo tiempo de la degeneración de las células ganglionares, a menudo se acompaña de inflamación de la infiltración de linfocitos, y la causa puede estar relacionada con la infección y los factores inmunes.
La degeneración de las células ganglionares del plexo conduce a la acalasia primaria. La peristalsis y la tensión de la pared esofágica se debilitan, el extremo del esfínter esofágico no puede relajarse y el alimento permanece en la luz esofágica, lo que conduce gradualmente a la dilatación, el alargamiento y la flexión del esófago. La retención de alimentos puede ser secundaria a esofagitis y úlceras, sobre la base de qué cáncer puede ocurrir, la tasa de cáncer es del 2% al 7%.
Prevención
Prevención de la acalasia en niños.
La causa de esta enfermedad aún no está clara, por lo que no existen medidas preventivas confiables. Coma comidas pequeñas, coma y mastique, evite el sobrecalentamiento y la dieta irritante. Se pueden administrar psicoterapia y agentes externos a personas con estrés mental. Algunos pacientes usan la acción de Valsalva para promover la comida desde el esófago hacia el estómago y aliviar las molestias post-esternal. La nitroglicerina sublingual puede aliviar el espasmo esofágico, como el vaciado esofágico vacío. , también conocido como esofagoalachalasia, esófago gigante, es la cantidad de células ganglionares en el plexo de la pared esofágica, o incluso desaparecer, puede afectar todo el esófago torácico, pero el esófago medio e inferior más obvio.
Complicación
Complicaciones de la acalasia en niños. Complicaciones, neumonía por aspiración, bronquiectasias, absceso pulmonar
Puede complicarse por los siguientes síntomas:
Primero, complicaciones respiratorias:
1. Tasa de incidencia:
Ocurre en el 10% de los pacientes y es más pronunciada en los niños.
2, la causa:
La neumonía por aspiración, la bronquiectasia, el absceso pulmonar y la fibrosis pulmonar son los más comunes en los vómitos por reflujo.
3. Inspecciones relacionadas:
Las micobacterias atípicas combinadas con la retención de aceite en el esófago pueden inducir cambios pulmonares crónicos, similares a la tuberculosis clínica y de rayos X. Busque bacterias resistentes al ácido en el esputo, que pueden ser micobacterias atípicas. No confunda la tuberculosis.
En segundo lugar, el cáncer:
1. Tasa de incidencia:
Se informa que del 2% al 7% de los pacientes se pueden combinar con cáncer de esófago, especialmente aquellos con un curso de enfermedad de más de 10 años, dilatación esofágica obvia y retención severa.
2, la razón principal:
La retención de alimentos es causada por estímulos inflamatorios crónicos de esofagitis. La incisión o expansión del músculo esofágico no puede prevenir la aparición de cáncer, el diagnóstico a menudo se retrasa, porque los síntomas del tracto digestivo del paciente a menudo se confunden con acalasia, hasta que el cáncer crece a un volumen mayor, el esófago se bloquea y se agranda. .
3. Manifestaciones clínicas:
Pérdida de peso, disfagia de vómitos de reflujo intermitentes a progresivos cuando se produce sangre o anemia.
4. Inspecciones relacionadas:
Se puede utilizar para el examen de rayos X de la comida de bario, la biopsia endoscópica y el cepillado de citología.
Tercero, esofagitis:
1, la causa de la enfermedad:
Debido a la equimosis en la retención de alimentos esofágicos, se puede ver el examen endoscópico con esofagitis y úlceras de la mucosa causadas por ella, pueden producirse úlceras sangrantes, algunas perforaciones espontáneas, fístula traqueal esofágica.
Los pacientes con debilitamiento o que han recibido tratamiento con antibióticos o neutropenia pueden tener una infección por Candida.
2. Inspecciones relacionadas:
Hay manchas blancas en la mucosa inflamatoria en el espejo. El frotis de la muestra y la biopsia pueden confirmar el diagnóstico.
3. Tratamiento:
Primero debe expandirse para aliviar la retención esofágica, la condición no puede tolerar una fuerte dilatación, puede usarse para atraer drenaje para mantener el vaciado esofágico, mientras se aplican antibióticos.
Cuarto, otras complicaciones:
Debido a la dilatación del esófago de la acalasia, aumenta la tensión intraluminal y se tratan las complicaciones del divertículo supracondílea, que pueden tratarse simultáneamente con el tratamiento de la acalasia. Algunos pacientes desarrollan complicaciones articulares similares a la artritis reumatoide, y los síntomas pueden aliviarse después del tratamiento de la acalasia.
Síntoma
Niños con síntomas de acalasia síntomas comunes dolor de estómago, dificultades para tragar, estancamiento, alimentación pediátrica, fácil de vomitar
Disfagia
La disfagia indolora es el síntoma más común de la enfermedad, representando el 80% ~ 95%. Los síntomas de inicio son más lentos, pero pueden ser más urgentes, pueden ser leves al principio y solo tienen una sensación de saciedad después de una comida. La disfagia a menudo es intermitente, a menudo inducida por cambios de humor, enojo, ansiedad, convulsiones o por comer alimentos irritantes como el frío y el picante. A veces es difícil tragar cuando la enfermedad es temprana, cuando es ligera y pesada, y luego es continua. Un pequeño número de pacientes tiene dificultades para ingerir líquidos en comparación con los alimentos sólidos, y este signo los distingue de la disfagia causada por otras estenosis esofágicas. Pero la mayoría de los pacientes tragan sólidos más difíciles que los líquidos, o es igualmente difícil tragar alimentos sólidos y líquidos.
2. Reflujo de alimentos y vómitos.
La incidencia de reflujo alimentario y vómitos en pacientes con acalasia puede alcanzar el 90%. A medida que la dificultad para tragar empeora, el esófago se expande aún más y una cantidad considerable del contenido puede permanecer en el esófago durante horas o días, y fluirá hacia atrás cuando cambie la posición del cuerpo. El vómito ocurre más de 20 a 30 minutos después de comer, y puede vomitar de la comida anterior o de la comida nocturna. El contenido del esófago no está en la cavidad del estómago, por lo que no hay características del vómito en el estómago, pero se puede mezclar una gran cantidad de moco y saliva. En el caso de esofagitis concurrente y úlcera esofágica, el reflujo puede contener sangre.
Los pacientes pueden tener neumonía recurrente, bronquitis e incluso bronquiectasias o abscesos pulmonares debido a reflujo y aspiración de alimentos.
3. dolor
Alrededor del 40% al 90% de los pacientes con acalasia tienen síntomas de dolor, que varían en naturaleza, y pueden ser congestión, ardor, acupuntura, dolor de corte o dolor de cono. La mayor parte del dolor está en la parte posterior del esternón y la parte superior del abdomen; también puede estar en el pecho y la espalda, el pecho derecho, el borde esternal derecho y la costilla izquierda. Los ataques de dolor a veces se parecen a la angina y pueden aliviarse incluso después de las tabletas sublinguales de nitroglicerina. El mecanismo del dolor puede deberse a una fuerte contracción del músculo liso esofágico o la esofagitis por retención de alimentos. A medida que la dificultad para tragar aumenta gradualmente, la mayor expansión del esófago por encima de la obstrucción puede reducir gradualmente el dolor.
4. Pérdida de peso
La pérdida de peso está asociada con la dificultad para tragar que afecta la ingesta de alimentos. Para la disfagia, los pacientes a menudo toman alimentos, alimentos lentos, comen o comen suficiente sopa para lavar los alimentos, o estiran el pecho y la espalda después de comer, respiran profundamente o se asfixian para ayudar a tragar el movimiento, hacer alimentos Ingrese al estómago para garantizar la ingesta de nutrientes. Sin embargo, aquellos que tienen un curso prolongado de la enfermedad todavía pueden tener pérdida de peso, desnutrición y deficiencia de vitaminas, mientras que aquellos con caquexia son raros.
5. Otro
Los pacientes con acalasia a menudo pueden tener anemia, ocasionalmente sangrado causado por esofagitis. En casos posteriores, el esófago extremadamente dilatado puede comprimir los órganos internos del tórax y producir tos seca, falta de aliento, cianosis y ronquera.
Examinar
Examen de acalasia en niños
Primero, rutina de sangre:
Se puede encontrar anemia en la sangre periférica, y puede haber infección con sangre, aumento del recuento de glóbulos blancos y aumento de los neutrófilos en pacientes con neumonía por aspiración.
Segundo, inspección por rayos X:
Al comienzo de la enfermedad, la radiografía de tórax puede ser normal. A medida que el esófago se expande, se puede ver una protuberancia en el borde superior derecho del mediastino en la radiografía de tórax anterior posterior. Cuando el esófago está muy dilatado, extendido y curvado, se puede ver que el mediastino se ensancha más allá del borde derecho del corazón y a veces se puede diagnosticar erróneamente como un tumor mediastínico. Cuando una gran cantidad de alimentos y gases quedan atrapados en el esófago, las burbujas de aire en el estómago desaparecen y el nivel del líquido es visible en el esófago. En la mayoría de los casos, se ve la desaparición de la vesícula gástrica.
Tercero, inspección de comida de bario:
Las imágenes de comida de bario esofágico son una prueba diagnóstica importante en casos de acalasia. Preste atención a las características morfológicas y funcionales del cuerpo esofágico y del esfínter distal.
A menudo es difícil pasar el cardias al extremo inferior del esófago, y se muestra como una estenosis en forma de embudo de un patrón simétrico y mucoso de 1 a 3 cm de longitud. El esófago superior exhibe diferentes grados de expansión, longitud y curvatura, y no presenta ondas peristálticas. Como las bebidas calientes, las tabletas de nitroglicerina sublinguales o la inhalación de nitrito de isoamilo, cada relajación del seno esofágico; como las bebidas frías, hacen que el cardias sea más difícil de relajar. Los restos de comida detenidos pueden presentar un defecto de llenado durante la angiografía con comida de bario, por lo que se debe realizar un drenaje y lavado esofágico antes del examen.
La característica principal de la radiografía de la acalasia es que desaparece el peristaltismo del cuerpo esofágico, y el esfínter distal pierde la reacción de relajación al tragar, y el esputo permanece en la unión gastroesofágica. La pared del tubo es lisa y la luz se estrecha de repente y cambia como un pico.
Cuarto, endoscopia:
La endoscopia tiene poca ayuda en el diagnóstico de esta enfermedad, pero puede usarse para el diagnóstico diferencial entre esta enfermedad y el cáncer esofágico y cardíaco.
Cuanto más grave es la dilatación esofágica, más evidente es la inflamación de la mucosa. La mucosa en la parte inferior del esófago es obviamente blanca, gruesa y áspera, y puede haber signos de "agrietamiento". Los casos graves son cambios nodulares y puede haber erosiones y úlceras superficiales. Cuando hay nódulos, erosiones, úlceras, debe estar alerta al cáncer de esófago.
Cinco, medición de la presión esofágica:
Puede reflejar la patología del esófago desde el punto de vista fisiopatológico, puede confirmar o confirmar la enfermedad y puede usarse como un indicador cuantitativo de la eficacia del fármaco, la dilatación y la evaluación de la función esofágica después de la esofagotomía.
Sexto, control de vaciado esofágico:
Incluyendo el tiempo de paso del tubo vegetariano nuclear, la determinación del índice de vaciado de tintura esofágica y la prueba de agua potable, etc., son útiles para determinar la función de vaciado esofágico, pero también para evaluar la eficacia del tratamiento sobre la función esofágica.
Siete, prueba de metacolina:
Después de la inyección subcutánea de 5-10 mg de metacolina en sujetos normales, no hubo un aumento significativo en la presión del peristaltismo esofágico. Sin embargo, en pacientes con esta enfermedad, 1 a 2 minutos después de la inyección, puede ocurrir una fuerte contracción del esófago; la presión en el esófago aumenta repentinamente, lo que produce dolor intenso y vómitos.
La expansión extrema del esófago no responde a la droga, lo que resulta en un resultado negativo de la prueba; el cáncer gástrico que involucra el plexo intermuscular esofágico y alguna fístula esofágica difusa, esta prueba también puede ser positiva. Se puede ver que esta prueba carece de especificidad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de acalasia en niños.
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, la presentación clínica y los exámenes relacionados.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de las siguientes condiciones:
Primero, seudo acalasia:
1. Manifestaciones clínicas:
Las personas tienen síntomas de disfagia, el examen de rayos X del cuerpo esofágico está dilatado, el esfínter distal no puede relajarse, la medición de presión y el examen de rayos X no son ondas peristálticas.
Esto ocurre en la capa submucosa de la unión esofágica y la lesión invasiva del plexo muscular intestinal.
La causa más común es la infiltración de cáncer gástrico, otras enfermedades raras como el linfoma y la amiloidosis, el cáncer de hígado también puede encontrar signos similares.
2. Inspecciones relacionadas:
No hubo preexpansión en la microscopía, y el instrumento no pudo pasar el instrumento porque la lesión infiltrada era rígida. En la mayoría de los casos, se puede diagnosticar una biopsia y, a veces, se necesita una sonda para confirmar el diagnóstico.
En segundo lugar, no hay anormalidades de motilidad:
1. Introducción:
La pedicura puede causar un período de retorcimiento esofágico distal y causar dificultad en el diagnóstico. Debido a la afectación esofágica, a menudo precede a las manifestaciones cutáneas.
2. Manifestaciones clínicas:
La manometría esofágica mostró que el extremo proximal del esófago a menudo no se veía afectado, mientras que la onda peristáltica del cuerpo esofágico era mínima y el esfínter distal a menudo era débil, pero la relajación era normal.
3, una buena multitud:
La motilidad anormal también se puede ver en la neuropatía periférica que la acompaña, como en pacientes con diabetes y esclerosis múltiple.
Tercero, disfagia después del corte del nervio vago:
1. Tasa de incidencia:
La disfagia puede ocurrir después de que el pecho o el abdomen corten el nervio vago. La disfagia temporal puede ocurrir en aproximadamente el 75% de los pacientes después de la ablación del nervio vago altamente selectiva. En la mayoría de los casos, los síntomas pueden desaparecer gradualmente después de 6 semanas.
2. Inspecciones relacionadas:
En la prueba de línea y presión, se puede ver que el esfínter esofágico distal no puede relajarse y ocasionalmente no tiene peristaltismo, pero rara vez necesita expansión y tratamiento quirúrgico. De acuerdo con el historial médico se puede identificar.
Cuarto, esofagitis de edad avanzada:
1, la causa:
El trastorno de la función motora esofágica en los ancianos se debe a la degeneración del órgano en el esófago.
2. Manifestaciones clínicas:
La mayoría de las personas de edad avanzada encuentran que la disfunción esofágica es deficiente en la prueba de presión, tanto el peristaltismo primario como el secundario están impedidos, y a menudo no hay contracción peristáltica después de la deglución o espontánea. El número de relajaciones del esfínter esofágico inferior es reducido o ausente, pero la presión de reposo en el esófago no aumenta.
Quinto, enfermedad de Chagas:
1. Introducción:
Mad et al (1999) informaron un caso de leiomiosarcoma esofágico asociado con el esófago de Chagas. El paciente desarrolló infarto hipofaríngeo debido al esófago de Chagas de desarrollo lento a la edad de 19 años, y recibió cardiomiotomía a la edad de 49 años. Se encontró leiomiosarcoma esofágico a la edad de 6 años debido al agravamiento de la deglución y la resección quirúrgica. Las metástasis pulmonares y hepáticas ocurrieron en 14 meses y murieron después de 6 meses.
2. Manifestaciones clínicas:
Puede haber un esófago gigante, una enfermedad parasitaria que prevalece en América del Sur y afecta a todo el cuerpo.
Sus manifestaciones clínicas no se distinguen fácilmente de la acalasia. Los músculos gastrointestinales se degradan por infecciones parasitarias secundarias, que son similares a la acalasia primaria en las respuestas fisiológicas, farmacológicas y terapéuticas.
Además de las lesiones esofágicas, Chagas tiene otros cambios viscerales. Antes del diagnóstico, debe determinarse que el paciente ha vivido en América del Sur o Sudáfrica, y el historial de infección pasada de tripanosomiasis puede determinarse mediante inmunoensayo de fluorescencia y prueba de fijación del complemento.
6. Cáncer esofágico y cardíaco:
1, la causa:
La estenosis causada por el cáncer cardia es causada por la infiltración del tejido canceroso en la pared.
2. Manifestaciones clínicas:
La membrana está dañada y se pueden formar úlceras, bultos, etc. Las lesiones están principalmente en un lado de la pared del tubo. La estenosis es pobre en dilatación pasiva. El endoscopio tiene una gran resistencia. Si la estenosis es severa, a menudo no pasa, y la lente de inserción fuerte es fácil de causar perforación.
3. Inspecciones relacionadas:
La acalasia es que el LES no puede relajarse, solo el extremo inferior del esófago está cerrado, la mucosa esofágica no tiene anormalidades obvias y el extremo inferior del esófago y la pared del cardias están bien dilatados. Por lo tanto, el endoscopio puede entrar suavemente en la cavidad gástrica con un poco de resistencia. .
