La enfermedad de Behcet en niños
Introducción
Introducción a la pediatría La enfermedad de Behcet (enfermedad de Behcets, BD), la enfermedad de Behcet es una causa inexplicable, que ocurre en hombres jóvenes y adultos jóvenes, se caracteriza por úlceras orales, úlceras vulvares, oftalmia y daños en la piel. Enfermedades crónicas que involucran múltiples sistemas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: epilepsia, glaucoma, úlcera corneal
Patógeno
Causas de la enfermedad de Behcet pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa exacta y los datos disponibles sugieren que los factores ambientales y genéticos están relacionados con la aparición y el desarrollo de la enfermedad.
Factores ambientales
(1) Infección microbiana: se sospecha que el virus del herpes simple, el virus de la hepatitis C, el estreptococo sanguis y el bacilo tuberculoso son posibles causas, pero no hay evidencia definitiva. Algunas personas piensan que la proteína de choque térmico (HSP), un tipo de eucariota Las moléculas extremadamente conservadoras y ampliamente existentes que permanecen en el proceso de evolución biológica, que pueden ser producidas por bacterias o células huésped bajo la estimulación del calor, el contacto con los radicales libres, la falta de oxígeno y la falta de nutrientes principales. El HSP producido por las bacterias puede estimular la T. del paciente. Linfocitos
(2) Geografía: la población con alta prevalencia de la enfermedad se encuentra en un área característica, en toda Asia, que es el camino del intercambio comercial entre Oriente y Occidente en el mismo año, y también es turco. Los pacientes después de la migración a Alemania son más que los de Europa. Los turcos son cinco veces más bajos, 18 veces más bajos que los turcos en Asia, y los japoneses que emigraron a Hawai tienen una prevalencia más baja que los nativos japoneses, lo que sugiere que un factor geográficamente desconocido está en funcionamiento.
(3) Raza: la prevalencia de los caucásicos occidentales es significativamente menor que la de los orientales y amarillos medios. La prevalencia de los turcos en Irán es significativamente mayor que la de otros grupos étnicos en el país. Otra minoría étnica en Irán proviene de la antigua Familia (raza blanca), BD rara.
2. Factores genéticos
(1) Encuesta familiar: BD tiene antecedentes familiares del 2% al 3% en Japón, y del 8% al 34% en Turquía y otros países del Medio Oriente, la mayoría de los cuales son parientes de primer grado. Turquía ha informado el riesgo de enfermedad de los pacientes. El factor alcanzó 11.4 a 52.5, lo que indica que BD tiene una tendencia genética.
(2) Genética:
1HLA-B5 (B51): BD ha estado estrechamente relacionado con HLA-B5 (B51), con el 81% de los pacientes con BD con este gen en Asia, el 55% en Japón y el 10% al 15% en la población de control. Riesgo 6.7, la tasa positiva de HLA-B5 en BD en 10 países de Europa es del 25% al 79%, y el grupo control es del 3% al 28%, el riesgo relativo es de 1.5 a 10.9, y HLA- en pacientes con BD en China. La frecuencia B es del 37,5%, y muchas personas creen que HLA-B * 5101 (subtipo de B5) tiene un determinante del gen de la enfermedad de Behcet (es decir, DAIXXXXXF), que puede actuar como un autoantígeno, en presencia de lesiones viscerales graves y enfermedades oculares. La tasa positiva de BD, HLA-B5 (B51) es mayor que la de aquellos sin lesiones viscerales y enfermedades oculares, por lo que también se considera que está relacionada con la gravedad de la enfermedad de BD.
2MIC: este gen se encuentra entre el sitio HLA-B del cromosoma 6 y el sitio TNF, cerca del sitio B, con los subtipos A y B, MIC A y BD, y MIC A es significativamente mayor en BD que en la población control ( El primero es 74.0%, el último es 45.6%), pero algunas personas piensan que MIC A tiene un fuerte vínculo con B51, y su heterogeneidad es baja, por lo que no es como un gen principal relacionado con BD, MIC A está compuesto principalmente de células endoteliales. Y la expresión de fibroblastos, que estimula la activación de los linfocitos T y las células NK, por lo que el daño vascular a BD puede estar relacionado con él.
(dos) patogénesis
La patogenia de BD implica inmunidad celular y humoral.
Inmunidad celular
(1) Las células T activadas aparecen en los tejidos locales y en la sangre periférica de los pacientes, en las que aumentan CD4 y CD8, también aumentan las células T, y la cepa del receptor de células T TCR es inconsistente en cada paciente, es decir, TCRV es polimórfico. Se sugiere que el aumento de las células T es causado por una variedad de antígenos diferentes. Debido a que IL-2 e IFN se incrementan en la sangre periférica, las citocinas IL-4 e IL-10 secretadas por Th2 son bajas, por lo que BD es dominante en Th1. La respuesta inmune celular, mientras que las citocinas proinflamatorias IL-1, TNF- e IL-8 en la circulación sanguínea también están elevadas.
(2) la respuesta de neutrófilos es una respuesta celular no específica, que tiene un cierto papel en esta enfermedad, como la foliculitis supurativa no bacteriana, la reacción de acupuntura, el empiema de la cámara anterior Una gran cantidad de infiltración de neutrófilos, activación e hiperfunción, los neutrófilos de pacientes con BD tienen la capacidad de producir una gran cantidad de peróxidos y enzimas lisosomales y fortalecer la quimiotaxis, lo que resulta en daño tisular, neutrófilos La activación puede estar asociada con la inducción de citocinas inflamatorias.
(3) Células endoteliales: células endoteliales vasculares que recubren la pared interna de los vasos sanguíneos, proporcionan una superficie lisa para el flujo sanguíneo, mantienen el flujo normal de sangre y también regulan el intercambio de sustancias dentro y fuera de los vasos sanguíneos como una membrana permeable. En los últimos años, se ha encontrado que sintetiza y libera sustancias activas. Como el factor de vasodilatación y el factor de contracción, la anticoagulación y los factores procoagulantes, promueven e inhiben el factor de crecimiento celular de la pared vascular, evitan que las células sanguíneas se adhieran a los factores de la pared vascular, etc., cuando se estimulan (como las citocinas proinflamatorias), las células endoteliales expresan El aumento de las moléculas de adhesión es beneficioso para la adhesión de plaquetas y leucocitos a sus paredes, la formación de coágulos sanguíneos, la eliminación de leucocitos, la liberación de mediadores que causan daño tisular y la expansión del daño tisular, presentación de antígeno después del daño de las células endoteliales, promoción El papel de la respuesta inflamatoria, actualmente se cree que las células endoteliales están involucradas en la aparición y el desarrollo de vasculitis sistémica. Sin embargo, debido a la heterogeneidad de las propias células endoteliales, la morfología y la función de las células endoteliales de diferentes tamaños, tipos y órganos son diferentes, lo que explica diferentes vasos sanguíneos. Los órganos dañados en la inflamación y las manifestaciones clínicas son diferentes.
2. inmunidad humoral
A diferencia de otras enfermedades difusas del tejido conectivo con autoanticuerpos conocidos, BD no tiene correlación con los perfiles de anticuerpos antinucleares, los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos y los anticuerpos antifosfolípidos. En los últimos años, se han considerado las células ant endoteliales. Los anticuerpos (AECA) están asociados con vasculitis, que puede ocurrir en una variedad de lesiones vasculíticas: arteritis en vasculitis primaria, enfermedad de Kawasaki, granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica Etc., nefritis lúpica y dermatomiositis en vasculitis secundaria, la tasa positiva en BD es del 28%.
El antígeno objetivo de AECA es muy diferente en cada vasculitis: hay ADN, histona de ADN, proteína P ribosómica en LES y vasculitis sistémica con proteasa 3 o mieloperoxidasa. El antígeno objetivo en BD todavía se desconoce.
La relación causal entre AECA y la lesión de las células endoteliales no está clara, pero activa las células endoteliales y promueve respuestas citotóxicas dependientes del complemento y / o mediadas por anticuerpos, lo que lleva a una progresión sostenida o posterior del daño de las células endoteliales.
Prevención
Prevención pediátrica de Behcet
La clave para las medidas preventivas es prevenir la recurrencia de enfermedades, prestar atención a la combinación de trabajo y descanso, mantener el buen humor; prestar atención a la limpieza y prevenir diversas infecciones; fortalecer la nutrición y mejorar la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, puede aliviar la enfermedad. Presta atención a la dieta o el estado de ánimo en tu vida y provoca la recurrencia de úlceras orales. Debe buscar consejo médico de inmediato, seguir los consejos del médico y tomar medicamentos regulares durante mucho tiempo para prevenir la recurrencia de la enfermedad. Debido a que los ojos pueden estar ciegos después de episodios recurrentes de la enfermedad de Behcet, causando dolor de por vida al paciente, por lo que el tratamiento principal para el tratamiento es tratar la enfermedad de Behcet para proteger los ojos. Protege tu visión.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Behcet pediátrica Complicaciones, epilepsia, glaucoma, úlcera corneal.
Puede causar ceguera, úlcera corneal, vasculitis retiniana, neuritis óptica retrobulbar, hemorragia retiniana, opacidad vítrea, glaucoma; puede producirse daño del sistema nervioso con alteración de la conciencia, trastornos mentales, epilepsia, trastornos sensoriales; la enfermedad cardiovascular se puede mover, Obstrucción venosa, aneurisma y venas varicosas, afectación aórtica cuando está involucrada la aorta; puede producirse ulceración, perforación en el tracto digestivo; pueden ocurrir complicaciones pulmonares como broncoespasmo o infarto pulmonar.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Behcet pediátrica Síntomas comunes Boca, ojo, daño genital Úlceras orales Hinchazón e hinchazón de las articulaciones Queratitis escamosa folicular Úlcera esofágica Nódulos de miastenia eritema muscular Daño del nervio periférico Dolor de cabeza y vómitos
Todo el sistema está involucrado, y los más comunes son la cavidad oral, la piel, los genitales y los ojos, el sistema nervioso central, los vasos sanguíneos y el tracto digestivo, todos son graves y la incidencia masculina es alta. Los estudiosos japoneses informan la incidencia de varios daños en el sistema de órganos. Ellos fueron: úlcera oral 100%, erupción cutánea 90%, úlcera genital externa 97%, daño ocular 79%, daño ocular más hombres que mujeres, la tasa de incidencia fue 90% y 40%, respectivamente, otro daño del sistema es el sistema nervioso central 28%, sistema digestivo 20%, sistema cardiovascular 15%, articulación 15%, Huang Zhengji y otros análisis de la incidencia de manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behcet en China: 99% de úlceras orales, 43.2% de lesiones oculares, 73.6 de lesiones genitales externas %, lesiones cutáneas 96.8%, sistema nervioso 26%, vasos sanguíneos grandes 8.7%, tracto digestivo 8.4%, artritis 60.9%.
Un pequeño número de pacientes está gravemente enfermo y puede dañarse al mismo tiempo en dos o más partes dentro de 5 días a 3 meses. La condición es grave, a menudo acompañada de fiebre alta. Después de un cierto período de remisión, pueden ocurrir episodios crónicos recurrentes. El tiempo es de 1 a 2 meses, la mayoría de los cuales son enfermedades crónicas. El daño ocurre en una parte. Después de episodios repetidos y remisiones en diferentes períodos, la enfermedad ocurre en otras partes. Esta última es principalmente daño local y los síntomas sistémicos son menores, pero Se puede agravar agudamente durante el curso de la enfermedad.
Ya sea una exacerbación aguda o aguda en un curso crónico, los principales síntomas sistémicos son fiebre alta, dolor de cabeza, fatiga, pérdida de apetito, dolor en las articulaciones o hinchazón, etc., el tipo de calor es incierto, algunos casos pueden seguir siendo calientes, fatiga excesiva, falta de sueño La menstruación, los cambios climáticos estacionales, etc., pueden empeorar el daño de diferentes partes, un pequeño número de pacientes tiene antecedentes familiares, no hay casos de infección por contacto.
Síntomas básicos
Se refiere a los síntomas más comunes y con frecuencia los primeros en esta enfermedad, pueden aparecer en sucesión o al mismo tiempo durante varios años, la mayor parte del inicio está oculto, un pequeño número de inicio se acompaña de fiebre, fatiga y otros síntomas sistémicos. .
(1) ulceración oral recurrente (ulceración oral recurrente): al menos 3 episodios por año, aparecen más de un nódulo rojo doloroso en la mucosa bucal, labios, labios, paladar blando, etc., seguido de ulceración, el diámetro de la úlcera es generalmente 2 ~ 3 mm, algunos con inicio de herpes, aproximadamente 7 a 14 días después de que el auto remitió, sin dejar cicatrices, hay varias semanas de cicatrices sin cicatrizar, úlceras una tras otra, este síntoma se observa en el 98% de los pacientes, y esto es El primer síntoma de una enfermedad, que se considera el síntoma más básico y necesario para el diagnóstico de esta enfermedad.
(2) ulceración genital recurrente (ulceración genital recurrente): básicamente similar a los síntomas de las úlceras orales, pero el número de casos es pequeño, el número también es pequeño, el sitio común es el labio menor grande de la paciente, seguido de la vagina; escroto masculino Y el pene también puede aparecer alrededor del perineo o el ano, aproximadamente el 80% de este síntoma.
(3) Lesiones de la piel: el daño de la mucosa de la piel es un síntoma importante de esta enfermedad, que representa el 95.7% y los siguientes cuatro tipos de daño de la piel:
1 eritema nodular: es el tipo más común de daño en la piel, principalmente en las extremidades inferiores, especialmente en la parte inferior de la pierna, a veces en las extremidades superiores y el tronco, más común en la extensión del costado, los nódulos subcutáneos son generalmente de frijoles anchos a nueces, poco profundos Diferente, hay dolor y sensibilidad, el color de la piel es rojizo, rojo oscuro o morado, la textura es dura, desde algunas hasta docenas, distribución irregular, aproximadamente 1 mes puede resolverse por sí mismo, pero es fácil de recaer, o Para que un lado se desvanezca, un lado es nuevo, la mayoría de los cuales son más pesados en verano, rara vez se rompen, y parte del rango rojo nodular puede exceder el área del nódulo. Cuanto más exterior es el color, más claro parece sonrojarse.
2 tromboflebitis: ocurre principalmente en las extremidades inferiores, a veces también en las extremidades superiores, para las cuerdas subcutáneas duras del tacto, hay sensibilidad local, si ocurre en la subcutánea profunda, el examen físico solo tiene una honda subcutánea; si ocurre en Las venas superficiales subcutáneas pueden tener diferentes grados de enrojecimiento en la superficie de la piel y heridas altas en la piel. La tromboflebitis superficial también puede ser secundaria a la inyección intravenosa de drogas.
3 lesiones similares a la foliculitis y al esputo: más hombres que mujeres, daño similar a la foliculitis más que daño similar al esputo, la lesión puede ocurrir en cualquier parte de la superficie del cuerpo, más común en la cabeza, la cara, el pecho y los genitales, cuántas lesiones cutáneas Diferente, puede repetirse, con el verano como el peso, la infiltración basal de estas lesiones es más significativa, las pústulas superiores son menos, el enrojecimiento circundante es más grande, acompañado de diferentes grados de induración, el cultivo bacteriano es negativo, el tratamiento con antibióticos no es válido.
4 reacción de acupuntura: la inyección (músculo, vena), la acupuntura y otras dermis cutáneas de la herida por arma blanca, después de 24 a 48 horas, pueden producir pápulas rojizas en el sitio de acupuntura, el centro tiene pústulas y luego se cicatrizó gradualmente, esta reacción se llama Para la reacción de acupuntura, disminuyó en aproximadamente 1 semana, y el período de actividad de la enfermedad fue mayormente positivo. Tiene una importancia diagnóstica específica, y a veces la reacción de acupuntura es negativa. En este momento, se inyecta solución salina normal, y las pústulas pueden estar presentes en el sitio de acupuntura después de 24 horas. Debe enfatizarse que la enfermedad de Behcet no se puede descartar incluso si la reacción de acupuntura es negativa.
(4) Daño ocular: la principal manifestación de la enfermedad ocular es la enfermedad de Behcet, también conocida como crosis blanca del ojo, cuyas características principales son la inflamación exudativa regresiva y transitoria, que puede verse afectada por diversos tejidos del globo ocular. Inflamación, combinada con inflamación membranosa, escleritis e iridociclitis con empiema de cámara anterior, después de episodios recurrentes, que se manifiesta principalmente como coroiditis, uveítis, retinitis y hemorragia de fondo de ojo, opacidad vítrea, etc., con la enfermedad. El desarrollo puede conducir a la ceguera, que puede ser unilateral o bilateral.
En combinación con inflamación membranosa, la queratitis y la escleritis son causadas por vasculitis debido a la estimulación química inflamatoria u otros factores dañinos, y la combinación de inflamación membranosa también es un episodio recurrente. 5 días, pueden ir acompañados de diversos grados de queratitis, a largo plazo sin curar a menudo causan úlceras corneales, e incluso perforación corneal, y a veces se combinan con inflamación membranosa, queratitis recurrente, catarata secundaria.
La iridociclititis típica con empiema de cámara anterior es rara, el empiema de cámara anterior es aséptico, los componentes celulares son neutrófilos, que contienen una pequeña cantidad de fibrina, glóbulos blancos principalmente del iris inflamatorio, características de retinitis Para episodios recurrentes agudos, que se manifiestan como enrojecimiento del disco óptico, turbidez, leucoplasia retiniana, hemorragia, etc. La opacidad vítrea es una de las principales manifestaciones de daño ocular en esta enfermedad. Cada episodio puede agravarlo. Este cambio precede a la cámara anterior. La turbidez, la opacidad vítrea es causada por la exudación inflamatoria de los capilares circundantes.Los exudados de capilares radiales alrededor del pezón conectados a la membrana vítrea entran fácilmente en el vítreo y estimulan la íntima para formar tejido de granuloma. El tejido de granuloma también se forma alrededor de la unión coroidea del cuerpo ciliar posterior, y el granuloma formado en la coroides posterior del cuerpo vítreo y ciliar es la causa principal de la opacidad vítrea.
2. Síntomas del sistema
Además de los síntomas clínicos básicos anteriores, algunos pacientes todavía tienen lesiones del sistema orgánico, que también son causadas por vasculitis local. La mayoría de las lesiones sistémicas aparecen después de los síntomas básicos.
(1) Lesiones gastrointestinales: este tipo también se denomina enfermedad gastrointestinal de Behcet. Se presenta en 10% a 15% de los pacientes. Los síntomas gastrointestinales tienen dolor abdominal y frecuencia de dolor abdominal inferior derecho. Sensibilidad local y de rebote, seguida de náuseas, vómitos, distensión abdominal, anorexia, diarrea, molestias al tragar, etc., a través del examen de rayos X gastrointestinales, endoscopia y exploración quirúrgica para ver que la lesión básica del intestino proviene de la parte inferior del esófago. Múltiples úlceras, el área ileocecal es la parte más afectada, 7 de los 15 casos de endoscopia tienen úlceras, seguidas de colon ascendente, colon descendente, estómago, esófago, etc. En resumen, esta lesión puede ocurrir En cualquier parte de todo el tracto digestivo, desde la boca hasta el ano, incluso los casos graves con hemorragia por úlcera, parálisis intestinal, perforación intestinal, peritonitis, formación de fístulas, estenosis esofágica y otras complicaciones pueden incluso morir.
(2) Enfermedades neurológicas: este tipo también se llama enfermedad de neuro-Berchette. Se encuentra en el 10% de los pacientes. El número de hombres con esta lesión es significativamente mayor que el de las mujeres (10: 4), excepto en algunos casos después de la aparición de síntomas básicos. De mes a año, las manifestaciones clínicas varían con la parte afectada. Cualquier parte del cerebro y la médula espinal pueden dañarse por una pequeña vasculitis (incluso en el mismo paciente, el sistema nervioso puede verse afectado en múltiples partes), por lo que el sistema clínico del sistema nervioso del paciente El rendimiento fue extremadamente diversificado: entre los 14 casos ingresados en el Hospital de la Universidad Médica de Pekín Union, 6 casos mostraron un comportamiento mental anormal, incluso afasia, 2 casos con alteraciones conscientes y convulsiones, 2 casos con náuseas y vómitos, 2 casos con lesiones de la médula espinal, entumecimiento de las extremidades, hiperalgesia. Entre ellos, 1 caso tenía disfunción del intestino y la vejiga, 1 caso tenía neuropatía periférica además de infarto cerebral y 1 caso no tenía síntomas neurológicos.
Los pacientes con enfermedades neurológicas complicadas tienen un inicio frecuente y se pueden dividir en meningitis, daño del tronco encefálico, hipertensión intracraneal benigna, daño de la médula espinal y daño a los nervios periféricos según sus síntomas. Los síntomas de cada tipo se enumeran a continuación:
1 tipo de meningitis: dolor de cabeza, alteración de la conciencia, trastornos mentales, edema del disco óptico, irritación meníngea, signos bilaterales del tracto piramidal, hemiplejía, etc.
2 tipos de daño del tronco encefálico: mareos, dolor de cabeza, tinnitus, alteración de la conciencia, nistagmo, síndrome de Horner, parálisis del nervio craneal, dificultad para tragar, cianosis, trastornos respiratorios, epilepsia, etc.
Aumento de la presión intracraneal benigna 3: dolor de cabeza, vómitos.
4 tipo de médula espinal: debilidad de las extremidades inferiores, entumecimiento, alteración sensorial, diferentes grados de paraplejia, retención urinaria, incontinencia, reflejo patológico positivo.
5 Tipo de nervio periférico: debilidad de las extremidades, entumecimiento, alteración sensorial periférica, atrofia muscular, reflejo sacro bajo, etc., combinados con neuropatía periférica fueron significativamente menores que la neuropatía central, solo 1/10 de las lesiones centrales.
Las anormalidades del líquido cefalorraquídeo son aumento de la presión intracraneal, aproximadamente el 80% tiene leucopenia leve, las células mononucleares o las células multinucleadas representan cada una la mitad, el 33% al 65% tiene elevación de proteínas, la resonancia magnética cerebral tiene cierta ayuda en el diagnóstico, se puede ver Múltiples partes del tejido cerebral (frontal, occipital, temporal, cerebelo, basal) infarto múltiple, un pequeño número de pacientes con sangrado local, 1 caso de angiografía mostró arteria carótida común izquierda, estenosis izquierda severa, neuropatía La tasa de recurrencia y la tasa de mortalidad son muy altas. Alrededor del 77% de los pacientes tienen remisión después del tratamiento, pero aún tienen secuelas. La muerte ocurre principalmente dentro de 1 a 2 años después del inicio del sistema nervioso.
(3) vasculitis: este tipo también se llama enfermedad de Behcet vascular. Esta sección se refiere a vasculitis grande y media. Se encuentra en el 10% de los pacientes. La llamada vasculitis grande y mediana se refiere a arteritis grande y mediana y partes grandes de cualquier parte. Flebitis media, este tipo es más común en hombres, 21 casos de enfermedad vascular de Behcet en el Hospital de la Facultad de Medicina de la Unión de Pekín, 4 casos de afectación arterial, 15 casos de afectación venosa y 2 casos de afectación arteriovenosa.
1 arteritis grande: cuando la aorta y sus ramas aparecen inflamación de la pared de los vasos sanguíneos, la pared se engrosa primero, y luego la formación de trombos finalmente estrecha la luz, y la reacción inflamatoria sostenida hace que las fibras elásticas de la pared de la arteria se destruyan y pierdan. La dureza forma un agrandamiento local similar al adenoma, y los nutritivos vasos sanguíneos en el área de nutrientes también agravan las lesiones de la pared del vaso debido a la inflamación. Las manifestaciones clínicas de la estenosis arterial no tienen pulso o vena débil en el lado afectado, y la presión arterial es baja, o No se puede detectar nada en el lado sano, soplos vasculares locales (cuello, abdomen, etc.), estenosis de la arteria cerebral, mareos, dolor de cabeza, síncope severo, hipertensión renal en la estenosis de la arteria renal, afectación del miocardio en la afectación de la arteria coronaria Isquemia, incluso infarto de miocardio, cuando hay un aneurisma aórtico, masa pulsátil local, algunos pacientes con expansión aórtica similar a un tumor de raíz causada por insuficiencia de la válvula aórtica, que eventualmente conduce a insuficiencia cardíaca derecha, también hay hipertensión pulmonar.
La tromboflebitis moderada es más común en las extremidades, especialmente en las extremidades inferiores.La flebitis superficial se puede encontrar mediante un examen físico general, pero la hinchazón de las extremidades inferiores causada por embolia inflamatoria en las venas profundas depende de la angiografía local para confirmar el diagnóstico. Seis pacientes con enfermedad de Behcet y flebitis grandes y medianas que ingresaron en el hospital sobrevivieron durante más de cinco años, excepto por un caso de pérdida de seguimiento, pero perdieron el trabajo de parto.
El diagnóstico de vasculitis grande y media depende del historial médico y el examen físico detallado, la angiografía y el examen Doppler es un examen confiable del alcance del diagnóstico y la participación.
2 No es infrecuente que se afecte el corazón de la enfermedad de Behcet. La insuficiencia de la válvula aórtica puede ocurrir debido a una dilatación similar a un tumor de la raíz aórtica, y puede ocurrir disfunción ventricular derecha debido a una atresia tricúspide incompleta. Además, también hay bloqueo auriculoventricular. Daño miocárdico, informes de derrame pericárdico.
Examinar
Examen pediátrico de Behcet
Prueba de irritación de la piel
La flexión del antebrazo se inyectó por vía intradérmica con 0,1 ml de solución salina normal. La induración roja o pústulas pequeñas de más de 2 mm de diámetro aparecieron en 48 h. Las pápulas pequeñas fueron positivas, lo que sugiere que la quimiotaxis de neutrófilos mejoró, y la tasa positiva fue de alrededor del 40%.
2. Determinación de la proteína C reactiva (PCR)
La PCR aumentó antes y después del inicio de la inflamación ocular, especialmente antes del inicio del ataque; la PCR aumentó con el aumento del recuento de neutrófilos, la tasa positiva de ataque ocular en 1 semana alcanzó el 86,1%, por lo que se considera que se determina el par de PCR. Predecir el inicio de la inflamación ocular tiene un cierto valor.
3. Velocidad de sedimentación globular y clasificación de glóbulos blancos
Cuando ocurre la enfermedad, la velocidad de sedimentación globular se acelera significativamente y la relación de neutrófilos también aumenta significativamente.
4. Examen patológico.
Los cambios patológicos básicos de todos los órganos afectados son vasculitis, en su mayoría exudativa, algunos proliferativos, o ambos.Las lesiones exudativas agudas se manifiestan como congestión luminal, trombosis, pared y tejidos circundantes. La degeneración similar a la fibrina, la infiltración de neutrófilos y el derrame de glóbulos rojos, el núcleo de neutrófilos a menudo se rompe en polvo nuclear, hay edema obvio, exudación de celulosa, formación de abscesos, la patología proliferativa no es una excepción.
5. El sistema de fibrinólisis sérica y la inmunogenética (brazo pequeño del cromosoma 6) se pueden examinar si es necesario o necesario.
Inspección auxiliar
Inspección por rayos X
Examen de comida con bario gastrointestinal, pacientes con un curso de menos de 7 años, a menudo con úlcera de estómago, bulbo duodenal y del intestino delgado, puede ocurrir perforación de la úlcera en algunos casos, el intestino delgado puede tener diferentes grados de cambios funcionales, mostrando ensanchamiento de la luz intestinal, Los pliegues de la mucosa intestinal están engrosados y segmentados, a veces la pared yeyunal del yeyuno es recta y tiene forma de salchicha.
Los pacientes con enfermedad avanzada durante 10 años pueden tener un defecto de llenado polipoideo amplio en el estómago, el intestino delgado y el colon, que es obvio en el intestino delgado y el colon, y pueden tener nudos proliferativos desiguales en el colon ileocecal y ascendente. Defectos de llenado nodular, trastorno de los pliegues de la mucosa, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colitis.
Las manifestaciones pulmonares son menos comunes. Si el infarto vascular pulmonar o la hemorragia, a menudo se observan en el campo pulmonar o en el área hilar con neumonía similar. La densidad de las metástasis pulmonares aumenta con sombras redondas o elípticas, y la sombra del corazón puede agrandarse. Hay un ligero agrandamiento ventricular y se pueden encontrar adherencias aracnoideas en la mielografía.
La angiografía puede detectar cambios en la estenosis segmentaria en diferentes partes de la arteria renal, la arteria mesentérica y las arterias cerebrales.
2. ECG
Algunos pacientes pueden tener cambios en el segmento ST y la onda T, la mayoría de los cuales tienen taquicardia sinusal.
3. EEG
Cuando el sistema nervioso está involucrado, la mayoría de ellos muestran ondas lentas difusas, pero también hay muchos cambios en la forma de onda sin formas de onda características. Aquellos con síntomas del tronco encefálico pueden tener ondas lentas difusas, y aquellos sin síntomas del tronco encefálico pueden parecer leves a medios. Onda lenta
4. Reacción de acupuntura
Esta es la única prueba específica con fuerte especificidad en esta enfermedad. Se practica usando una aguja intradérmica estéril para penetrar la piel en el medio de la flexión del antebrazo y luego retirarse. Después de 48 horas, observe la reacción de la piel en la penetración de la aguja. Si hay pápulas rojas o pápulas rojas con herpes blanco, se considera un resultado positivo. Al mismo tiempo, algunos casos de prueba de acupuntura positiva, pero algunos son negativos, el paciente se somete a un examen de venopunción o intramuscular. Cuando el tratamiento de inyección, a menudo ocurre una reacción positiva de acupuntura, y la tasa positiva de venopunción es mayor que la de la punción intradérmica.
La reacción positiva de la acupuntura no tiene una relación obvia con el sitio de la enfermedad, pero se correlaciona positivamente con la actividad de la enfermedad.El resultado positivo de la prueba de acupuntura aparece en más del 60% de los pacientes con BD en China, mientras que la tasa positiva en los países costeros mediterráneos es del 80%. En Europa y los Estados Unidos, la tasa positiva de esta prueba es baja, y el falso positivo de esta prueba es menor, y su especificidad es del 90%.
5. Otras inspecciones relacionadas
De acuerdo con las manifestaciones clínicas del paciente, los exámenes relacionados del sistema afectado, que incluyen imágenes como resonancia magnética, angiografía, ecografía, examen cardiovascular, endoscopia, líquido cefalorraquídeo, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pediatría.
Diagnóstico
El estándar internacional de diagnóstico de Behcet
1. Úlceras orales repetidas: algunos médicos observaron o los pacientes se quejaron de úlceras aftosas o cicatrices, ataques repetidos dentro de los 3 años 3 veces.
2. Úlceras genitales repetidas: un médico observó o el paciente se quejó de úlceras aftosas genitales, especialmente hombres.
3. Lesiones oculares: antes y / o después de la uveítis, hay infiltración celular o vasculitis retiniana en el vítreo durante el examen con lámpara de hendidura.
4. Lesiones cutáneas: lesiones eritematosas nodulares, pseudo foliculitis, pápulas purulentas, erupción cutánea similar al acné (sin tomar glucocorticoides).
5. Reacción de acupuntura positiva: con una aguja estéril de calibre 20, oblicuamente en la piel, 24 a 48 h por el médico para determinar los resultados.
Cualquier persona con úlceras orales repetidas acompañadas de 2 de los 4 elementos restantes puede ser diagnosticada como esta enfermedad.
Otros síntomas que están estrechamente relacionados con la enfermedad y que conducen al diagnóstico de esta enfermedad son: dolor en las articulaciones (artritis), flebitis embólica subcutánea, trombosis venosa profunda, embolia arterial y / o aneurisma, neuropatía central, úlcera digestiva, Epididimitis e historia familiar.
Aunque las úlceras orales no son de naturaleza específica, se presentan en el 98% de las BD, y cuando se combina con úlceras vulvares, lesiones oculares y lesiones cutáneas, la especificidad mejora mucho, por lo que se considera uno de los síntomas básicos de la BD. Cuando hay dos síntomas presentes en los tres síntomas principales de la úlcera oral, la úlcera genital externa y el daño ocular, la enfermedad de Behcet se puede diagnosticar con la premisa de excluir otras enfermedades relacionadas.
Diagnóstico diferencial
Lupus eritematoso sistémico
Puede haber lesiones oculares, úlceras y nervios orales, lesiones del sistema cardiovascular, pero la enfermedad se agrava progresivamente, no episodios periódicos, y las células LE, los anticuerpos antinucleares son positivos, estos hallazgos anormales nunca se ven en la enfermedad de Behcet.
2. granuloma de Wegener
Aunque existen lesiones oculares y múltiples lesiones sistémicas, la enfermedad progresa progresivamente y el examen de rayos X de pulmón muestra una variedad de infiltrados, a veces con cavidades, características histopatológicas de vasculitis granulomatosa y disfunción renal. Grave, sin úlcera genital, prueba de acupuntura negativa, es fácil de distinguir con la enfermedad de Behcet.
3. Artritis tuberculosa
A veces, acompañado de eritema nodular, pero sin daño ocular y úlceras genitales, generalmente sin daño cardiovascular y del sistema nervioso, el tratamiento antituberculoso es efectivo, aunque la infección tuberculosa puede causar la enfermedad de Behcet, efectiva contra el tratamiento de esputo, pero causada por Mycobacterium tuberculosis La enfermedad de Behcet no solo tiene eritema nodular y artritis, sino también cambios en el sistema vascular, el sistema nervioso y la mucosa; la identificación de ambos no es difícil.
4. Arteritis múltiple
Cuando la enfermedad de Behcet se caracteriza por lesiones vasculares, debe distinguirse de la arteritis múltiple, que se caracteriza principalmente por falta de pulso en las extremidades superiores o inferiores, sin cavidad oral, úlcera genital y cambios histopatológicos en la arteritis de células gigantes. Cambios en las venas, reacciones negativas de acupuntura y pocas lesiones cutáneas.
5. enfermedad de Crohn
La enfermedad de Behcet intestinal tiene manifestaciones clínicas similares a la enfermedad de Crohn, pero aún así debe tratarse como dos enfermedades diferentes. La enfermedad de Behcet intestinal incompleta y la enfermedad de Crohn se asocian con cavidad oral, úlcera perineal, clínica No es fácil de identificar, y los dos se pueden distinguir por histopatología y angiografía.
