Enfermedad de Paget de la vulva
Introducción
Introducción a la enfermedad de Paget vulvar La enfermedad de Vulvar Paget es un cáncer de progresión lenta con células de paget típicas formadas por vacuolas. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen glándulas sudoríparas. Ocurrió en los labios mayores y perianal, picazón genital y sensación de ardor son síntomas comunes. El examen reveló que las lesiones vulvares son más altas que la piel, engrosamiento local, induración y descamación en la superficie de la piel, a menudo hipopigmentación similar a las manchas blancas, algunas vulvas Peggy Los pacientes con enfermedades específicas tienen adenocarcinoma subyacente. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cáncer de mama adenocarcinoma vestibular carcinoma de células basales cáncer de vejiga cáncer de vesícula biliar cáncer de cuello uterino cáncer de colon cáncer de vejiga cáncer de mama
Patógeno
La causa de la enfermedad de Paget vulvar
Adenocarcinoma intraepitelial (30%):
La enfermedad es un adenocarcinoma intraepitelial derivado de la secreción exocrina y apocrina de las glándulas sudoríparas. Debido a que estas lesiones se expresan como secreción apical, se cree que las células malignas se derivan de las células basales indiferenciadas y las "células transformadas" se propagan en el epitelio. Después del epitelio escamoso, se puede alcanzar un tipo de célula adicional que se convierte en un tipo de célula adicional durante la formación del tumor.
Células malignas (30%):
En la mayoría de los pacientes con órganos infiltrantes secretores como las glándulas sudoríparas, la glándula de la corteza o el recto anorrectal, las células malignas migran a la epidermis a través de la estructura similar a un conducto de la piel, y las lesiones en la epidermis representan el 70% del epitelio. El engrosamiento, la equinodermia, la infiltración de células de Paget en la capa profunda de la epidermis, cuando las células de Paget proliferan aún más, pueden extenderse a toda la epidermis, fijación epidérmica (folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas), cicatrización de exudación o descamación queratinizada en la superficie de la vulva. Y a menudo se extiende al área anal, incluso se infiltra en el lado interno del fémur, la abertura uretral, la vagina, el cuello uterino, el canal anal y anal rara vez se ven afectados, también se producen ganglios linfáticos locales y otras partes de la metástasis, la reacción roja de la tarjeta mucosa también es positiva, azufre La mancha de esputo muestra moco.
Linfocitos (30%):
Microscópicamente, en la capa profunda de la epidermis, especialmente en la punta de la uña, se puede ver un grupo único o pequeño de células Paget dispersas, que son células grandes y redondas, ricas en citoplasma, vacuolas transparentes, manchas de luz, núcleos grandes, forma redonda nuclear. Oval, algunos núcleos están plegados, los nucleolos son pequeños pero obvios, a menudo ubicados en un lado, la división nuclear es rara, la relación nucleoplásmica es 1: 3, la cromatina es fina y dispersa, el citoplasma de Paget contiene mucopolisacárido ácido y neutro Se tiñó positivamente con azul Alcian. La tinción de PAS fue positiva antes y después del tratamiento con amilasa. No había queratinocitos polinucleares en la epidermis. Las células de Paget no ingresaron a la dermis desde la epidermis, pero podían extenderse desde la epidermis al epitelio del folículo piloso, que puede estar acompañado de cáncer de glándulas sudoríparas. Los linfocitos eran visibles en la dermis. Y una pequeña cantidad de células plasmáticas infiltradas.
Prevención
Prevención de la enfermedad de vulvar Paget
1. Hay muchas oportunidades para los tumores malignos en esta enfermedad con o después de la enfermedad. Los pacientes deben ser examinados sistemáticamente y seguidos durante mucho tiempo para observar la posibilidad de otros tumores.
2. El arsénico se debe usar lo menos posible para evitar la radiación fuerte con rayos ultravioleta de onda larga.Si se trata de lesiones múltiples, se debe prestar atención a la presencia de otros tumores malignos.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de vulvar Paget Complicaciones Cáncer de mama Adenocarcinoma vestibular grande Carcinoma de células basales Cáncer de vejiga Cáncer de vesícula biliar Cáncer de cuello uterino Cáncer de colon Cáncer de vejiga Cáncer de mama
La enfermedad a menudo coincide con otros cánceres al mismo tiempo o en sucesión.Los cánceres comunes más comunes son: cáncer de seno, adenocarcinoma vestibular grande, carcinoma basocelular cutáneo, cáncer de vejiga, cáncer de vesícula biliar, adenocarcinoma invasivo vulvar, combinado con cuello uterino, colon, vejiga y Los tumores malignos de la mama representan aproximadamente el 30%. Cuando la mucosa anal está involucrada, generalmente indica un adenocarcinoma rectal potencial.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Paget de Vulvar Síntomas comunes Picazón eccema cicatrización vulva ardor irritante epidermis queratosis picazón genital
En general, no hay síntomas, algunos tienen diferentes grados de picazón y ardor, el curso de la enfermedad es lento y puede prolongarse durante muchos años. La lesión comienza en la vulva, los pliegues genitales y el perianal, y luego se extiende a los labios menores, que a menudo ocurre al estar de pie por un tiempo prolongado. El ojo desnudo observó la lesión como una placa roja clara similar a un eccema con cicatrices exudativas o descamación queratinizada en la superficie, y a menudo se extendió al área anal, incluso infiltrándose en el revestimiento femoral, la uretra, la vagina, el cuello uterino, el ano y el canal anal. Raramente está involucrado. Después de pelar la piel, quedan expuestas las partículas rojas brillantes. Las lesiones de la piel son claras y los bordes son irregulares. Las lesiones rojas y blancas son el área de la úlcera y el área altamente queratinizada, y algunas lesiones son suaves y El eritema homogéneo, las muestras quirúrgicas con lesiones invasivas son más comunes en las lesiones vestibulares, como las úlceras, a menudo marcadas por el crecimiento invasivo, aproximadamente el 20% de los pacientes con esta enfermedad con adenocarcinoma invasivo vulvar y la infiltración clínica. El tipo de cáncer es más común en el carcinoma invasivo bajo el microscopio.Los pacientes con enfermedad de Paget en la vulva han aumentado el riesgo de adenocarcinoma en otras áreas, especialmente en el área anal y el área de los senos. Adenocarcinoma invasivo de la enfermedad de Paget recurrente.
Una amplia gama de lesiones generalmente se abultan y, a menudo, comienzan en el área donde crece el cabello.
Examinar
Examen de la enfermedad de Paget vulvar
Examen secretorio, examen de marcadores tumorales, reacción en cadena de la polimerasa.
Examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Paget vulvar
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Paget depende de la biopsia patológica. A veces, la citología del frotis puede ver células de paget, pero las lesiones limitadas a la parte profunda de la epidermis a menudo son falsas negativas. Cabe señalar que la enfermedad puede ocurrir en múltiples centros. El tamaño real de la lesión es mejor que a simple vista. Los parches rojos son más extensos.
Diagnóstico diferencial
Eczema vulvar
Las enfermedades inflamatorias de la piel no infecciosas causadas por alergias, disfunción neurológica, calidad alérgica congénita, etc., son más comunes en la práctica clínica. Se clasifican en eccema agudo y crónico según el curso de la enfermedad. Las manifestaciones agudas son prurito severo en la vulva. Y erupción inflamatoria; se puede repetir la picazón crónica, engrosamiento local de la piel, esclerosis rugosa o liquenosa, los principales cambios inflamatorios bajo el microscopio, terapia hormonal efectiva.
2. Enfermedad de Vulvar Bowen
Más común en personas de mediana edad, puede ocurrir cualquier parte del cuerpo, las lesiones a menudo más de 1 cm, placas de color rojo oscuro, límites claros e irregulares, la superficie a menudo cubierta con escamas queratinizadas, cicatrices erosivas y formación de tejido de granulación, tumor microscópico Las anormalidades celulares son más obvias, las figuras mitóticas son más comunes, las lesiones afectan los folículos terminales del cabello, las vainas externas de la raíz del cabello, los conductos de las glándulas sebáceas y se convierten fácilmente en cáncer invasivo.
3. Cáncer de tipo eccema melanoma maligno primario
La enfermedad de Paget debe diferenciarse del melanoma diseminado epidérmico: los melanocitos a menudo invaden la dermis, la tinción PAS y el azul Alcian es negativa, la tinción dopa es positiva y las células Paget no invaden el mesénquima dérmico, la tinción PAS y el azul Alcian positiva, la tinción dopa Negativo
4. Tumor del conducto de sudor pigmentado
Es un tipo de tumor, un número considerable de pacientes tiene antecedentes familiares, más común en mujeres adolescentes y de mediana edad, asociado con endocrina, puede ubicarse solo en la vulva, también puede estar en los párpados superior e inferior y otras partes de la cara, por un brillo ceroso de pápulas planas El color es casi del color de la piel. Bajo el microscopio, las células tumorales a menudo se ubican en un área pequeña de la dermis. Hay catéteres muy grandes en el intersticial fibroso, que tienen forma de comas o escorpiones. Puede haber cavidades quísticas del catéter cerca de la epidermis.
5. Infección por Candida albicans
Pueden aparecer síntomas de picazón genital refractarios, las lesiones cutáneas aparecen después de que se rasca la piel de la vulva, es fácil de confundir con la enfermedad, se puede identificar una biopsia patológica.
6. Neoplasia intraepitelial vulvar
La enfermedad a veces tiene cambios similares al eccema acompañados de síntomas de picazón, y una biopsia puede confirmar el diagnóstico.
