carcinoide del intestino delgado
Introducción
Introducción al carcinoide del intestino delgado. El carcinoide del intestino delgado es un tumor que se origina en las células de Kulchitsky de la mucosa intestinal. Las células de Kulchitsky también se denominan células enterocrómicas. Las células de cromafina intestinal típicas contienen gránulos secretores, que obviamente se tiñen de amarillo después del tratamiento con dicromato de potasio. Fuerte argirofilia, teñida con solución de nitrato de plata después de la fijación con formaldehído, gránulos teñidos de negro parduzco. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal, invaginación intestinal, asma
Patógeno
Causa carcinoide intestinal
(1) Causas de la enfermedad
Los carcinoides del intestino delgado son células derivadas de las células acinares de la pared intestinal y son tumores que producen péptidos moleculares pequeños u hormonas peptídicas, es decir, tumores de células APUD.
(dos) patogénesis
1. Histoquímica e inmunohistoquímica.
El carcinoide del intestino delgado se origina en las células de Kulchitsky en la base de la mucosa intestinal. Las células de Kulchitsky también se denominan células de enterocromafina. Las células de cromafina intestinal típicas contienen gránulos secretores, que son pro-plata a nivel histoquímico. Carcinoma de células, diarrea carcinoide del intestino delgado positiva, la tinción de la mucosa suele ser negativa, tinción inmunohistoquímica, como NSE, cromogranina A, sinaptofisina y otras positivas, lo que sugiere que el tumor tiene una diferenciación bidireccional de epitelio y neuroendocrino.
2. Morfología patológica.
(1) Morfología macroscópica: alrededor del 80% de los cánceres de intestino delgado ocurren en el rango de 60 cm en el íleon, que crece debajo de la mucosa, en su mayoría nódulos submucosos de 1 a 3 cm, que son pólipos de base amplia, ocasionalmente mayores de 10 cm. La superficie de corte es de color blanco grisáceo o amarillo claro, con límites claros y textura dura. En algunos casos, solo la capa submucosa está engrosada o abultada polipoide, la superficie del tumor está cubierta con mucosa normal, úlcera o sangrado es poco frecuente, pero el 20% al 30% de los casos pueden ser Las lesiones cancerosas múltiples pueden tener varias o docenas de lesiones cancerosas. Además, aproximadamente el 20% de los pacientes con cáncer del intestino delgado tienen tumores coexistentes en otras partes del cuerpo al mismo tiempo o más tarde. La razón de esto no está clara. El crecimiento de carcinoides en el intestino delgado es bastante lento.
(2) Histomorfología y clasificación: bajo el microscopio, las células tumorales son pequeñas, la forma es la misma, redonda o poligonal, el núcleo es pequeño y regular, el citoplasma es ligeramente basófilo y hay partículas de plata y vacuolas que contienen lípidos. Las células tumorales, que contienen serotonina, forman un nido, a veces con una estructura de tipo pseudo púrpura. Los carcinoides benignos y malignos no dependen de la morfología celular, debido al carcinoide metastásico, las células están morfológicamente y constreñidas. La mayoría de las células no tienen diferencia, por lo que la distinción entre benigna y maligna se juzga por la presencia o ausencia de metástasis.
El concepto tradicional sostiene que los tumores carcinoides son tumores malignos de bajo grado. Sin embargo, con un estudio en profundidad y observación de seguimiento de los tumores, se encuentra que los diferentes tipos de carcinoides tienen diferentes comportamientos biológicos y diferentes grados de malignidad. Tres categorías:
1 carcinoide típico: consiste en masas sólidas multifocales estrechamente dispuestas o pequeñas islas, que se pueden organizar en células trabeculares, en forma de cinta, tubulares pequeñas, acinares o crisantemos. Pequeño, de tamaño uniforme, redondo o poligonal, límites celulares poco claros, cromatina fina, nucleolos no son obvios, las figuras mitóticas son raras y pertenecen a tumores malignos de bajo grado.
2 carcinoide atípico: sus características histológicas son similares a los tumores carcinoides típicos, pero las células tumorales con cierto grado de atipia, que muestran pleomorfismo nuclear, aumento de la cromatina nuclear, nucleolos claros, figuras mitóticas más comunes y visibles La necrosis focal de las células tumorales es un tumor maligno moderado.
3 carcinoma neuroendocrino poco diferenciado (carcinoma de células pequeñas): su carcinoma de células oviales se asemeja a pulmón, células cancerosas pequeñas, menos citoplasma, tinción nuclear profunda, fusiforme redondo o corto, los nucléolos no son obvios, las células cancerosas no están dispuestas La masa sólida regular o el cordón, necrosis común, es un tumor altamente maligno.
3. Ruta de transferencia
Los carcinoides tienen las características del crecimiento invasivo de los tumores malignos. La invasión del cáncer destruye la mucosa, las capas musculares y serosas y el tejido conectivo de grasa periférica, y puede sumergirse en los vasos linfáticos. Los vasos sanguíneos causan metástasis a distancia y la transferencia de sangre generalmente al hígado, pulmón, al diagnóstico. Cuando está claro, la mayoría de los carcinoides del intestino delgado han penetrado en la pared intestinal (70% a 80%), lo que puede infiltrarse directamente en el mesenterio, causando acortamiento y enredamiento del mesenterio pequeño. La metástasis hematógena más común es el hígado (alrededor del 30%). Las metástasis hepáticas son a menudo varias veces más grandes que los tumores primarios. La presencia o ausencia de metástasis está estrechamente relacionada con el tamaño del tumor. Se informa que solo el 2% de los tumores tienen <1 cm de diámetro, 1 ~ Aproximadamente el 25% de la metástasis de 2 cm ocurrió, y> 2 cm del 80% tuvieron metástasis.
Según informes extranjeros, el grado de metástasis carcinoide está relacionado con el tamaño y el origen del tumor. En la primera operación de carcinoide ileal, puede ocurrir del 35% al 40% de la metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Si el tumor tiene un diámetro de 1 a 2 cm, el 50% de los pacientes pueden sufrir metástasis. El diámetro del tumor es mayor de 2 cm, el 80% al 90% de los pacientes harán metástasis, otra manifestación de carcinoide del intestino delgado a menudo coexiste con el segundo tumor primario de diferentes fuentes de tejido, los pacientes carcinoides coexisten con el segundo tumor primario tanto como 30% a 50 %
4. Características biológicas.
El carcinoma del intestino delgado es un tumor de células APUD que secreta algunas sustancias vasoactivas como la serotonina, la bradiquinina, la histamina y la catecolamina.La monoamina oxidasa descompone más de 40 hormonas peptídicas en el hígado y los pulmones. Ácido 5-hidroxindolacético, excretado en la orina, si el tumor libera una gran cantidad de sustancias vasoactivas como la serotonina, que no se descompone completamente a tiempo, puede causar el síndrome carcinoide, y alrededor del 10% de los pacientes con cáncer de intestino delgado parece típico El síndrome carcinoide, en este momento, la gran mayoría de las metástasis hepáticas, se estima que en presencia del síndrome carcinoide, los carcinoides intestinales han crecido durante un promedio de 9 años.
Las principales sustancias que producen el síndrome carcinoide son la serotonina y la bradiquinina. Estas sustancias biológicamente activas fluyen hacia el hígado a través de la sangre de la vena porta y son inactivadas por las células después de la inactivación de las células. Solo cuando el hígado hace metástasis del tumor para secretar una gran cantidad de sustancias activas directamente Cuando la vena hepática se libera a todo el cuerpo, o cuando el tumor libera una gran cantidad de sustancias activas y no se destruye por completo, el paciente puede desarrollar el síndrome carcinoide.La serotonina tiene una contracción directa de los vasos sanguíneos periféricos y los vasos sanguíneos pulmonares, y también tiene un fuerte efecto de contracción en los bronquios. Tiene un efecto estimulante sobre el nervio vago preganglionares y las células ganglionares, lo que aumenta la motilidad del tracto gastrointestinal, aumenta la secreción y aumenta la concentración de serotonina circulante, que también puede causar fibrosis endocárdica.
Los carcinoides son tumores de células neuroendocrinas y tienen las siguientes tres características: 1 alto contenido de amina; 2 precursores de amina; 3 aminoácidos descarboxilasa, desearboxilación El material precursor de amina se convierte en una hormona peptídica de amina.
Prevención
Prevención de carcinoides intestinales
1. No tome bebidas alcohólicas por mucho tiempo, deje de fumar y de tomar pasatiempos, no coma en exceso los encurtidos, los alimentos agrios, picantes e irritantes, y los alimentos prohibidos de moho. Es más importante que las personas con faringitis crónica desarrollen buenos hábitos alimenticios. Si eres menos que suficiente, come más frutas y verduras frescas.
2. Mantenga una temperatura y humedad adecuadas en la estación fría, preste atención a la circulación del aire. La temperatura ambiente debe ser de 20 ° C, no cubra demasiada ropa de cama cuando duerme por la noche, para evitar una temperatura excesiva o un secado excesivo, que causa molestias en la garganta. No duermas con el viento, tómate un descanso después del trabajo extenuante, no enjuagues el baño frío inmediatamente. Las personas con faringitis aguda causada por resfriados deben beber agua caliente o sopa de jengibre para aumentar la sudoración. Tenga en cuenta que las heces son lisas. Tratamiento oportuno de la inflamación aguda, para prevenir la evolución de órganos crónicos, enfermos crónicos, más propensos a malignos.
3. Fortalecer la protección laboral. Los gases nocivos, el polvo, como el polvo, el cloro, el bromo, el yodo, etc. en el proceso de producción deben eliminarse adecuadamente. Los trabajadores que han estado en contacto con gases químicos nocivos durante mucho tiempo deben usar máscaras de gas y batas protectoras.
4, aumentar la forma física y fortalecer el ejercicio físico. Agua fría de uso común para lavarse la cara, prevenir resfriados, tener trabajo y tiempo libre, la vida es regular, actividades al aire libre en la mañana o en el trabajo.
Complicación
Complicaciones carcinoides intestinales Complicaciones, obstrucción intestinal, invaginación intestinal, asma.
La obstrucción intestinal, la invaginación intestinal, la fibrosis endocárdica, el asma, etc. son complicaciones comunes de los carcinoides del intestino delgado.
Obstrucción intestinal
No es causada por el tumor que invade la cavidad abdominal, pero la infiltración y el crecimiento del tumor localmente causan hiperplasia de tejido fibroso significativa en la masa, lo que causa obstrucción intestinal.
2. Síntomas del sistema nervioso central
Retraso mental, nerviosismo, trastorno nervioso, sudoración, etc.
Síntoma
Síntomas de cáncer de intestino delgado Síntomas comunes Conciencia debajo de las masas del abdomen Insuficiencia cardíaca derecha Diarrea áspera de la piel Deficiencia de niacina broncoespasmo Distensión abdominal Dolor abdominal
Los carcinoides a menudo no tienen síntomas o síntomas específicos en la etapa inicial. La mayoría de los pacientes descubren que pueden ser examinados mediante examen endoscópico y biopsia. Después de la histología patológica, ocasionalmente, se produce agrandamiento del tumor o invaginación intestinal, y se produce obstrucción intestinal. Los síntomas solo ocurren.
Obstrucción intestinal
La obstrucción causada por el carcinoide del intestino delgado a menudo es causada por la infiltración tumoral y el crecimiento local causado por una reacción significativa del tejido fibroso, lo que resulta en estenosis intestinal o adhesión o agravación de la fístula intestinal, causada por intususcepción, en lugar de que el tumor sobresalga en la luz intestinal, y El diámetro del tumor es irrelevante: el abdomen puede tocar la masa y el intestino emite hipertiroidismo.
2. Síndrome carcinoide
Se refiere a una serie de síntomas obvios y dañinos causados por la liberación de una gran cantidad de hormonas peptídicas de amina en la circulación sanguínea de las células de tejido carcinoide. Fue nombrado oficialmente en 1954 por Thonson. Se debe al crecimiento del tejido carcinoide en cierta medida y metástasis hepáticas. La aparición de un grupo de manifestaciones clínicas, a menudo parece marcar que el carcinoide ha avanzado o en la etapa avanzada, aproximadamente el 10% de los pacientes con carcinoide del intestino delgado tienen síndrome carcinoide, las manifestaciones clínicas incluyen principalmente piel, digestión, respiración, corazón, músculo, Seis sistemas, como los nervios, tienen algunos episodios de convulsiones, cada episodio dura unos minutos, pero algunos síntomas son persistentes.
(1) síntomas paroxísticos:
1 piel: enrojecimiento paroxístico, es el síntoma más común y precoz, alrededor del 70% de los pacientes pueden tener este rendimiento, presentando cuatro tipos: uno es enrojecimiento rojo difuso, con cara y cuello, pecho frontal Puede extenderse por todo el cuerpo, cada episodio dura unos minutos, la piel intermitente es normal, la segunda es de color rojo púrpura brillante, el enrojecimiento es el mismo que el primer tipo, pero dura mucho tiempo, la cara es cianótica y hay un pequeño plexo venoso, membrana que une los ojos Enrojecimiento y lagrimeo, el tercero es que la piel no es demasiado roja brillante, el color está entre los dos tipos anteriores, la duración puede ser de varias horas, o incluso de 1 a 2 días, el cuarto es el rubor rojo brillante, el más obvio en la base del cuello .
2 síntomas gastrointestinales: diarrea acuosa, principalmente en el caso de graves 20 a 30 veces al día, una gran cantidad de agua y electrolitos perdidos, la diarrea a menudo coincide con el grado de enrojecimiento de la piel, como la eliminación de lesiones primarias carcinoides y metástasis hepáticas, La diarrea se puede detener, un número muy pequeño de pacientes puede tener síndrome de malabsorción, acompañado de diarrea, a menudo dolor abdominal, distensión abdominal, intestino, causado por obstrucción intestinal causada por cáncer o tejido fibroso, algunos pacientes pueden tener hinchazón inflamada cuando la metástasis hepática El hígado tiene ternura.
3 Asma, broncoespasmo: a menudo ocurre al mismo tiempo que el episodio de enrojecimiento de la piel, el encendedor se hiperventila, el asma y la disnea severas, y la sofocación severa debido al broncoespasmo.
4 cambios hemodinámicos: pueden causar fluctuaciones de la presión arterial, colapso de vasodilatación.
(2) síntomas persistentes:
1 telangiectasia facial, roja o ligeramente púrpura.
2 edema facial o de las extremidades, asociado con un aumento de la presión venosa y los efectos antidiuréticos de la serotonina.
3 In vivo debido a la falta de niacina, la piel del paciente es áspera e incluso aparecen lesiones cutáneas ásperas.
4 la cardiopatía valvular es un síntoma tardío del síndrome carcinoide. Las hormonas de velocidad rápida como la neuroquinina A y la sustancia P producidas por células similares al cáncer estimulan la fibrosis valvular. El tejido fibroso subendocárdico prolifera y la válvula cardíaca se engrosa. El acortamiento, el corazón derecho cambia obviamente, el corazón izquierdo es más liviano, el compromiso principal es la válvula tricúspide y la válvula pulmonar, haciéndolo estrecho o incompleto, y se produce insuficiencia cardíaca derecha, que es causada por tejido carcinoide intestinal y carcinoide hepático. Las aminas peptídicas, que entran en la vena hepática y en la vena cava inferior, alcanzan primero el corazón derecho y causan lesiones cardíacas derechas. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen la enfermedad valvular mencionada anteriormente. Clínicamente, la enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte en pacientes carcinoides.
5 lesiones fibróticas: además del corazón, la deposición de celulosa en la cavidad pleural, la cavidad peritoneal, la cavidad pericárdica y causa los síntomas clínicos correspondientes, la fibrosis abdominal puede producir masa abdominal, causando obstrucción intestinal.
6 síntomas del sistema nervioso central: retraso mental, nerviosismo, trastorno nervioso, sudoración, etc., todavía hay anorexia, fatiga, fiebre, etc.
3. Crisis carcinoide
En el proceso de anestesia y cirugía, un grupo de pacientes con cáncer ingresa repentinamente a la circulación sanguínea, un grupo de síndromes que ponen en peligro la vida del paciente, que se caracteriza principalmente por un enrojecimiento persistente grave de la piel, hipotensión, respiración inducida por broncoespasmo. Dificultades, asfixia, confusión y gradualmente en coma, si no hace un tratamiento urgente, puede morir en cualquier momento.
Examinar
Examen carcinoide intestinal
1. Determinación de serotonina (5-hidroxitriptamina 5-HT)
El nivel se eleva a 0.5 a 3.0 g / ml (valor normal 0.1 a 0.3 g / m1).
2. Determinación del ácido 5-hidroxiindolacético en orina (5-HIAA)
En la mayoría de los pacientes con tumores carcinoides metastásicos, el 5-HIAA en la orina excede los 30 mg / 24 h, generalmente 60-100 mg / 24 h (normalmente 6-9 mg / 24 h), y el ayuno puede producir resultados falsos positivos 2 a 3 días antes de la medición. Alimentos y medicamentos, pero aquellos con 5-HIAA normal no pueden descartar el síndrome carcinoide, y se deben analizar otras sustancias biológicamente activas.
3. Endoscopia del duodeno
El extremo del íleon se puede encontrar mediante fibra duodenal y colonoscopia. El carcinoide se encuentra principalmente en el extremo del íleon. A través de la colonoscopia de fibra óptica, se puede examinar el segmento íleon a 30 ~ 40 cm de la válvula ileocecal. Las lesiones polipoideas se pueden ver en la biopsia de base amplia. Puede ser diagnosticado, para pequeñas lesiones polipoides, puede ser eliminado por endoscopia eléctrica de alta frecuencia, también es uno de los tratamientos.
4. Angiografía mesentérica selectiva.
Es de gran valor para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de los tumores carcinoides. La imagen muestra las pequeñas arterias radiales alrededor del tumor, las ramas de las arterias aumentan, cambian, la estructura normal de los vasos sanguíneos pequeños y pequeños desaparece, y los vasos sanguíneos del tumor se dividen e interrumpen de manera desigual. El tumor se puede teñir, el tumor es ligero, moderadamente teñido, el borde es más claro, a menudo en forma de estrella; la vena de drenaje se invade, se estrecha y las venas varicosas alrededor del tumor; sin vasos sanguíneos tumorales, sin desarrollo temprano de la vena: rama de la arteria mesentérica Estenosis irregular, obstrucción, distorsión, etc., causada principalmente por la invasión carcinoide del mesenterio o la fibrosis mesentérica inducida por la serotonina.Las múltiples lesiones de las lesiones carcinoides del intestino delgado y los cambios causados por las lesiones mesentéricas se pueden diferenciar de otros tumores del intestino delgado.
5. Ultrasonido, exploración con radionúclidos, examen de CT
Se puede ver si hay lesiones intrahepáticas que ocupan espacio. La tomografía computarizada puede mostrar una masa mesentérica más grande que el tumor primario, acompañada de calcificación y fibroópticos que se extienden al área circundante, lo que sugiere metástasis mesangial mesangial.
6. Angiografía de rayos X con bario.
Debido a los pequeños tumores submucosos del intestino delgado, cuando el tumor es pequeño, la angiografía con rayos X de bario no es fácil de encontrar. Cuando el tumor crece en el intestino o se infiltra en la pared intestinal y causa estenosis intestinal, puede mostrar defectos de llenado polipoideo o intestino intestinal. En el caso de un conjunto de signos, el agrandamiento de la lesión y el mesenterio puede indicar que la masa extraintestinal se desplaza adyacente a la fístula intestinal. La atresia arterial conduce a la necrosis isquémica del intestino delgado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de carcinoide del intestino delgado.
Diagnóstico
El diagnóstico de carcinoide es difícil. Debido a la falta de signos especiales, a menudo es asintomático y raro en la etapa inicial. La mayoría de ellos son hallazgos accidentales. A menudo se diagnostican erróneamente clínicamente. Cuando los pacientes tienen el síndrome carcinoide típico, el diagnóstico es más fácil y hay muchas metástasis hepáticas. El aumento de los niveles de serotonina y / o el aumento del ácido 5-hidroxiindolacético urinario (5-HIAA) pueden ser altamente sospechosos de síndrome carcinoide.
Según el enrojecimiento de la piel, diarrea, dolor abdominal, asma, enfermedad de la válvula cardíaca derecha y hepatomegalia, puede indicar la presencia de síndrome carcinoide.
Diagnóstico clínico
1. Manifestaciones clínicas.
2. Laboratorio y otras inspecciones auxiliares.
Diagnóstico diferencial
Tuberculosis enteral
La tuberculosis intestinal puede tener dolor abdominal, diarrea o estreñimiento, bultos y otras manifestaciones, a veces fácilmente confundibles con cáncer, pero la tuberculosis intestinal se acompaña de fiebre, sudores nocturnos y otras toxemia de tuberculosis, y a menudo se acompaña de tuberculosis extraintestinal, rayos X gastrointestinales. El examen de tintura mostró signos de irritabilidad, defectos de llenado o estenosis en el área ileocecal. Hubo úlceras, rigidez y estenosis en las lesiones de la colonoscopia. La biopsia reveló lesiones típicas de tuberculosis: granuloma tipo queso, tratamiento antituberculoso. Efectivo, puede identificarse con tumores del intestino delgado.
2. Enfermedad de Crohn (enfermedad de Crohn)
También se puede expresar como dolor abdominal, diarrea, pérdida de masa y peso abdominal, anemia, fiebre, etc., la angiografía gastrointestinal con rayos X mostró estenosis intestinal, rigidez de la pared del tubo, esputo en forma de barra, signos en forma de línea, lesiones en segmentos Distribución sexual, la más común en el íleon terminal y el colon derecho, la colonoscopia mostró una distribución segmentaria de las lesiones, la mucosa entre las dos lesiones era completamente normal, la mucosa de la lesión era de guijarros, o una úlcera de fisura, visible en casos crónicos La estenosis intestinal, los pólipos inflamatorios, la biopsia de la mucosa a veces pueden encontrar granulomas no similares a los casos, que se pueden identificar anteriormente.
3. Enteritis micótica
La enteritis fúngica también puede causar dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso, malabsorción, etc., pero generalmente no causa obstrucción intestinal, perforación intestinal, invaginación intestinal, etc., identificación principalmente por cultivo de hongos séricos o fecales o se encuentra en las hifas o esporas de las heces. .
4. enfermedad celíaca
También conocida como esteatorrea no tropical, que se encuentra principalmente en niños y jóvenes, a menudo tiene antecedentes familiares de intolerancia a la pasta, la identificación depende principalmente de la determinación cuantitativa de la grasa fecal, varias pruebas de función de absorción intestinal, examen de rayos X gastrointestinal, mucosa duodenal Biopsia, etc. Además, el anticuerpo de gliadina soluble en alcohol en suero, la proteína endomisial y el anticuerpo de reticulina IgA a menudo son positivos en el suero del paciente, y los síntomas pueden resolverse rápidamente después de ayunar con la dieta que contiene glucano.
5. Tumor secundario maligno del intestino delgado
Más común, el melanoma es el tumor más común que causa cáncer de intestino delgado. El cáncer de seno también es común en el intestino delgado. Otros como el cáncer de cuello uterino, cáncer de ovario, cáncer de colon y cáncer de riñón también pueden invadir directamente el intestino delgado o directamente a través de los ganglios linfáticos retroperitoneales. La invasión del duodeno, la identificación depende principalmente del examen sistemático activo, el cáncer primario encontrado, como el examen de imágenes (rayos X, B-ultrasonido, CT, etc.) y la endoscopia más biopsia histológica, etc., si es necesario, laparotomía .
