Melanoma vulvar
Introducción
Introducción al melanoma vulvar. El melanoma vulvar es significativamente diferente de otras partes del melanoma en términos de comportamiento biológico, y el pronóstico es significativamente peor que este último. El melanoma es un tumor maligno raro derivado de los melanocitos de la cresta neural. Los melanocitos se encuentran principalmente en la epidermis de la piel y están incrustados entre las células basales, por lo tanto, el melanoma maligno se produce en las membranas mucosas de la piel y cerca de la piel. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: úlcera vulvar
Patógeno
La causa del melanoma vulvar.
Factores genéticos (75%)
El melanoma maligno vulvar a menudo se deriva de la combinación de esputo o esputo complejo. Aunque hay algunos antecedentes familiares de melanoma vulvar, casi no hay material relacionado con el melanoma vulvar familiar. Un historial familiar de melanoma de la piel tiene melanoma vulvar. La edad es anterior a la historia familiar, la edad correspondiente es 44.8 años y 49.7 años, la historia familiar puede tener múltiples lesiones y un buen pronóstico.
Otros factores (15%)
Existe sospecha de evidencia relacionada con el embarazo, y aún no se ha determinado, y no se ha determinado que los efectos de las hormonas estén asociados con la aparición del melanoma vulvar.
Patogenia
1. Forma de crecimiento clinicopatológico del melanoma
Según el crecimiento y el desarrollo de los tumores pigmentados, el melanoma general de la piel se puede dividir en tres tipos: tipo de diseminación superficial, tipo nodular y tipo de pecas.
(1) tipo de extensión superficial: borde afilado, curvado, superficie irregular, nódulos, aspecto abigarrado, marrón, marrón, gris, negro, rosa y blanco mezclado, antes de la invasión de la matriz El rango relativamente grande de etapas de crecimiento radial, una vez que ingresa a la etapa de infiltración vertical de la matriz, la enfermedad clínica progresa con bastante rapidez, el tipo de diseminación superficial representa aproximadamente el 70% del melanoma de la piel y el melanoma vulvar de 1/2 a 2/3 parece superficial. Tabla de propagación tipo crecimiento.
(2) Tipo nodular: hay dos tipos de negro y azul negro, la superficie es lisa o desigual, este tipo solo tiene infiltración vertical y etapa de crecimiento, el historial médico es corto y hay una infiltración profunda de la matriz en el momento del diagnóstico. Este tipo representa 10 casos de melanoma de la piel. % ~ 15%, que representan del 25% al 50% del melanoma vulvar.
(3) Tipo de pecas: marrón con diferente área de cobertura y bordes irregulares, y el color es diferente en tonos marrones. Se caracteriza por crecimiento radial y desarrollo a infiltración profunda. Generalmente es avanzado en el diagnóstico. Este tipo representa 0% -10 de melanoma vulvar. %
2. Vista general del melanoma vulvar
Común en el área de distribución sin pelo, del 65% al 70% de la superficie de la mucosa de la vulva o involucra esta, el 25% solo involucra un lado de los labios mayores, el 10% involucra el clítoris, aproximadamente el 20% de los pacientes presentan lesiones extensas al momento del tratamiento, con frecuencia clínica Se puede ver que la piel local o la membrana mucosa es azul-negra, marrón oscuro o no pigmentada, el límite de la lesión no está claro, la lesión es plana, convexa o polipoide, y puede haber úlceras, hinchazón o metástasis y nódulos satélites cutáneos, etc. El rango es de unos pocos milímetros, el más grande mide más de diez centímetros y el 10% de los melanomas son melanomas libres de pigmentos.
3. Características microscópicas leves del melanoma vulvar
El melanoma está compuesto por células epiteliales, células de esputo y células fusiformes. Estos tres tipos de células tienen diferentes grados de melanina y su morfología cambia mucho. Pueden ser similares a los tumores epiteliales o mesenquimatosos, pero también se parecen a carcinomas indiferenciados. La diferencia es obvia, redonda, poligonal, fusiforme o pleomórfica, y la atipia nuclear es obvia. También se pueden ver polinucleares o megacariocitos. A menudo hay nucléolos obvios. Las figuras mitóticas son más comunes, y las células tumorales están mayormente anidadas o distribuidas difusamente. Algunas células tumorales superficiales se infiltran solo en la epidermis.
4. Relación entre el melanoma vulvar y la melanina vulvar.
El 10% del melanoma vulvar es causado por la aversión vulvar, los nevos preexistentes se consideran precursores del melanoma, Rafnarsson-olding informó un melanoma vulvar del 5.5% combinado con esputo negro preexistente, todos creciendo en los labios. En la parte de la piel del cabello, el 71% está relacionado con el tipo de crecimiento de expansión superficial. Cinco melanomas de crecimiento superficial que crecen en la piel de los labios tienen hernias preexistentes combinadas, y se pueden observar imperfecciones cutáneas benignas y melanoma maligno bajo el microscopio. Y las células de esputo atípicas coexisten una al lado de la otra, mostrando una transición de transición del melanoma benigno al maligno.Los autores creen que el melanoma en la piel lisa de la vulva es un melanoma neonatal, que crece en el crecimiento superficial de los labios y el cabello. El melanoma, como otras partes del melanoma de la piel, es muy probable que sea un cambio maligno de la melanina vulvar.
Prevención
Prevención del melanoma vulvar
1. Las pacientes femeninas con picazón genital, sangrado, aumento del rango de pigmentación, esputo vulvar negro, deben tratarse temprano y un buen seguimiento.
Pronóstico:
1. Pronóstico general La tasa de recurrencia del melanoma vulvar es del 51% al 93%. El sitio de recurrencia más común es la vulva, la vagina, seguida de la ingle. 37% a 40% tienen metástasis a distancia.Los sitios metastásicos más comunes son pulmón, hueso, hígado y cerebro. En pacientes con recurrencia, el 29% tenía lesiones múltiples. El tiempo promedio de recaída fue de 1 año, y el paciente murió de metástasis a distancia. La enfermedad tuvo un mal pronóstico después de la recurrencia, con una supervivencia promedio de 5,9 meses y una tasa de supervivencia a 5 años de 5%. La tasa de supervivencia a 5 años del melanoma vulvar es de 8% a 56%, con un promedio de 36%, y la tasa de supervivencia a 10 años es de 37%. La tasa de supervivencia a 5 años informada en la literatura nacional es del 20%. Figge et al encontraron que el 20% de los pacientes con recurrencia de melanoma recurrente tuvieron un tiempo de recurrencia de 5 o 5 años. No hubo supervivencia a largo plazo en esta parte de los pacientes con recaída, por lo que la tasa de supervivencia a largo plazo de los pacientes con melanoma vulvar fue mucho menor que la tasa de supervivencia a 5 años. La tasa de supervivencia a 5 años del melanoma vulvar se malinterpreta fácilmente, por lo tanto, los pacientes que han sobrevivido durante más de 5 años deben ser seguidos para detectar y tratar la recurrencia.
2. Estudio parcial de biología molecular del melanoma. Juicio de pronóstico. Citometría de flujo. Detección de la ploidía cromosómica: la citometría de flujo del ADN del melanoma maligno de la piel muestra que la euploidía no cromosómica es un indicador de mal pronóstico de la enfermedad. Scheistroen et al.utilizaron citometría de flujo para detectar la ploidía cromosómica en 75 casos de tejidos con melanoma embebidos en parafina, y descubrieron que los pacientes diploides, tetraploides, aneuploides e invaluables tenían una tasa de supervivencia a 5 años del 60,9%, respectivamente. 44.4%, 32.5%, 71.4%; las tasas de supervivencia a 10 años fueron 60.9%, 44.4%, 23.2%, 42.0%, y hubo una diferencia significativa en las tasas de supervivencia entre la ploidía cromosómica (P = 0.0101). El análisis multivariante mostró que la ploidía de ADN en pacientes sometidos a cirugía inicial era un factor pronóstico independiente para la supervivencia a largo plazo y sin enfermedad. En los indicadores pronósticos de supervivencia libre de enfermedad, se predice que la ploidía de ADN es inferior a la infiltración vascular y la edad en la presentación, y la ploidía de ADN es la segunda después del crecimiento tumoral en la predicción de la supervivencia a largo plazo de la enfermedad. El tumor euploide tiene el mejor pronóstico, y el tumor aneuploide tiene un gran riesgo de recurrencia y un mal pronóstico.
Complicación
Complicaciones del melanoma vulvar Complicaciones úlcera vulvar
Úlceras vulvares e infección.
Síntoma
Síntomas de melanoma vulvar Síntomas comunes Picazón Sangrado vaginal disuria Trastorno úlcera vulvar nódulos vulva ardor irritante sensación de pérdida de peso vergüenza vergüenza
Los síntomas del melanoma vulvar son similares a los de otros tumores malignos vulvares. Aunque el melanoma vulvar se puede encontrar mediante un examen físico asintomático, la queja más común es la masa vulvar, seguida de sangrado o picazón vulvar, úlcera vulvar, disuria, dolor, dolor de cabeza. Y la pérdida de peso es menos común, y estos síntomas a menudo ocurren en pacientes más avanzados. Si la enfermedad está en la ingle avanzada, puede producirse hinchazón debido a metástasis tumoral, y algunos pacientes con esputo preexistente pueden haber aumentado el esputo, informa Rafnarsson-Olding 198. El melanoma vaginal excepcional, el 34,8% tenía síntomas de hemorragia vulvar, el 28,3% tenía antecedentes de masa vulvar, el 15,2% y el 13,6% de las pacientes sentían picazón genital e irritación por ardor, molestias urinarias y flujo vaginal representaban el 12,1% y el 10,6%, respectivamente. La incidencia de síntomas como úlceras, dolor y ennegrecimiento local no supera el 5%.
Estadificación del melanoma vulvar:
Estadificación clínica
El sistema de estadificación más temprano y más simple, estadio I: el tumor está confinado a la vulva, con o sin un foco satelital dentro de los 2 cm del foco original, y el estadio II: el tumor se disemina a los ganglios linfáticos regionales, incluyendo más de 2 cm de la metástasis del tumor primario. Nódulos cutáneos o subcutáneos ubicados dentro del drenaje linfático del área de la lesión original, etapa III: la metástasis tumoral excede el rango regional de ganglios linfáticos.
2. Estadificación FIGO y estadificación TNM.
3. Microcirugía En 1969, según el grado de invasión de la papila dérmica, la capa reticular y la capa de grasa subcutánea por el melanoma Clark, el pronóstico de los pacientes involucrados fue diferente. Se propusieron cinco grados invasivos. En 1970, Breslow propuso el grosor del tumor (la infiltración más profunda) El producto de sección transversal se mide por el producto del diámetro más largo del tumor para estimar el pronóstico.El melanoma también se divide en cinco grados, es decir, el clark se clasifica según la marca anatómica de la piel y el Breslow se clasifica según el grosor del tumor, pero debido a la parte de la vulva de la vulva. La piel carece de papilas dérmicas bien definidas, y Chung et al. Propusieron sistemas mejorados de clasificación de Breslow, de Clark, de Breslow y de Chung.
Examinar
Examen de melanoma vulvar
Tinción inmunohistoquímica
La tinción histoquímica combinada de las células de melanoma Keratina, Vimentina, S-100, HMB-45 y otros antígenos contribuye al diagnóstico y diagnóstico diferencial del melanoma. En general, la queratina está teñida negativamente, Vimentina y S-100 son todos positivos, HMB-45. Es un anticuerpo específico para el melanoma maligno, pero algunos melanomas malignos no expresan antígenos de pigmento. Se informa que la tasa de expresión de HMB-45 en el melanoma maligno es del 90,6%.
2. Cultivo de tejidos
El melanoma no pigmentado también es factible para el cultivo de tejidos para producir melanina.
El examen histopatológico del anticuerpo monoclonal HMB-45 es muy sensible y específico para el melanoma, por lo que para la tinción inmunohistoquímica, puede ayudar al diagnóstico patológico y debe incluir algo de tejido normal marginal al extirpar tejido vivo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de melanoma vulvar.
Diagnóstico
1. Manifestaciones clínicas Según la historia, los síntomas y los signos de melanoma, no es difícil obtener el diagnóstico de melanoma vulvar.
2. El diagnóstico histológico es necesario para el melanoma basado en el diagnóstico histopatológico. El cribado preoperatorio se puede realizar mediante citología directa de frotis de lesiones simples para ayudar al diagnóstico precoz. Las lesiones cutáneas pequeñas deben ser circunferenciales. La escisión de la lesión, preste atención al borde de la resección debe estar a 0.5 ~ 3 cm de la piel normal circundante, con algo de tejido debajo de la piel, para determinar el grosor completo de la lesión, para lesiones grandes, la aplicación de Keys puncb (Keys puncb) Se puede obtener una muestra de biopsia de espesor completo. La biopsia o biopsia debe prepararse para cirugía radical. Las muestras obtenidas deben congelarse y examinarse rápidamente, y cualquier lesión local de pigmentación vulvar debe localizarse arbitrariamente. La diseminación antropogénica de los tumores y la promoción de metástasis tumorales.
3. Tinción inmunohistoquímica Según las lesiones cutáneas irregulares del melanoma maligno, la morfología celular y la diversidad de la estructura del tejido, y las características de las partículas de melanina en polvo entre las células y las células, el diagnóstico de la enfermedad no es difícil, con muy poca pigmentación. El melanoma debe diferenciarse del carcinoma escamocelular, el adenocarcinoma y el fibrosarcoma poco diferenciados.
4. La observación microscópica electrónica y el cultivo de tejidos se observaron mediante microscopía electrónica de melanoma pigmentado negativo para HMB-45. La ultraestructura de la pre-melanina y algunos melanomas en las células tumorales fue conveniente para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial. El melanoma no pigmentado también es factible para el cultivo de tejidos para producir melanina.
Diagnóstico diferencial
Las lesiones cutáneas pigmentadas vulvares son muy comunes y, a menudo, no son notadas por los pacientes. Por lo general, estas lesiones son lesiones benignas, que se confunden fácilmente con el melanoma vulvar. Es necesario distinguir estas lesiones comunes de las lesiones comunes de pigmentación benigna de la vulva. Hay manchas de tinción simples, melanosis genital, varias verrugas, acantosis, queratosis seborreica, tumores vulvares malignos como neoplasia intradérmica, carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales, enfermedad de Paget vulvar, etc. Las características de los cambios de pigmentación, debido a la diversidad de la estructura del tejido del melanoma, las células epitelioides en las células de melanoma bajo el microscopio óptico deben distinguirse del carcinoma de células escamosas y el adenocarcinoma. Las células fusiformes deben distinguirse del leiomiosarcoma, a veces A diferencia del mesodermo maligno (incluido el coriocarcinoma), la búsqueda de partículas de pigmento en células y tejidos es útil para el diagnóstico.
Piel vulvar
El crecimiento de las cucarachas es lento, las lesiones locales son estables, la superficie es más alta que la piel, y las dos se pueden distinguir con un microscopio óptico.Si el área de pigmentación se agranda, la pigmentación se profundiza y la superficie presenta sangrado de úlceras, especialmente la piel de la vulva con pelo. Muy sospechoso de ser un cambio maligno.
2. Carne uretral
El melanoma alrededor del orificio uretral se diagnostica fácilmente como carne uretral, rojizo o rojo oscuro, con bordes claros, superficie lisa, crecimiento lento, textura suave, sin pigmentación obvia, y un examen físico cuidadoso combinado con cambios patológicos son fáciles de identificar.
3. Carcinoma basocelular vulvar
Más común en mujeres mayores, ocurre en la parte frontal de los labios mayores, el tumor crece lentamente, a menudo acompañado de hemorragia y formación de úlceras, el tumor es duro, el borde es claro, la superficie es rugosa y granular, puede ser negra, la pigmentación generalmente está alrededor de la lesión, Identificación con melanoma, ambos pueden identificarse bajo el microscopio.
4. Enfermedad de Paget vulvar
La mayoría ocurre en mujeres posmenopáusicas, las lesiones ubicadas en los labios mayores y perianales, que varían en tamaño, cambios similares al eccema, pueden formar úlceras y cicatrices superficiales, bordes claros, infiltración de células de Paget bajo el microscopio, también pueden ver células que fagocitan melanina, A menudo confundidos con melanoma superficial, ambos fueron identificados por tinción inmunohistoquímica.
