Leiomiosarcoma del intestino delgado
Introducción
Breve introducción del leiomiosarcoma de intestino delgado El leiomiosarcoma del intestino delgado es un tumor maligno que se origina en la capa muscular del intestino delgado, la capa muscular submucosa y el músculo liso vascular de la pared intestinal, y es el tipo más común de tumor maligno del tejido conectivo del intestino delgado. En el no slipoma del intestino delgado, la proporción de leiomiosarcoma a leiomiomas es de 2 a 4: 1 en el yeyuno, seguido del íleon y el duodeno. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la incidencia de esta enfermedad en personas de mediana edad y ancianos mayores de 50 años es de aproximadamente 0.005% -0.007% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: invaginación intestinal, obstrucción intestinal, sangrado gastrointestinal, anemia.
Patógeno
Causas del leiomiosarcoma de intestino delgado
(1) Causas de la enfermedad
El leiomiosarcoma del intestino delgado se origina en el tejido del músculo liso de la pared del intestino delgado, principalmente redondo o lobulado, con límites claros, crecimiento expansivo y baja tasa de infiltración en los tejidos circundantes.
(dos) patogénesis
Durante el proceso de crecimiento, el leiomiosarcoma puede sobresalir parcialmente hacia la luz intestinal, pero la mayoría de los tumores forman una gran masa fuera de la luz intestinal, o un tipo de mancuerna que sobresale hacia el interior y el exterior de la pared intestinal.
1. buen cabello
El leiomiosarcoma se puede distribuir por todo el intestino delgado. La distribución de cada segmento es diferente, pero la mayoría de las personas piensan que es más común en el yeyuno que en el íleon y el duodeno. Los datos nacionales reportan 1033 casos de leiomiosarcoma del intestino delgado, que ocurre en el yeyuno 422 Por ejemplo, 40.8%, 298 casos de íleon, que representan el 28.8%, 207 casos de duodeno, que representan el 20%, 83 casos de unión de yeyuno, que representan el 8%, 23 casos no fueron localizados, que representan el 2%.
2. Morfología patológica.
El leiomiosarcoma del intestino delgado es un crecimiento nodular, con un perímetro claro, la mayoría de los cuales tiene una envoltura completa, que muestra un crecimiento excéntrico; la superficie de corte es grisácea o rojo grisáceo, y los haces de fibras de tejido también son visibles; pedículo individual blando, quebradizo, A menudo, un solo disparo, múltiples robados solo representaron del 1 al 3%.
Según el modo de crecimiento del leiomiosarcoma, la clasificación clínica se divide en cuatro tipos:
(1) tipo intraluminal: aproximadamente el 65%, la masa sobresale hacia la luz intestinal, hemisferio o globular, la mucosa de la superficie a menudo tiene formación de úlceras y algunas pueden pedicularse con grumos.
(2) tipo intramuros: aproximadamente 15%, infiltración del anillo tumoral en el intestino, estadio tardío de estenosis intestinal y síntomas de obstrucción, el volumen del tumor intraluminal es generalmente pequeño y los síntomas aparecen antes, principalmente intususcepción, Obstrucción intestinal y sangrado.
(3) tipo extraluminal: alrededor del 8%, temprano puede ser asintomático, a menudo crece mucho antes de que aparezcan los síntomas. Este tipo de masa abdominal es más común, cuando el tumor crece hasta cierto punto, el centro puede estar sangrando Y necrosis, la parte del tumor es quística, la incidencia de úlcera de la mucosa de la superficie es alta, el tumor puede romperse y comunicarse con la luz intestinal, formando una fístula en forma de túnel, causando sangrado, que se manifiesta como heces negras, heces parecidas al alquitrán, ocasionalmente tumor infiltrando la pared intestinal, Causa isquemia, necrosis y perforación.
(4) Tipo de cavidad interna y externa: aproximadamente el 10%, el tumor sobresale hacia la cavidad y hacia afuera, formando una mancuerna.
3. Diagnóstico patológico.
Los tumores derivados de los músculos lisos se consideran patológicamente benignos o malignos, a veces difíciles. La identificación se basa principalmente en secciones de parafina. Diferentes opiniones difieren en los criterios de diagnóstico. Algunas personas piensan que hay 5 figuras mitóticas en cada 20 campos de alta potencia. Para los criterios malignos, más de 5 figuras mitóticas deben diagnosticarse como leiomiosarcoma; Ranchod cree que más de 3 figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia son leiomiosarcoma; Akwsri cree que 1 / 10HPF puede clasificarse como maligno; Berg considera figuras mitóticas atípicas, El pleomorfismo y la tinción profunda del núcleo son las características básicas del sarcoma; Huang Zonghai et al. Determinan lo bueno y lo maligno de acuerdo con el tamaño del tumor, el grado de riqueza celular, el heteromorfismo del núcleo y el número de figuras mitóticas.En general, la imagen mitótica se ve cada 25 campos de alta potencia. ~ 5 son leiomiosarcomas malignos de bajo grado, y más de 5 figuras mitóticas son leiomiosarcomas.
4. Clasificación patológica
De acuerdo con la densidad de las células tumorales, el heteromorfismo de células y núcleos, el número de fisión nuclear de 25 campos de alta potencia (HPF) se calculó continuamente en el área activa del crecimiento de células tumorales. El borde del tumor invadió la mucosa y la vasculatura de la mucosa, y el tejido tumoral no mostró degeneración ni necrosis. Los cambios quísticos, combinados con recurrencia tumoral y metástasis, se pueden clasificar en tres niveles: leiomiosarcoma:
Grado I: densidad celular media, células en forma de huso, obesidad celular parcial, heteromorfismo leve, el número de nucleosis es 2-8 / 25HPF, con un promedio de 5, la mitad de la invasión del tejido peritumoral, 1/3 Necrosis tumoral;
Grado II: las células tumorales son en su mayoría de alta densidad, la morfología celular es irregular y las células del huso obesas son dominantes, la cromatina nuclear es rugosa, el citoplasma es menor y hay heteromorfismo moderado. El número de fisión nuclear es más de 10-20 / 25HPF, el promedio Para 12, 2/3 ver invasión peritumoral, la mitad de ellos tienen necrosis tumoral o cambios quísticos;
Grado III: alta densidad de células tumorales, aumento de células en forma de bastón y células irregulares de obesidad, megacariocitos y células tumorales multinucleares, heteromorfismo severo y el número de divisiones nucleares es 30-60 / 25HPF, con un promedio de 45, 2/3 Ver la invasión peritumoral, la mitad de la necrosis y los cambios quísticos.
El grado I tiene un mejor pronóstico y el grado III es el peor.
5. Ruta de transferencia
Hay muy poca metástasis en los ganglios linfáticos, son propensas a metástasis hematógenas en el hígado, la implantación peritoneal y del lecho tumoral, la tasa de implantación peritoneal del 10 al 15%, la tasa de metástasis hepática del 7% y las partes distantes extraabdominales son menos comunes.
Prevención
Prevención del leiomiosarcoma de intestino delgado
1. Fumar alcohol prohibido: es la medida principal para prevenir el cáncer de garganta. El humo es el líder más caliente. El vino es el más y más caliente. Fumar y beber son extremadamente dañinos para la faringe.
En segundo lugar, dieta ligera: donde la mostaza de jengibre y todas las cosas picantes y picantes dañarán la membrana mucosa de la garganta, debe evitar comer estos alimentos picantes y fritos, comer más frutas y verduras que contengan vitamina C.
Tercero, preste atención a la higiene bucal: preste atención a la higiene personal, lávese las manos con frecuencia. Por la mañana y por la noche, puede usar un poco de agua salada para enjuagarse la boca. Después de enjuagarse la boca, puede beber una taza de agua salada ligera para limpiar y humedecer la garganta, mejorar el ambiente de la garganta y prevenir la infección bacteriana.
Cuarto, fortalecer el ejercicio: por lo general, participar en el ejercicio físico también es una de las medidas para prevenir el cáncer de garganta, mejorar las capacidades de defensa del cuerpo, porque la inmunidad del cuerpo y la resistencia de la garganta son las más propensas a causar ataques repetidos de enfermedad de la garganta.
Complicación
Complicaciones del leiomiosarcoma de intestino delgado Complicaciones, invaginación intestinal, obstrucción intestinal, sangrado gastrointestinal, anemia.
La invaginación intestinal, la necrosis intestinal y la anemia son complicaciones comunes de esta enfermedad.
Obstrucción intestinal
El crecimiento tumoral en cierta medida puede hacer que la luz intestinal sea más pequeña, causando obstrucción intestinal incompleta o completa.
2. Sangrado gastrointestinal
La pérdida de sangre crónica más común a largo plazo puede causar anemia.
Síntoma
Síntomas de leiomiosarcoma de intestino delgado Síntomas comunes Dolor abdominal, hinchazón, diarrea, masa abdominal, falta de apetito, anemia, irritación peritoneal, pérdida de peso, caquexia
El curso del leiomiosarcoma generalmente es de aproximadamente un año. Los tumores tempranos son pequeños y sin úlceras. A menudo son asintomáticos. El tumor crece hasta cierto volumen o tiene síntomas cuando sangra.
Los principales síntomas clínicos son dolor abdominal, distensión abdominal, masa abdominal y hemorragia gastrointestinal. Puede haber anemia, pérdida de peso, fatiga, pérdida de apetito, fiebre, etc. Algunos pacientes tienen diarrea, fiebre o caquexia debido a la estimulación tumoral de la secreción del intestino delgado y algunos tumores. Está roto y tiene una irritación peritoneal.
Dolor abdominal
Aproximadamente la mitad de los pacientes se quejaron de dolor abdominal, pero el sitio y la naturaleza eran inespecíficos, principalmente manifestados como dolor sordo o sordo, y no había una regularidad obvia en el dolor abdominal.
2. obstrucción intestinal
El crecimiento tumoral en cierta medida puede hacer que la luz intestinal sea más pequeña, causando obstrucción intestinal incompleta o completa, sarcoma endoluminal con peristaltismo y contenido intestinal hacia el lado distal, formando invaginación intestinal, los síntomas de obstrucción intestinal incompleta pueden ser Los episodios de alivio y repetidos son intermitentes, el leiomiosarcoma es más común en el tipo extraluminal y de mayor volumen, es fácil de causar torsión intestinal, lo que causa obstrucción intestinal estrangulada, dolor abdominal persistente, agravamiento paroxístico, distensión abdominal obvia, Vómitos frecuentes, sin escape anal y defecación.
3. Sangrado gastrointestinal
Más común, la mayoría de la sangre oculta en heces positiva o intermitente melena, leiomiosarcoma yeyunal proximal y duodenal puede aparecer hematemesis, la pérdida de sangre crónica a largo plazo puede causar anemia.
4. Masa abdominal
La primera mitad de los pacientes tiene una masa en el abdomen como primer síntoma. El tipo extraluminal es más común. Al principio, debido a la pequeña actividad del intestino delgado, el mesangial está libre, la posición del tumor no está fija y puede ser empujada. El tumor puede estar acompañado de invaginación intestinal. Tiempo oculto, a medida que el tumor crece, la actividad se hace cada vez más pequeña, o incluso se fija por completo. La masa consiste en un tumor agrandado, un epiplón grande que se acumula y aglomera los ganglios linfáticos.
5. Señales
Se puede encontrar anemia en el examen, el abdomen puede tocar la masa, se puede promover su tamaño, acompañado de sensibilidad leve, el leiomiosarcoma duodenal a menudo toca el tumor ubicado en la parte superior derecha del abdomen, el tumor al comienzo del yeyuno En el abdomen superior izquierdo, a veces se toca una protuberancia con un límite poco claro, y en el resto del yeyuno y el íleon, la masa es indefinida debido a su gran grado de actividad.
Examinar
Examen de leiomiosarcoma de intestino delgado
1. Histopatología: microscópicamente, las células tumorales, como las células del músculo liso, están dispuestas en forma trenzada, y la tinción roja rica en citoplasma puede presentar calcificación, degeneración mucosa o cambios vítreos.
2. Análisis de sangre: puede haber una disminución en la hemoglobina y un aumento en la velocidad de sedimentación globular.
3. Prueba de sangre oculta en heces: la sangre oculta en heces puede ser positiva cuando las úlceras de la superficie del tumor.
Examen de imagen
Radiografía de bario angiografía
En particular, el examen de doble intensidad de la intubación del intestino delgado es útil para el diagnóstico. Es más fácil de encontrar en el examen endoscópico del tumor. Las imágenes de contraste son útiles para el diagnóstico del tumor duodenal, pero para la masa ileal, debido a la fístula intestinal Las imágenes se superponen, y el método de examen general no es fácil de encontrar la lesión. Las manifestaciones de la enfermedad por rayos X se pueden dividir en signos directos y signos indirectos:
(1) Signos directos de rayos X: 1 El límite del tumor es claro, el ángulo entre los dos extremos y la pared intestinal normal es agudo, redondo o elíptico o nodular; 2 signos positivos "3" o anti- "3"; 3 umbilicales Muestra o sombra similar a un ojo de bovino; 4 fístulas irregulares en forma de túnel que conducen a la cavidad tumoral fuera de la luz intestinal; 5 saco quístico tumoral irregular y / o sombra de aire, gas de posición de pie, nivel de líquido o Gas, líquido, esputo, tres capas de sombra; 6 partes de la mucosa desaparecidas, parte del arco o forma transversal; 7 sombra de tejido blando tumoral.
(2) Signos indirectos: 1 bario local está bloqueado en grados rápidos o diferentes; 2 la luz intestinal local se estrecha; 3 fístulas intestinales locales y / o fístulas u órganos intestinales periféricos están bajo presión; 4 la luz intestinal proximal es diferente Expansión; 5 calcificaciones tumorales ocasionales.
2. tomografía computarizada
El examen de TC abdominal es de gran importancia para el diagnóstico de leiomiosarcoma al comienzo del duodeno y el yeyuno.La TC es una masa excéntrica irregular de tejidos blandos conectada al intestino, generalmente de 5 cm de diámetro, con la transición del intestino circundante, la masa También se puede observar el área de baja densidad causada por la necrosis y la formación de úlceras y fístulas. Debido a que el tumor es rico en vasos sanguíneos, obviamente se mejora de manera desigual después de la mejora. Cuando se forma una úlcera grande y se comunica con la luz intestinal, se llena el agente de contraste o se forma gas-líquido. En el plano, hay muy pocas calcificaciones en el tumor, y el tumor puede invadir directamente la estructura circundante.
3. Colonoscopia
Los pacientes con sospecha de yeyuno proximal o lesiones ileales distales pueden tratarse con enteroscopia o colonoscopia, y pueden diagnosticarse fácilmente mediante biopsia, pero solo para observar parte del intestino delgado.
4. Angiografía mesentérica selectiva.
Puede mostrar la angiografía tumoral, el límite es más claro, la cantidad de sangrado 0,5 ml / min. La angiografía mesentérica puede mostrar que el agente de contraste escapa de los vasos sanguíneos; el sangrado se detiene o la cantidad de sangrado <0,5 ml / min no puede mostrar el derrame del agente de contraste, pero hay Se puede encontrar un tumor rico en vasos sanguíneos.
5.99mTc de imágenes
Cuando la tasa de sangrado es de solo 0.05 ~ 0.1 ml / min, la técnica puede detectar que el radionúclido escapa del vaso sanguíneo a la luz intestinal, y la tasa de detección de hemorragia del tumor del intestino delgado es alta, pero la tasa de localización es baja.
6. Laparotomía exploratoria
El diagnóstico de leiomiosarcoma de intestino delgado es difícil. A menudo se diagnostica erróneamente como otras enfermedades en la práctica clínica. Hay dolor abdominal inexplicable, antecedentes de pérdida de peso y melena, y hay una masa activa en el abdomen. Cuando la sangre oculta en heces es positiva, incluso si no se encuentra anormalidad en el examen de rayos X, debería ser Teniendo en cuenta la posibilidad de tumores malignos del intestino delgado, especialmente leiomiosarcoma, la laparotomía debe realizarse lo antes posible. Los datos clínicos muestran que aproximadamente un tercio de los pacientes necesitan exploración quirúrgica para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del leiomiosarcoma de intestino delgado
Diagnóstico
El diagnóstico de leiomiosarcoma de intestino delgado es difícil. A menudo se diagnostica erróneamente como otras enfermedades en la práctica clínica. Tiene más de 40 años, con dolor abdominal clínicamente inexplicable, distensión abdominal, masa abdominal y / o hemorragia gastrointestinal, o anemia, pérdida de peso, fatiga, pérdida de apetito. Se debe pensar en la posibilidad de esta enfermedad de diarrea, fiebre o caquexia, etc. El examen físico de la parte superior derecha o izquierda del abdomen superior tiene un borde con masa poco clara, la actividad es mayor y el sitio es incierto, el análisis de sangre oculta en heces es positivo y no se deben sospechar anomalías en las radiografías. Leiomiosarcoma, el diagnóstico clínico se basa principalmente en el diagnóstico histopatológico, la laparotomía debe realizarse temprano, los datos clínicos muestran que aproximadamente un tercio de los pacientes necesitan exploración quirúrgica para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. El leiomiosarcoma duodenal debe diferenciarse de la enfermedad de la vesícula biliar: el leiomiosarcoma ileal debe diferenciarse de los tumores de ovario en las mujeres; algunos leiomiosarcomas quísticos se diagnostican fácilmente como quiste mesentérico u omental.
2. Identificación de tumores benignos y malignos del músculo liso del intestino delgado: el pronóstico de los leiomiomas y el leiomiosarcoma es bastante diferente, pero la identificación de ambos es a veces bastante difícil. Huang Zonghai et al sugieren que los criterios malignos de los tumores del músculo liso del intestino delgado son: 1 el número de divisiones mitóticas de las células tumorales es 2/25 HPF, Más de 5 pueden diagnosticarse como leiomiosarcoma; 2 células tumorales están ligeramente por encima de la forma; 3 la densidad celular está por encima de moderada; 4 células tumorales se infiltran en los tejidos circundantes; 5 diámetro del tumor 6 cm; 6 tumor con necrosis y quística Cambio, hay 1 más cualquiera de los siguientes, o no 1 y los tres últimos tienen que considerar la posibilidad de crueldad.
