Hemosiderosis pulmonar idiopática pediátrica
Introducción
Breve introducción de niños con hemosiderosis pulmonar idiopática. La hemoglobinosis pulmonar idiopática (hemoseriderosis pulmonar idiopática) es un tipo de hemorragia repetida en los alvéolos, que causa la acumulación de hierro en los pulmones intersticiales, lo que finalmente conduce a una fibrosis pulmonar progresiva. Es un grupo de enfermedades hemorrágicas capilares alveolares, que son más comunes en los niños. Clínicamente, es una enfermedad caracterizada por anemia por deficiencia de hierro, tos, hemoptisis y dificultad respiratoria progresiva. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, insuficiencia cardíaca, fibrosis pulmonar, hemoptisis
Patógeno
La causa de la hemosiderosis pulmonar idiopática en niños
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad es completamente clara.
1. La hemosiderosis pulmonar idiopática se puede dividir en 4 subtipos:
(1) Tipo simple.
(2) Comorbilidad con alergia a la leche.
(3) Co-ocurrencia con miocarditis o pancreatitis.
(4) Co-ocurrencia con glomerulonefritis hemorrágica (síndrome de Goodpasture),
2. La hemosiderosis pulmonar secundaria es secundaria a las siguientes condiciones patológicas:
(1) las consecuencias de la hipertensión auricular izquierda causada por varias razones,
(2) Complicaciones de la enfermedad vascular del colágeno (como la arteritis nodular).
(3) alergia a drogas químicas (como pesticidas que contienen fósforo),
(4) Alergias alimentarias (como gliadina, gliadina), que se describen aquí como el tipo simple idiopático.
(dos) patogénesis
Aún en el proceso de exploración, se conocen al menos tres situaciones completamente diferentes a partir de estudios de laboratorio, lo que sugiere que la patogénesis puede ser diversa.
1. No se encontraron lesiones asociadas con ningún mecanismo inmune.
2. Anticuerpos anatómicos antipulmonares, como las lesiones de los capilares basales glomerulares en la membrana basal alveolar del síndrome de Goodpasture, como el depósito en forma de línea de inmunoglobulina G (IgG), la inmunofluorescencia también se ve complementaria El anticuerpo anti-membrana base se puede encontrar en el suero del 90% de los pacientes con síndrome de Goodpasture en la membrana basal de los capilares de los pulmones y los riñones.
3. Puede estar relacionado con complejos inmunes solubles. Se ha confirmado que la hemorragia pulmonar difusa puede complicarse por nefritis inmunocompleja y lupus eritematoso sistémico. Bajo el microscopio electrónico, se depositan depósitos necróticos similares a proteínas en la membrana basal capilar, y la inmunización La deposición de componentes complejos es consistente, y hay muchos informes sobre investigación clínica, pero no hay una conclusión sistemática: dado que se determina que un pequeño número de niños enfermos está relacionado con la alergia a la leche fresca, es muy importante causar enfermedades debido a alergias, pero la mayoría de ellos El niño enfermo no tiene alergias a la leche. Aunque la autoinmunidad puede explicar algo del síndrome de Goodpasture, solo unos pocos pacientes tienen este proceso patológico combinado, y este signo es raro en los niños. Los bebés y niños pequeños no tienen esa enfermedad. La enfermedad está relacionada con una inmunidad anormal. Por ejemplo, se reduce la IgA en el suero y las secreciones de algunos niños enfermos. Por el contrario, los pacientes adultos tienen el resultado opuesto y se sospecha que algunas personas están relacionadas con la infección por el virus.
Debido al posible aumento en el título de anticuerpos condensados, todos los cultivos virales tienen resultados negativos y los factores genéticos pueden estar relacionados: dos pares de hermanos han sido reportados en la literatura, y una de las abuelas tiene antecedentes de hemoptisis y anemia por deficiencia de hierro. Reportado en 26 niños, 13 de ellos vivían en áreas con parientes cercanos y costumbres matrimoniales, lo que significa que existe una posibilidad genética. Algunas personas han informado que la enfermedad es un defecto frágil de la función capilar pulmonar congénita, y también se sospecha la intoxicación. Y: Se ha informado que los insecticidas de fosfato han causado hemorragia pulmonar en 30 niños. En el estudio experimental, a los ratones se les inyectó productos químicos a base de imidazol para producir hemorragia pulmonar, seguido de una deposición extensa de hemosiderina pulmonar.
Prevención
Prevención de la hemosiderosis pulmonar idiopática pediátrica
No existe un método de prevención específico. Algunas personas piensan que esta enfermedad está relacionada con la alergia a la leche. Debido a que hay muchos anticuerpos (precipitina en la sangre) que pueden precipitar la leche en el suero de los niños, si la proteína de la leche se usa para la prueba intradérmica, es una reacción positiva. Después de que el niño dejó de tomar leche, los síntomas desaparecieron rápidamente y la leche reapareció. Los síntomas pueden reaparecer. Los niños con mayor predruculum deben prestar atención para encontrar alérgenos, evitar el contacto con alérgenos, prevenir activamente la infección pulmonar y mejorar la condición física de los niños. .
Complicación
Complicaciones de hemosiderosis pulmonar idiopática pediátrica Complicaciones anemia insuficiencia cardíaca fibrosis pulmonar hemoptisis
Después de un año de hemosiderosis pulmonar idiopática constante, se produce anemia y fibrosis pulmonar crónica, que finalmente falleció por insuficiencia cardíaca, hemorragia pulmonar, hemoptisis masiva y muerte prematura.
Síntoma
Síntomas de niños con hemosiderosis pulmonar idiopática Síntomas Síntomas Aumento de la frecuencia cardíaca, estasis sanguínea, dolor de pecho, fatiga, ictericia, corazón pálido, pulmón, atelectasia, dedo del pie (dedo del pie)
La incidencia se puede dividir en dos tipos, con inicio fulminante más común, prominente es tos repetida, falta de aliento y otros síntomas respiratorios agudos con hemoptisis o hematemesis; el otro tipo solo con anemia con letargo, débil y llegar al diagnóstico, según nuestro hospital 65 primeros casos de estadísticas: los síntomas fueron pálidos (95.2%); fatiga (79.5%); tos (66.7%); hemoptisis o hematemesis (429%); fiebre baja (33.5%); dolor abdominal (12.7%); Sangrado de nariz (6.4%) y signos de hepatoesplenomegalia (39.7%); aumento de la frecuencia cardíaca (27%); voz pulmonar (25.4%); ictericia (4.8%); discotecas (1.6%) ) e hinchazón articular (1,6%).
1. La aparición repentina de hemorragia aguda, aparición común pálida con fatiga y pérdida de peso, tos, fiebre baja, tos inyectada en sangre o pequeños coágulos de sangre de color rojo oscuro, incluso muchos vómitos y dolor abdominal, también puede ver dificultad para respirar, cianosis, palpitaciones y El pulso se acelera, los signos pulmonares no son los mismos, puede que no haya un cuerpo positivo y los sonidos respiratorios pueden debilitarse o bronquiales. Algunos pueden oler voz seca, húmeda o silbidos; los casos graves pueden tener insuficiencia cardíaca.
2. La mayoría de los pacientes con episodios recurrentes crónicos pueden entrar en este período después de la fase aguda. Los síntomas son episodios recurrentes. Tos crónica, dolor en el pecho, fiebre baja, asma, etc. causada por la estimulación de cuerpos extraños en los pulmones; Inyectado de sangre o coágulos de sangre viejos.
3. En el período de reposo o período de secuelas, la hemorragia intrapulmonar se ha detenido, sin síntomas clínicos obvios, y el período de secuelas ha formado una amplia gama de fibrosis intersticial pulmonar debido a hemorragias repetidas. Las manifestaciones clínicas incluyen antecedentes de múltiples ataques y diferentes grados de pulmón. Función insuficiente, el bronquio pequeño tiene diferentes grados de estenosis y distorsión. Los niños que han tenido episodios recurrentes durante muchos años todavía tienen disfunción ventilatoria; hígado visible, esplenomegalia, cambios anormales de los dedos de los pies y el electrocardiograma, el tórax de rayos X mostró una mayor textura y aspereza, Hay pequeñas áreas quísticas translúcidas o fibrosis, y pueden tener atelectasia, enfisema, bronquiectasia o enfermedad cardíaca pulmonar, etc. Esta enfermedad se puede ver en el momento del diagnóstico:
1 hemoptisis, hematemesis o sangre oral en el líquido estomacal de los niños;
2 anemia crónica hipopigmentada de células pequeñas refractaria;
3 cortes de pulmón tienen una infiltración aguda o crónica extensa, estas características pueden aparecer sucesivamente, la gravedad también puede ser desproporcionada e incluso algunos niños solo diagnostican con un signo de anemia, aunque la enfermedad es rara, pero no inusual, en el Hospital Infantil de Beijing Desde que se profundizó la comprensión de esta enfermedad, se descubrió que hay muchos casos, por lo que es posible realizar un diagnóstico y un diagnóstico erróneo, por lo que deben tenerse en cuenta los siguientes puntos clínicos:
1. Anemia repetida con síntomas respiratorios: los niños con anemia por deficiencia de hierro repetida con irritación respiratoria, como tos, una pequeña cantidad de hemoptisis, etc., deben aumentar la vigilancia de esta enfermedad, porque los bebés pueden tragar los pulmones. En el estómago, y luego escupir o incluso no escupir, no hay tos; por lo tanto, para los niños con vómitos inexplicables o anemia repetida, se debe identificar la radiografía de tórax y la enfermedad.
2. Los cortes pulmonares muestran sombras en forma de nubes o sombras difusas en forma de puntos, como los cortes pulmonares que muestran sombras en forma de nubes o sombras difusas en forma de puntos. Cuando no se puede explicar completamente la neumonía, debe sospecharse mucho.
3. Se deben investigar los macrófagos de hemosiderina en la fase aguda, buscar macrófagos de hemosiderina como base para el diagnóstico, los niños pequeños no escupirán, puede tomar jugo gástrico para encontrar, la tasa positiva también es alta, Hasta el 95%, pero a veces es necesario buscar paciente y repetidamente resultados positivos. Al examinar el esputo o el jugo gástrico, se debe usar para la tinción de la reacción del azul de Prusia. Si la prueba de frotis es negativa y se asemeja a esta enfermedad, se ha recomendado utilizar una punción pulmonar para tomar tejido vivo. En el examen, se recomienda tomar enjuague con líquido broncoalveolar para tomar muestras, pero existe el riesgo de hemorragia grave, neumotórax o neumonía, por lo tanto, el Beijing Children's Hospital verifica repetidamente los resultados negativos iniciales y nunca necesita realizar las dos operaciones especiales anteriores.
4. La prueba regular de la función pulmonar para niños con episodios recurrentes crónicos debe medirse regularmente para la función pulmonar, combinada con el progreso de los resultados del lóbulo pulmonar, la ventilación máxima y el tiempo disminuido la capacidad pulmonar en casos severos, la fibrosis pulmonar puede tener dispersión El deterioro funcional y la hipoxemia, de acuerdo con las manifestaciones clínicas, los hallazgos de laboratorio y las sombras anormales que se muestran en las películas de rayos X, pueden hacer un diagnóstico correcto, pero algunos casos tienen hallazgos clínicos y de rayos X que no son obvios, a veces la falta clínica de hemoptisis Sin embargo, la anemia es muy significativa, por lo que en el caso de los niños con anemia crónica, después de eliminar las causas comunes, debe estar alerta ante la posibilidad de padecer esta enfermedad.
Examinar
Examen de niños con hemosiderosis pulmonar idiopática
La clave es encontrar macrófagos de hemosiderina en el esputo o en el jugo gástrico de los niños. Otros aspectos son:
1. La fase aguda de la imagen de sangre muestra diferentes grados de anemia hipocrómica de células pequeñas Los niños con el Hospital de Niños de Beijing tienen anemia severa (hemoglobina 30 ~ 60 g / L) aproximadamente 1/3, anemia moderada (hemoglobina 60 ~ 90 g) / L) representaron el 45%, los reticulocitos en las muestras de sangre periférica aumentaron, hasta el 23%, más del 3% representaron el 70%, los eosinófilos aumentaron en algunos casos, más del 3% representaron aproximadamente 1/3 Las plaquetas son normales y la velocidad de sedimentación globular aumenta.
2. Esputo (o lavado bronquial) o prueba de jugo gástrico células hemosiderina positivas, la tasa positiva de aproximadamente el 95% es el método principal para diagnosticar la enfermedad, las personas sospechosas se deben encontrar varias veces.
3. Otros exámenes mostraron un aumento en la bilirrubina sérica durante el ataque agudo. La prueba de Coombs directa, la prueba de condensación, la prueba de aglutinación heterofílica pueden ser ocasionalmente positivas, la sangre oculta en heces es principalmente positiva, aunque se acumula una gran cantidad de hierro en el pulmón, pero está encarcelado en el gigante En los fagocitos, no se puede usar para la hematopoyesis, por lo que la concentración de hierro en suero sigue siendo baja, hay diferentes grados de disfunción pulmonar, aumenta la velocidad de sedimentación globular, la detección de subclases de células T en sangre es anormal, CD3 disminuido, CD4 / CD8 invertido.
4. Se pueden ver cortes pulmonares de rayos X con un inicio agudo de rayos X en el campo pulmonar con bordes poco claros y sombras en forma de nubes de diferente densidad. Las lesiones se pueden fusionar desde el tamaño del arroz hasta trozos pequeños, principalmente en lados bilaterales, generalmente más en el lado derecho; También se puede cambiar por el vidrio esmerilado con una transparencia reducida. La punta del pulmón no está cansada. En la observación de seguimiento, la sombra irregular se puede disipar en 2 a 4 días, pero se puede reproducir a corto plazo y la textura del pulmón aumenta. , episodios recurrentes crónicos, gruesos y caóticos, que se manifiestan como gránulos difusos o manchas de malla fina en los pulmones, cambios severos de fibrosis intersticial, enfisema, atelectasia pulmonar con cardiopatía pulmonar, aproximadamente la mitad de los casos de pulmón visible La puerta está agrandada. En los 2/3 casos, la membrana interlobular derecha está engrosada debido a la obstrucción del drenaje linfático. En la radiografía de tórax, 2/3 casos tienen el corazón agrandado, y los cortes pulmonares de rayos X recurrentes crónicos muestran una fuerte textura pulmonar en ambos lados. La textura se puede ver en la malla fina de límites poco claros, gránulos o sombras miliares, en su mayoría bilaterales, más comunes en el medio de los dos pulmones, la punta del pulmón y el área del ángulo de la costilla rara vez se ven afectados, pero también coexisten con una hemorragia fresca Esta típica radiografía muestra que la enfermedad ha durado mucho. Al igual que en 6 a 12 meses, la duración de este período y hasta un máximo de 10 años.
5.B super hígado, esplenomegalia.
6. El ECG tiene cambios anormales en el ECG.
7. La biopsia de tejido pulmonar ver células fagocíticas que contienen partículas de hemosiderina, se puede diagnosticar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de niños con hemosiderosis pulmonar idiopática.
En el diagnóstico diferencial, los pacientes con hemoptisis, fiebre, dificultad respiratoria y anemia deben prestar atención a la identificación de neumonía, sepsis, tuberculosis, bronquiectasia, enfermedad de Gaucher, histiocitosis X, masa intrapulmonar y granulomatosis de Wegner, como la fusión. Las personas con sangre urinaria, enfermedad vascular del colágeno, enfermedad de la sangre, etc. deben considerarse, el aumento de la anemia y los reticulocitos debe diferenciarse de la anemia por deficiencia de hierro y la anemia hemolítica.
