Linfadenopatía angioinmunoblástica pediátrica
Introducción
Introducción a la linfadenopatía inmunoblástica vascular pediátrica La linfadenopatía angioinmunoblástica (angioinmunoblastlymphadenopathy), también conocida como linfopatía angioinmunoblástica con síndrome de proteína anormal, es una enfermedad autoinmune. Hay muchos tipos de daños en tejidos y órganos en esta enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, linfoma.
Patógeno
Etiología de la linfadenopatía inmunoblástica vascular pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Esta enfermedad generalmente se considera una enfermedad autoinmune.
(dos) patogénesis
Esta enfermedad se debe a defectos en la función reguladora de las células T, que pueden transformarse en linfoma, como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, la médula ósea, la piel y los pulmones, de modo que las células B son una proliferación anormal no neoplásica y se convierten en células madre inmunes, lo que resulta en una inmunidad excesiva. Globulina, la lesión se encuentra entre inmunoblastos benignos y linfoma inmunoblástico, y algunos pacientes pueden convertirse en linfoma.
Prevención
Prevención de linfadenopatía inmunoblástica vascular pediátrica
La causa no está clara y no hay precauciones sistémicas.
Complicación
Complicaciones de la linfadenopatía inmunoblástica vascular pediátrica Complicaciones anemia linfoma
Puede causar anemia, y algunos pacientes desarrollan linfoma.
Síntoma
Síntomas pediátricos de la enfermedad del ganglio linfático angioinmunoblástico Síntomas comunes Aumento de los ganglios linfáticos, fiebre alta, falta de apetito, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, pápulas grandes, dolor en las articulaciones
1. El rendimiento general de más del 70% tiene fiebre irregular o persistente, con fiebre alta, acompañada de sudoración excesiva, anemia, dolor en las articulaciones, pérdida de peso, fatiga, pérdida de apetito.
2. Agrandamiento de ganglios linfáticos La linfadenopatía sistémica o localizada es otra característica que puede afectar los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos y / o los ganglios linfáticos abdominales, ocasionalmente sensibilidad.
3. La erupción cutánea puede ser el primer síntoma, que puede ser erupción maculopapular roja, urticaria, púrpura.
4. Más del 60% de la hepatoesplenomegalia tiene hepatoesplenomegalia leve a moderada.
Examinar
Examen de linfadenopatía inmunoblástica vascular pediátrica
1. El examen de sangre tiene diferentes grados de anemia, aumentan los glóbulos blancos, a veces aumentan las reacciones similares a la leucemia, aumentan los neutrófilos y los eosinófilos, se pueden reducir las plaquetas y se puede ver 1/4 de los casos de sangre periférica en las células inmunes.
2. El examen de la médula ósea es notablemente activo y las células madre inmunitarias pueden representar del 3% al 46%. A menudo hay células plasmáticas y células reticulares, y los eosinófilos son altos.
Células madre inmunitarias: aproximadamente 15 ~ 25 m de tamaño, ovales o poligonales, cantidad citoplasmática, el núcleo es ovalado, ligeramente excéntrico, membrana nuclear gruesa, la cromatina es una malla fina, hay una gran O de 2 a 3 pequeños nucléolos cerca de las membranas nucleares, a veces dinucleares o multinucleares, negro de Sudán, tinción de esterasa inespecífica negativa, PAS parcial positivo, receptor IgG Fc y receptor del complemento en la superficie de la membrana celular.
3. El examen patológico de los ganglios linfáticos debe realizarse varias veces de la biopsia de los ganglios linfáticos en diferentes partes, como base para el diagnóstico, los cambios característicos son:
(1) Las células inmunoactivas compuestas principalmente por inmunoblastos se infiltran y la estructura normal de los ganglios linfáticos se destruye o desaparece.
(2) Hiperplasia significativa de pequeños vasos sanguíneos, más prominente en el área paracortical.
(3) La sustancia amorfa eosinofílica se deposita entre las células infiltrantes.
4. La mayoría de los exámenes inmunológicos mostraron un aumento en el clon Ig, y algunos aumentaron en plantas individuales (IgG o IgM). Hubo cadenas ligeras y en el suero, positivas para la prueba de globulina antihumana, menor CH50 y una pequeña disminución en la gammaglobulina.
5. El examen bioquímico de sangre mostró un rápido aumento en la velocidad de sedimentación globular y una mayor actividad de fosfatasa alcalina y LDH.
1. El examen de rayos X puede tener infiltración pulmonar y derrame pleural.
2. B superabdominal B hígado super visible, esplenomegalia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la linfadenopatía angioinmunoblástica pediátrica
Se puede diagnosticar fiebre, ganglios linfáticos sistémicos, hepatoesplenomegalia, aumento de Ig policlonal, biopsia de ganglios linfáticos, pero las lesiones del tejido extranodal no son típicas cuando no se puede descartar la enfermedad.
Es necesario diferenciarlo del linfoma, la mononucleosis infecciosa, la leucemia, el lupus eritematoso sistémico.
