Fibroelastosis endocárdica en niños
Introducción
Introducción a la fibroelastosis endocárdica en niños. La fibroelastosis endocárdica (EFE), también conocida como esclerosis endocárdica, aún no se ha dilucidado. Es un tipo más común de miocardiopatía infantil, también conocida como fibroelastosis endocárdica primaria. La tasa de incidencia ha disminuido en la última década. Cardiopatía congénita como coartación aórtica, estenosis aórtica, atresia valvular aórtica y otra fibroelastosis endocárdica, llamada fibroelastosis endocárdica secundaria, su importancia clínica depende del corazón primario. Las malformaciones no están incluidas en el alcance descrito aquí. La fibroelastosis endocárdica se ha denominado previamente "endocarditis fetal", "endocarditis esclerosante", "fibrosis de miocardio endocárdico" y similares. Los principales cambios patológicos fueron las fibras elásticas subendocárdicas y la fibrosis de colágeno. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.5% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por choque cardiogénico, embolia cerebral, regurgitación mitral
Patógeno
Causas de fibroelastosis endocárdica en niños
(1) Causas de la enfermedad
Ya en 1816, se sugirió que esta enfermedad puede ser causada por una infección intrauterina de endocarditis fetal. La causa aún se desconoce. Se han propuesto las siguientes opiniones:
1. Infección viral causada por una infección viral en el período fetal o después del nacimiento Se cree que el virus Coxsackie B, el virus de las paperas y la infección por el virus de la mononucleosis infecciosa están relacionados con esta enfermedad, y han sido por elasticidad endocárdica. En el miocardio de niños con muerte por fibroplasia, se aisló el virus Coxsackie B, y también se observaron cambios histológicos en la histología. Algunas personas inocularon el virus de las paperas en embriones de pollo y las gallinas eclosionadas desarrollaron hiperplasia endocárdica de fibra elástica. Los síntomas, las mujeres embarazadas con paperas al comienzo del embarazo, el nacimiento del bebé pueden ocurrir, algunas personas han informado que la miocarditis difusa causada por la mononucleosis infecciosa, puede convertirse en fibroelastosis endocárdica, además, desde el intersticial En el examen patológico de casos de muerte por miocarditis y fibroelastosis endocárdica, se descubre que los cambios patológicos de los dos a menudo coexisten, y la miocarditis del curso corto de la enfermedad cambia obviamente, la fibra elástica endocárdica no prolifera; el curso de la enfermedad es más largo, desde el inicio El cambio en la miocarditis es leve a muertes de más de 4 meses.
La proliferación de fibras elásticas endocárdicas es significativa, por lo que se cree que la miocarditis y la fibroelastosis endocárdica pueden manifestarse en diferentes períodos de la misma enfermedad. La miocarditis es la predecesora de la fibroelastosis endocárdica y la elasticidad endocárdica primaria del Beijing Children's Hospital De los 102 casos de enfermedad fibroproliferativa, 65 casos tenían cambios obvios de miocarditis, 4 de los cuales estaban en el período neonatal, pero el curso de la enfermedad no estaba relacionado con la fibroelastosis endocárdica y la miocarditis. En los últimos años, se notificó una reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Y el método de reacción en cadena de la transcriptasa-polimerasa inversa (RT-PCR) para la detección de ácido nucleico viral en el miocardio, 29 casos de muestras de miocardio de autopsia de fibroelastosis endocárdica y 65 casos de muestras de miocardio de otra autopsia cardíaca (congénita Hubo 53 casos de enfermedad cardíaca y 12 casos de miocardiopatía hipertrófica.Los resultados mostraron que 26 casos (90%) fueron positivos para ácido nucleico viral en el grupo de fibroelastosis endocárdica, y solo 1 caso fue positivo para ARN de enterovirus en otros grupos de enfermedades cardíacas (1,5%). La fibroelastosis endometrial detectó 21 casos de ARN del virus de las paperas (72%), 8 casos de ADN de adenovirus (27.5%), 1 caso de ADN del citomegalovirus y ARN de enterovirus, virus de las paperas Positivo 21 En el ejemplo, hay 5 casos de otros ácidos nucleicos virales: 3 casos de adenovirus, 1 caso de citomegalovirus y 1 caso de enterovirus. Estos datos sugieren que la infección viral es una de las causas de fibroelastosis endocárdica y apoya la elasticidad endocárdica. La fibroplasia es una consecuencia de la miocarditis viral, especialmente la miocarditis viral de las paperas.
2. La hipoxia intrauterina causa trastornos del desarrollo endocárdico.
3. Factores genéticos El 9% de los casos son familiares, lo que se considera hereditario autosómico.
4. Se han informado defectos metabólicos hereditarios en la enfermedad de almacenamiento de glucógeno cardíaco, fibroelastosis endometrial en niños con mucopolisacaridosis y deficiencia de carnitina.
5. Secundario a los cambios hemodinámicos en la altura ventricular, el estrés en la pared ventricular aumenta, el efecto hemodinámico hace que proliferen las fibras elásticas endocárdicas, y la proliferación de fibras elásticas endocárdicas se considera un cambio inespecífico.
(dos) patogénesis
Clasificación
(1) primario: ventrículo izquierdo simple, aurícula izquierda, ventrículo derecho, aurícula derecha, hiperplasia de fibra elástica endocárdica, sin otras malformaciones, puede ir acompañado de afectación valvular, principalmente engrosamiento de la válvula aórtica y mitral, Deformación, a menudo causada por insuficiencia mitral.
(2) secundaria: coexiste con otras enfermedades cardíacas congénitas, como la coartación aórtica, la atresia de la válvula aórtica, la atresia mitral, el síndrome de displasia del ventrículo izquierdo.
2. La clasificación patológica se puede dividir en tipo de dilatación (tipo I, agrandamiento ventricular izquierdo) y tipo de constricción (tipo I, el volumen ventricular izquierdo es normal o disminuido, y la aurícula izquierda y derecha y el aumento del ventrículo derecho) según el tamaño del ventrículo izquierdo.
3. Anomalías hemodinámicas debido al engrosamiento endocárdico, la contracción del miocardio y la limitación diastólica, la presión diastólica del ventrículo izquierdo aumentó significativamente, lo que resultó en una disminución del gasto cardíaco, afectando la función miocárdica, aumento de la presión venosa, edema pulmonar y, en última instancia, Insuficiencia cardíaca
Prevención
Prevención fibroproliferativa endocárdica pediátrica
Debemos hacer un buen trabajo en la atención del embarazo, prevenir activamente diversas infecciones, especialmente enfermedades infecciosas virales; prevenir la hipoxia intrauterina, prevenir y tratar activamente a las mujeres embarazadas con presión arterial alta, diabetes y otras enfermedades; al mismo tiempo, debemos hacer un buen trabajo en la consulta de enfermedades genéticas.
Complicación
Complicaciones de la fibroelastosis endocárdica en niños. Complicaciones, shock cardiogénico, neumonía, embolia cerebral, regurgitación mitral.
Puede complicarse por insuficiencia cardíaca, shock cardiogénico, neumonía, embolia cerebral, regurgitación mitral, etc.
Síntoma
Síntomas de fibroelastosis endocárdica pediátrica síntomas comunes soplo sistólico taquicardia vocal extremidades húmedo frío anti-alimentación pulso acelerar aceleración insuficiencia cardíaca inflamación del hígado horquilla pálido
La edad de inicio de 2/3 niños enfermos es menor de 1 año, y las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de una infección respiratoria.
1. Los síntomas generales se pueden dividir en 3 tipos según la gravedad de los síntomas:
(1) fulminante: aparición repentina de enfermedad, disnea repentina, vómitos, rechazo a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia, sibilancias dispersas o voz seca en los pulmones, agrandamiento del hígado Además, se puede observar edema, que es un signo de insuficiencia cardíaca congestiva. Un pequeño número de niños presentan shock cardiogénico, que muestra irritabilidad, complexión gris, extremidades frías y frías, y pulso acelerado y débil. La edad de este tipo de niño enfermo es más de 6 meses. Dentro, puede causar la muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, voz húmeda en los pulmones, algunos niños debido al colapso del trombo de la pared La mayoría de los casos de embolia cerebral se deben a insuficiencia cardíaca, y algunos pueden aliviarse con tratamiento.
(3) Tipo crónico: la enfermedad es ligeramente lenta, la edad es más de 6 meses, los síntomas son agudos, pero el progreso es lento, el crecimiento y el desarrollo de algunos niños se ven afectados, se puede aliviar después del tratamiento, vivir hasta la edad adulta, pero también porque Insuficiencia cardíaca y muerte repetidas, la mayoría de los niños son agudos, el tipo crónico representa aproximadamente 1/3, menos en el período neonatal, a menudo estrechado, manifestaciones clínicas de síntomas de obstrucción ventricular izquierda, ocasionalmente en el palacio La insuficiencia cardíaca ocurre unas pocas horas después del nacimiento.
2. El corazón está moderadamente agrandado en términos de signos: en los niños crónicos, la región anterior del corazón está elevada, el ápice se debilita, el sonido del corazón es contundente, la taquicardia es demasiado rápida, puede haber galopar y, en general, no hay soplo o solo un soplo sistólico leve. Un pequeño número de pacientes con insuficiencia mitral o insuficiencia mitral relativa debido al agrandamiento del corazón puede escuchar soplo sistólico en el ápice, generalmente de grado II a III. Las características de esta enfermedad son:
La mayoría de los bebés menores de 1,1 años desarrollan de repente insuficiencia cardíaca a los 2 a 6 meses.
2. La radiografía de tórax de rayos X se agranda por el ventrículo izquierdo y el latido del corazón se debilita.
3. El corazón no tiene ruido obvio.
4. El ECG mostró hipertrofia ventricular izquierda, o V5, inversión de la onda T de 6 derivaciones.
5. La ecocardiografía mostró agrandamiento del ventrículo izquierdo, engrosamiento del ecocardiograma, disminución de la función sistólica y biopsia de miocardio endocárdica confirmada histológicamente.
Examinar
Examen de fibroelastosis endocárdica pediátrica
En pacientes con infección concurrente, los leucocitos de sangre periférica y los neutrófilos aumentaron; a menudo la hemoglobina disminuyó y otros cambios.
1. El examen de rayos X mostró que el agrandamiento ventricular izquierdo era obvio, la sombra del corazón estaba generalmente agrandada y la sombra del corazón aórtico era similar. El latido del borde del corazón izquierdo se debilitó. Especialmente en la posición oblicua anterior izquierda, el latido ventricular izquierdo desapareció y el latido ventricular derecho fue normal. Es más diagnóstico, la aurícula izquierda a menudo se agranda, la textura pulmonar aumenta y la congestión pulmonar es obvia.
2. La mayor parte del examen de electrocardiograma mostró hipertrofia ventricular izquierda, segmento ST y cambios en la onda T, insuficiencia cardíaca a largo plazo, lo que resultó en un aumento de la presión de la arteria pulmonar, hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular izquierda y derecha, además de precontracción ocasional y auriculoventricular. Bloqueo de conducción, tipo estrecho de hipertrofia ventricular derecha y eje derecho del eje ECG.
3. El examen ecocardiográfico mostró que la cavidad ventricular izquierda estaba agrandada, el movimiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo estaba debilitado, el ecocardiograma ventricular izquierdo fue mejorado, la función sistólica ventricular izquierda disminuyó y la fracción de acortamiento y la fracción de eyección disminuyeron.
4. El cateterismo cardíaco puede mostrar la aurícula izquierda, la presión media de la arteria pulmonar y el aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo, la angiografía selectiva ventricular izquierda se puede encontrar agrandamiento del ventrículo izquierdo, engrosamiento de la pared, contracción y el tamaño del ventrículo diastólico es casi fijo, ventricular izquierdo El retraso del vaciado del agente de contraste, la insuficiencia mitral y aórtica son comunes.
5. La angiografía cardiovascular mostró dilatación ventricular izquierda, hipertrofia, pequeños cambios en el volumen sistólico y diastólico, el agente de contraste ventricular izquierdo retrasó el vaciado, el tipo estrecho mostró dilatación ventricular derecha, la cavidad ventricular izquierda era normal o pequeña, ventrículo ventricular izquierdo El retraso del aire aumenta, la presión auricular izquierda aumenta y la presión de la arteria pulmonar está cerca de la presión de circulación sistémica.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de fibroelastosis endocárdica en niños.
El diagnóstico se basa en el rendimiento clínico y el examen.
La enfermedad debe diferenciarse de la insuficiencia cardíaca en la infancia, sin soplo evidente y agrandamiento del ventrículo izquierdo:
1. La miocarditis viral aguda tiene antecedentes de infección viral. El electrocardiograma se caracteriza por un bajo voltaje de onda QRS, prolongación del intervalo QT y cambio de ST-T, mientras que la fibroelastosis endocárdica es hipertrofia ventricular izquierda, voltaje RV5,6 Alto, TV5, 6 invertido, a veces es necesario realizar una biopsia de miocardio endocárdico para distinguirlo.
2. La arteria coronaria izquierda se originó a partir de la malformación de la arteria pulmonar debido a isquemia miocárdica, el niño está extremadamente irritado, llora, angina, el electrocardiograma a menudo muestra el patrón de infarto de miocardio anterior, I, aVL y V5, el segmento ST de 6 derivaciones sube o baja. Y el tipo de onda QS, el ultrasonido del color del corazón se puede diagnosticar claramente.
3. Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II niños con baja fuerza muscular, lengua grande, intervalo EC El intervalo PR a menudo se acorta, se puede identificar la biopsia del músculo esquelético.
4. Coartación aórtica. Pulsación arterial de la extremidad inferior debilitada o desaparecida, aumento de la presión sanguínea de la extremidad superior, se puede identificar la mejora del pulso.
5. La miocardiopatía dilatada es más común en niños mayores de 2 años. Además, todavía es necesario distinguir entre neumonía, bronquiolitis, pericarditis y derrame pericárdico. En particular, debe tenerse en cuenta que esta enfermedad se diagnostica fácilmente como neumonía en la clínica. El examen, que conduce a un diagnóstico y tratamiento tempranos, la radiografía de tórax y la ecocardiografía son muy importantes para el diagnóstico de esta enfermedad, ya que el corazón izquierdo del corazón gigante cerca de la pared torácica y diagnosticado erróneamente como derrame pleural o tumor mediastínico debe estar atento.
