Linfoma no Hodgkin mediastínico
Introducción
Introducción al linfoma maligno mediastínico no Hodgkin El linfoma maligno es un linfoma no Hodgkin, excepto el linfoma de Hodgkin. El linfoma no Hodgkin no es una enfermedad simple. Desde la perspectiva de las características morfológicas e inmunológicas, el linfoma no Hodgkin es el resultado de la expansión monoclonal, y sus células malignas dominantes pueden derivarse de la diferenciación de linfocitos. Diferentes etapas de progresión, manteniendo una morfología, características funcionales y patrones de migración muy similares de las células normales correspondientes a sus sitios de diferenciación, que determinan los diferentes tipos de linfoma no Hodgkin en biología, histología, inmunología y Diferencias generalizadas en el rendimiento clínico y los resultados naturales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
La causa del linfoma maligno mediastínico no Hodgkin
(1) Causas de la enfermedad
Generalmente se cree que hay varias razones:
1. El linfoma no Hodgkin infectado por virus se distribuye geográficamente. Se encontraron varios casos de linfoma en niños ugandeses en 1958, y se informaron informes similares en Papua Nueva Guinea. Más tarde, se reconoció que puede ser causada por una infección por EBV. En 1977, los académicos japoneses informaron que los pacientes con linfoma caracterizado por erupción cutánea, hepatoesplenomegalia y calcio sérico elevado se confirmaron posteriormente como virus de ARN transcripto inverso de tipo C, también conocido como virus de leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1). También se ha descubierto que el virus HTLV-2 también puede causar linfoma no Hodgkin, también es un retrovirus, similar al virus del VIH, y recientemente aisló a un nuevo paciente de linfocitos B y pacientes con linfoma de células T con SIDA. El virus del herpes, considerado el virus del linfosarcoma de células B humanas o el virus del herpes humano, no tiene asociación con el VEB. Un estudio en 1984 mostró que 90 pacientes con SIDA eventualmente desarrollaron linfoma no Hodgkin, casi todos los tumores de células B. Debido a que los linfocitos B proliferan en exceso en pacientes infectados por el VIH, pero se desconoce la causa del ataque, el virus de Epstein-Barr y el citomegalovirus se consideran posibles causas, similares a la infección por HTLV-1.
2. Anormalidades genéticas A través de estudios citogenéticos, se descubre que los pacientes con linfoma no Hodgkin tienen anomalías cromosómicas y, por lo tanto, se convierten en un grupo de alto riesgo para el linfoma maligno. La translocación cromosómica más común del linfoma no Hodgkin es t. (14; 18) (q32; q21) yt (8; 14) (q24; q32), más del 60% de los puntos de ruptura en la estructura cromosómica se concentran en 14q32, y los resultados del análisis genético indican que la estructura cambia y la malignidad Existe una relación no aleatoria entre los linfomas.
3. Enfermedad de inmunodeficiencia El síndrome de inmunodeficiencia primaria (PIDS) es uno de los factores de mayor riesgo de tumores malignos en humanos, y la inmunidad adquirida es secundaria a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Las enfermedades deficientes, o la persistencia de la supresión inmune causada por el trasplante alogénico de órganos y ciertas enfermedades no neoplásicas, causaron un aumento significativo en las enfermedades linfoproliferativas. La Unión Internacional contra el Cáncer informó en 1990, de más de 16,000 trasplantes de riñón. Las observaciones de seguimiento de pacientes que toman medicamentos inmunosupresores a largo plazo mostraron un riesgo 32 veces mayor de linfoma no Hodgkin.
(dos) patogénesis
Debido a que el linfoma no Hodgkin primario en el mediastino se encuentra principalmente en las dos categorías siguientes, se describe por separado:
1. Linfoma de células grandes El linfoma de células grandes a veces se denomina linfoma difuso de células grandes esclerosante. En los últimos años, se ha utilizado la tecnología de fenotipo y sonda génica para rastrear su fuente y diferenciación, y para probar una composición de células grandes, células grandes y citoplasma. Rico, el núcleo es redondo u ovalado, la cromatina es distinta y dispersa, el nucleolo es prominente y el endurecimiento mecánico es menor, lo que puede estar relacionado con la necrosis tumoral.
(1) Sarcoma inmunoblástico de células T: mostrando más características del linfoma periférico de células T, las células aparecen pleomórficas, desde células linfoides pequeñas con núcleo grande hasta células grandes, rico en citoplasma de células grandes Núcleos grandes, lobulados, los nucléolos son obvios, la matriz es rica en capilares y venas pequeñas, y hay fibras de colágeno reticular finas obvias Aunque la esclerosis mecánica no es muy obvia, no se observa linfoma folicular de células centrales. Los grandes haces de fibras entrelazadas, el sarcoma inmunoblástico de células T pueden expresar antígenos de células T altamente diferenciados, pero no expresan TdT (fenotipo temprano), que es lo opuesto al linfoblastoma.
(2) tumor folicular de células centrales con esclerosis: a diferencia del linfoma sistémico folicular de células centrales, es un fenotipo de células B con un área de esclerosis localizada, este tumor es más común en mujeres, ocurre en Aproximadamente 30 años (muchos linfomas no Hodgkin ocurren entre los 50 y 60 años), a menudo acompañados por la obstrucción de la vena cava y los síntomas del linfoma mencionados anteriormente, fáciles de infiltrar alrededor del mediastino, el linaje celular es del tipo de células B, la diferenciación es significativamente diferente, Desde las células B iniciales inmunoglobulinas negativas de la superficie hasta el tipo de células plasmáticas al final de la diferenciación, de hecho, algunos de estos tumores son linfomas primarios de células B tímicas, y la masa se encuentra en el mediastino, lo que a menudo causa el síndrome de vena cava superior, tipo de células B. Invasivo, a menudo más extenso intratorácico e invasivo, aunque el linfoma no Hodgkin aparece en cualquier grupo de edad, la ocupación mediastínica es más común en los jóvenes, en su mayoría <35 años.
2. Linfoma de linfocitos Los linfocitos son un término establecido desde hace mucho tiempo que sigue los modismos de la hematología. No indica su posición en la diferenciación y desarrollo de linfocitos. El concepto de "linfoblastoma" también es confuso. En sentido estricto, se refiere solo a una pequeña parte de las células T. Las características comunes del "linfoblastoma" son las siguientes:
1 de "linfocitos", es decir, no hay una célula correspondiente en el tejido linfoide adulto, que es diferente de otros tipos de linfoma;
2 Las células tumorales son de tamaño mediano, con poco citoplasma, cromatina nuclear fina, nucleolos finos y figuras mitóticas son fáciles de encontrar. Debido a la alta tasa de conversión de las células tumorales, a menudo se observa "fenómeno estrellado" en las lesiones (tejido tumoral) Macrófagos esparcidos con restos celulares);
3 a menudo invade la sangre periférica y se convierte en leucemia.
Linfoma linfoblástico: entre el 40% y el 80% de los pacientes con linfoma linfoblástico presentan masa mediastínica primaria, generalmente derivada del tejido del timo, que es un mediastino anterior que ocupa un comportamiento invasivo, puede invadir la médula ósea y con frecuencia Evolucionado en leucemia, las características del linfoma linfoblástico son las siguientes:
(1) En el momento del inicio, las lesiones avanzadas estaban presentes, y el 91% de los pacientes tenían lesiones en estadio III o IV.
(2) Hay daño temprano de la médula ósea, que a menudo desarrolla leucemia.
(3) Las células tumorales muestran antígenos de linfocitos T.
(4) Metástasis temprana a las meninges suaves.
(5) Inicialmente respondiendo a la radioterapia, pero la mayoría de los pacientes recaerán.
El linfoma linfocítico se divide histológicamente en un tipo de linfocito nuclear distorsionado, un tipo de linfocito nuclear no distorsionado y un tipo de células grandes. Aquellos con diferenciación intermedia de células T a menudo tienen masa mediastínica, leucemia linfocítica T aguda y linfoblastos El linfoma celular tiene características morfológicas y clínicas similares, con casi el 70% de los pacientes con masa mediastínica.
Prevención
Prevención del linfoma maligno mediastínico no Hodgkin
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del linfoma maligno mediastínico no Hodgkin Complicacion
Generalmente sin complicaciones.
Síntoma
Síntomas de linfoma maligno mediastínico no Hodgkin Síntomas comunes Daño en la médula ósea Dolor en el pecho Fatiga Hinchazón de los ganglios linfáticos Dificultad para respirar Falta de aliento
La incidencia de linfoma mediastínico primario no Hodgkin es <20%. En el linfoma linfoblástico T, la linfadenopatía mediastínica es un primer síntoma común con una incidencia de> 50%. A diferencia del linfoma de Hodgkin, La masa mediastínica es de gran tamaño, crecimiento invasivo, crecimiento rápido, a menudo acompañado de derrame pleural y obstrucción de las vías respiratorias, la obstrucción de la vena cava superior es más común en el linfoma no Hodgkin del mediastino, otras manifestaciones locales del linfoma de Hodgkin mediastínico, primaria El linfoma no Hodgkin del mediastino es menos común y no específico. También vale la pena señalar que el linfoma no Hodgkin es más agudo. El tiempo promedio de síntomas es de 1 a 3 meses. Metástasis, manifestada como los síntomas correspondientes del sitio.
1. Linfomas difusos de células grandes Estos linfomas están compuestos por diferentes tipos de células, como las células foliculares centrales, los linfoblastos T y las células linfoblastoides B. Se presentan en jóvenes menores de 35 años, y las mujeres son más propensas que los hombres. En ocasiones, más del 75% de los pacientes tienen síntomas y síntomas graves, que incluyen dificultad para respirar, dolor en el pecho, tos, molestias por fatiga, pérdida de peso o síndrome de vena cava superior.
2. Linfomas linfocíticos Estos linfomas se derivan de los timocitos y pueden presentar daño en la médula ósea en la etapa inicial. A menudo desarrollan leucemia. Se encuentran en el 33% de los niños con linfoma no Hodgkin y en el 5% de los adultos. La incidencia máxima es de 10-30. A la edad del niño, el niño tiene el doble de probabilidades de sufrir la enfermedad y los síntomas son graves. Algunos pacientes tienen disnea aguda. El 91% de los pacientes tienen enfermedad avanzada en estadio III o IV.
Examinar
Examen del linfoma maligno mediastínico no Hodgkin
1. Examen de rayos X del linfoma mediastínico no Hodgkin que afecta al mediastino superior a menudo manifestado como linfadenopatía asimétrica unilateral, límites claros entre los ganglios linfáticos, pocos signos de fusión, invasión de los ganglios linfáticos mediastínicos que conducen a un ensanchamiento espinal, violación El tejido de los ganglios linfáticos periféricos difumina el corazón, lo que hace que el "signo de contorno" sea un cambio de rayos X específico en el linfoma no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin es más común que el linfoma de Hodgkin en un solo ganglio linfático o un grupo de ganglios linfáticos. El linfoma inflamatorio no Hodgkin es más común en las lesiones pulmonares. Las lesiones pulmonares muestran principalmente placas subpleurales y nódulos subpleurales en el campo pulmonar inferior. Las placas subpleurales aparecen como un grupo ligeramente borroso en el lado derecho. La sombra del bloque aparece como una masa curva clara en el corte tangencial. La base es ancha y está unida a la superficie de la pleura. La región central de la lesión sobresale hacia el pulmón, y el nódulo subpleural tiene un borde áspero en el tórax ortotópico. A menudo adyacente a la fisura pulmonar, el margen lateral está unido a la superficie pleural, el margen medial sobresale hacia la superficie del campo pulmonar y la placa subpleural y los nódulos subpleurales tienden a dispersarse en lugar de agregarse; el derrame pleural es muy común.
2. Tomografía computarizada del tórax La tomografía computarizada del tórax también es un examen de imágenes de rutina, se puede ver una tomografía computarizada irregular en la tomografía computarizada del tórax y puede invadir la vena para causar obstrucción, mientras que la tomografía computarizada abdominal y pélvica puede identificar claramente el sitio invasivo para proporcionar una base para una estadificación precisa y guiar el pronóstico.
3. El diagnóstico del examen traumático depende de la biopsia de los ganglios linfáticos y del tejido.Si existen lesiones clínicamente altamente sospechosas, es necesaria la resección diagnóstica o la biopsia mediastínica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del linfoma maligno mediastínico no Hodgkin
El examen clínico debe ser muy cuidadoso, especialmente los ganglios linfáticos cervicales deben examinarse cuidadosamente, es mejor palpar cuidadosamente detrás del paciente, el oído, la parte posterior de la oreja, la parte posterior de la almohada, la clavícula superior e inferior, el esternón debe examinarse cuidadosamente, cuando el examen abdominal Tenga en cuenta que el tamaño del hígado y si el bazo está hinchado puede tomarse mediante palpación profunda. También debe prestar atención al examen de orofaringe y al examen rectal digital. El diagnóstico depende del examen patológico.
La mayoría de las células tumorales se caracterizan por hiperdiferenciación difusa, con citoplasma imperfecto, núcleos pequeños, figuras mitóticas y fuerte actividad de fosfonato. Los tumores generalmente se encuentran en el timo y muestran diferentes Los síntomas, que dependen de la fluoroscopia convencional y el examen de TC, no se pueden distinguir de otros tipos de linfoma mediastínico.
