riñón en herradura
Introducción
Introducción al riñón en herradura Los riñones en forma de herradura son el tipo más común de deformidad renal fusionada, y los polos inferiores de los dos riñones son causados por un istmo sustancial o un istmo fibroso que atraviesa la línea media. Esta enfermedad fue descubierta por primera vez por Decarpi en la autopsia en 1521. Botallo (1564) dio una descripción exhaustiva e ilustró, y Morgagni (1820) informó el primer caso de un riñón en herradura con complicaciones. La incidencia de los riñones en forma de herradura es muy baja, y uno de cada 400 recién nacidos es mayoritariamente masculino. La tasa de incidencia en la población normal es de aproximadamente 0.5%, la proporción de hombres a mujeres es de 2: 1, clínicamente de todas las edades, pero más común en niños en la autopsia. Principalmente debido a las anomalías congénitas de los pacientes con riñón en forma de herradura con otros sistemas, algunos de los cuales son propensos a la muerte prematura, y la evidencia de herencia familiar de riñones en forma de herradura es insuficiente. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: más a menudo en recién nacidos o bebés. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Síndrome de Down en niños Hipospadias Reflujo ureteral vesical
Patógeno
Enfermedad renal de herradura
Displasia (30%):
Después de 4 a 6 semanas de desarrollo embrionario, los tejidos renales posteriores están cerca uno del otro, en este momento, muchos factores influyentes pueden conducir a la fusión de los polos inferiores. Un ligero cambio en la arteria umbilical o la arteria braquial puede causar un cambio en la dirección del riñón que se mueve, lo que resulta en la fusión de los dos riñones. Independientemente de su mecanismo de formación, la fusión renal siempre ocurre antes de la rotación, por lo que los riñones y los uréteres a menudo miran hacia adelante.
Patogenia
Más del 95% de los pacientes tienen sus riñones fusionados en el polo inferior, y algunos tienen una fusión del polo superior. El istmo generalmente conectado está compuesto por un parénquima renal con suministro de sangre, y ocasionalmente solo unas pocas estructuras fibrosas conectan los dos riñones. Principalmente ubicado en el nivel de la cintura 3 o cintura 4, a veces incluso detrás de la vejiga en la cavidad pélvica. Como se mencionó anteriormente, debido a la mala rotación de los riñones, la dirección de la pelvis renal es hacia adelante, pero el número generalmente es normal. El suministro de sangre varía mucho, y la parte inferior y su tejido renal adyacente pueden aceptar ramas del tronco principal de la arteria renal, o pueden tener su propio suministro de vasos sanguíneos por separado.
Prevención
Prevención renal de herradura
Debido a que los pacientes con riñón en forma de herradura se complican con anomalías congénitas en otros sistemas, algunos de ellos son propensos a la muerte prematura. No hay pruebas suficientes de la herencia familiar de los riñones en forma de herradura. Incluso si no hay síntomas, a menudo se encuentran complicados por otras anomalías congénitas. Por lo tanto, se realizan exámenes prenatales regularmente para prevenirlos. La ecografía perinatal puede detectar anormalidades antes del nacimiento, y sus hallazgos en imágenes son muy fáciles de diagnosticar, detección temprana y diagnóstico temprano y tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones renales de herradura Complicaciones en niños con síndrome de Down, hipospadias, reflujo vesicoureteral
1. Los riñones en forma de herradura a menudo se asocian con otras anomalías congénitas, incluso sin síntomas. Boatman et al.contaron 96 pacientes con riñones en herradura, de los cuales aproximadamente un tercio tenían al menos otra anomalía del sistema.
2, muchos recién nacidos y pacientes ligeramente más largos tienen una variedad de anomalías congénitas. Los resultados de la autopsia mostraron que las anomalías en otros sistemas ocurrieron principalmente en recién nacidos o lactantes, entre las cuales se encuentran el sistema esquelético, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso central, etc. Las anomalías anorrectales también fueron comunes.
3, alrededor del 20% de los niños tienen síndrome de Trisomyv18, el 60% de las mujeres con síndrome de Turner, útero doble o mediastino vaginal, el 40% de los pacientes varones Hipospadias o insuficiencia testicular.
4, más de la mitad de los pacientes con reflujo vesicoureteral.
Síntoma
Síntomas renales en forma de herradura Síntomas comunes Frecuencia urinaria diarrea Hematuria Dolor difuso en la parte baja de la espalda Estreñimiento Puriria Dolor en la parte baja de la espalda Masa del abdomen inferior
Los pacientes pueden ser asintomáticos, diagnosticados erróneamente como tumores abdominales, apendicitis, pancreatitis, úlceras duodenales, etc., o debido a complicaciones. Hay manifestaciones clínicas, se pueden dividir en tres tipos de síntomas:
Uno es el dolor en la parte baja de la espalda o el ombligo, el abdomen inferior es bultos; el otro es los trastornos gastrointestinales como hinchazón, estreñimiento, etc. El tercer tipo es el tracto urinario combinado con síntomas como infección, agua estancada, cálculos, etc. Piuria, hematuria y otros síntomas.
Debido a que el uréter está abierto en la posición alta de la pelvis renal y la fusión renal restringe la pelvis renal, no puede girar normalmente. El uréter se mueve hacia adelante cuando pasa sobre la parte de fusión, lo que produce un flujo de orina deficiente, etc., causando hidronefrosis en el 80% de los casos, y es fácil de causar Infección y piedras.
Además de las posibles masas abdominales, los riñones en forma de herradura a menudo no tienen síntomas peculiares y las manifestaciones clínicas son inespecíficas. Muchas anormalidades se pueden encontrar ocasionalmente en la ecografía o la urografía secretora. La ecografía perinatal puede detectar anomalías antes del nacimiento, y sus hallazgos en imágenes son muy fáciles de diagnosticar.
Examinar
Examen de riñón en herradura
Contraste : la urografía excretora mostró que la pelvis renal y la pelvis renal estaban bajas en ambos lados, y los dos riñones estaban muy cerca de la columna vertebral, por lo tanto, la línea de extensión del polo inferior era opuesta a la pelvis renal normal y se cruzaba en dirección caudal. Debido a la mala rotación de la pelvis renal y la superposición de la pelvis renal, incluso la pelvis renal apunta hacia el lado medial, la pelvis renal se gira hacia el lado lateral y el uréter superior se dobla hacia afuera.
A veces, el uréter es comprimido por los vasos sanguíneos, las bandas fibrosas o el istmo para causar hidronefrosis. La observación cuidadosa muestra que las sombras de los riñones y el istmo con ejes anormales a veces se ven en la lámina plana KUB.
Ultrasonido B: el ultrasonido B puede detectar riñones malformados en forma de herradura.
Exploración de radionúclidos renales : exploración de radionucleidos renales para comprender la presencia o ausencia de parénquima renal en el istmo.
Angiografía aórtica abdominal: la angiografía aórtica abdominal es muy útil para determinar el abordaje quirúrgico.
Diagnóstico
Diagnóstico renal de herradura
Diagnóstico
Se puede diagnosticar en función de la historia clínica, los síntomas y los exámenes relacionados.
Diagnóstico diferencial
1. Bloqueo de riñón: relativamente raro, puede tener dolor lumbar y síntomas gastrointestinales. Los dos riñones se fusionan ampliamente en una masa lobulada irregular, que generalmente se eleva hasta el nivel del esputo, y muchos permanecen en la cavidad pélvica. Por lo tanto, en la parte inferior del abdomen o la cavidad pélvica, se puede encontrar una masa sustancial y la superficie es nodular. La angiografía urinaria mostró que los dos riñones se fusionaron en una sombra circular, la posición era baja, la pelvis renal y la pelvis renal eran irregulares y el uréter se volvió corto. La ecografía B muestra que los dos riñones están en una fusión en forma de bloque.
2. Riñón en forma de disco: los polos superior e inferior o el lado interno de los dos riñones se fusionan para formar una masa gruesa, delgada y en forma de disco en el medio, que es similar al riñón en forma de herradura. Pero principalmente en la parte anterior o pelvis. La urografía mostró que la sombra renal tenía forma de disco, la pelvis renal y la pelvis renal estaban mal rotadas, y la vía ureteral era anormal. La ecografía B y el examen de TC mostraron una imagen deformada de la fusión en forma de disco de los dos riñones.
3. Riñón sigmoide: es una fusión del polo renal superior y el polo renal contralateral, que puede tocar la masa en el abdomen. La angiografía urinaria mostró que la sombra del riñón tenía forma de "B", los dos riñones estaban paralelos al eje largo, la pelvis renal y la pelvis renal giraban anormalmente y la pelvis renal estaba llena. La ecografía B y el examen de TC mostraron imágenes anormales de los dos riñones en una fusión en forma de "B".
4. Tumor abdominal: puede expresarse como una masa abdominal. Sin embargo, a menudo hay síntomas gastrointestinales como dolor abdominal e hinchazón. La angiografía con bario del tracto digestivo mostró deformación intestinal o defectos de llenado; el examen de TC abdominal reveló masas abdominales y la urografía mostró un sistema urinario normal.
