vasculitis necrosante
Introducción
Introducción a la vasculitis necrotizante. La vasculitis nodular es en realidad poliarteritis nodular, también conocida como periarteritis nodular y arteritis necrotizante, poliarteritis, etc. Se caracteriza por una inflamación significativa de la capa completa de arterias pequeñas y arterias medias. Las lesiones ocurren en las ramas de las arterias, causando aneurismas múltiples, trombosis e infarto, y necrosis similar a la fibrina. La causa específica aún no está clara, y puede ser la misma que la etiología y la patogénesis de otras vasculitis necrotizantes sistémicas. Es una vasculitis del complejo inmune causada por alergias a sustancias exógenas, lesiones extensas, daño múltiple del sistema, que representa varios casos clínicos. Síndrome Factores como el suero, los medicamentos, las bacterias y las infecciones virales pueden causar lesiones inflamatorias vasculares. La patogénesis específica no está muy clara y puede estar relacionada con la disfunción inmune y la alergia del cuerpo. Varios factores activan la reacción alérgica del cuerpo, formando un complejo inmune circulante soluble que se deposita en la pared del vaso, lo que resulta en una mayor permeabilidad de la pared del vaso, activación del complemento, infiltración de células inmunoactivas y lesiones inflamatorias vasculares o necrosis. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: gangrena gaseosa, gangrena estreptocócica hemolítica
Patógeno
Causas de la vasculitis necrotizante.
Causa:
La causa específica aún no está clara, y puede ser la misma que la etiología y la patogénesis de otras vasculitis necrotizantes sistémicas. Es una vasculitis del complejo inmune causada por alergias a sustancias exógenas, lesiones extensas, daño múltiple del sistema, que representa varios casos clínicos. Síndrome Factores como el suero, los medicamentos, las bacterias y las infecciones virales pueden causar lesiones inflamatorias vasculares. La patogénesis específica no está muy clara y puede estar relacionada con la disfunción inmune y la alergia del cuerpo. Varios factores activan la reacción alérgica del cuerpo, formando un complejo inmune circulante soluble que se deposita en la pared del vaso, lo que resulta en una mayor permeabilidad de la pared del vaso, activación del complemento, infiltración de células inmunoactivas y lesiones inflamatorias vasculares o necrosis.
Patogenia
Generalmente se cree que la patogénesis está relacionada con reacciones alérgicas, y la escala tóxica en la sangre causa su propia inflamación inmune e invade los vasos sanguíneos dañados. Los pacientes pueden tener un aumento en la velocidad de sedimentación globular, lesiones cutáneas bilaterales en las extremidades inferiores y pigmentación.
Prevención
Prevención de vasculitis necrotizante
La vasculitis necrótica es una lesión vasculítica primaria sin medidas preventivas relevantes.
Complicación
Complicaciones de la vasculitis necrótica Complicaciones, gangrena gaseosa, gangrena estreptocócica hemolítica
Si tiene vasculitis necrotizante, debe tratarla temprano, si no la trata a tiempo, causará ulceración y gangrena en el área afectada, e incluso el riesgo de amputación o muerte.
Síntoma
Síntomas inflamatorios necróticos Síntomas comunes Dolor articular, debilidad, dolor de migración articular, hinchazón, daño renal, nódulos subcutáneos reticulares, náuseas y vómitos, arritmia
Manifestaciones clínicas de vasculitis nodular.
Principalmente debido al inicio de la enfermedad, a menudo tienen fiebre, dolor muscular articular, fatiga y otro rendimiento.
Daño en la piel:
1 La erupción se observa en el 50% de los pacientes con pleomorfismo, como dermatitis, sangrado, eritema, eritema en forma de garra, púrpura y azul reticular.
2 nódulos subcutáneos, de 0,5 a 1 cm de tamaño, distribuidos a lo largo de la arteria superficial superficial, o reunidos cerca de los vasos sanguíneos, dolor y sensibilidad. El centro del nódulo a menudo forma úlceras debido a la necrosis.
Daño renal:
Se encuentra en 70% a 80% de los pacientes, se manifiesta como proteinuria y hematuria, a menudo con hipertensión rápida con edema, aumento de nitrógeno ureico en sangre y, en última instancia, insuficiencia renal.
Daño al corazón:
La afectación común de la arteria coronaria, puede tener isquemia miocárdica, arritmia, infarto de miocardio severo, insuficiencia cardíaca puede ocurrir en la etapa tardía.
Daño al sistema digestivo:
Del 30% al 50% tienen síntomas gastrointestinales, que se manifiestan como dolor abdominal intenso, náuseas, vómitos, úlceras, sangrado o perforación en el tracto intestinal cuando es grave. Cuando están involucrados el páncreas, la vesícula biliar o los conductos hepáticos y biliares, pueden aparecer síntomas de pancreatitis hemorrágica aguda, colecistitis necrotizante aguda o necrosis hepática aguda.
Daño al sistema nervioso:
Es más común en la neuritis periférica, distribuida a lo largo del nervio, y tiene dolor o dolor. La afectación del sistema nervioso central puede causar discinesia y accidente cerebrovascular.
Examinar
Examen de vasculitis necrotizante
Inspección de laboratorio
Los cambios más comunes fueron aumento de glóbulos blancos a 20,000 a 40,000 / l (80% de los pacientes), proteinuria (60%) y hematuria microscópica (40%). La eosinofilia temporal o persistente es poco frecuente, pero puede observarse en pacientes con un curso prolongado de la enfermedad o con síndrome de Churg-Strauss, afectación pulmonar o ataques de asma. Además, a menudo hay trombocitosis, velocidad de sedimentación acelerada de eritrocitos, anemia (causada por pérdida de sangre o insuficiencia renal), hipoproteinemia e inmunoglobulina sérica elevada. Aunque los anticuerpos autoinmunes son comunes en otras enfermedades vasculares del colágeno, la enfermedad rara vez es positiva.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de vasculitis necrotizante.
Criterios diagnósticos
En pacientes con fiebre inexplicable, dolor abdominal, insuficiencia renal o presión arterial alta, o cuando la sospecha de nefritis o enfermedad cardíaca se acompaña de eosinofilia o síntomas inexplicables y dolor en las articulaciones, sensibilidad muscular y debilidad muscular, nódulos subcutáneos, La poliarteritis nodular se puede diagnosticar cuando la púrpura de la piel, el dolor en el abdomen o las extremidades o la hipertensión se desarrollan rápidamente. Especialmente cuando se han descartado otras fiebres y daños en múltiples órganos, los resultados clínicos y de laboratorio generalmente indican un diagnóstico. Enfermedad sistémica con neuritis periférica (generalmente múltiple, es decir, mononeuritis múltiple) con afectación bilateral o simétrica o asimétrica del tronco del nervio principal (p. Ej., Nervio frénico, nervio frénico, nervio ciático) que sugiere poliarteritis nodular. Las manifestaciones clínicas previas de hombres sanos de mediana edad también sugirieron poliarteritis nodular.
Debido a que la poliarteritis nodular no tiene una respuesta sérica específica, solo se puede diagnosticar en función de los cambios patológicos de la arteritis necrótica observados en la biopsia de lesión típica, o el aneurisma típico que se muestra en la angiografía de los vasos sanguíneos medianos. Una biopsia ciega de un tejido no afectado es inútil. Debido a la naturaleza focal de la lesión, la biopsia a veces puede no producir un resultado positivo. Por lo tanto, la biopsia debe realizarse en piel, tejido subcutáneo, nervios de la pantorrilla o músculos con manifestaciones clínicas. En ausencia de síntomas clínicos, las mediciones de EMG y de conducción nerviosa pueden ayudar a seleccionar sitios de biopsia muscular o nerviosa. Debido a que el músculo gastrocnemio tiene el riesgo de desarrollar trombosis venosa después de la cirugía, no es adecuado para una biopsia a menos que sea el único músculo con síntomas. Se debe recomendar la biopsia testicular (las lesiones microscópicas son más comunes aquí), pero se debe evitar la biopsia testicular si hay otros sitios sospechosos. Si otros sitios no proporcionan los materiales necesarios para el diagnóstico, se realiza una biopsia renal para las personas con nefritis y es deseable una biopsia hepática para pacientes con disfunción hepática grave. En ausencia de un diagnóstico histológico positivo, la angiografía selectiva también se puede diagnosticar por la presencia de pequeños aneurismas en los riñones, el hígado y los vasos celíacos.
Diagnóstico diferencial
Diferente de vasculitis múltiple y vasculitis nodular.
