pénfigo proliferativo
Introducción
Introducción al pénfigo proliferativo El pénfigo proliferativo es un tipo benigno de pénfigo vulgar, que es raro. Los pacientes son generalmente jóvenes con inmunidad más baja. Las lesiones cutáneas ocurren en las axilas, debajo de los senos, la ingle, la vulva, alrededor del ano, los pliegues nasolabiales y las extremidades. El daño fue inicialmente una ampolla de paredes delgadas con un signo positivo de Nissl. Después de la rotura, la granulación papilar prolifera gradualmente en la superficie de erosión, y a menudo aparecen nuevas ampollas en los bordes, de modo que el área de daño se agranda gradualmente. El signo de Nie es positivo. Las arrugas son cálidas y húmedas, y son susceptibles a infecciones bacterianas y por cándida secundarias, a menudo con olor. La vieja superficie dañada está ligeramente seca y papilada. El curso de la enfermedad es crónico y el pronóstico es bueno. Las características del daño clínico a menudo solo ven una herida roja o una superficie de erosión.Si la sonda se puede insertar en la superficie inferior del epitelio o debajo de la superficie de la mucosa adyacente sin resistencia, el signo de Nissl es positivo o la prueba cutánea positiva es positiva, lo que es útil para el diagnóstico. Sin embargo, no utilice la prueba de peeling a gran escala para evitar aumentar el sufrimiento de los pacientes. El estado general del paciente se caracteriza por una disminución de la constitución e incluso una sub-calidad, que también es útil para el diagnóstico. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.002% -0.004% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Causa del pénfigo proliferativo
Se desconoce la etiología del pénfigo. En la actualidad, existen muchos estudios sobre la causa de las enfermedades autoinmunes. Se cree que la estimulación de la infección viral, la radiación ultravioleta y ciertos medicamentos (como la penicilamina) hacen que la sustancia de adhesión entre las capas de las células espinosas se convierta en autoantígeno. Está relacionado con la inducción de la respuesta autoinmune.
Prevención
Prevención del pénfigo proliferativo
1 Mantenga el colchón limpio, plano y el área de la lesión de la piel es grande. Todos los paños se desinfectan y se usan.
2 El hospital se esteriliza con UV una vez al día durante 30 minutos, 1 hora cada vez.
3 Aplane las uñas del paciente para evitar rayar las paredes.
4 lesiones cutáneas tienen erosión, exudado y secreciones purulentas o hedor, según el médico puede humedecerse con solución de permanganato de potasio 1: 8000, gamuza gruesa con infiltración de aceite vegetal estéril y eliminación adecuada, hay toros, primera bomba Aplique líquido de ampolla y aplique la medicina china.
5 Evite el frío para prevenir infecciones del tracto respiratorio superior, fortalecer la nutrición y mejorar la resistencia del cuerpo.
6 Observe los cambios en la temperatura corporal en cualquier momento.
7 el uso a largo plazo de corticosteroides debe complementarse con potasio para prevenir la hipocalemia. Deben administrarse suficientes antibióticos sensibles o agentes antifúngicos si hay una infección bacteriana o fúngica.
Complicación
Complicaciones del pénfigo proliferativo Complicaciones sepsis
A menudo se acompaña de diversos grados de fiebre, anorexia, fatiga, etc. Debido a la gran área de erosión de la piel, una gran cantidad de extravasación de fluidos corporales, proteínas, electrolitos y fluidos corporales se pierden demasiado, el cuerpo es débil y es fácil combinar infecciones secundarias como sepsis y neumonía. La mucosa bucal es el sitio más común de afectación. La faringe, la laringe y la mucosa esofágica también pueden verse afectadas, y la participación de estos sitios puede resultar en dificultades para alimentarse, masticar y tragar.
Síntoma
Síntomas del pénfigo proliferativo Síntomas comunes Ampollas o ampollas daño progresivo úlcera granulomatosa necrosis Erosión leve de la piel
(1) Oral: Igual que el vulgar, pero a menudo hay una proliferación significativa en la línea roja de los labios.
(2) Piel: las ampollas son comunes en las arrugas como la axila, el ombligo y el ano. El signo de Nissl es positivo. La base de las ampollas es papilar. La parte superior está cubierta de esputo amarillo grueso y exudado. , dolor consciente Hay un estrecho rojo alrededor. La ampolla se puede fusionar, el rango es variable y la infección secundaria tiene fiebre alta. El cuerpo del paciente se debilitó gradualmente y a menudo murió de infección secundaria.
(3) El mismo daño puede ocurrir en la cavidad nasal, labios, glande, etc.
Examinar
Examen de pénfigo proliferativo
Inmunofluorescencia
Método directo: hay depósito de IgG y C3 entre las células epidérmicas de la lesión. Además, se observan IgA e IgM en aproximadamente el 25-30% de los pacientes. Alrededor del 60% de las partes no lesionadas tienen deposición de IgG y C3.
Método indirecto: aproximadamente el 100% del suero del paciente tiene anticuerpos de pénfigo. Los títulos y las condiciones de los anticuerpos son aproximadamente paralelos.
Además de lo anterior, el pénfigo eritematoso también es positivo para anticuerpos antinucleares, con secuestro de IgG y C3 en la unión de la epidermis y la dermis, similar al observado en el lupus eritematoso.
Patología: se puede encontrar una ampolla de descomposición intraepitelial, lisis acantica (acantólisis) bajo microscopía electrónica para disociar en el centro del desmosoma y la capacidad de perder la unión entre las células. Esta es también la base patológica del signo de Nikolsky.
Las células de lisis torácica (células de Tzandk) se pueden encontrar en vesículas
Hay una formación de vellosidades en la base de la ampolla y una infiltración celular inflamatoria leve de la dermis.
Además de los cambios anteriores, el pénfigo proliferativo mostró hiperplasia epidérmica con neoplasia pseudoepitelial y la mayoría de la formación de abscesos pequeños eosinofílicos en la epidermis.
El pénfigo caducifolio y el pénfigo eritematoso se producen ampollas ampollas en la epidermis superficial (debajo de la capa de cuerno o dentro de la capa de gránulos)
Diagnóstico
Diagnóstico y pronóstico del pénfigo proliferativo.
Diagnóstico
Las características del daño clínico a menudo solo ven una herida roja o una superficie de erosión.Si la sonda se puede insertar en la superficie inferior del epitelio o debajo de la superficie de la mucosa adyacente sin resistencia, el signo de Nissl es positivo o la prueba cutánea positiva es positiva, lo que es útil para el diagnóstico. Sin embargo, no utilice la prueba de peeling a gran escala para evitar aumentar el sufrimiento de los pacientes. El estado general del paciente se caracteriza por una disminución de la constitución e incluso una sub-calidad, que también es útil para el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Diferente de otras enfermedades de la piel.
