pénfigo foliáceo
Introducción
Introducción al pénfigo defoliante El pénfigo caducifolio ocurre en personas de mediana edad y ancianos. Las lesiones cutáneas ocurren principalmente en la cabeza, la cara y el tórax, la parte superior de la espalda y la mucosa oral son raras. Las ampollas a menudo ocurren en base al eritema. El signo de Nissl es positivo, en comparación con la forma común. En comparación con la enfermedad, la afección es leve, la mucosa es rara y leve, y la pared de la ampolla es más delgada y más susceptible a la ruptura. La superficie de erosión superficial está cubierta de exfoliación epidérmica de color marrón amarillento y de hojas sueltas, esputo y escamas, como las de hoja caduca, debido a la descomposición de la parte posterior de la secreción de la canal para producir olor, la enfermedad se desarrolla lentamente, gradualmente todo el cuerpo, los pacientes También puede morir debido al agotamiento o infección secundaria. El uso principal de prednisolona (prednisolona) o prednisona (prednisona) 40-60 mg / día, dependiendo de la condición del uso de goteo intravenoso de hidrocortisona 300 mg, después de la reducción lenta del plan de control de la enfermedad. Hasta la prednisolona o prednisona 10-15mg / día de mantenimiento. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% - 0.0065% Personas susceptibles: buenas para personas de mediana edad y mayores Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por sepsis
Patógeno
La causa del pénfigo caducifolio
La etiología de esta enfermedad aún no se ha aclarado. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que puede ser una enfermedad autoinmune. Debido a la inmunofluorescencia indirecta, se encuentra que hay anticuerpos específicos (también conocidos como anticuerpos de pénfigo) en el suero de pacientes con sustancias intersticiales antiepidérmicas. Es IgG, y el título de anticuerpos de pénfigo en suero es paralelo a la gravedad de la enfermedad. El sitio de reacción del anticuerpo del pénfigo es histopatológicamente el sitio del pénfigo (el sitio donde se produce la disociación de la columna). Este anticuerpo actúa sobre la unión entre las células epidérmicas.
Se desconoce la etiología del pénfigo. En la actualidad, existen muchos estudios sobre la causa de las enfermedades autoinmunes. Se cree que la estimulación de la infección viral, la radiación ultravioleta y ciertos medicamentos (como la penicilamina) hacen que la sustancia de adhesión entre las capas de las células espinosas se convierta en autoantígeno. Está relacionado con la inducción de la respuesta autoinmune.
Estimulación farmacológica (30%):
La estimulación de ciertos medicamentos (como la penicilamina) puede causar la enfermedad. La penicilamina es un metabolito de la penicilina, que se puede preparar hidrolizando la penicilina y es un agente eficaz de extracción de cobre para el tratamiento de la degeneración hepatolenticular causada por trastornos del metabolismo del cobre.
Radiación ultravioleta (30%):
La luz ultravioleta excesiva provoca reacciones fotoquímicas, que pueden causar una serie de cambios en las funciones humanas, especialmente en la piel humana, los ojos y el sistema inmunológico.
Infección por virus (30%):
Puede estar infectado con cierto virus, causando la enfermedad.
Prevención
Prevención de pénfigo caducifolio
1. Mantenga el colchón limpio, plano y el área de la lesión de la piel es grande. Todos los paños se desinfectan y se usan.
2, la sala de hospital de desinfección UV una vez al día, cada 30 minutos -1 hora.
3. Aplanar las uñas del paciente para evitar rayar la pared.
4, las lesiones cutáneas tienen erosión, exudado y secreciones purulentas o hedor, según el médico puede humedecerse con una solución de permanganato de potasio 1: 8000, gamuza gruesa con infiltración de aceite vegetal estéril después de la eliminación adecuada, hay toros, primero Drene el líquido de la ampolla y aplique la medicina china externamente.
5, para evitar el resfriado, prevenir infecciones del tracto respiratorio superior, fortalecer la nutrición para mejorar la resistencia del cuerpo, dar una dieta alta en proteínas, alta en calorías, alta en vitaminas y baja en sal.
6. Observe los cambios en la temperatura corporal en cualquier momento.
Complicación
Complicaciones penfigoides caducas Complicaciones neumonía por sepsis
A menudo se acompaña de diversos grados de fiebre, anorexia, fatiga, etc. Debido a la gran área de erosión de la piel, una gran cantidad de extravasación de fluidos corporales, proteínas, electrolitos y fluidos corporales se pierden demasiado, el cuerpo es débil y es fácil combinar infecciones secundarias como sepsis y neumonía. La mucosa bucal es el sitio más común de afectación. La faringe, la laringe y la mucosa esofágica también pueden verse afectadas, y la participación de estos sitios puede resultar en dificultades para alimentarse, masticar y tragar.
Síntoma
Síntomas del pénfigo caducifolio Síntomas comunes Daño de la mucosa a la ampolla o daño ampolloso
1. Oral: la membrana mucosa es completamente normal o ligeramente roja e hinchada, y puede presentar erosión superficial.
2, la piel: mostró ampollas sueltas, la ampolla tiene esputo escamoso amarillo-marrón, el borde se levanta en forma de hoja.
3, la conjuntiva y la mucosa vulvar también suelen verse afectadas.
Examinar
Examen de pénfigo caducifolio
1. El signo de Nie es positivo. Puede estar asociado con daño de la mucosa oral.
2. La histopatología mostró ampollas y acantosis en la epidermis.
3. La inmunopatología mostró un depósito reticular de IgG, IgA, IgM o C3 entre las células de la columna, y la presencia de anticuerpos de pénfigo en el suero se detectó por inmunofluorescencia indirecta.
4. Examen citológico.
Después de la desinfección local, los primeros toros frescos se cortan hasta la parte superior de la ampolla, el tejido de la ampolla se raspa ligeramente, se aplica al portaobjetos, se seca y se tiñe con Giemsa o hematoxilina-eosina roja. La célula acantolítica típica se desintegra. . El núcleo es grande y redondo, con tinción profunda y menos citoplasma, también conocido como células de pénfigo o células acantolíticas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de pénfigo caducifolio
Diagnóstico e identificación
1. La piel está suelta e intimidada, cubierta con una costra o superficie de erosión refractaria.
2. La mucosa, especialmente la mucosa oral, a menudo es un síntoma temprano de pénfigo.
3. El signo de Nikolsky es positivo.
4. La ampolla se puede encontrar en las células de pénfigo (células de Tzanck).
5. Control de inmunofluorescencia:
Método directo: hay depósito de IgG y C3 entre las células epidérmicas de la lesión. Además, se observan IgA e IgM en aproximadamente el 25-30% de los pacientes. Alrededor del 60% de las partes no lesionadas tienen deposición de IgG y C3.
Método indirecto: aproximadamente el 100% del suero del paciente tiene anticuerpos de pénfigo. Los títulos y las condiciones de los anticuerpos son aproximadamente paralelos.
Además de lo anterior, el pénfigo eritematoso también es positivo para anticuerpos antinucleares, con depósito de IgG y C3 en la unión de la epidermis y la dermis, similar al observado en el lupus eritematoso.
6. Patología: la ampolla de descomposición intraepitelial, la anactoólisis se puede encontrar bajo microscopía electrónica para disociar la parte central del desmosoma y la capacidad de perder la unión entre las células. Esta es también la base patológica del signo de Nikolsky.
En las ampollas, se puede encontrar que las células de la columna (células de Tzandk) tienen una formación de vellosidades en el fondo de la ampolla y una infiltración celular inflamatoria leve de la dermis.
Además de los cambios anteriores, el pénfigo proliferativo mostró hiperplasia epidérmica con neoplasia pseudoepitelial y la mayoría de la formación de abscesos pequeños eosinofílicos en la epidermis.
El pénfigo caducifolio y el pénfigo eritematoso que disuelven la columna vertebral se producen ampollas en la epidermis superficial (debajo del dosel o dentro de la capa granular).
