leucemia mieloide aguda
Introducción
Introducción a la leucemia granulocítica aguda La leucemia aguda (AL) es una enfermedad maligna clonal derivada de células madre hematopoyéticas. Proliferación excesiva de cualquier tipo de células primitivas o inmaduras anormales en la médula ósea y otros tejidos hematopoyéticos, y se libera en la sangre periférica, lo que provoca la inhibición de otras células en la médula ósea y la infiltración de células leucémicas de varios órganos. Manifestaciones clínicas de anemia, infección secundaria, hemorragia, hepatoesplenomegalia y otras infiltraciones. Una o más de las células originales e inmaduras en la médula ósea están elevadas, con cambios citoplasmáticos (como malformaciones nucleares), glóbulos blancos elevados, glóbulos rojos y trombocitopenia o glóbulos rojos reducidos y una gran cantidad de células inmaduras. La enfermedad se desarrolla rápidamente y el curso natural es de solo unos pocos meses. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia gastrointestinal, infección del tracto respiratorio superior, neumonía
Patógeno
Causa de leucemia mieloide aguda
La etiología de la leucemia es compleja y hasta ahora no se ha reconocido por completo. Muchos factores están relacionados con la patogénesis de los glóbulos blancos, como infecciones virales, exposición a radionúclidos, factores químicos, fármacos y factores genéticos. Los niños y adultos con leucemia menores de 35 años son los primeros, la enfermedad se desarrolla rápidamente y el curso de la enfermedad es de solo unos pocos meses. La etiología y la patogénesis de la leucemia son complicadas y es difícil para los medicamentos de quimioterapia eliminar completamente las células de leucemia en el cuerpo, por lo que el pronóstico es extremadamente pobre.
La etiología de la leucemia aguda está relacionada con infección viral, factores químicos, radiación ionizante y otros factores:
1. Infección viral: los estudios realizados durante la última década han sugerido que la leucemia es probablemente causada por un virus. El virus causa leucemia en aves de corral, ratones, ratas, cobayas, gatos, perros, vacas, cerdos y monos. Además, actualmente se cree que los virus tumorales de ARN tipo C están involucrados en la etiología de la leucemia humana.
2. Radiación ionizante: la incidencia de leucemia después de la explosión de la bomba atómica en Hiroshima, Japón, ha aumentado significativamente. Cuanto más cerca del centro de la explosión, mayor es la incidencia. Además, el tratamiento local con dosis altas de radiación de la espondilitis anquilosante reumatoide, la incidencia de leucemia en el grupo de tratamiento fue 10 veces mayor que el grupo control, y su incidencia está estrechamente relacionada con la dosis de radiación. Algunos países informan que los radiólogos tienen más leucemia.
3. Factores químicos: Ciertos químicos, como el benceno y el cloranfenicol, también pueden inducir leucemia al dañar la médula ósea. La leucemia aguda puede estar asociada con cloranfenicol oral. Otros incluyen aminopirina, sulfamidas, fenilbutazona, 223, dimetoato y similares.
4. Factores genéticos: la literatura informa que la leucemia en pacientes con demencia congénita es de 15 a 20 veces mayor que en niños normales, otras enfermedades congénitas con anomalías cromosómicas como el síndrome de Bloom, el síndrome de Fanconi, el síndrome de Klinefelter, etc. La tasa de incidencia también es alta. Hay algunas leucemias familiares y congénitas.
Prevención
Prevención de leucemia mielógena aguda.
Mantenga la integridad de la piel: 1 Evite posibles lesiones físicas, 2 Evite el uso de placas de acero o cuerdas de malla fina para recortar las uñas y use máquinas de afeitar eléctricas para afeitarse la barba; 3 Evite usar ropa ajustada, textiles ásperos y torniquetes.
Mantenga la integridad de la mucosa oral: 1 Coma alimentos de tonos suaves para evitar los alimentos que causan irritaciones mecánicas y químicas; 2 Use un cepillo de dientes de cerdas suaves para limpiar suavemente la boca, enjuague con un enjuague bucal bajo en alcohol y evite el uso de hilo dental. Lubrique los labios con vaselina.
Mantenga la integridad de la mucosa gastrointestinal: 1 promueva la ingesta de agua y aumente la cantidad de actividad para evitar el estreñimiento; 2 evite el estreñimiento, administre habitualmente heces blandas o acondicionamiento de la decocción de la medicina china; 3 para evitar medidas rectales de tratamiento humano invasivo, como Usa enema, supositorio y ano
La leucemia granulocítica aguda mantiene la integridad de la mucosa del tracto respiratorio superior: 1 mantiene la mucosa nasal húmeda; 2 aumenta la humedad del aire, mantiene la humedad del hogar al 40%; 3 se sienta inmediatamente cuando sangra la nariz y ejerce presión sobre las fosas nasales debajo del puente de la nariz.
Mantenga la integridad de la mucosa genitourinaria: 1 ingesta diaria de agua de 3000 ml o más: 2 evite el lavado vaginal y use supositorios vaginales; 3 guíe el uso de lubricantes solubles en agua antes de las relaciones sexuales; 4 use hormonas femeninas bajo la guía de un médico si es necesario para prevenir Calambres menstruales.
Evite la presión intracraneal elevada: cuando las plaquetas <20x109 / L, evite la respiración forzada y la actividad intensa.
Complicación
Complicaciones agudas de leucemia granulocítica Complicaciones, sangrado gastrointestinal, infección del tracto respiratorio superior, neumonía.
1, infección: debido a la leucemia causada por la leucopenia normal, especialmente la neutropenia, y la quimioterapia y otros factores también conducen a la deficiencia de granulocitos, lo que hace que los pacientes sean propensos a infecciones graves o sepsis, a menudo causadas por bacterias de infección: Gram-positivas Bacterias, como Staphylococcus aureus, estreptococo hemolítico, bacterias corineformas y otros bacilos gramnegativos, como Pseudomonas aeruginosa, virus varicela zoster del intestino grueso, virus del herpes simple, etc., además de la infección por Pneumocystis carinii, también en Las infecciones respiratorias y la neumonía son tipos comunes.
2, insuficiencia intestinal: debido al tratamiento de los medicamentos de quimioterapia contra la leucemia, la radioterapia significa afectar la función gastrointestinal, lo que da como resultado el miedo a la insuficiencia gástrica bacterias, Klebsiella, etc., infección de moho con Candida albicans, Aspergillus, Mucor moho expansión del cabello Para las esporas, etc., las infecciones fúngicas mencionadas anteriormente ocurren en pacientes con neutropenia a largo plazo o fiebre persistente y los antibióticos no son sensibles. Algunos pacientes que reciben tratamiento con corticosteroides son más susceptibles a la infección viral debido a la baja función inmune celular, como la nutrición del paciente. La suplementación se ha convertido en un problema importante. En la actualidad, el uso de la cánula de la vena subclavia a la vena cava superior para la infusión con alto contenido de nutrientes solo resuelve algunos problemas. La deficiencia nutricional puede causar complicaciones como neumonía y enteritis.
3, síndrome de sangre con ácido úrico alto: personas normales debido a la descomposición del metabolismo del ácido nucleico, la excreción urinaria diaria de ácido úrico 300 ~ 500 mg, los pacientes con leucemia debido a una gran cantidad de descomposición del ácido nucleico en las células leucémicas puede aumentar la producción de ácido úrico en docenas de veces, cuando los pacientes reciben quimioterapia, radioterapia y otro tratamiento Cuando hay hiperuricemia, la aplicación de corticosteroides puede aumentar la hiperuricemia, las altas concentraciones de ácido úrico rápidamente sobresaturadas y precipitadas, causando daños extensos a los riñones y cálculos de ácido úrico, lo que puede conducir a oliguria, falta de orina y, por lo tanto, leucemia. Los pacientes deben ser suplementados con líquidos adecuados para asegurar una cierta cantidad de orina y tomar alopurinol.Si ocurre insuficiencia renal, la cantidad de líquido debe ser limitada y se debe administrar diálisis.
4, hemorragia: pacientes con leucemia debida a hiperplasia maligna de células leucémicas, plaquetas significativamente reducidas, fácil de causar vías respiratorias, tracto digestivo, sangrado urinario, especialmente hemorragia intracraneal, de acuerdo con la causa de la hemostasia activa, incluida la infusión de plaquetas concentradas.
5, enfermedad pulmonar: debido a los pacientes con leucemia con neutrófilos maduros normales, la función inmune se reduce, lo que a menudo conduce a una infección pulmonar, además de las células de leucemia, la infiltración puede bloquear pequeños vasos sanguíneos en los pulmones, disnea bronquial, síndrome de dificultad respiratoria, La radiografía de tórax puede ser vidrio velloso o malla miliar, que se puede usar para el tratamiento experimental de la radiación pulmonar.
Síntoma
Síntomas de leucemia mieloide aguda Síntomas comunes Fiebre persistente Anemia crónica Aumento de ganglios linfáticos Sangrado de la mucosa de la piel Sangrado de la piel Sangrado de la boca puntual
Manifestaciones clínicas: la enfermedad leucocitaria aguda se puede dividir en leucemia linfocítica aguda (denominada linfoblastos agudos, incluidos los tipos 1, 2, 3) y leucemia no linfocítica aguda (denominada no lixiviación aguda, se puede dividir en tipo 1 ~ 7) Los tipos clínicamente comunes son el tipo 1 sin lixiviación aguda (leucemia de granulocitos), el tipo 5 (tipo de monocitos) y el tipo de drenaje agudo de tipo 1 ~ 3.
Su rendimiento es el siguiente:
1 La anemia está estrechamente relacionada con los trastornos de la producción de médula ósea; los granulocitos y promielocitos en la sangre de los pacientes aumentan, pero los leucocitos maduros disminuyen y los reticulocitos no aumentan en comparación con la anemia por deficiencia de hierro.
2 fiebre, principalmente debido a una infección; los glóbulos blancos anormales en pacientes con diferenciación anormal no son maduros y no ayudan al sistema inmunitario.
3 sangrado en la piel, encías, sangrado de la mucosa oral y nasal es el más común, abundante en todo el cuerpo;
4 infiltración de células leucémicas: bazo y hepatomegalia, esternal en el extremo inferior del dolor, dolor de esputo, tumor de párpado verde, linfadenopatía, leucemia central (dolor de cabeza, vómitos, convulsiones, visión borrosa, papiledema, coma hasta la muerte), etc. . La enfermedad depende principalmente de análisis de sangre y diagnóstico de médula ósea.
Examinar
Examen de leucemia mieloide aguda
Examen físico: aparición de anemia, manchas visibles en la piel, equimosis, sangrado de las encías o hiperplasia de las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, sensibilidad del esternón medio inferior, hepatoesplenomegalia leve, hinchazón moderada.
Examen auxiliar: la imagen de sangre muestra una reducción progresiva de las plaquetas, el recuento de glóbulos blancos se puede aumentar o disminuir, y las células crudas o inmaduras se pueden clasificar.
La médula ósea muestra actividad proliferativa a actividad extrema, con fibrosis de la médula ósea o necrosis de la médula ósea. Según la serie de células en proliferación, se divide en leucemia aguda no linfocítica (ANLL) y leucemia linfoblástica aguda (LLA). Sus características de la médula ósea son las siguientes:
(1) ANLL: 1 tipo M1 (tipo indiferenciado de leucemia mieloide aguda): granulocitos 90% (células no eritroides), las células promielocíticas son raras y las células mesenquimatosas están ausentes o raras en las siguientes etapas; los cuerpos de Auer son visibles. Las líneas celulares eritroides y megacariocíticas están inhibidas.
Tipo 2 M2 (diferenciación aguda de leucemia mieloide aguda): el granulocito obviamente está proliferado y el cuerpo de Auer es visible; las líneas celulares eritroides y megacariocíticas están inhibidas. De acuerdo con el grado de diferenciación de granulocitos, se divide además en: tipo M2a: 30% a 90% de protoplastos (células no eritroides), <20% de monocitos y> 10% de células promielocíticas. Tipo M2b: las células originales y promielocíticas aumentaron significativamente, pero la proliferación de neutrófilos neutrales anormales fue dominante. El núcleo a menudo tenía nucleolos y el desarrollo de nucleoplasma estaba obviamente desequilibrado. Estas células eran> 30%.
Tipo 3 M3 (leucemia mielocítica aguda con gránulos agudos): principalmente hiperplasia promielocítica proliferativa con aumento de partículas, tales células> 30% (células no eritroides); cuerpos Auer fáciles de ver; eritroides, Se suprime la proliferación de líneas celulares de megacariocitos. Según el grado de diferenciación de granulocitos, se divide además en: tipo M3a (tipo grueso): las partículas azules azurofílicas son gruesas, densas o fusionadas. Tipo M3b (tipo de partículas finas): las partículas de anilina azul son densas y pequeñas.
Tipo 4 M4 (leucemia granulocítica-monocítica aguda): granulocitos, proliferación celular monocítica, eritroide, se inhibe la proliferación celular de megacariocitos. Según la morfología de las líneas de granulocitos y monocitos, existen cuatro tipos: M4a: hiperplasia primaria y promielocítica, línea celular mononuclear 20% (células no eritroides). M4b: las células mononucleares primarias y jóvenes proliferan predominantemente, y las primarias y los promielocitos son> 20% (células no eritroides). M4c: las células originales son series de granulocitos y tienen una morfología de línea celular mononuclear> 30% (células no eritroides). M4Eo: además de las características anteriores, hay partículas eosinófilas gruesas y redondas y partículas basófilas más oscuras, que representan del 5% al 30% (células no eritroides).
Tipo 5M5 (leucemia monocítica aguda): hiperplasia de la línea celular mononuclear, se pueden ver pequeños cuerpos de Auer; se inhiben las líneas celulares eritroides, granulocitos y megacariocitos. Según el grado de diferenciación de los monocitos, se divide además en: tipo M5a (tipo indiferenciado): células mononucleares primordiales 80% (células no eritroides). Tipo M5b (tipo parcialmente diferenciado): original, ingenuo> 30%, células mononucleares originales <80% (células no eritroides).
Tipo 6M6 (eritroblastos): linaje de eritrocitos> 50%, y anomalías morfológicas, mieloblastos de células no eritroides (o monocitos originales + ingenuos> 30% (células no eritroides); si las células sanguíneas están en mieloblastos o Células protomononucleares> 5%, mielocitos o monocitos primitivos + ingenuos en células no eritroides de médula ósea> 20%. Se reducen los megacariocitos.
Tipo 7M7 (leucemia megacarioblástica aguda): Proto-megacariocitos> 30%. El linaje rojo y la proliferación de granulocitos están relativamente inhibidos.
(2) ALL: 1 tipo L1: los linfocitos originales e ingenuos obviamente están proliferando, la proporción aumenta, principalmente linfocitos pequeños; el núcleo es redondo, ocasionalmente cóncavo y plegado, la cromatina es gruesa, la estructura es más consistente, el nucleolo es menos claro; Menos pulpa, alcalófila ligera o moderada.
Tipo 2L2: los linfocitos originales e ingenuos obviamente proliferan, la proporción aumenta, los linfocitos son de diferente tamaño y las células grandes son dominantes; el núcleo es irregular, la depresión y el plegamiento son fáciles de ver, la cromatina está suelta, la estructura es inconsistente y el nucleolo es claro. Uno o más; más citoplasma, alcalófilo leve o moderado.
Tipo 3L3: los linfocitos originales e ingenuos obviamente proliferaron, la proporción aumentó, pero el tamaño celular fue más consistente, principalmente células grandes; el cariotipo era regular, la cromatina era uniforme y fina, y el nucleolo era uno o más, más obvio, pequeño Forma de burbuja; la cantidad de citoplasma es grande, azul oscuro, las vacuolas son a menudo obvias y tienen forma de panal.
Tinción citoquímica:
(1) Tinción con peroxidasa y negro de Sudán: los linfocitos agudos fueron negativos (positivo <3%); los granulocitos agudos fueron fuertemente positivos; las células singulares fueron positivas o débilmente positivas.
(2) Tinción de glucógeno: los linfocitos agudos son positivos (gruesos o gruesos, a menudo en el lado del citoplasma); los gránulos agudos, las células individuales agudas son débilmente positivas (gránulos finos difusos); eritroleucemia: los glóbulos rojos jóvenes son Fuerte positivo.
(3) Tinción inespecífica de esterasa: las células individuales agudas son fuertemente positivas y pueden ser inhibidas significativamente por el fluoruro de sodio (> 50%); agudo o granulocito es positivo o débilmente positivo, el fluoruro de sodio es levemente inhibido (<50%); Las células son generalmente negativas.
(4) Tinción con fosfatasa alcalina de neutrófilos: el puntaje de leucemia aguda en leucemia aumentó o fue normal; la leucemia aguda se redujo significativamente; la leucemia aguda se puede aumentar o disminuir.
Las condiciones deben hacerse inmunología, citogenética y genotipado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de leucemia granulocítica aguda
Criterios diagnósticos
1, síntomas clínicos: fiebre alta repentina, anemia progresiva o sangrado significativo, debilidad corporal adolorida.
2, signos: manchas de sangrado en la piel, sensibilidad esternal, ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia.
3. Laboratorio:
A, sangre: los glóbulos blancos siempre se incrementan (o reducen) significativamente, pueden aparecer células primitivas o inmaduras.
B, médula ósea: los glóbulos rojos nucleados de médula ósea representan menos del 50% de todas las células nucleadas, las células primordiales 30%, se pueden diagnosticar como leucemia aguda; como los glóbulos rojos nucleados de médula ósea 50%, la proporción de células primordiales en células no eritroides 30 % puede ser diagnosticado como eritroleucemia aguda.
Diagnóstico diferencial
A, anemia aplásica.
B, síndrome mielodisplásico.
