Glaucoma pigmentado
Introducción
Introducción al glaucoma pigmentado. El glaucoma pigmentado (PG) es un tipo de glaucoma causado por el iris posterior de la parte media del iris y el contacto con el ligamento suspensorio de la lente, la fricción causada por la pérdida de partículas de pigmento en la superficie posterior del iris, depositada en la malla trabecular y bloqueada por la salida del humor acuoso. La enfermedad es más común en hombres de 25 a 40 años y tiene cierta agregación familiar. Los pacientes caucásicos son autosómicos dominantes y los genes relacionados se encuentran en el cromosoma 7. La mayoría de los pacientes eran miopía, cámara anterior profunda, gran angular de la fosa anterior y posterior. La patogenia actualmente reconocida es que el iris en la parte media del iris está hacia atrás. Cuando la pupila se mueve y se ajusta, el iris y el ligamento suspensorio debajo de la fricción, y las partículas de pigmento caen en la cámara anterior, hundiéndose detrás de la córnea, el ligamento suspensorio y la malla trabecular. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% - 0.04% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión ocular
Patógeno
Causas del glaucoma pigmentado
(1) Causas de la enfermedad
La etiología poco clara puede estar asociada con el desarrollo anormal del epitelio pigmentario del iris (atrofia o degeneración).
(dos) patogénesis
El mecanismo de diseminación del pigmento ha propuesto dos teorías de desarrollo y mecánica: el estudio patológico del iris en esta enfermedad encontró que el epitelio pigmentario del iris está atrofiado focalmente, el pigmento se reduce, la producción de melanina se retrasa significativamente y la pupila dilata la hiperplasia muscular, lo que sugiere el iris. La displasia epitelial pigmentaria (atrofia o degeneración) es un defecto básico de la diseminación del pigmento. La angiografía con fluoresceína de iris muestra que los defectos de distribución vascular del iris y la hipoperfusión vascular (esto último puede ocurrir antes de la diseminación del pigmento), lo que sugiere el soporte del mesodermo del iris. Defectos del desarrollo congénito del tejido, patrón de herencia autosómico dominante de esta enfermedad, se ha informado que ambos hermanos padecen glaucoma pigmentario y distrofia epitelial pigmentaria retiniana extensa, depresión del iris periférico, longitud de la raíz del iris, relajación del iris, fístula escleral significativa Las anomalías morfológicas, como la banda del cuerpo ciliar, el posterior acoplamiento del iris y la rica protrusión del iris parecen respaldar la etiología de los defectos genéticos o de desarrollo de la enfermedad.
Prevención
Prevención de glaucoma pigmentado
1. Mantenga un buen estado de ánimo y evite fluctuaciones emocionales excesivas Los factores predisponentes más importantes para el glaucoma son la mala estimulación mental a largo plazo, el genio, la depresión, la ansiedad y el pánico.
2, vida, dieta y reglas de vida, trabajo y descanso, ejercicio físico moderado, no participe en ejercicio extenuante, mantenga la calidad del sueño, dieta ligera y nutritiva, vino para no fumadores, té fuerte, café, control apropiado de la ingesta de agua, no puede exceder 1000-1200ml por día , el agua potable desechable no debe exceder los 400 ml.
3, preste atención a la higiene ocular, proteja los ojos, no lea bajo luz intensa, el tiempo de permanencia en la habitación oscura no puede ser demasiado largo, la luz debe ser lo suficientemente suave, no use en exceso el ojo.
4, condicionamiento integral de complicaciones sistémicas.
5, preste atención al impacto de las drogas.
6, la amenorrea de las mujeres, la menopausia y la dismenorrea, pero la presión intraocular elevada debe ser muy valorada, como las manifestaciones de glaucoma durante la menstruación, deben consultar inmediatamente a un especialista.
7, la familia del glaucoma y los factores de riesgo, deben revisarse regularmente, una vez que haya signos de la enfermedad, deben cooperar activamente con el tratamiento para prevenir la pérdida repentina de la función visual.
Complicación
Complicaciones del glaucoma pigmentado Complicaciones, hipertensión ocular alta
Daño al fondo de ojo causado por la alta presión intraocular.
Síntoma
Síntomas del glaucoma pigmentado Síntomas comunes La proteína del lente de alta presión intraocular se escapa "ceguera de pollo" o "ceguera de aves" Malla trabecular iridoide pigmentación deformación pupilar defecto del iris temblor globo ocular asimetría pupilar
La clave para el diagnóstico de PDS / PG es una serie de manifestaciones clínicas características: pigmentación en los segmentos anterior y posterior, forma del iris y defectos de transiluminación.
1. Córnea: la pigmentación típica se puede ver mediante el transbordador Krukenberg con lámpara microscópica: la pigmentación se encuentra en la región central de la pared posterior de la córnea, 0.5-3.0 mm de ancho, 2-6 mm de largo, perpendicular y tiende ligeramente hacia el centro, el transbordador es generalmente El triángulo de base hacia abajo, que es el resultado de la convección del humor acuoso en la cámara anterior desde el lado nasal y el lado medial del lado temporal. Atípico puede estar sesgado hacia un lado u oblicuo. El transbordador Krukenberg fue descubierto por primera vez por PDS / PG. Anormalmente, este transbordador es común, pero no todos los casos.
Los estudios histológicos han demostrado que las partículas de pigmento dentro y fuera de la célula están envueltas por las células endoteliales corneales. Si la submucosa se encuentra debajo de la lámpara de hendidura y hay un círculo concéntrico serio de pigmento endotelial corneal periférico debajo de la nariz, indica que también hay un pigmento grave en la malla trabecular. Ocasionalmente, sin la queratomileusis, se puede ver la línea de Schwalbe. Aunque hay pigmentación después de la córnea, el recuento de células endoteliales corneales del PDS es normal y el grosor del centro corneal es normalmente normal, lo que indica que las células endoteliales corneales funcionan. Daño
2. Iris
(1) pigmentación de la superficie anterior: los gránulos de pigmento se acumulan principalmente en el surco dilatado del centro del iris, especialmente en el iris azul, pero la misma incidencia ocurre en el iris oscuro, y el pigmento disperso rara vez causa el color del iris. Cambie, si la extensión del pigmento binocular es asimétrica, puede producirse coloración del iris y la pigmentación en la superficie del iris puede expresarse como partículas de pigmento dispersas o células fagocíticas llenas de pigmento.
(2) Apariencia: muchos pacientes con PG en la etapa temprana de la enfermedad, la queratoscopia del iris se puede encontrar en el iris circundante, está ligeramente deprimida, la matriz es delgada y quística, debido al volumen de la cámara anterior del globo ocular PG después de la relación de subsidencia del iris correspondiente a la miopía El globo ocular es un poco más grande. Cuando el ojo se mueve, el queratoscopio del iris muestra un ligero temblor alrededor del iris. El iris no tiene adhesión anterior y posterior. El grado de depresión periférica del iris se puede dividir en 4 niveles: 11: depresión severa del iris; 22 Grado: depresión leve del iris; 33: iris plano; 44: protrusión del iris, el parpadeo puede afectar el grado de curvatura del iris.
(3) Defecto de transiluminación: el defecto de transiluminación en la parte periférica del iris se desarrolla con el agravamiento de la diseminación del pigmento y puede identificarse mediante dos exámenes clínicos: método de transiluminación del iris: iluminación de la esclerótica con una lámpara eléctrica o una lámpara de fibra óptica en una habitación oscura; Otro método preferido es usar una lámpara de hendidura de doble pliegue para inspeccionar, usar una tira de luz de hendidura suficientemente brillante y estrecha para ingresar al ojo a través del centro de la pupila, evitando el borde de la pupila, iluminando la luz del ojo y atravesando el defecto del iris. Puede ver la luz roja reflejada por el fondo. El paciente necesita realizar una adaptación oscura en el cuarto oscuro por un período de tiempo antes de ser revisado. Esto es beneficioso para encontrar defectos pequeños. El diámetro de la pupila es ideal cuando el diámetro es de 2 ~ 4 mm. La pupila es demasiado pequeña. Obtener suficiente luz hace que sea difícil obtener un buen efecto de inspección; una pupila demasiado grande o una dilatación inducida por fármacos puede dificultar la detección de un defecto de transiluminación en la acumulación de iris.
Los defectos de transiluminación generalmente tienen fisuras en forma de radios alrededor del iris, ensanchándose gradualmente en el medio, ocasionalmente fusionados, y los defectos pueden ser puntuales o redondos. Ocasionalmente, dos conexiones de defectos adyacentes forman una "V", y el ápice puede ser En el centro, pero también en la periferia, el número de defectos puede aumentar gradualmente con el tiempo y, a veces, puede convertirse en un defecto de anillo discontinuo, en este caso generalmente habrá de 80 a 90 defectos, lo que está relacionado con el número de pequeños paquetes de ligamentos suspensores de lentes, Si el defecto está fusionado, se puede ver un anillo de transiluminación que rodea el iris circundante. A través del defecto adyacente, se puede ver el ecuador de la lente. La clasificación del defecto de transiluminación: 1 sin defecto; 2 el defecto se puede contar correctamente; 3 la fusión del defecto no puede ser clara Contando, el defecto se puede combinar con 90 °, combinado con 270 °, etc. Ocasionalmente, debido a que el iris del ojo marrón es más grueso, incluso si la dispersión del pigmento es obvia, el defecto de transiluminación no es fácil de ver. En algunos ojos marrones, la matriz del iris existe. Más pigmentos cubren los defectos que podrían haberse visto.
3. Pupila: hay una anormalidad en el tamaño y la forma de la pupila en PDS / PG. La asimetría del iris puede causar asimetría de la pupila, y la dirección más obvia del defecto de transiluminación del iris tiene una gran deformación de la pupila al mismo tiempo. Hay hiperplasia
4. Lente, ligamento suspensorio: PDS / PG encontró claramente un anillo de pigmento completo o incompleto en la periferia de la superficie posterior de la lente (Fig. 6), generalmente intermitente, que se produce por pigmentación en el ligamento de Weigere (cuerpo vítreo). En el anillo circular entre la superficie anterior y la cápsula posterior de la lente, este pigmento generalmente no se detecta mediante lámparas de hendidura convencionales en el caso del esputo dilatado, pero es fácil de ver con un queratoscopio de iris en el caso de la dilatación. La agregación de pigmentos es mayoritariamente permanente. Permanece sin cambios cuando se reducen las extensiones de pigmento en otras partes. Por lo tanto, se considera un signo específico de PDS / PG. No hay propagación de pigmento similar en el síndrome de exfoliación, y la lente también está en la lente. Los gránulos pigmentados también se encuentran en el área central delantera.
En el ojo completamente agrandado, a través del queratoscopio de iris, ocasionalmente los ligamentos dispersos se cubren con partículas de pigmento dispersas, en este caso, los ligamentos suspensorios están dispuestos en un pequeño haz, ocasionalmente mostrando una forma de V.
5. ángulo corneal del iris: la acumulación de pigmento en el ángulo de la cámara anterior, especialmente en la malla trabecular, puede bloquear el flujo de salida del humor acuoso y causar un aumento crónico de la presión intraocular. El ángulo del paciente con PG generalmente es de ángulo abierto, especialmente acompañado de El globo ocular más grande de la miopía, la manifestación más importante de la esquina es la densa banda de pigmento marrón o negro en la malla trabecular y la línea de Schwalbe. Debido a la depresión del iris circundante, se puede ver un gran ángulo de la esquina, a menudo acompañado de un rico El iris sobresale frente al proceso escleral, y hay pigmentación normal entre los iris en la malla trabecular. Tenga en cuenta que es diferente de la pigmentación. Al principio, la pigmentación en el lado nasal y la parte inferior del ángulo está ligeramente engrosada, generalmente 0 ~ 4. Pigmentación de grado, grado 0: sin pigmento; grado 1: pigmento claro; grado 2: pigmento medio; grado 3: pigmento marrón claro; grado 4: casi negro, pigmento marrón claro se puede ver en muchos ojos con la edad Grados 1 a 2, mientras que los pigmentos más pesados en PDS / PG son grados 3 a 4.
Un queratoscopio de iris con escala de pigmento es muy útil para clasificar los pigmentos de malla trabecular. Ocasionalmente, la pigmentación de malla trabecular es bastante grave y el pigmento se extiende más que toda la malla trabecular. En este caso, debido a la pigmentación excesiva Causa que la malla trabecular se hinche y sobresalga ligeramente en la córnea del iris. La mayoría de los pacientes con PDS / PG tienen un pigmento de la línea Schwalbe más pesado, y la pigmentación aumenta gradualmente de arriba a abajo. El meridiano horizontal puede aproximarse a la parte pigmentada y la parte no pigmentada de la línea Schwalbe. Por separado, de vez en cuando se ve una banda de pigmentación delgada y oscura en la esquina inferior de la habitación, llamada línea Sampaolesis.Además, aumenta el número de protuberancias del iris en el ángulo del paciente PDS / PG, y ocasionalmente la inserción del iris es ligeramente irregular. Se sugiere que el ángulo de la esquina esté deformado, pero la mayoría de los ángulos son normales. La banda del cuerpo ciliar puede ser ancha y estrecha, pero generalmente más ancha de lo normal. El ajuste puede aumentar la retracción del iris de PDS / PG, y la superficie de la lente avanza antes que la lente. Con un aumento relativo de la presión auricular, la iridotomía periférica evita cambios en la forma del iris debido al ajuste.
Examinar
Examen de glaucoma pigmentado.
Algunos pacientes tienen antecedentes familiares y pueden ser examinados genéticamente y con análisis de pedigrí.
1. Cámara de TV infrarroja: Usando una cámara de TV infrarroja para observar y contar el defecto de transiluminación del iris, analizar estas imágenes y datos, lo que es útil para el seguimiento de pacientes en el período activo pigmentado.
2. Seguimiento de la presión intraocular: la aplicación del seguimiento de la presión intraocular a pacientes con PDS / PG para determinar el flujo de salida del humor acuoso todavía tiene un cierto efecto. Según la fluidez del humor acuoso, se puede predecir la tendencia de desarrollo futuro de la enfermedad y también se puede entender la propagación del pigmento. El progreso del período activo, la comprensión de los cambios del coeficiente de fluidez del humor acuoso, los pacientes con presión intraocular normal y el coeficiente de fluidez acuosa anormal a menudo se convierten en glaucoma, y aquellos que tienen una salida de agua suave se han desarrollado menos en PG.
3. Biomicroscopía de ultrasonido: la biomicroscopía de ultrasonido anterior de alta frecuencia y alta resolución proporciona imágenes transversales de la morfología del iris alrededor del paciente PDS / PG y determina la relación entre el iris y la cámara anterior y la superficie de la lente. La biomicroscopía por ultrasonido ha confirmado la presencia de contacto entre las zónulas del iris del cristalino previamente vistas a través de la anatomía post mortem.
4. Queratoscopia de iris con escala de pigmento: Boys-Smith et al., Inventaron un queratoscopio de iris con escala de pigmento. Con este espejo, se puede usar un índice uniforme para medir el grado de pigmentación en la malla trabecular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de glaucoma pigmentado.
Criterios diagnósticos
Basado principalmente en los signos y la presión intraocular del PDS, el campo visual del glaucoma y los cambios en el disco óptico, vea el área translúcida en forma de radio del iris de circunferencia media por el método de transiluminación, el más característico, y la inspección con lámpara de hendidura para ver la pared posterior de la córnea Krukenberg Pigmentación fusiforme, cámara anterior profunda, depresión posterior del iris e hiperpigmentación. Después de la dilatación, la pigmentación de la superficie posterior de la lente está cerca del ecuador. El queratomileo es un ángulo amplio y la zona de pigmentación densa está presente en las trabéculas. Con los signos del iris y algunos otros signos, se puede diagnosticar como PDS; si se acompaña de presión intraocular patológica alta, visión del glaucoma y cambios en el disco óptico, puede diagnosticar PG.
Diagnóstico diferencial
1. Pérdida de pigmentación del iris: no hay otras enfermedades asociadas con el defecto de transiluminación en forma de radio del iris en PDS / PG. Los pacientes con glaucoma congénito ocasionalmente tienen defectos de transiluminación cerca de la unión de la parte distal del iris, pero no radios. Ocasionalmente, los pacientes con síndrome de exfoliación ocasionalmente tienen diseminación de pigmento. La posición del defecto de transiluminación está principalmente en el borde de la pupila, o la placa está dispersa por todo el iris. La lesión en la superficie posterior del iris debido a un traumatismo o cirugía es irregular. La pigmentación iridiscente, debido a una uveítis severa, los pacientes con pérdida de pigmento en el iris posterior también tienen pérdida de placa regional, pero no defectos de radios circundantes, ocasionalmente en un ojo normal pueden tener un patrón de transiluminación de mármol. Defecto, pero es completamente diferente del cambio de PDS / PG.
2. Uveítis: si las pequeñas partículas de pigmento flotan en el humor acuoso, se confunden con glóbulos blancos y se diagnostican erróneamente como uveítis. Para hacer un juicio correcto, es necesario notar los signos típicos de PDS y falta de uveítis. Otros síntomas, como hiperemia conjuntival, KP y adhesión post-iris, pérdida de pigmento en la superficie posterior del iris en pacientes con PDS, aunque las células fagocíticas pueden avanzar hacia la matriz del iris, pero no provocan inflamación, la queratitis por herpes zoster puede ser Causada por la atrofia del iris en forma de abanico, la queratitis por herpes simple puede causar atrofia extensa del iris, ninguno de los cuales tiene defectos de transiluminación del iris tipo PDS.
3. Aumento de la pigmentación de la malla trabecular: además de PDS / PG, la pigmentación anormal puede ocurrir en otros ojos con síndrome, y la pigmentación asociada con el síndrome de exfoliación puede causar que la malla trabecular se vuelva negra. En el medio, el pigmento se mezcla con la sustancia exfoliante para formar una banda de pigmento irregular, similar al cáñamo, no se desarrolla una lanzadera típica de Krukenberg, y la exfoliación capsular típica contribuye al diagnóstico correcto.
Los pacientes con iris periférico o quistes ciliares ocasionalmente tienen pigmentación moderada en la malla trabecular, pero no existe una lanzadera de Krukenberg típica. El diagnóstico se realiza al observar el defecto de transiluminación específico del PDS del iris periférico. La queratomileusis iris se utilizó para detectar quistes subirrenales. En los dos casos anteriores, no había pigmentación en la superficie posterior de la lente.
4. Melanoma anterior, posterior: el iris, el cuerpo ciliar o el melanoma posterior (si se rompe la membrana anterior del vítreo) pueden ir acompañados de pigmentación, las células tumorales pigmentadas o las células fagocíticas pigmentadas pueden causar anterior y posterior. Un grado considerable de ennegrecimiento, pero carece de los síntomas típicos de PDS / PG: sin lanzadera Krukenberg, sin defecto de transiluminación, tumor primario fácil de detectar, la inflamación de la superficie posterior del iris ocasionalmente tiene una cantidad moderada de liberación de pigmento, a menudo en la esquina inferior Integración cohesiva del grupo, acompañada por el desempeño de la inflamación.
5. Otros: la PG puede ocasionarse a veces después de la implantación de la lente intraocular de la cámara posterior. En este momento, la LIO de la cámara posterior con una posición anormal y el iris están en contacto durante mucho tiempo después de la cirugía, lo que provoca la liberación de pigmento.
6. Síndrome de exfoliación: la fricción mecánica entre el cristalino periférico y el iris alrededor de la pupila en esta enfermedad, el defecto de transiluminación del iris como el glaucoma pigmentado, la lanzadera de Krukenberg, la pigmentación trabecular y la presión intraocular elevada, pero las siguientes condiciones son fáciles Haz una identificación:
Más común en los ancianos mayores de 160 años, raro en la edad de 40 años;
El 250% de los pacientes eran unilaterales, sin género y con error refractivo (miopía);
3 Los defectos de transiluminación son comunes en la pupila de la pupila y su iris circundante, raros en la parte media del iris, la pigmentación de la malla trabecular no es tan densa como el glaucoma pigmentado (generalmente nivel 2);
4 La característica más distintiva son las partículas o escamas parecidas a la caspa gris-blancas del margen pupilar, y la sustancia pseudoexfoliante gris en la cápsula anterior de la lente periférica. Se ha informado que ambas enfermedades pueden existir simultáneamente.
