Cirugía de reparación intracardíaca en un tiempo para tetralogía de Fallot con arteria pulmonar ausente

La definición de tetralogía de Fallot con disfunción de la válvula pulmonar incluye agrandamiento similar al aneurisma pulmonar, defecto septal ventricular con paraval anormal, deficiencias de la válvula pulmonar y estenosis del anillo pulmonar. Esta malformación es aproximadamente del 3% en el síndrome cuádruple. En 1947, Cheverz descubrió por primera vez esta deformidad y elaboró su anatomía patológica. En 1973, Litwin et al recomendaron dos procedimientos. El Boston Children's Hospital no aprueba la cirugía por etapas, y aboga por la primera fase de reparación intracardíaca en la etapa inicial, el efecto del tratamiento mejora. En casos de esta malformación, a menudo se encuentran rastros de la válvula pulmonar entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, con un anillo de nódulos gelatinosos. Algunos son completamente suaves. El agrandamiento del corazón es principalmente el agrandamiento del ventrículo derecho y el embudo. Estenosis del anillo pulmonar y estenosis o estenosis del embudo y defecto septal ventricular anormal. La mayoría de los casos graves son neonatos después del nacimiento, y el tronco pulmonar y los aneurismas pulmonares bilaterales agrandan el bronquio de compresión. Vale la pena señalar que el agrandamiento similar al aneurisma pulmonar puede extenderse al segmento pulmonar y la arteria pulmonar interna, lo que dificulta el desarrollo bronquial y la proliferación alveolar, lo que afecta los efectos a largo plazo. Además de las dos presiones sistólicas ventriculares y la reducción del flujo sanguíneo pulmonar, la fisiopatología del síndrome cuádruple con deficiencias de la válvula pulmonar tiene las siguientes características: 1 derivación interior. La cianosis posparto se debe a la alta resistencia vascular pulmonar y a la estenosis pulmonar suficiente para producir una derivación interior derecha a izquierda. Sin embargo, como la resistencia vascular pulmonar disminuyó 1 semana después del nacimiento, la disfunción ventricular derecha y la reducción de la regurgitación pulmonar dieron como resultado una reducción en la carga diastólica ventricular derecha, lo que resultó en una derivación interior de izquierda a derecha. 2 insuficiencia respiratoria. La arteria pulmonar con aspecto de tumor agrandado comprime el bronquio en ambos lados para producir hipoxia, y la severa puede ser mortal debido a la acidosis. Sin embargo, en algunos pacientes, la maduración y el calibre del tejido bronquial traqueal aumentan una semana después del nacimiento, así como el aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y la caída de presión de la arteria pulmonar y / o la reducción de la insuficiencia de la válvula pulmonar son beneficiosos para la mejora de la función pulmonar. 3 disfunción ventricular derecha. Con el envejecimiento de 10 a 15 años, debido a esta deformidad, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho a largo plazo e insuficiencia de la válvula pulmonar, el ventrículo derecho no puede soportar el estrés y la sobrecarga de capacidad y produce cianosis severa e insuficiencia cardíaca refractaria. En el pasado, se informó que la cirugía de estadificación se realiza en esta deformidad, pero el efecto no es bueno. Actualmente se cree que la etapa temprana de la reparación intracardiaca puede lograr el propósito de aliviar la expansión de la arteria pulmonar similar a un tumor hacia el bronquio y corregir la insuficiencia pulmonar. Tratamiento de enfermedades: comunicación interventricular Indicación 1. Los recién nacidos severos con tetraplejia y disfunción de la válvula pulmonar, a menudo con tratamiento médico es ineficaz, el tratamiento de emergencia de la tetralogía de Fallot con disfunción de la arteria pulmonar en la primera etapa de la cirugía de reparación intracardiaca. 2. Después de que el paciente haya pasado la infancia, el paciente debe ser programado para someterse a una cirugía a los 3 a 5 años de edad. Contraindicaciones 1. Aptitud física deficiente, no puede tolerar al operador; 2. Pacientes con función de coagulación alterada; 3. Pacientes con antecedentes de alergias a los anestésicos. Preparación preoperatoria 1. Los bebés graves tienen dificultades respiratorias severas después del nacimiento, la posición de decúbito prono puede aliviar los síntomas. Intubación traqueal oportuna para respiración asistida mecánicamente. 2. Trate activamente la acidosis metabólica y la insuficiencia cardíaca, además de succionar y mantener abiertas las vías respiratorias. 3. Una vez confirmado el diagnóstico por ecocardiografía, la operación de reparación intracardíaca de primera etapa con tetralogía de Fallot y deficiencia de la arteria pulmonar se realiza lo antes posible. 4. La preparación preoperatoria de pacientes leves es similar a la tetralogía simple de Fallot. Procedimiento quirurgico Después de que el paciente ingresa a la sala de operaciones, el cambio de la posición prono a la posición supina a menudo causa cianosis severa y amenaza la vida. En este momento, el ECG, la saturación de oxígeno arterial y la presión arterial deben controlarse para detectar intubación traqueal y respiración asistida mecánicamente en la posición propensa o semi-propensa. Después de darse la vuelta, estaba en posición supina y fue anestesiado. Método de circulación extracorpórea y protección miocárdica: aplicación de hipotermia profunda (16 ~ 18 ° C) para detener la circulación y la perfusión coronaria cardiopléjica en sangre fría y el enfriamiento cardíaco local para proteger el miocardio. Complicacion 1. Insuficiencia respiratoria e incapacidad para despegarse del ventilador debido a cambios en el plexo pulmonar circundante y el ablandamiento del bronquio circundante y la reducción alveolar, los pacientes con esta deformidad pueden deteriorarse después del ventilador, la saturación de oxígeno arterial disminuyó y dióxido A medida que aumenta la tensión del carbono, es necesario continuar el uso de la respiración asistida mecánicamente por intubación endotraqueal o traqueotomía. Si se encuentra insuficiencia pulmonar grave, se debe utilizar la misma válvula aórtica para conectar el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una vez que el ventilador no se puede quitar del ventilador varias veces, se utiliza la respiración asistida intermitente para extender gradualmente el tiempo de la respiración espontánea hasta que se desacople el ventilador. 2. Infección pulmonar: esta es una complicación frecuente de pacientes postoperatorios con esta deformidad, que usan antibióticos y nebulización. 3. La insuficiencia pulmonar y la insuficiencia cardíaca derecha producen insuficiencia pulmonar leve después de la reparación intracardiaca, la angioplastia de la arteria pulmonar y el drenaje de la válvula ventricular derecha a la válvula pulmonar. El paciente puede tolerarlo. En pacientes con insuficiencia pulmonar grave e insuficiencia cardíaca derecha después del parche del tracto de salida del ventrículo derecho, se debe utilizar el mismo tipo de conducto aórtico extracardiaco o colocar una válvula protésica en el anillo de la válvula pulmonar. 4. Los pacientes con obstrucción extracardiaca tienen resistencia progresiva a la actividad después de la cirugía. El examen ecocardiográfico confirma que el tubo extracardiaco está obstruido y el tubo extracardiaco debe reemplazarse a tiempo.