fístula arteriovenosa pulmonar
Introducción
Introduccion La fístula arteriovenosa pulmonar es una malformación vascular pulmonar congénita. Los vasos sanguíneos se agrandan o distorsionan o forman un hemangioma cavernoso. La sangre pulmonar fluye directamente hacia la vena pulmonar sin pasar a través de los alvéolos, y la arteria pulmonar se comunica directamente con la vena para formar un cortocircuito. Descrito por primera vez en 1897 por Churton, conocido como aneurismas pulmonares múltiples. En 1939, Smith aplicó angiografía cardiovascular para confirmar la enfermedad. Existen muchos nombres literarios, como tumor arteriovenoso pulmonar, vasodilatación pulmonar (hemaiectasia pulmonar), telangiectasia con aneurisma de la arteria pulmonar (telangiectasia hemorreac con aneurisma de la arteria pulmonar). Además, la enfermedad es familiar y está asociada con factores genéticos como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber).
Patógeno
Porque
Esta malformación está directamente conectada por una variedad de diferentes tamaños y números desiguales de arterias y venas pulmonares. Comúnmente, una arteria y dos venas. No hay lecho capilar entre los dos. La pared muscular de la pared del vaso enfermo está poco desarrollada, carece de fibras elásticas, y la presión de la arteria pulmonar promueve la expansión progresiva de los vasos sanguíneos enfermos. El seno arteriovenoso pulmonar es un tipo de rama arteriovenosa directa, que se caracteriza por distorsión vascular, dilatación, pared arterial delgada, pared venosa gruesa, agrandamiento quístico del tumor y separación tumoral. La lesión puede localizarse en cualquier parte del pulmón y la pared del tumor se engrosa, pero la capa endotelial se reduce, desnaturaliza o calcifica en un área determinada, que es la causa de la ruptura. También hay tráfico directo entre la arteria pulmonar derecha y la aurícula izquierda, que es un tipo especial poco frecuente.
Las lesiones se distribuyen en uno o ambos lados del pulmón, simple o múltiple, y pueden tener un tamaño de 1 mm o involucrar todo el pulmón, el área subpleural del lóbulo inferior derecho y segundo, y el lóbulo medio derecho. Alrededor del 6% de la enfermedad está asociada con el síndrome de Rendu-Osler-Weber (fístula arteriovenosa múltiple, bronquiectasia u otras malformaciones, falta de lóbulo inferior derecho y cardiopatía congénita).
La fisiopatología principal es que la sangre venosa fluye desde la arteria pulmonar hacia la arteria pulmonar, y su flujo parcial puede alcanzar del 18 al 89%, por lo que disminuye la saturación arterial de oxígeno. Generalmente no hay trastorno de ventilación, PCO2 es normal. En la mayoría de los casos, la eritrocitosis es causada por la hipoxemia, y el tráfico directo es causado por los pulmones y la circulación sistémica, lo que puede causar complicaciones como infección bacteriana y absceso cerebral.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Diagnóstico ecográfico de la enfermedad cardiovascular.
Rendimiento de rayos X
La sombra del corazón es normal, pero la fístula arteriovenosa pulmonar con gran flujo tiene un agrandamiento del corazón. Alrededor del 50% de los casos muestran protuberancias simples o múltiples, sombras globulares, nodulares y moteadas en la radiografía de tórax, que varían en tamaño desde uno o más campos pulmonares. Los vasos sanguíneos enfermos son sombras opacas en forma de cuerda, que se extienden desde el tobillo hasta el hilio, y la calcificación es rara. La erosión de las costillas puede ser causada por el agrandamiento de la arteria intercostal, pero no es común. El paciente hace movimiento de Valsalva durante la fluoroscopia. Cuando aumenta la presión intratorácica, se reduce el tumor arteriovenoso. El diagnóstico posicional se basa en la angiografía cardiovascular.
Cateterismo cardíaco y angiografía.
Disminución de la saturación arterial de oxígeno. No hay derivación intracardíaca en el volumen del latido cardíaco y la presión de la cámara cardíaca. La prueba de dilución de pigmento se puede usar para evaluar el caudal y la ubicación, evitando que el catéter ingrese al esputo y alerta sobre el riesgo de ruptura. La inyección intraarterial de agente de contraste puede mostrar la ubicación y el tamaño de la fístula arteriovenosa, mostrando vasos sanguíneos dilatados, alargados y distorsionados.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad es más común en los jóvenes, y el pequeño flujo puede ser asintomático, solo se encuentra en el examen de rayos X de los pulmones. Aquellos con un gran flujo pueden tener dificultad para respirar y cianosis después de la actividad, pero la mayoría de ellos aparecen en la infancia, ocasionalmente en recién nacidos. La hemoptisis es causada por una lesión de la lesión de telangiectasia ubicada en la mucosa bronquial o una ruptura de la fístula arteriovenosa pulmonar. El dolor en el pecho puede ser causado por la ruptura de la lesión en el subpleural o el hemotórax del pulmón. Alrededor del 25% de los casos tienen síntomas neurológicos como convulsiones, trastornos del habla, diplopía, entumecimiento temporal, etc., que pueden ser causados por eritrocitosis, hipoxemia, embolia vascular, absceso cerebral y telangiectasia cerebral. La telangiectasia hemorrágica asociada con la herencia familiar a menudo tiene síntomas de sangrado como epistaxis, hemoptisis, hematuria, sangrado vaginal y gastrointestinal. La endocarditis bacteriana también puede complicarse por la presencia de esputo. Auscultación cuidadosa en el área de la lesión, aproximadamente el 50% de los casos puede escuchar soplo sistólico o soplo continuo en dos etapas, que se caracteriza por un mayor ruido con la inhalación y una disminución de la exhalación. Otros incluyen discotecas, eritrocitosis, aumento del hematocrito y disminución de la saturación de oxígeno arterial.
Clasificación:
Tipo I: telangiectasia múltiple: difusa, múltiple, formada por anastomosis capilar terminal, con un gran flujo de cortocircuito.
Tipo II: aneurisma pulmonar: formado por una anastomosis de un vaso vascular más grande cerca del centro, debido a factores de presión, expansión tumoral y flujo de cortocircuito.
Tipo III: comunicación de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda: la arteria pulmonar se agranda significativamente y el flujo de cortocircuito es extremadamente grande. El flujo de derecha a izquierda puede representar el 80% del flujo sanguíneo pulmonar, a menudo acompañado de anormalidades del pulmón y el bronquio.
