osteosclerosis
Introducción
Introduccion La osteosclerosis se refiere a un aumento en la densidad ósea con un ligero cambio de forma. La osteosclerosis tardía ocurre en la infancia, la adolescencia o la edad adulta temprana. La enfermedad de Albers-Schonberg se conoce estrictamente como osteosclerosis autosómica dominante, retrasada, retrasada y benigna. La distribución geográfica y étnica de la enfermedad es relativamente extensa. El paciente afectado puede ser asintomático o puede ser diagnosticado por hallazgos accidentales en el examen de rayos X por otras razones. Cara, físico, inteligencia y vida normal, la salud generalmente no se ve afectada. Ocasionalmente, la parálisis facial o la sordera ocurren cuando el nervio craneal se comprime por huesos demasiado grandes. La anemia leve es una complicación rara.
Patógeno
Porque
La causa de la osteosclerosis no está clara y puede estar relacionada con una resorción ósea anormal, lo que resulta en un depósito excesivo de sales de calcio en el hueso. La apariencia es de mármol o marfil, y la fragilidad aumenta. La enfermedad tiene antecedentes familiares y es más común entre los niños que están casados con parientes cercanos. Algunas personas piensan que es una enfermedad hereditaria. La enfermedad se divide en dos tipos, el tipo ligero es herencia dominante y el tipo pesado es herencia recesiva.
Puede ser displasia congénita, principalmente trastornos de la reabsorción ósea durante el desarrollo óseo, que provocan depósitos masivos de sales de calcio y esclerosis ósea.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Radiografía general para el receptor soluble de interleucina-2
La osteosclerosis tardía ocurre en la infancia, la adolescencia o la edad adulta temprana. La enfermedad de Albers-Schonberg se conoce estrictamente como osteosclerosis autosómica dominante, retrasada, retrasada y benigna. La distribución geográfica y étnica de la enfermedad es relativamente extensa. El paciente afectado puede ser asintomático o puede ser diagnosticado por hallazgos accidentales en el examen de rayos X por otras razones. Cara, físico, inteligencia y vida normal, la salud generalmente no se ve afectada. Ocasionalmente, la parálisis facial o la sordera ocurren cuando el nervio craneal se comprime por huesos demasiado grandes. La anemia leve es una complicación rara.
Al nacer, las radiografías óseas suelen ser normales y, a medida que avanza la infancia, el endurecimiento óseo se hace evidente. La afectación esquelética es extensa pero manchada, con osteoporosis en las extremidades. El hueso parietal craneal es denso y el seno paranasal está ocluido. La protuberancia de endurecimiento de la placa vertebral vertebral de la columna vertebral tiene una forma de "jersey de rugby". Algunos pacientes requieren transfusión de sangre o esplenectomía para la anemia.
La osteosclerosis prematura (osteosclerosis congénita autosómica recesiva, precoz, maligna y maligna) es una enfermedad poco frecuente y potencialmente mortal. El crecimiento óseo excesivo conduce a una función anormal de la médula ósea y manifiesta varios síntomas que incluyen un crecimiento deficiente, equimosis espontánea, sangrado anormal y anemia. La hepatoesplenomegalia progresiva, los nervios oculares, los nervios oculomotores y el espasmo del nervio facial aparecen en las etapas posteriores de la enfermedad. En el primer año de vida, a menudo ocurren anemia, una infección incontrolable o sangrado y muerte.
El aumento de la densidad ósea en todo el cuerpo es una característica radiológica significativa. La radiografía penetrante del hueso largo revela una línea de barrera de crecimiento en el área de la epífisis con rayas longitudinales. A medida que la enfermedad progresa, los extremos del hueso largo, especialmente el extremo proximal de la tibia y el extremo distal del fémur, forman una forma de "matraz". En las vértebras, la pelvis y los huesos tubulares, hay osteogénesis ósea, el cráneo está engrosado y la columna vertebral es como una "camiseta de rugby".
El trasplante de médula ósea ha producido excelentes resultados iniciales para un pequeño número de bebés, pero no se conocen resultados a largo plazo.
La osteosclerosis con acidosis tubular renal es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que produce debilidad, baja estatura y bajo crecimiento. La radiología ósea es densa y muestra acidosis tubular renal y pérdida de actividad de anhidrasa carbónica de glóbulos rojos.
La displasia ósea densa es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que tiene una baja estatura en la primera infancia; la altura adulta no supera los 150 cm. Otras manifestaciones incluyen cabezas grandes, manos y pies cortos y anchos, uñas desnutridas y esclera azul, que generalmente se reconocen en la infancia. Los pacientes afectados son muy similares, con caras pequeñas, mandíbulas y molares inferiores retraídos y mandíbulas equivocadas. Cráneo abultado, agujero anterior y posterior. Las uñas son cortas y las uñas están poco desarrolladas. Las fracturas patológicas son complicaciones de la displasia ósea densa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cuando los bebés y niños pequeños tienen anemia severa, hepatoesplenomegalia (especialmente esplenomegalia), la punción de la médula ósea no puede ser exitosa, debe considerar esta enfermedad. El examen de rayos X esquelético tiene un significado diagnóstico definitivo, pero no se puede diagnosticar simplemente como osteosclerosis en función del aumento de la densidad ósea. Debe diferenciarse de otras enfermedades óseas con esclerosis ósea prominente.
(1) Plomo, fósforo, antimonio o fluorosis
Según la historia y otros síntomas de intoxicación, se pueden identificar pruebas de laboratorio. Estos pacientes tienen antecedentes de ocupación y la extensión de la lesión es relativamente limitada, aunque pueden ocurrir partes simétricas, las sombras lineales que se muestran no son concéntricas. La manifestación ósea de la intoxicación por fósforo es más similar a la de la osteopetrosis: a veces hay texturas en capas en los huesos largos, pero los síntomas dentales, la necrosis mandibular y la osteomielitis son evidentes, lo que ayuda a distinguir la enfermedad.
(2) osteítis deformidad esclerótica (enfermedad de paget)
Más común en los ancianos, por cambios en la esclerosis ósea múltiple, que a menudo afectan el cráneo y los huesos largos. La cabeza típica está agrandada, la cara es pequeña, la columna vertebral está doblada hacia atrás y las extremidades inferiores están engrosadas para formar una deformidad de flexión hacia adelante y hacia afuera. La osteoartritis a menudo tiene osteoporosis y corteza áspera antes de que ocurra la esclerosis ósea. La fosfatasa alcalina aumenta en la osteítis de malformación, que es útil para la identificación.
(3) osteocostosis (ost, eopoikilosis)
La lesión ocurre en el hueso cavernoso y no tiene nada que ver con el hueso cortical y el cartílago articular. Fácil de ocurrir en la pelvis, huesos cortos y rectos de manos y pies, huesos largos y extremos óseos. Un punto denso redondeado limitado.
(4) mielofibrosis (osteomielofibrosis)
En el caso de anemia o leucemia, esta enfermedad es complicada y es difícil distinguirla de la osteosclerosis en el examen de rayos X. Debido a que la sal de calcio está demasiado en el hueso esponjoso, la cavidad de la médula ósea está ocluida y la densidad ósea general aumenta. Sin embargo, puede identificarse por punción de sangre y médula ósea.
(5) Osteogénesis imperfecta densa (pycn () disostosis)
La osteoclastosis es la 22a enfermedad genética recesiva causada por la pérdida de brazos cortos autosómicos. La radiografía mostró osteosclerosis, a menudo combinada con clavícula y displasia apical. Las características de apariencia del paciente: cuerpo corto, cabeza grande, cara pequeña, nariz aguileña, mandíbula pequeña, ángulo de mandíbula opaco, desalineación de los dientes, falange corta y deterioro de las uñas. Cierre de esputo pediátrico tardío, generalmente sin anemia y síntomas de compresión del nervio craneal.
(6) displasia de fisiología progresiva (displasia progresiva de la diáfisis)
El dolor en las extremidades, la atrofia muscular, la disfunción leve a menudo asociada con el sistema nervioso o el sistema endocrino, también pueden morir de anemia. Bajo la radiografía, se puede ver la íntima progresiva y la hiperplasia epifisaria sub-inferior de la parte media del hueso largo, y la cavidad medular es estrecha. Esta enfermedad no invade la epífisis y la metáfisis.
(7) enfermedad ósea esclerosante (osteosclerosis)
La diferencia con la osteopetrosis es que el cuerpo del paciente es alto, la cantidad y la mandíbula son grandes, el segundo y el tercero están deformados, la falange distal se degenera, la uña se degenera, la sordera, el dolor de cabeza y el espasmo hemifacial. Puede morir por aumento de la presión intracraneal o parálisis cerebral. La radiografía se caracteriza principalmente por osteosclerosis del cráneo, mandíbula y huesos largos.
