Kernicterus
Introducción
Introduccion La encefalopatía por bilirrubina es causada por un aumento de la bilirrubina en la sangre, principalmente bilirrubina no unida, que ingresa al sistema nervioso central y causa lesiones en los ganglios basales, el núcleo hipotalámico, el globo pálido, etc., bilirrubina sérica. > 342umol / L (20mg / dl) está en riesgo de desarrollar ictericia nuclear. Se manifiesta principalmente como ictericia severa, la tensión muscular es demasiado baja o demasiado alta, letargo, rechazo a la leche, rigidez, angulación, convulsiones, etc. La enfermedad es causada principalmente por la enfermedad hemolítica del recién nacido (el tipo de sangre maternoinfantil no es el más importante, el defecto G-6PD es el segundo), ictericia, la anemia severa es fácil de complicar por encefalopatía por bilirrubina, si se ha producido encefalopatía por bilirrubina, el efecto del tratamiento no es Bien, las consecuencias son graves, y es fácil dejar atrás las secuelas de retraso mental, movimiento de manos y pies, discapacidad auditiva, convulsiones. Por lo tanto, la prevención de esta enfermedad es la clave. Encontró que la ictericia neonatal, debe ir al hospital lo antes posible para prevenir la enfermedad.
Patógeno
Porque
La bilirrubina puede unirse fuertemente a la albúmina sérica y no puede pasar libremente a través de la barrera hematoencefálica. Mientras exista un sitio de unión a la bilirrubina en la albúmina, no causará ictericia nuclear. Bilirrubina sérica significativamente elevada, baja concentración de albúmina sérica o sustancias en el suero que compiten con la bilirrubina por los sitios de unión a la albúmina, como ácidos grasos libres, iones de hidrógeno, ciertos medicamentos, incluidos sulfamidas, cefalosporinas y aspirina, Ambos pueden aumentar el riesgo de ictericia nuclear. Los bebés prematuros corren el riesgo de ictericia nuclear debido a las bajas concentraciones de albúmina sérica. En el suero neonatal de hambre, sepsis, dificultad respiratoria o acidosis metabólica, las moléculas competitivas (como los ácidos grasos libres y los iones de hidrógeno) pueden estar elevadas, lo que aumenta el número de recién nacidos a cualquier nivel de bilirrubina en suero. El peligro de ictericia.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de sangre de rutina
Los primeros síntomas de los recién nacidos a término son letargo, poca leche y vómitos, seguidos de angulación, mirada, convulsiones y muerte. En los recién nacidos prematuros, la ictericia nuclear puede no mostrar signos clínicos reconocibles. La ictericia nuclear puede conducir a retraso mental post-infantil, parálisis cerebral parecida a pies y manos, pérdida auditiva neurosensorial y parálisis de la mirada, y no está claro si el grado de encefalopatía por bilirrubina puede reducir el daño del sistema nervioso (p. Ej. Percepción - discinesia y dificultades de aprendizaje).
No existe un experimento confiable para determinar el riesgo de desarrollar una ictericia nuclear en un recién nacido, y el diagnóstico se realiza mediante autopsia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Los síntomas de ictericia nuclear deben diferenciarse de los siguientes síntomas:
Ictericia grave: el astrágalo, también conocido como ictericia, comúnmente conocido como raquitismo amarillo, es un síntoma y un signo de coloración amarillenta de la piel, las membranas mucosas y la esclera debido a la bilirrubina sérica elevada. Ciertas enfermedades del hígado, enfermedades de la vesícula biliar y enfermedades de la sangre a menudo causan síntomas de ictericia. Por lo general, cuando la concentración de bilirrubina en la sangre es superior a 2-3 mg / dL (34-51), estas partes tendrán un color que se puede discernir a simple vista. Ictericia recesiva: 17 ~ 34, ictericia leve: 34 ~ 170, ictericia moderada: 170 ~ 340, ictericia severa:> 340.
Ictericia patológica: el astrágalo es común en los recién nacidos a cualquier otra edad, y su etiología es especial y compleja, tanto ictericia fisiológica como ictericia patológica e ictericia en la leche materna. Estas situaciones deben tratarse de manera diferente y manejarse. Si el niño desarrolla ictericia o ictericia dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, se desarrollará demasiado rápido y durará mucho tiempo, incluso con anemia, temperatura corporal anormal, mala alimentación, vómitos y color anormal de orina y orina. Algunos son esputo amarillo que ha disminuido o disminuido y luego reapareció y se agravó, principalmente ictericia patológica. Las causas comunes de ictericia patológica son la enfermedad hemolítica neonatal, la infección neonatal, la malformación biliar y la hepatitis neonatal.
Ictericia fisiológica: el astrágalo es un síntoma clínico común en el período neonatal, debido a su diferente patogénesis, puede ser un fenómeno fisiológico o un fenómeno patológico. Clínicamente, la bilirrubina sérica total en los recién nacidos a término supera los 205,2 mol / L (12 mg / dl), y los recién nacidos prematuros exceden los 256,5 mol / L (15 mg / dl) se llama hiperbilirrubinemia.
Ictericia neonatal después de la lactancia: los bebés amamantados desarrollan ictericia de 4 a 7 días después del nacimiento, pico a las 2 a 4 semanas (la bilirrubina sérica puede exceder 256.6-342.0 mol / L), generalmente en buenas condiciones sin hemólisis o anemia El desempeño de la ictericia generalmente dura de 3 a 4 semanas y desaparece gradualmente en el segundo mes. Algunas pueden extenderse hasta 10 semanas antes de que se detenga la ictericia. Si se detiene la leche materna durante 3 a 4 días, la ictericia obviamente se reduce y la bilirrubina se reduce en 50%. Al alimentarse, la ictericia no aparece necesariamente de nuevo, incluso si no alcanza el nivel original.
Ictericia hemolítica: cualquier enfermedad que cause hemólisis puede producir ictericia hemolítica.
