fibrosis retroperitoneal
Introducción
Introduccion La fibrosis retroperitoneal idiopática se refiere a la reacción inflamatoria y la fibrosis del tejido conectivo retroperitoneal causadas por diferentes causas, formando tejido fibroso denso que rodea y comprime los órganos detrás del peritoneo (como el uréter y los grandes adyacentes). Vasos sanguíneos). La compresión del uréter puede causar obstrucción del tracto urinario superior, lo que puede afectar la función renal y provocar uremia. La característica patológica se centra en la parte inferior de la aorta abdominal, con una banda densa de tejido fibroso que se extiende alrededor de los vasos ilíacos comunes y se extiende hacia la vena cava inferior.
Patógeno
Porque
Causa de la enfermedad
La causa de esta enfermedad es desconocida y puede estar relacionada con los siguientes factores:
1. Teoría alérgica: el FPR suele ir acompañado de dilatación abdominal similar a un aneurisma aórtico, calcificación severa de la pared aórtica, obstrucción ureteral e inflamación periaórtica. Recientemente, Bullock sugirió que el RPF es una reacción alérgica causada por la pérdida de grasa inflamatoria insoluble de la pared arterial que se adelgaza de la placa ateromatosa, por lo que debe llamarse "inflamación aórtica crónica". A veces se encuentra un polímero insoluble de lípidos y proteínas oxidados en los macrófagos y los ganglios linfáticos en los vasos sanguíneos ateroscleróticos y en las placas ateroscleróticas. Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado que la sustancia contiene IgG y una pequeña cantidad de IgM. Este cambio puede ser el resultado de algún tipo de respuesta autoinmune, especialmente cuando es efectivo contra la terapia con esteroides.
2. Teoría del compuesto ergot: Graham informó que se produjo RPF en 2 de los pacientes tratados con ergometrina. Más tarde, un grupo de 27 pacientes fueron tratados con ergometrina para el dolor de cabeza y RPF, y se suspendió el medicamento. Algunos casos volvieron a la normalidad. El fenómeno anterior sugiere que la ergometrina tiene una relación causal con el RPF. Por el contrario, Blandy et al dijeron que los pacientes con RPF informados en el Reino Unido no han tomado este medicamento ni ningún otro compuesto del cornezuelo. Una ergometrina es un bloqueador de serotonina que aumenta los niveles de serotonina endógena por inhibición competitiva del sitio del receptor. Graham sugirió que la serotonina puede causar una respuesta fibrótica anormal similar al síndrome carcinoide en pacientes susceptibles. La bromocriptina es un derivado de los alcaloides del cornezuelo de centeno, pero no es un bloqueador de la serotonina y puede estar asociada con fibrosis retroperitoneal y mediastínica. Es posible que los alcaloides del cornezuelo de centeno causen una respuesta alérgica o autoinmune como un hapteno, pero hasta ahora no hay evidencia satisfactoria.
3. Otras causas: Algunas personas han sugerido que el RPF está asociado con la toma de analgésicos; algunos son sospechosos de bloqueadores beta-adrenérgicos, pero Pryor cree que este medicamento puede haberse usado para tratar la hipertensión causada por el RPF. No es la causa de la enfermedad. La característica patológica se centra en la parte inferior de la aorta abdominal, con una banda densa de tejido fibroso que se extiende alrededor de los vasos ilíacos comunes y se extiende hacia la vena cava inferior. El borde superior suele estar debajo de la arteria renal, pero puede producirse fibrosis alrededor de la aorta torácica. Expresado como una placa fibrosa plana, sólida gris-blanca. La línea divisoria generalmente es clara sin una envoltura, y cuando la lesión se expande, la estructura del espacio retroperitoneal está rodeada, pero no invade las paredes de estas estructuras. Típicamente, los uréteres bilaterales bilaterales están rodeados.
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Cheque
Síntoma
Los síntomas de esta enfermedad están estrechamente relacionados con el curso de la enfermedad. Los primeros síntomas de RPF son insidiosos. Se manifiesta principalmente como dolor de espalda no específico, dolor abdominal y dolor en el costado, dolor sordo o sordo persistente, puede ocurrir en cualquier edad o incluso en recién nacidos, pero es más común en personas de mediana edad. Los pacientes masculinos son el doble que las mujeres, y tanto los caucásicos como los negros pueden enfermarse. Por lo general, el inicio está oculto, el curso de la enfermedad es más largo y el diagnóstico a menudo se realiza meses o incluso años después de que aparecen algunos síntomas vagos. El dolor más común suele ser el síntoma más temprano, y a menudo es un dolor contundente y molestias en la parte inferior del abdomen, lumbosacra o abdomen inferior. Otros síntomas incluyen anorexia, pérdida de peso y fatiga. Puede haber hinchazón de una o ambas piernas, hinchazón del escroto o fiebre moderada, y el abdomen o la cavidad pélvica pueden tocar la masa. Las manifestaciones clínicas en la etapa avanzada a menudo son síntomas de compresión o afectación de órganos adyacentes, por ejemplo, la estenosis ureteral puede causar infección o dilatación proximal, puede producir dolor lumbar o de asta de costilla, micción frecuente y nocturia, compresión ureteral bilateral. Se produce un abdomen repentino; debido a la hidronefrosis o infección renal, la sensibilidad de la cintura es muy común.
Letrero
En el momento del examen físico, a menudo hay sensibilidad en la parte inferior del abdomen y la zona lumbar, el área del riñón puede tener dolor de estornudo o tocar el riñón agrandado. Las masas fibrosas retroperitoneales generalmente no son fácilmente accesibles. Puede estar asociado con presión arterial alta.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la fibrosis peritoneal posterior:
1. Los pacientes con cálculos ureterales tienen dolor lumbar y pueden irradiarse a la parte inferior del abdomen, la vulva y la parte interna del muslo. Sin embargo, el dolor causado por los cálculos ureterales es en su mayoría repentino, y el grado es más grave e insoportable. Las pruebas de orina de rutina antes y después del inicio pueden tener glóbulos rojos. Se pueden encontrar sombras de piedra en la IVU.
2. La inflamación ureteral también muestra dolor lumbar, el examen físico del área del riñón tiene dolor de esputo. Sin embargo, a menudo hay irritación del tracto urinario, como micción frecuente, urgencia y disuria. La UIV se puede ver con dilatación ureteral o estenosis, pero no se desplazan uréteres bilaterales al centro al mismo tiempo. La ecografía B y el examen de TC no tienen lesiones que ocupan espacio alrededor del uréter y los vasos sanguíneos.
3. El uréter de la vena cava inferior se puede manifestar como dolor lumbar derecho, el ultrasonido B y la UIV pueden encontrar hidronefrosis derecha, el uréter derecho se expande y se desplaza hacia la línea media, lo que hace que el uréter tenga forma de "S", lo que es útil para el diagnóstico.
4. El tumor ureteral se caracteriza principalmente por un dolor sordo en la cintura. Cuando el paciente descarga el coágulo de sangre en forma de cordón, puede estar acompañado de cólico renal, pero además del dolor, el paciente también tiene diferentes grados de hematuria. La UIV se puede ver en hidronefrosis, defectos de llenado ureteral y cambios en forma de copa o falta de desarrollo renal. La cistoscopia a veces muestra tumores que salen del orificio ureteral o brotan del orificio ureteral. El examen de CT no mostró lesiones ocupantes de espacio alrededor del uréter.
